Hẹp eo động mạch chủ (ĐMC) là bất thường khu trú của động mạch chủ xẩy ra do sự biến dạng của trung mạc động mạch chủ dẫn đến hẹp lòng động mạch. Chỗ thắt hẹp thường ở eo động mạch chủ, có thể ở phía trên chỗ nối ống động mạch vào động mạch chủ, ngay chỗ nối hoặc phía dưới chỗ nối. Cũng có thể ở bất cứ chỗ nào của động mạch chủ.
Hẹp eo động mạch chủ là dị tật bẩm sinh không hiếm gặp, vào khoảng 6-8% các dị tật tim bẩm sinh. Bệnh gặp nhiều ở trẻ nam với tỷ lệ nam/nữ là 1,3/1 đến 2,5/1 tuỳ từng nghiên cứu.
Giải phẫu bệnh
– Dựa vào vị trí ống động mạch chia làm 3 thể: trên ( preductal coractation), đối diện ( Ductal Coractation) và dưới OĐM (Post ductal Coractation).
Hình : Hẹp eo động mạch chủ A: Đối diện ÔĐM, B: Trờn ÔĐM, C: Dưới ÔĐM
– Có thể là hẹp tại chỗ do vòng sơ hoặc màng chắn.
– Có thể tăng sinh lớp nội mạc làm bít lòng động mạch chủ.
– Teo vùng eo : từ nơi xuất phát động mạch dưới đòn trái đến eo
– Các di tật tim mạch kết hợp với Hẹp eo động mạch chủ: Khoảng 50%-70% Hẹp eo động mạch chủ có kết hợp với dị tật tim mạch khác. Hay gặp nhất là thông liên thất, ống động mạch và các dị tật làm hẹp đường ra thất trái (thiểu sản quai động mạch chủ, hẹp dưới van động mạch chủ…). Các dị tật khác như hẹp động mạch phổi, tứ chứng Fallot hiếm gặp hơn.
Cơ chế bệnh sinh
– Tăng huyết áp ở nửa người trên (phía trên chỗ hẹp) và hạ huyết áp ở nửa người dưới (ở phía dưới chỗ hẹp)
Nguyên nhân tăng huyết áp là do cản trở cơ học tại vị trí hẹp làm thất trái tăng co bóp để thắng sức cản cơ học. Ngoài ra còn do sự tác động của hệ thống Renin-angiotensin-aldosteron.
– Suy tim: Thất trái tăng co bóp dẫn đến phì đại thất trái. Bệnh cảnh suy tim xảy ra sớm và nặng đặc biệt ở trẻ sơ sinh sau khi ống động mạch đóng lại.
– Hẹp eo động mạch chủ kèm các dị tật bẩm sinh khác như TLT, ống động mạch làm gia tăng shunt trái – phải gây tăng áp động mạch phổi nặng trẻ thường suy hô hấp và phù phổi.
– Hẹp eo động mạch chủ thể nhẹ và trung bình nếu không được chẩn đoán và điều trị sớm, cơ thể sẽ thích nghi dần do hình thành tuần hoàn bàng hệ. Các tuần hoàn bàng hệ này xuất phát từ động mạch vú trong, các động mạch liên sườn, cung cấp máu cho động mạch chủ xuống. Lâm sàng là bệnh cảnh tăng huyết áp.
Triệu chứng lâm sàng:
Biểu hiện lâm sàng tuỳ theo mức độ Hẹp eo động mạch chủ và các dị tật tim bẩm sinh kèm theo. Khi hẹp nhẹ có thể không có biểu hiện lâm sàng lúc nhỏ, chỉ phát hiện ở tuổi trưởng thành.
Lâm sàng ở trẻ nhỏ: là bệnh cảnh suy tim nặng.
– Triệu chứng cơ năng: ho, khó thở, bỏ bú, mệt, ậm ạch, toát mồ hôi, phù
– Triệu chứng thực thể:
+ Biểu hiện của suy tim: Nhịp tim nhanh, có thể có tiếng ngựa phi
Gan to, phù,tiểu ít
Nặng nhất là biểu hiện sốc tim
+ Tím: tím nửa người dưới khi có shunt phải – trái qua ống động mạch.
+ Tiếng thổi ở tim: thổi tâm thu ở khoang liên sườn III trái đặc biệt là vùng liên bả cột sống bên trái. Ngoài ra còn thấy tiếng thổi do dị tật kết hợp.
