Hội chứng đau mặt và đau đầu khác Migraine

Đại cương

Đau đầu là một hội chứng rất hay gặp, có thể ở các bệnh toàn thân nhưng thường gặp ở các bệnh trong sọ và đầu mặt cổ, điều trị đau đầu cũng khá phức tạp, ngoài điều trị các căn nguyên trực tiếp gây đau đầu còn phải có những biện pháp điều trị toàn diện.

Các tổ chức nhậy cảm đau ở đầu

• Màng não

Màng cứng: có cảm giác với đau nhiều ở lớp lát ngoài của nền sọ và chỗ tiếp xúc với các mạch lớn (động mạch, xoang tĩnh mạch).

Liềm não: gần chỗ bám của liềm não vào xoang tĩnh mạch dọc trên.

Lều tiểu não: mặt trên lều tiểu não.

• Các mạch máu lớn

Các tĩnh mạch, các xoang màng cứng lớn, xoang tĩnh mạch dọc trên, xoang ngang, xoang thẳng, xoang hang… thì đau xuất chiếu ở vùng mắt cùng bên.

Đối với các động mạch: động mạch màng cứng căng dãn cơ học các động mạch gây đau. Những thân động mạch lớn: động mạch cảnh, thân nền, đa giác Willis và các đoạn đầu của các nhánh động mạch lớn như động mạch não trước, giữa và sau.

• Các dây thần kinh

Dây tam thoa (V) dẫn truyền cảm giác từ hố sọ trước và giữa. Khi tổn thương trong sọ ở các vị trí trên gây đau theo khu vực chi phối của dây V.

Dây thiệt – hầu (IX) và dây phế – vị (X) chi phối hố sọ sau nên những tổn thương ở tai và họng hay gây đau các dây này; các rễ cổ C1, C2 và C3 truyền các kích thích đau từ các tổ chức ở dưới lều và cổ. Khi tổn thương ở hố sọ sau và cổ có thể đau theo các rễ trên.

• Các tổ chức ngoài sọ

Các tổ chức trong hố mắt, xoang, mũi, miệng, các cơ nhai, cơ thái dương, các động mạch da đầu, động mạch thái dương nông.

Căn nguyên cơ chế đau đầu

Tất cả các tổn thương vùng đầu mặt cổ như viêm nhiễm, đè ép, căng kéo, xâm lấn của các khôi u, đặc biệt là sự co dãn của các mạch đều tác động lên các cấu trúc cảm giác. Theo cơ chế mạch máu thì đau thần kinh, đau cơ, tâm lý có thể đơn lẻ, có thể kết hợp với nhau theo các đường dẫn truyền cảm giác đi lên gây đau, kết hợp với các hệ thống kiểm tra cảm giác đau tạo thành cơ chế đau và chống đau của cơ thể (xem bài Đại cương điều trị đau).

• Phân loại đau đầu

Theo Hội đau đầu quốc tế (international headache society – IHS) công bố năm 2004 bao gồm 14 nhóm, đó là:

Đau đầu tiên phát (Primary headaches): (Ị) Đau nửa đầu (migraine); (2) Đau đầu kiểu căng thẳng (tension – type headache); (3) Đau đầu từng chuỗi (cluster headache) và các đau đầu thực vật tam thoa khác (other trigeminal autonomic cephalalgias); (4) Các đau đầu tiên phát khác (other primary headaches).

Đau đầu thứ phát (secondary headaches): (5) Đạu đầu do chấn thương đầu hoặc gáy; (6) Đau đầu do rối loạn mạch máu sọ hoặc cổ; (7) Đau đầu dọ rối loạn trong sọ khống phải mạch máu; (8) Đau đầu do sử dụng hoặc cai một chất; (9) Đau đầu do nhiễm khuẩn; (10) Đau đầu do rối loạn hằng định nội môi; (11) Đau đầu hoặc đau mặt do rối loạn sọ, gáy, mắt, tai, mũi, xoang, răng, miệng hoặc tổ chức sọ hay mặt khác; (12) Đau đầu do rối loạn tâm thần.

Đau thần kinh sọ, đau mặt trung ương nguyên phát và các đau đầu khác (cranial neuralgias, primary central facial pain and other headaches): (13) Đau thần kinh sọ và đau mặt do nguyên nhân trung ương; (14) Đau đầu, đau thần kinh sọ, đau mặt trung ương hoặc tiên phát khác.

Lâm sàng

Khai thác bệnh sử của bệnh nhân đau đầu

Thầy thuốc phải quan tâm chú trọng tới nhiều mặt trong khai thác bệnh sử, nắm được tiền sử, cần đi sâu tìm hiểu các yếu tố.

Vị trí đau: một bên hay toàn bộ đầu; vùng trán, thái dương, đỉnh hoặc chẩm; vùng mũi, mắt tai hay ở gáy v.v…

Thời điểm đau: sáng, trưa, chiều hoặc ban đêm.

Cường độ đau: âm ỉ hoặc thành cơn kịch phát, cơn xảy ra thưa hoặc Nên tục; cơn đau kéo dài bao lâu (thoáng qua, vài phút, vài giờ, nhiều ngày…).

Tính chất đau: như căng, nhức, ép, buốt, tê…

Các yếu tố ảnh hưởng tới đau: thời tiết, khí hậu, tâm lý, mệt mỏi, thức ăn uống, thuốc men…

Các tiền triệu báo hiệu: bịến đổi thị giác (nhìn mờ, đom đóm), sốt, rét run, lợm giọng, nôn, đau cơ bắp, chảy nước mắt, nước mũi, ghê sợ ánh sáng, tiếng động, mệt mỏi, choáng váng, chóng mặt… Các diễn biến của bệnh qua từng giai đoạn.

