Định nghĩa
Bệnh hiếm gặp, có đặc điểm là huyết áp ở động mạch phổi cao, bệnh tiến triển dần và chưa rõ căn nguyên.
Căn nguyên
Chưa biết. Đã có những trường hợp được nêu lên là xuất hiện sau khi sử dụng các thuốc gây chán ăn (dexíeníluramine. Fenfluramin), xảy ra trong quá trình bệnh AIDS, và ở những đối tượng nghiện ma tuý. Có những thể gia đình (di truyền).
Giải phẫu bệnh
Những tổn thương bao gồm: phì đại lớp áo cơ của các tiểu động mạch thuộc hệ thống động mạch phổi. Tăng sản lớp áo trong (nội mô) và dày màng đáy của các phế nang.
Triệu chứng
Bệnh hiếm gặp, thấy chủ yếu ở những phụ nữ trẻ tuổi, biểu hiện bởi khó thở khi gắng sức, tiến triển dần, tăng thông khí, đau vùng trước tim và các cơn thỉu. Tới giai đoạn muộn thì có thể xuất hiện các cơn ngất.
Khám thực thể, thấy các tĩnh mạch cảnh ứ máu, tiếng thổi tâm thu do hở van ba lá, và những dấu hiệu suy thất phải. Bệnh có thể diễn biến tới tâm phế mạn.
Xét nghiệm bổ sung
X quang: chụp X quang lồng ngực thấy các động mạch phổi to ra và đập mạnh, trong khi đó các trường phổi ở ngoại vi lại sáng, vết mờ mạch máu trong thực tế hầu như bị xoá (không nhìn thấy).
Điện tâm đồ:tới giai đoạn muộn, có dấu hiệu phì đại nhĩ và thất phải.
Siêu âm tim:tăng thể tích tâm nhĩ và tâm thất phải, và có những dấu hiệu hở van ba lá.
Tiên lượng
Dè dặt. Đột tử xảy ra 2- 5 năm sau khi chẩn đoán không phải là hiếm.
Chẩn đoán phân biệt
Chẩn đoán dựa trên việc loại trừ những nguyên nhân khác của tăng huyết áp động mạch phổi thứ phát, nhất là bệnh tâm phế mạn, các bệnh tim bẩm sinh có kèm tăng huyết áp động mạch phổi (xem phần dưới), hẹp van hai lá không triệu chứng (siêu âm tim để phát hiện), hẹp động mạch phổi khít, u nhày ở tâm nhĩ trái, huyết khối động mạch phổi tái phát nhiều lần, bệnh phổi mô kẽ mạn tính. Thông tim, siêu âm tim và cả sinh thiết phổi có thể giúp khẳng định chẩn đoán.
Điều trị
- Thuốc giãn mạch:chẹn kênh calci (ví dụ nifedipin 120-240 mg/ngày hoặc diltiazem 180-360 mg/ ngày).
- Điều trị triệu chứng,xem: bệnh tâm phế mạn.
Nếu không thành công: có thể tính tới ghép tim.