+ Mạch: mạch cánh tay nảy mạnh. Mạch bẹn yếu hoặc mất.
+ Huyết áp: bình thường huyết áp chi dưới cao hơn chi trên khoảng 10-20mmHg. Trong Hẹp eo động mạch chủ, huyết áp chi trên tăng cao hơn, chênh áp 20mmHg là có giá trị chẩn đoán lâm sàng.
Sự khác biệt về mạch và huyết áp chi trên, chi dưới có thể bị che lấp bởi bệnh cảnh suy tim nặng hoặc tồn tại shunt phải – trái qua ống động mạch hoặc tuần hoàn bàng hệ phát triển.
Lâm sàng ở trẻ lớn: là bênh cảnh tăng huyết áp
– Cơ năng: là biểu hiện của tăng huyết áp chi trên như nhức đầu, hoa mắt, chóng mặt hay giảm huyết áp chi dưới như lạnh bàn chân, đau chân khi gắng sức.
– Thực thể:
+ Tăng huyết áp: quan trọng là sự khác biệt giữa huyết áp tâm thu chi trên và chi dưới.
+ Mạch: Mạch quay thường mạnh và sớm hơn so với mạch bẹn. Mạch bẹn thường yếu nhưng bắt được.
+ Tiếng thổi ở tim: thổi tâm thu điển hình ở vùng liên bả cột sống bên trái.
Triệu chứng cận lâm sàng:
– X quang tim phổi thẳng:
Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ ít thấy các dấu hiệu đặc hiệu, thường gặp là bóng tim to và hình ảnh ứ huyết phổi.
Ở trẻ lớn: có thể gặp dấu hiệu gián tiếp như mòn bờ dưới sườn, dấu số 3 ở bờ trái (ngang với D4). Dấu số 3 là do giãn động mạch dưới đòn trái (trên chỗ hẹp eo) và giãn động mạch chủ xuống (dưới chỗ hẹp).
– Điện tim: có thể bình thường hoặc gặp hình ảnh trục trái, dày thất trái tăng gánh tâm thu.
– Siêu âm tim: có giá trị cao trong chẩn đoán xác định Hẹp eo động mạch chủ đặc biệt ở trẻ nhỏ mà không cần thăm dò khác.
– Thông tim-chụp mạch: chỉ dùng trong những trường hợp siêu âm nghi ngờ hoặc để đánh giá hình thái, mức độ hẹp nhằm quyết định phương pháp điều trị.
– CT scanner và MRI: chỉ định trong trường hợp nghi ngờ trên siêu âm hoặc đánh giá mức độ hẹp, các dị tật phối hợp khác (thiểu sản quai động mạch chủ, phình tách quai động mạch chủ…)
Điều trị
– Điều trị suy tim khi có biểu hiện suy tim
– Điều trị tăng huyết áp
+ Trước phẫu thuật: hay lựa chọn nhóm chẹn giao cảm
+ Sau phẫu thuật: chẹn giao cảm phối hợp với Nitropusside hoặc ức chế men chuyển.
Nguyên tắc là điều trị giảm huyết áp từ từ để không ảnh hưởng đến tưới máu các cơ quan.
– Điều trị triệt để
+ Điều trị ngoại khoa:
* Phương pháp Crafoord (có cải tiến) cắt bỏ chỗ hẹp và nối tận tận nhưng đường cắt được mở rộng về phía động mạch chủ ngang làm mở rộng miệng nối
* Phương pháp Vosschulte (1961): rạch dọc động mạch chủ có đắp miếng vá nhân tạo.
* Phương pháp Waldhausen: sử dụng động mạch dưới đòn trái để tạo hình đoạn hẹp. Khi đó động mạch dưới đòn trái được nuôi dưỡng bởi tuần hoàn bàng hệ. Phương pháp này chỉ nên tiến hành khi Hẹp eo động mạch chủ kèm thiểu sản động mạch chủ đoạn dài.
Các biến chứng sau phầu thuật:
Giảm vận động tạm thời hai chân
Suy thận do giảm tưới máu thận
Viêm động mạch mạc treo hoại tử
Tăng huyết áp sau mổ
Tái hẹp eo
+ Nong động mạch bằng bóng qua da: dùng trong những trường hợp tái Hẹp eo động mạch chủ sau mổ. Kích thước bóng nong bằng đường kính chỗ hẹp eo ngay dưới động mạch dưới đòn trái. Biến chứng sau nong có thể gặp là tăng huyết áp xa, tái hẹp eo và túi phình động mạch chủ.