Khám bệnh nhân đau đầu

Cần được khám toàn diện và hệ thống về nội khoa, thần kinh, tâm thần, các chuyên khoa mắt, tai – mũi – họng, răng – hàm – mặt….

Cận lâm sàng

Để tìm ra căn nguyên gây đau đầu, tuỳ từng bệnh nhân cụ thể mà làm các nghiệm pháp sau: xét nghiệm thường quy về huyết học, sinh hoá, vi sinh, X quang thường vùng đầu mặt cổ, toàn thân, điện não, điện thần kinh cơ, siêu âm xuyên sọ, chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ, chụp mạch máu, Spect v.v…

Hội chứng đau đầu, đau mặt khác Migraine

Theo phân loại của Hội đau đầu Quốc tế năm 2004 có 14 nhóm trên, mỗi nhóm lại chia ra nhiều nhóm, như vậy sơ bộ đã có tới 247 chứng đau đầu khác nhau. Chúng tôi xin giới thiệu vài chứng điển hình trừ Migraine.

Đau đầu từng chuỗi (cluster headache)

• Đại cương

Được xếp vào mục đau đầu tiên phát, thuộc lọại đaụ đầu căn nguyên mạch máu, do tính chất đau rất đa dạng nên thẹo lịch sử nó cỏ rất nhiều tên gọi khác nhau: Migraine đỏ (Mollendorf, 1867), đau dây thần kinh bướm khẩu cái (G Sluder, 1905), đỏ da, đau dây thần kinh tam thoa (Bing, 1910), đau dây thần kinh mi (Harris, 1926), hội chứng Charlin (1930), đau dây thần kinh Vidius (1932), đau đầu do histamine (1941), đau dây xương đá (Gardner, 1947), đau đầu từng chuỗi (EC Kunkle, 1952).

• Lâm sàng

Đau đầu từng chuỗi chiếm khoảng 15% trong các loại đau đầu, ít gặp hơn so với Migraine. Bệnh gặp nhiều ở nam giới (90%), tuổi hay gặp từ 20 – 45 tuổi, không có tiền sử cá nhân và gia đình rõ nét như Migraine. Tính chất của đau như sau:

Những cơn đau mặt ở một bên rất dữ dội, lặp đi lặp lại đều đặn, định hình và không chịu tác dụng của một loại thuốc giảm đau thông thường nào.

Đau xuất hiệp đột ngột không có triệu chứng báo trước. Thể hay gặp nhất là đau khu trú, dữ dội ở vùng ổ mắt; sau lan toả ra trán, thái dương, vùng gò má và cánh mũi. Cường độ đau tăng nhanh chóng tới cực điểm trong 10 phút. Đau dữ dội, đau như nghiền, giằng xé, có thể có những cợn đau kịch phát kiểu mạch đập. Đau tới mức bệnh nhân không thể chịu nổi, vật vã, đứng ngồi không yên, tự đập vào mặt hay bóp mắt.

Các dấu hiệu kèm theo: thường hay gặp nhất là những biểu hiện của rối loạn vận mạch.

+ Dấu hiệu về mắt: chảy nước mắt, sung huyết kết mạc, hội chứng Claude Bernard Horner không hoàn toàn (sụp mi, co đồng tử, không có giảm tiết mồ hôi).

+ Dấu hiệu về mũi: ngạt mũi một bên, đôi khi chảy nước mũi.

+ Ra mồ hôi nửa mặt hay một phần nửa mặt, nổi căng động mạch thái dương, ửng đỏ da vùng mí mắt, trán hay gò má.

Thời gian cơn: ngắn hơn so với cơn Migraine thực thụ. Thời gian cơn thường từ 10 phút đến 2 giờ, hiếm thấy quá 4 giờ. Đau kết thúc nhanh chóng trong 10 phút.

Sự lặp lại các cơn đau: một đặc điểm giúp cho chẩn đoán là cơn thường hay xảy ra về ban đêm, làm mất giấc ngủ của người bệnh.

Cơn đau trở lại một cách đều đặn, rất định hình, trên cùng một chỗ, ở một thời gian biểu khá cố định (thường sau bữa ăn), với nhịp độ trung bình từ 2 đến 3 lần trong 24 giờ. Cơn đau thành từng chuỗi, từng loạt với chu kỳ đau kéo dài từ 2 đến 8 tuần thường vào mùa Xuân hay mùa Thu, rồi sau đó cơn biến mất trong 6 tháng hay một năm.

Yếu tố khởi phát cơn không rõ ràng cộ thể là thức ăn, thời tiết, một số loại thuốc, rượu. Tiến triển của bệnh thường đỡ hoặc khỏi hẳn sau tuổi 60. Bệnh kéo dài hay gây dày da, dãn tĩnh mạch mặt có bộ mặt “sư tử”, loét dạ dày – hành tá tràng kèm theo.

Các thể lâm sàng dựa vào định khu đau, K Ekbom chia ra hai thể:

+ Thể đau đầu từng chuỗi kiểu cao, có khu trú đau tập trung vàọ vùng hố mắt, là thể phổ biến nhất; và thể đau đầu từng chuỗi kiểu thấp, mà đau tập trung vào vùng dưới hốc mắt trong khu vực gò má hay hàm. Trong thể thấp, thường gặp hội chứng Claude Bernard Horner và loét dạ dày-hành tá tràng kết hợp. Nếu dựa vào tiến triển của bệnh thì chia ra:

+ Thể tiến triển thành từng chuỗi: là thể phổ biến nhất như đã mô tả ở trên.

