Tên khác: hẹp động mạch phổi
Định nghĩa
Trở ngại tống máu từ tâm thất phải vào động mạch phổi.
Căn nguyên
Bẩm sinh. Có những thể rất hiếm gặp, do bệnh thấp khớp và do hội chứng carcinoid.
Giải phẫu bệnh
Hẹp hay xảy ra nhất là hẹp van, nhưng cũng có khi hẹp dưới-van (hẹp phễu của tâm thất phải), hoặc hẹp trên-van. Trong trường hợp hẹp van thì thường kèm theo giãn động mạch phổi sau chỗ hẹp.
Sinh lý bệnh
Tâm thất phải phải thực hiện một công năng bù thêm để đẩy máu vượt qua trở ngại hẹp. Mức chênh lệch giữa áp suất tâm thu ở tâm thất phải và trong động mạch phổi dưới 50 mmHg ở những thể hẹp nhẹ, nhưng vượt quá 50 mmHg ở những thể hẹp nặng, có thể dẫn tới biến chứng thông liên nhĩ ở lỗ bầu dục của vách liên nhĩ bình thường, với shunt phải-trái, vì đảo ngược áp suất trong các tâm nhĩ.
Triệu chứng
TRIỆU CHỨNG CƠ NĂNG: tật hẹp van động mạch phổi hay gặp ở nữ giới hơn so với nam giới. Tật này có thể kết hợp với hội chứng Turner. Thường không có triệu chứng lâm sàng thể hiện trong nhiều năm, hoặc được phát hiện ngẫu nhiên. Các biểu hiện bao gồm: khó thở, nhanh mệt, và đánh trống ngực (hồi hộp). Ngất khi gắng sức là dấu hiệu của thể nặng, và tím tái là thể hiện bệnh ở giai đoạn muộn.
TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ: mạch nhỏ. Có thể nhìn thấy các tĩnh mạch cảnh đập (sóng “a”) theo nhịp tim. Nghe tim thấy tiếng thổi tâm thu tống máu, “như tiếng kim cương” ở những thể vẫn tìm, tiếng thổi này mạnh tối đa khi nghe ở ổ van động mạch phổi, thời gian nghe thấy càng ngắn nếu mức hẹp càng nhẹ (kém khít), đôi khi nghe thấy tiếng clic tống máu trước khi thấy tiếng thổi. Tiếng thổi tâm thu này có xu hướng kéo dài hơn ở thể hẹp phễu của tâm thất phải và giảm đi hoặc mất hẳn trong trường hợp lưu lượng tim giảm. Trong những thể nhẹ, tiếng tim thứ hai phân đôi thay đổi theo hoạt động thở, và không thay đổi nếu hẹp khít. Tiếng tim thứ hai cũng có thể bị tiếng thổi tâm thu ở ổ van động mạch phổi che lấp.
Xét nghiệm bổ sung
X QUANG: có những dấu hiệu ít nhiều rõ rệt của phì đại thất phải. Động mạch phổi thường to ra, trái ngược với những trường phổi ở ngoại vi sáng và ít được cấp máu. Có thể nhìn thấy chỗ giãn sau-hẹp của động mạch phổi. Chụp động mạch có ích đê xác định vị trí hẹp.
ĐIỆN TÂM ĐỒ: cho thấy dấu hiệu phì đại thất phải, đôi khi có biến chứng bloc nhánh phải. Sóng p rộng và nhọn trong trường hợp hẹp khít.
SIÊU ÂM TIM: dấu hiệu phì đại thất phải. Siêu âm Doppler cho phép đo được mức chênh lệch áp suất giữa tâm thất phải và trong động mạch phổi.
Chẩn đoán
- Tiếng thổi tâm thu tống máu ở ổ van động mạch phổi.
- Những dấu hiệu phì đại thất phải trên điện tâm đồ.
- Xét nghiệm X quang thấy trường phổi ngoại vi sáng.
- Tứ chứng Fallot: giảm mức bão hoà oxy trong máu động mạch khi gắng sức.
- Tăng huyết áp động mạch phổi thứ phát hoặc vô căn: tiếng tim thứ hai ở ổ van động mạch phổi mạnh. Huyết áp động mạch phổi tăng.
- Thông liên nhĩ: tiếng tim thứ hai ở đáy tim phân đôi từng lúc hoặc thường xuyên, mức cấp máu ở phổi tăng.
- Thông liên thất: chỉ thông tim mới phân biệt được hẹp động mạch phổi nhẹ thể phễu, với tật thông liên thất nhỏ.
- Giãn động mạch phổi vô căn: không có mức chênh lệch áp suất giữa tâm thất phải và trong động mạch phổi.
Biến chứng
Những biến chứng có thể có là: suy tim phải, calci hoá các van và hở van động mạch phổi kết hợp, viêm nội tâm mạc, huyết khối và nghẽn mạch phổi.
Điều trị
- Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
- Tạo hình van động mạch phổi được thực hiện nhờ một ống thông (catheter) có gắn bóng ở đầu.
Phẫu thuật (cắt van, cắt các cơ bị phì đại ở phễu tâm thất phải, thay van giả) được chỉ định khi mức chênh lệch áp suất tâm thu giữa tâm thất phải và trong động mạch phổi vượt quá 60 mmHg
