Bệnh tiêu hóa

Bệnh xơ nang tụy bẩm sinh

Đừng quên chia sẻ nếu bài viết hữu ích:

1. Đại cương:

  • Xơ nang tụy còn gọi là hội chứng: Lanstéiner Fanconi Anderson (LFD).
  • Bệnh hiếm gặp, chủ yếu là ở trẻ mới đẻ hoặc trẻ nhỏ, hãn hữu có thể gặp ở người lớn tuổi.
  • Tụy bị xơ, các ống tụy bị tắc và trở thành nang nước.

2. Triệu chứng:

  • Suy hoặc mất dịch tụy dẫn tới kém tiêu hoá:

+ Phân nhiều thức ăn chưa tiêu hết.

+ Phân nhiều nhày dễ dính do đó hay gây tắc ruột

+ Suy dinh dưỡng ngày càng nặng.

  • Triệu chứng hô hấp cũng rất rõ:

+ Phế quản nhiều dịch nhày làm cho bệnh nhân ho, nhiều đờm có thể dẫn tới tắc phế quản.

+ Bệnh nhân thường chết vì bệnh bội nhiễm phổi.

3. Chẩn đoán:

  • Thấy mỡ trong phân, tỷ lệ mỡ trong phân tăng (bình thường mỡ trong phân bằng 5% lượng mỡ ăn xấp xỉ 70g/24h).
  • Men tụy trong dịch tá tràng giảm đặc biệt Trypsin giảm nặng (bình thường l00mg%)
  • Test mồ hôi: là phương pháp chẩn đoán quyết định: Cl tăng (BT: 4 – 80meq/l; trung bình: 32meq/l). Na cũng tăng (BT: 10 – 12meq/1; trung bình: 59meq/l).

4. Điều trị:

  • Liệu pháp thay thế: dùng men tụy cả đời

+ Eurobiol (1 viên chứa: lipase: 100 mckatal, 6000 UE; amylase: 125 mck, 7500UE; Chymotrypsin toàn phần: 40 mck, 2500 UE; Chymotrypsin tự do 15 mck, 750 UE). Người lớn 2 viên trong mỗi bữa ăn, trẻ em 1 viên/bữa ăn.

  • Chống bội nhiễm nếu có.

Hỏi đáp - bình luận