Thể đau đầu từng chuỗi mạn tính: theo K Ekbom, có hai kiểu tiến triển mạn tính khác nhau:

+ Thể đau đầu từng chuỗi mạn tính sớm: tiến triển không theo đúng từng chuỗi như quy luật, mà chuyển thành mạn tính trong một thời gian ngắn.

+ Thể đau đầu từng chuỗi mạn tính muộn: chỉ sau dăm ba cơn gián đoạn, theo dạng từng chuỗi, sẽ chuyển dần thành kiểu đau hàng ngày và thường xuyên. Ekbom gọi thể này là thể đau đầu từng chuỗi mạn tính thứ phát.

Những thể mạn tính thường rất nặng, không chịu tác dụng của những biện pháp điều trị.

+ Thể đau đầu từng chuỗi mạn tính không điển hình: tiện triển không tương ứng với thể điển hình, mà cũng không giống thể mạn tính, tuy vẫn mang đầy đủ và rõ nét những đặc điểm của chứng đau mạch ờ mặt, kể cả những triệu chứng cơ bản và những triệu chứng kèm theo.

Tính chất cố định của đau trong suốt quá trình bệnh đã trở thành quy luật của đau đầu từng chuỗi, tuy vậy, cũng có khoảng 8% có thể thấy đau đối bên từ bên này sang nửa mặt bên kia; nếu còn xuất hiện đau ở cả hai bên mặt thì cần phải xem lại chẩn đoán.

• Điều trị

Điều trị bảo tồn:

+ Nguyên tắc điều trị: dùng các thuốc giảm đau ngoại vi, trung ương, các thụốc giảm đau kháng viêm không steroid, thuốc kháng histamin, các chế phẩm cựa loã mạch, thuốc chẹn beta, chẹn calci, thuốc dãn mạch, thuốc chống trầm cảm, thuốc kháng động kinh.

+ Một số thuốc cụ thể:

. Thuốc kháng histamin: cimetidin viên nén 200mg và 400mg, dụng dịch uống 200- 300mg/5ml, viên nén sủi bọt 800mg, ống tiêm 200mg và 400mg/2ml là thuốc đối kháng với thụ cảm thể histamin H2. Liều dùng 400mg X 2 lần/ngày uống vào buổi sáng và tối, đợt điều trị có thể từ 4 – 6 tuần; có thể tiêm bắp 200mg X 4 lần/ngày hoặc truyền tĩnh mạch liều trên pha với 100ml dung dịch glucose 5%, liều tối đa không quá 2.400mg/ngày. Chống chỉ định phụ nữ có thai, suy thận hoặc cho con bú. Hiện nay người ta còn hay dùng cyproheptadln.

. Chế phẩm cựa loã mạch: methysergid (désernil), viên nén 2,2mg, có tác dụng là một kháng serotonin mạnh, tốt cho điều trị đau đầu chuỗi. Liều đầu là 1/2 viên sau tăng dần lên 2 – 3 viên uống sau bữa ăn sáng, trưa, chiều. Có thể điều trị vài tuần để xác định liều phù hợp cho bệnh nhân. Chống chỉ định suy gan – thận, tăng huyết áp, nhồi máu cơ tim, rối loạn tuần hoàn ngoại vi, phụ nữ có thai và cho con bú. Điều trị kéo dài không quá 6 tháng, giữa hai đợt phải nghỉ một tháng.

. Điều trị bằng tartrat ergotamin: viên nén hoặc bọc đường 1mg, lọ 10ml dung dịch 0,1% (1mg/ml), ống tiêm 1ml dung dịch 0,05% (0,5mg/ml); liều ngày 1 – 3 lần, mỗi lần Ị viên, uống 10 -15 giọt hoặc tiêm dưới da hoặc bắp thịt 1 ống hoặc tiêm tĩnh mạch chậm 1/2 ống, không quá 12 viên/tháng, khi sắp có cơn đau đặt dưới lưỡi 1 viên. Chống chỉ định khi có suy tuần hoàn ngoại vi, bệnh mạch vành, phụ nữ có thai.

. Thuốc chẹn beta: propanolol (avlocardyl) viên nén 40 và 25mg ống tiêm 2ml/1mg và 5mg; nang trụ 160mg, liều dùng 200mg/ngày chia 2 lần uống trước bữa ăn. Chống chỉ định hen, suy tim, bloc nhĩ thất độ II và III, mạch chậm dưới 50 nhịp/phút có thể dùng nadolol, atenolol, timolol, metoprolol v.v…

Các thuốc khác: thuốc chống trầm cảm như amitriptylin 25mg X 2v/ngày uống tối; thuốc kháng động kinh: neurontin 0,3 X 4v/ngày, uống sáng, tối; thuốc chẹn calci: verapamil 80mg X 3v/ngày chia 3 lần vào bữa ăn; các thuốc giảm đau kháng viêm không steroid: cẹlebrex 200mg X 2v/ngày sáng chiều sau ăn no; thuốc an thần: diazepam 5mg X 1v/ngày, uống tối v.v…

Điều trị phẫu thuật: phương pháp cắt dây thần kinh đá nông lớn, dây Vidien, cắt bỏ động mạch những nhánh của động mạch cảnh ngoài… cũng đem lại những kết quả không chắc chắn.