Siêu âm tim chẩn đoán hẹp eo động mạch chủ.
Đây là phương pháp an toàn, rẻ tiền và có độ chính xác cao. Trẻ nhỏ cần cho thuốc an thần để trẻ ngủ.
Siêu âm TM:
– Đo đường kính các buồng tim : thường gặp hình ảnh dầy cơ thất trái đồng tâm hoặc dày vách liên thất không đối xứng.
– Đánh giá chức năng tâm thu thất trái: có thể giảm.
- Siêu âm 2D:
– Mặt cắt dọc cạnh ức trái và 4 buồng từ mỏm sẽ thấy buồng thất trái thành dày và có thể giãn
– Thường sử dụng mặt cắt trên hõm ức để:
+ Xác định quai động mạch chủ quay trái hay phải
+ Hình ảnh hẹp eo:
* Do vòng sơ hay màng chắn : khi cắt ngang vị trí ống động mạch có thể thấy cái gờ phía sau nhô ra làm hẹp lòng eo động mạch chủ
* Teo vùng eo: teo dạng ống hoặc 1 đoạn dài, teo đều
+ Đo kích thước chỗ hẹp và chiều dài đoạn hẹp
+ Đo đường kính động mạch chủ ngang để xem có kèm thiểu sản động mạch chủ ngang.
+ Đo đường kính động mạch chủ xuống để đánh giá độ giãn của động mạch chủ ở dưới chỗ hẹp
+ Cần xác định có bệnh lý gián đoạn cung động mạch chủ
- Siêu âm doppler, màu
Siêu âm 2D kèm với siêu âm màu và doppler cho thấy:
– Dòng rối tại vị trí hẹp và sau hẹp
– Đo được phổ doppler liên tục qua chỗ hẹp với hình dạng điển hình “sóng cát”.
– Đo chênh áp tối đa qua eo động mạch chủ. Chênh áp này phụ thuộc vào:
Đường kính và chiều dài nơi hẹp eo
Cung lượng tim
Tuần hoàn bàng hệ
Ống động mạch
– Cần chú ý khi có ống động mạch dưới chỗ hẹp sẽ có luồng thông phải trái qua ống động mạch với Vmax cao có thể lầm với Hẹp eo động mạch chủ.
– Với mặt cắt dưới sườn có thể đo chênh áp qua động mạch chủ xuống ngang mức cơ hoành đánh giá giảm tưới máu phía hạ lưu.
Phát hiện cá dị tật tim bẩm sinh kết hợp
– Ống động mạch: ở phía trên, đối diện hay dưới chỗ hẹp
– Thông liên thất: vị trí, kích thước lỗ thông và chênh áp tối đa giữa hai tâm thất
– Hẹp đường ra thất trái?
– Bệnh lý van động mạch chủ và van 2 lá
– Đánh giá tăng áp ĐMP
+ Áp lực tâm thu ĐMP được ước tính từ vận tốc tối đa của dòng hở van 3 lá
+ Áp lực tâm trương và trung bình của ĐMP được ước tính từ phổ hở van ĐMP.
Tài liệu tham khảo:
- Hẹp eo động mạch chủ – bệnh tim bẩm sinh – Nhi khoa tập 2 – NXB năm
- Jenkins NP, Ward C; Coarctation of the aorta: natural history and outcome after surgical treatment. QJM. 1999 Jul;92(7):365-71.
- Shah S; Aortic Coarctation. eMedicine, October 2008.
- Head CE, Jowett VC, Sharland GK, et al; Timing of presentation and postnatal outcome of infants suspected of having coarctation of the aorta during fetal life. Heart. 2005 Aug;91(8):1070-4.
- Rao SP; Coarctation of the Aorta. eMedicine, July 2009.
- Balloon angioplasty or stenting for coarctation or recoarctation of aorta, NICE (2004)
- Fiore AC, Fischer LK, Schwartz T, et al; Comparison of angioplasty and surgery for neonatal aortic coarctation. Ann Thorac Surg. 2005 Nov;80(5):1659-64; discussion 1664-5.
- Centre for Reviews and Dissemination;York University, Comparison of hospital charges for balloon angioplasty and surgical repair in children with native coarctation of the aorta
- Celermajer DS, Greaves K; Survivors of coarctation repair: fixed but not cured. Heart. 2002 Aug;88(2):113-4