Các phương pháp điều trị không dùng thuốc khác: châm cứu, liệu pháp tâm lý, lý liệu…cũng có tác dụng trong đau đầu chuỗi.

Bệnh Horton

• Đại cương

Bệnh Horton (BH): Horton là một bệnh viêm động mạch mà khu trú chủ yếu ở động mạch thái dương nông. Năm 1932 được Horton, TB Magath và GE Brown mô tả lâm sàng cũng như những biến đổi tổ chức tại thành mạch, sau đó đặt tên là bệnh viêm động mạch thái dương (arteritis temporalis). Từ đó đến nay đã có nhiều công trình nghiên cứu trên các lĩnh vực (miễn dịch, dị ứng, hoá – tổ chức, giải phẫu bệnh, lâm sàng, dịch tê học v.v…), nên hiểu biết về BH có nhiều quan niệm khác nhau.

Đa số cho rằng BH không phải là một bệnh riêng của thái dương mà là một bệnh viêm động mạch của hệ đọng mạch toan thân, trong đó có 1/3 trường hợp la quá trình viêm khu trú ở động mạch thái dương nông và các nhánh của động mạch cảnh ngoài. Ngoài ra BH còn khu trú ở nhiều động mạch của các cơ quan khác nhau (như các động mạch não hệ cảnh, sống – nền, tuỷ sống, mật, hàm, lưỡi, chủ, chậu, mạc treo, vành, phổi…); do đó, biểu hiện lâm sàng của bệnh Horton rất đa dạng tuỳ theo khu trú bệnh lý. Tỷ lệ tử vong cao (10%).

Tổ chức bệnh học: các kết quả nghiên cứu trên kính hiển vi điện tử, Reinacke và Kwatabara (1969) đã xác định bệnh BH thuộc nhóm bệnh viêm động mạch lan tràn và hoại tử. Tổ chức tổn thương phần lớn ở khoảng giới hạn giữa bản chun trong (internal elastic lamina) và phần trong của lớp áo giữa (média) của thành mạch máu. Hình ảnh chủ yếu là sự phá huỷ thành từng mảng của bản chun trong dẫn đến xuất hiện các tế bào khổng lồ (TBKL), tế bào lympho, tương thực bào (macrophage – plasma cells) tập trung thành từng đám, do đó, người ta cho rằng những thay đổi bệnh lý đầu tiên khởi phát ở những tế bào cơ trơn lớp áo giữa và màng nền (basal membran) nơi tổng hợp chất liệu chun dãn. Vì vậy, người ta còn gọi BH là bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ (giantcell – arteritis).

Bệnh Horton thường xảy ra nhiều nhất ở người da trắng, đặc biệt là những người ở xứ Bắc Âu (Thụy Điển, Na Uy, Đan Mạch), hiếm thấy ờ người da đen. Nguy cơ mắc bệnh nhiều nhất là từ 75 – 80 tuổi, nữ mắc bệnh nhiều hơn nam, tỷ lệ nữ/nam = 2/1. Tuy vậy, cũng có bệnh nhân rất trẻ đã mắc bệnh BH. Yếu tố di truyền cũng rất có ý nghĩa trong BH.

• Nguyên nhân bệnh sinh

Cộ thể do vi khuẩn, virus, do dị ứng, do di truyền, bệnh tạo keo… nhưng gần đây đa phần nghĩ đến bệnh tự miễn. Bằng các xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang của mảng sinh thiết động mạch thái dương đã phát hiện thấy những immunoglobulines (IgG, IgA, IgM) và bổ thể (chủ yếu C3) và đặc biệt còn thấy cả kháng nguyên HBS gợi ý cho một cơ chế của viêm thành mạch do phức hợp miễn dịch lưu hành (Espinoza và Bridgeford, III, 1982).

• Lâm sàng

Khởi phát bệnh:

+ Bệnh tiến triển kín đáo, khó chẩn đoán xác định được ngay từ đầu. Các triệu chứng thường gặp là rối loạn thị lực, gặp trong khoảng 33 – 35% trường hợp và 12% bệnh nhân bị mù hoàn toàn (D Migone, H Mortara). Haminton gặp 56% bệnh nhân BH có triệu chứng khởi phát ở măt. Do đó, bệnh này chẩn đoán lúc đầu trên 50% trường hợp là do các thầy thuốc chuyên khoa mắt và nội chung (T Wyso, M Mumenthaler, 1975).

+ Biểu hiện: phù nề gai thị, tắc động mạch võng mạc trung tâm, nhìn đôi, thị trường thu hẹp, ám điểm trung tâm, đau trong hố mắt.

+ Triệu chứng nhức đầu: rất quan trọng nhưng lại thường bị bỏ qua; những triệu chứng toàn thân như sốt, hội chứng thiếu mậu, tăng tốc độ lắng hồng cầu có thể xuất hiện từ đầu, do vậy chẩn đoán nói chung là chậm. Nếu như nghĩ đến BH thì có thể cho điều trị corticoid sớm vừa giải quyết được các biến chứng ở mắt vừa là nghiệm pháp xác định chẩn đoán.

Toàn phát:

+ Đau đầu: là triệu chứng nổi bật của bệnh, không có một loại thuốc giảm đau nào có khả năng làm dịu cơn đau đầu rõ rệt.

+ Điển hình là đau vùng thái dương, thường là một bên, đôi khi cả hai bên; đau kiểu tăng cảm, đau cháy da đầu. Cơn đau có thể xuất hiện tự nhiên hay do một kích thích dù chỉ là rất nhẹ (như sự đụng chạm của lược chải đầu, gọng kính). Cơn đau thường hay xuất hiện về đêm, làm người bệnh mất ngủ, đau tăng lên khi lạnh; về cường độ đau rất dữ dội, bệnh nhân phải lấy tay ôm đâu, vật vã, kêu la. Ngược lại, ở những bệnh nhân trong giai đoạn bán cấp, đau đầu mang tính chât nhức buốt kéo dài tại vùng thái dương và đau nhói buốt theo nhịp mạch đập.

+ Nhức đầu có thể lan tới vùng trán và hốc mắt cùng bên, vùng đỉnh chẩm gáy. Thời gian của cơn đau đầu kịch phát có thể kéo dài từ 1 – 3 giờ, thường trung bình mỗi ngày xuất hiện 2-3 cơn, nhưng cũng có trường hợp cơn kéo dài trên 12 tiếng với nhịp điệu cơn xuât hiện hàng ngày.

+ Những dấu hiệu tại chỗ của động mạch thái dương nông ờ một hay hai bên có giá trị chẩn đoán bệnh BH. Nếu khám tại vùng thái dương sẽ phát hiện thấy một đoạn vùng động mạch thái dương với màu sắc đỏ tím, thâm nhiễm viêm, ngoằn ngọèo, dầy cứng, ấn đau, gõ đau; sờ động mạch thấy có chỗ cỡ to nhỏ không đều, có những nốt, cục nhỏ, mạch đập yêu hoặc không đập.

+ Ngoài động mạch thái dương nông, tổn thương có thể ở một số động mạch khác: động mạch mặt, động mạch sau mắt, động mạch chẩm. Thường gặp hơn là động mạch mặt, gâỵ thiếu máu cục bộ ở những cơ nhai, biểu hiện bằng dấu hiệu “khập khiễng hàm”. Đau được khởi phát bởi gắng sức của động tác nhai và giảm dịu hết đau khi ngừng nhai.

+ Ngoài ra còn gặp những trường hợp đau lưỡi, nuốt khó do tổn thương những động mạch ở vùng đó.

+ Tổn thương về mắt: có thể giảm thị lực nhanh trong vài giờ, bệnh nhân bị mù một bên mắt, sau đó chuyển sang cả hai mắt do nghẽn tắc hoàn toàn và vĩnh viễn động mạch mắt. Biến chứng này có thể xảy ra ngay từ đầu hay sau một thời gian tương đối dài (khoảng từ 3 – 4 tháng).

+ Trước khi mù, có thể có một số dấu hiệu nhẹ về mắt, do thiếu máu cục bộ của dây thị thần kinh với viêm dây thị thần kinh hậu nhãn cầu, tổn thương động mạch mi sau củạ động mạch mắt, huyết khối tĩnh mạch trung tâm của võng mạc gây tổn thương cơ mắt, dây thần kinh vận nhãn.

+ Tuỳ theo mức độ tổn thương động mạch của mỗi khu vực ở mắt mà dấu hiệu lâm sàng về mắt biểu hiện khác nhau: nhìn đôi, liệt cơ mắt, dãn đồng tử một bên, mù thoáng qua, ám điểm, rối loạn thị trường, có thể có phù nề giác mạc.

+ Toàn trạng bệnh nhân có trạng thái suy nhược, chán ăn, gầy sút, sọt; có thể từ hâm hấp sốt tới sốt cao kiểu cao nguyên, ra mồ hôi ban đêm. Những biến đổi về sắc thái tâm lý. Giả viêm đa khớp gốc chi là dấu hiệu thâm nhiễm viêm ở những cơ đai, nhất là đai vai. Thường là đau cân đối hai bên, có khi buộc bệnh nhân phải nằm liệt giường nhưng không có tổn thượng xương khớp trên hình ảnh X quang. Trạng thái đau này lại rất nhậy cảm với những thuốc chống viêm corticoid. Những bệnh nhân trên 60 tuổi, có sốt đơn độc kéo dài chưa rõ nguyên nhân hoặc chỉ cố những triệu chứng đau cơ khớp như trên, nhiều tác giả khuyên nên sinh thiết động mạch thái dương sẽ có kết quả dương tính khá cao 50%.

+ Những thể không điển hình của bệnh Horton: có trường hợp bệnh nhân không có triệu chứng đau đầu nhưng có một số biểu hiện lâm sàng nghĩ tới bệnh Horton như sau: suy sụp dân trạng thái toàn thân, tình trạng sốt đơn thuần kéo dài.

+ J Barrier đã phát hiện chẩn đoán được BH từ 8 – 16% trong những bệnh nhân trên 60 tuổi bị sốt đơn thuần kéo dài.

+ Một tổn thương mắt tới nhanh, mù một phần hay toàn bộ, tươnạ ứng với những tổn thương động mạch võng mạc hay dây thần kinh thị giác. Những rối loạn ve mắt này hiếm được hồi phục nếu không được xử lý đúng. Cơn đau thắt hay một tai biến thiếu máu cục bộ ở những cơ quan bộ phận của những ngành lớn hay thân động mạch chủ.

+ Điều này chứng minh sự lan tràn của quá trình viêm nhiễm động mạch trong BH.

• Cận lâm sàng

– Xét nghiệm sinh học:

+ Hội chứng viêm: tốc độ lắng hồng cầu tăng rất cao tới lOOmm/glờ thứ nhất. Đây là một tiêu chuẩn giúp cho chẩn đoán theo dõi tiến triển và đánh giá kết quả điều trị BH. Tốc độ lăng hồng cầu tăng cao và kéo dài thêm một thời gian mặc dù bệnh đã khá lên hoặc khỏi.

+ Điện di protein huyết thanh thường tăng alpha 2 và gammaglubolin. fibrinogen, haptoglobin, orosomucoid thường tăng. Thiếu máu do viêm (đẳng sắc, sắt trong máu thấp); tăng bạch cầu đa nhân trung tính, ưa eosin, tiểu cầu máu.

+ Chức năng gan: tổn thương động mạch gan, tăng SGOT và SGPT huyết thanh, hình ảnh viêm gan kiểu u hạt, thâm nhiễm khoảng cửa lymphoplamocyt, ứ mật trong tế bào gan.

+ Rối loạn miễn dịch: tăng gamaglobulin.

Sinh thiết động mạch: sinh thiết động mạch có giá trị chẩn đoán xác định, đặc biệt là những động mạch thái dương, đoạn sinh thiết phải đủ dài, có khi phải sinh thiết nhiều nơi, thậm chí cả bên đối diện.

Siêu âm mạch và chụp động mạch, đặc biệt lưu ý là động mạch mắt, cảnh ngoài, thái dương.

• Điều trị

Nguyên tắc:

+ Corticoid là liệu pháp điều trị đặc hiệu. Ngoài ra còn có thể cho kết hợp với các kháng sinh, kháng viêm giảm đau không steroid, thuốc chống đông, ức chế miễn dịch và thắt động mạch thái dương nông kèm sinh thiết. Corticoid liệu pháp giúp tránh được các biến chứng nguy hiểm của BH, đặc biệt biến chứng về mắt, nhưng phải điều trị sớm và nhanh khi thị lực mới mất một phần, còn khi mất hoàn toàn thì khó có hy vọng hồi phục nên đây phải xem là biện pháp câp cứu khi xuât hiện các tiến triển về mắt. Ngoài ra liệu pháp corticoid còn có tác dụng tức thời: giảm sốt, giảm đau ngay trong ngày. Những dấu hiệu sinh học về viêm nhiễm giảm dần dần và tốc độ lắng hồng cầu được trờ lại bình thường trong một đến hai tháng. Phải dùng corticoid hàng ngày.

+ Liều tấn công: trường hợp vừa cho 0,7mg/kg thể trọng, trường hợp nặng cho 1mg/kg thể trọng/ngày trong 10-15 ngày, sau đó sẽ giảm liều xuống dần. Có tác giả dùng liều tấn công tới một tháng ngay từ đợt đầu.

+ Liều duy trì: liều lượng và thời gian điều trị tuỳ thuộc vào mức độ nặng nhẹ, thể bệnh và những biến chứng, di chứng còn tồn tại cũng như khả năng chịu đựng của từng bệnh nhân.

+ Thường nếu lâm sàng và tốc độ lắng hồng cầu trở lại bình thường thì cho giảm liều 5mg/tuận xuống liều duy trì từ 15 – 20mg/ngày rồi giảm dần một cách trải dài. Thời gian điều trị củng cố thường là 12 tháng, có thể kéo dài đến 3 năm.

Một số thuốc cụ thể:

+ Prednisolon (deltahydro cortison) viên nén 1mg và 5mg tác dụng chống viêm mạnh hơn hydrocortison gấp 3 – 5 lần có chỉ định trong bệnh BH, ngoài ra còn đieu trị trong các bệnh viêm khớp, bệnh Addison, sụy vỏ thượng thận cấp. Các bệnh mô tạo keo, cơn hen phế quản, phản ứng mẫn cảm; một số bệnh tạo huyết, viêm ở mắt; liều dùng 0,7 – 1mg/kg thể trọng. Chống chỉ định trong loét dạ dày – tá tràng, đái tháo đường, bệnh do virus.

+ Prednison (cortancyl), liều dùng chỉ định và chống chỉ định như prednisolon.

+ Methylprednisolon viên nén 4mg, dịch treo tiêm bắp hoặc tại chỗ 40mg/ml, lọ thuốc bột tiêm 20 và 4Ómg kèm 2ml dung môi, lọ 1ml dịch treo 40mg hoặc 2ml/80mg. Tác dụng chống viêm mạnh hơn prednisolon. Chỉ định và chống chỉ định như prednisolon.

+ Kháng sinh có nhiều loại nhưng nên dùng các cyclin như: clomocyclin, bisolvomycin, tetracyclin; có thể tienam, invanz… nếu nặng.

+ Naproxen viên nén 250 và 500mg, thuốc đạn 250 và 500mg. Tác dụng giảm đau, hạ nhiệt, chống viêm.

Chỉ định trong BH, viêm thấp khớp mạn, viêm đa khớp dạng thấp.

Liều lượng ngày 2 lần X 500mg. Chống chỉ định mẫn cảm với thuốc hoặc aspirin, loét dạ dày – tá tràng, suy gan thận nặng, phụ nữ có thai hoặc cho con bú, trẻ em dưới 16 tuổi.

+ Các giảm đau, kháng viêm không steroid: indomethacin, diclofenac, Celebrex v.v…

Đau đầu do căng thẳng (tension – type headache)

• • Tiêu chuẩn chẩn đoán

Có ít nhất 10 chu kỳ đau đầu như sau:

+ Đau đầu kéo dài từ 30 phút đến 7 ngày.

+ Có ít nhất hai trong các dấu hiệu sau:

. Đau như ép, như đánh đai (không đau theo nhịp đập).

Cường độ đau từ nhẹ đến vừa.

Đau hai bên

. Đau không tăng khi vận động nhẹ hoặc lên cầu thang.

+ Có cả hai triệu chứng sau:

Không buồn nôn hoặc nôn.

Không sợ ánh sáng, sợ tiếng động hoặc chỉ có một trong hai biểu hiện này

Số ngày đau đầu như trên là 180 ngày/năm hoặc 15 ngày/tháng.

• Điều trị: xem bài đại cương điều trị đau.

Đau dây thần kinh sọ

Đau dây V hay dây sinh ba (N. trigeminus)

• Giải phẫu: dây V là dây hỗn hợp.

+ Rễ cảm giác: thân tế bào nằm ở hạch Gasser; đuôi gai cấu tạo thành nhánh mắt, nhánh hàm trên và nhánh hàm dưới.

+ Rễ vận động: thân tế bào nằm ở cầu não (nhân nhai), sợi trục thành rễ vận động của dây V.

• Lâm sàng:

+ Tính chất và cường độ đau:

. Đau không liên tục, đau như có luồng phỏng điện, đau nhói kịch phát, đau như tia chớp, đau lặp đi lặp lại từng loạt nối tiếp, cách nhau bởi những thời kỳ không đau.

Cường độ đau thường dữ dội: bệnh nhân sống trong tâm trạng lo lắng, chờ đợi một cơn đau mới.

. Đau một bên mặt: liên quan với nhánh 1 dây V (nhánh thần kinh mắt); đau khu trú nửa trán, mắt, mi mắt trên. Nếu tổn thương nhánh thần kinh hàm trên thì đau khu trú ở vùng dưới ổ mắt, mi mắt dưới, cánh mũi, môi trên, hàm trên, vòm họng, lợi trên; nếu tổn thương nhánh thân kinh hàm dưới đau ở cằm, môi dưới, hàm dưới, lợi dưới, phần nửa lưỡi trước.

Tổn thương nhánh hàm trên hay gặp nhất, tổn thương nhánh mắt rất hiếm, ít thấy tổn thương toàn bộ dây thần kinh V.

+ Điều kiện gây cơn đau: nhai, nhăn mặt, rửa mặt, làn gió lướt nhẹ qua cũng có thể làm bùng nổ cơn đau. Kích thích một vùng da nhất định ở mặt gây đau (vùng bùng nổ Trigger – zone). Tiếp sau cơn đau có thời kỳ “trơ”, trong thời kỳ này không thể nào gây đau lại băng kích thích “vùng bùng nổ”, thời gian của thời kỳ “trơ” khoảng 2-3 phút, bệnh nhân lợi dụng thời gian này để rửa mặt ăn uống. Bệnh nhân có giảm cảm giác các nhánh của dây V, đau điểm xuât chiếu của dây V (đầu lông mày, gò má, lỗ cằm), giảm phản xạ giác mạc, tổn thương cơ nhai và cơ chân bướm ngoài.

+ Có thể chia ra các thể đau dây V sau:

Đau dây thần kinh V tiên phát hay bệnh Trousseau: đau thường khởi phát khi kích thích một vùng da nhất định ở mặt (vùng bùng nổ), đau thành cơn dữ dội 10-30 giây, khám thực thể không thấy dấu hiệu thương tổn dây V (sức cơ nhai bình thường, phản xạ giác mạc bình thường, không giảm cảm giác ở mặt).

Đau dây thần kinh V thứ phát: không có “vùng bùng nổ”, cơn ít dữ dội. Cơn đau xuất hiện trên cơ sở đau liên tục. Khám thực thể thấy có dấu hiệu tổn thương dây V (đặc biệt giác mạc bị mất cảm giác).

Định khu tổn thương dây V:

+ Hội chứng hạch Gasser: đau cả ba nhánh dây V, giảm hay mất phản xạ giác mạc, viêm giác mạc, liệt thần kinh, loét giác mạc, đau và tê giác mạc (anesthesie dounloureuse).

+ Hội chứng hạch bướm khẩu cái (hội chứng Sluder): đau hố mắt, đặc biệt là đau sau hố mắt và mũi, đau thành cơn ở một bên, tính chất đau nóng rát, lan toả (đau giao cảm), ấn vào điểm giữa hai lông mày và góc trong của mắt rất đau. Trong cơn đau có sổ mũi nhiều, trào nước mắt, vã mồ hôi; muốn gây cơn đau chỉ cần chạm nhẹ vào xương xoắn giữa. Nguyên nhân là vô căn, cũng có thể sau chấn thương hoặc can thiệp phẫu thuật mặt. Điều trị gây tê hạch bướm ở sau mi.

+ Hội chứng Charlin: đau dây thần kinh mũi, một nhánh của dây mắt: đau thành từng cơn ở hố mắt, trào nước mắt, vã mồ hôi, ấn vào điểm trên cánh mũi và điểm giữa hai lông mày rất đau và có thể bị loét giác mạc.

+ Hội chứng vai: cơn đau dữ dội ở một bên mũi, mặt, mắt, cổ, vai do đau dây thần kinh vidien (dây đá sâu lớn) (tách từ dây Jacobson thuộc dây IX) cùng với dây đá nông lớn của dây VII tạo thành dây divien, dây này chạy vào hạch bướm khẩu cái.

+ Ngoài ra còn có thể có hội chứng:

Thành xoang tĩnh mạch hang.

Chỏm xương đá.

Góc cầu tiểu não.

Ngã tư đá – bướm v.v…

• Nguyên nhân:

+ Đau dây V thường gặp ở tuổi trung niên (50 tuổi), cỏ thể khởi đầu muộn 65-70 tuổi.

+ Hầu hết các trường hợp người ta không tìm thấy nguyên nhân. Có người cho là bệnh tiên phát hay bệnh vô căn.

• Chẩn đoán phân biệt:

+ Đau nhánh mặt chẩn đoán phân biệt với: bệnh xoang mặt, thiên đầu thống (Glaucom) và Migraine.

+ Đau nhánh hàm trên chẩn đoán phân biệt với: bệnh của răng hàm trên, tai, tuyến tai, xoang sàng.

+ Đau nhánh hàm dưới chẩn đoán phân biệt với: đau răng hàm dưới.

+ Cần chẩn đoán phân biệt đau dây V với một số thể lâm sàng của Migraine.

• Điều trị:

+ Điều trị bảo tồn:

. Carbamazepin: biệt dược amizepin, biston, epitol, neurotol, tegretol; viên nén 100, 200 và 400mg.

Chỉ định: các thể động kinh hỗn hợp, động kinh khu trú, động kinh có rối loạn vận động tâm thần, động kinh cơn lớn, điều trị đau dây V.

Liều dùng: bắt đầu uống 2 lần X 100mg/ngày, sau tăng dần tới liều 800 – 1600mg/ngày chia vài lần. Trẻ em uống 20mg/kg/ngày.

Chống chỉ định: phụ nữ có thai (3 tháng đầu), blốc nhĩ thất, mẫn cảm với thuốc, suy gan, Glaucom, thiểu niệu.

Gabapentin: neurontin viên nang chứa 300mg.

Chỉ định: động kinh cục bộ, toàn thể thứ phát ở người lớn và trẻ em trên 12 tuổi. Đau nguồn gốc thần kinh ở người lớn từ 18 tuổi trở lên.

Liều dùng: liều trung bình 900mg/ngày, chia làm 3 lần, liều tối đa có thể dung nạp 3600mg/ngày.

Chống chỉ định ở bệnh nhân quá mẫn cảm với thuốc.

Tác dụng ngoại ý: buồn ngủ, ngây ngất.

Lyrica (pregabalin) mỗi viên nang chứa 75mg, 150mg, 300mg lyrica.

Chỉ định: điều trị động kinh cục bộ, có hoặc không có cơn động kinh toàn thể, thứ phát cho bệnh nhân trên 12 tuổi. Điều trị đau thần kinh cho người lớn trên 18 tuổi.

Liều dùng: liều khởi đầu là 75mg uống 2 lần/ngày, liều tối đa là 300mg uống 2 lần/ngày.

Chống chỉ định: quá mẫn với hoạt chất của thuốc.

. Có thể kết hợp các thuốc chống động kinh cổ điển: hydantoin, dihydan, thuốc beta bloquanl (thuốc chẹn beta) như avlocardyl 40mg 2 – 3 viên/ngày. Chống chỉ định: hen, loét dạ dày – tá tràng, tăng huyết áp.

. Phương pháp nhiệt đông hạch Gasser bằng một điện cực đưa vào lỗ bầu dục, diệt hạch Gasser bằng cồn 90° bằng huyết thanh nóng, bằng sóng cao tần.

+ Điều trị phẫu thuật: thường là cắt dây thần kinh sau hạch Gasser bằng vi phẫu, cỏ thể cắt một phần và có chọn lọc.

Đau các dây thần kinh sọ khác

Ngoài dây V còn có dây IX (thiệt hầu), dây VII’ (VII bis, Wrisberg), dây thần kinh chẩm lớn (Arnold) cũng gây ra hội chứng đau đầu, đau mặt.

Dây IX (thiệt hầu): đau nhói, đau giật, đau bùng nổ khi chạm vào vùng nhậy cảm. Vị trí đau ở vùng amidan, nền lưỡi, nhưng cũng có thể thấy đau ở gốc hàm vê phía tai; đau khu trú một bên. Khi nuốt gây cơn đau kịch phát, bệnh nhân chỉ ăn được trong thời gian trơ, tiêp ngay sau khi cơn xuất hiện, về điều trị tham khảo phần điều trị đau dây V.

Dây chẩm lớn: bệnh nhân đau vùng phân bố thần kinh, tức là đau nửa sau sọ, từ chân tóc tới mặt phẳng dọc đi qua hai tai và từ đường giữa xương chũm. Đặc điểm đau nhói, nhưng thường đau liên tục. Đau thận kinh nguyên phát ít gặp hơn đau thân kinh thứ phát. Nếu giảm cảm giác vùng phân bố thần kinh hay cử động: quay đầu, cúi và ngửa đâu gây đau, thì thường nghĩ đến đau thần kinh thứ phát hoặc đau thần kinh do tổn thương các rễ C1, C2, Dù sao, chẩn đoán đau thần kinh Arnold tiên phát chỉ được khi khám xét rõ ràng băng lâm sàng và cận lâm sàng. Nhưng trường hợp này, dùng Carbamazepin thường thất bại. Tiêm novocain và cồn vào điểm xuất chiếu thần kinh qua cơ thang sẽ có hiệu quả hơn. Trong một số trường hợp khó phải dùng đến phẫu thuật cắt các rễ thần kinh C1 – C3.

Dây VII’ (Wrisberg): đau vùng cảm giác của dây VII’ (2/3 vị giác trước lưỡi), đau tai, thường kèm theo liệt mặt ngoại vi.