Tên khác: hẹp van mũ ni, hẹp van nhĩ-thất trái
Định nghĩa
Trở ngại hoạt động mở của van hai lá, làm cho máu từ tâm nhĩ trái xuống tâm thất trái khó khăn trong thì tâm trương.
Căn nguyên
- Bệnh thấp khớp cấp: hiện nay đã trở nên hiếm thấy ở những nước công nghiệp, nhưng còn hay gặp ở những nước đang phát triển.
- Những thể bẩm sinh hoặc thứ phát do vôi hoá rộng ở vòng xơ của lỗ van hai lá rất hiếm thấy. u nhày trong tâm nhĩ trái cũng có thể bịt một phần lỗ van hai lá.
Giải phẫu bệnh
Các lá van (các van) dính với nhau và biến dạng, các dây chằng van tim (sợi gân nôi lá van với các cơ nhú ở thành tâm thất) cũng bị biến dạng. Diện tích lỗ van hai lá lúc bình thường rộng hơn 3 cm2, khi diện tích này chỉ còn dưới 1,25 cm2 thì các triệu chứng hẹp van hai lá xuất hiện. Tâm nhĩ trái phì đại và giãn rộng có thể là vị trí hình thành các cục huyết khối ở thành tim, thất trái vẫn bình thường.
Sinh lý bệnh
- Giai đoạn sung huyết phổi: tăng áp suất trong buồng nhĩ trái bị giãn rộng có tác động lên phía nguồn là những tĩnh mạch phổi và mao mạch phổi. Để đảm bảo dòng máu qua được phổi, thì áp suất trong động mạch phổi đến lượt mình cũng phải tăng lên cao hơn mức áp suất ở trong tâm nhĩ trái. Do đó, gây ra sung huyết ở phổi và gây rối loạn trao đổi khí hô hấp và có thể dẫn tới phù phế cấp.
- Giai đoạn suy tim phải: tăng huyết áp và sung huyết ở phổi kéo dài sẽ gây ra xơ hoá những mao mạch ở phổi. Lực cản trong hệ thống mạch ở phổi tăng lên và tất cả gánh nặng huyết động của tật hẹp van hai lá được chuyển từ nhĩ trái sang thất phải, do đó thất phải phì đại và giãn rộng. Hậu quả là khả năng suy tim phải xảy ra với gan to, phù ngoại vi, cổ trướng (dịch thấm trong ổ phúc mạc), hở van ba lá và/hoặc hồ van động mạch phổi chức năng.
Triệu chứng
TRIỆU CHỨNG CƠ NĂNG: hẹp van hai lá hay gặp ở phụ nữ hơn nam giới. Những triệu chứng bao gồm: đánh trống ngực (hồi hộp), khó thở khi gắng sức, đôi khi khó thở lúc nằm kèm theo ho và ho ra ít máu, khó thở ban đêm kịch phát sau một ngày hoạt động thể lực căng thẳng, phù phổi cấp khởi phát bằng sốt, nhịp tim nhanh kịch phát, có thai, thiếu máu. Khàn tiếng do tâm nhĩ trái và động mạch phổi giãn rộng chèn ép vào dây thần kinh quặt ngược (dây thần kinh thanh quản dưới) bên trái (hội chứng Ortner) và chứng khó nuốt cũng xảy ra nhưng hiếm. Trong trường hợp tăng huyết áp động mạch phổi nặng và lưu lượng tim thấp, thì da mặt bệnh nhân có màu hơi tím (“bộ mặt van mũ ni”).
TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ
- Tiếng tim thứ nhất đanh ở mỏm tim: thể hiện van hai lá đóng mạnh (tiếng clac đóng van). Cảm giác đụng nhẹ khi sờ ngực bằng lòng bàn tay cũng là do xung động đóng van.
- Tiếng thứ hai phân đôi hoặc tiếng clac mở van hai lá: tiếng tim thứ hai có một tiếng phụ đi kèm tiếp sau là do van hai lá mỏ ra. Tiếng này xuất hiện sau tiếng tim thứ hai đóng van động mạch chủ khoảng 0,05-0,07 giây trong những trường hợp hẹp van hai lá khít, và sau 0,10 đến 0,12 giây trong trường hợp hẹp van hai lá nhẹ.
- Tiếng rung tâm trương: giảm nhẹ dần, bắt đầu sau tiếng clac mỏ van hai lá và có đặc điểm là mạnh lên trước thì tâm thu, đặc điểm này mất đi trong trường hợp rung nhĩ. Tiếng rung tâm tương nghe rõ hơn khi bệnh nhân nằm nghiêng sau khi gắng sức, và có thể mất đi ở giữa thì tâm trương trong những thể hẹp van nhẹ. Tiếng rung tâm trương không phải là đặc điểm bệnh riêng của hẹp van hai lá.
- Tiếng thổi tâm thu ở mỏm tim: tiếng thổi êm, toàn thì tâm thu, nói chung là dấu hiệu của hở van hai lá kết hợp.
- Tiếng thổi tâm trương: nghe thấy ở đáy tim thường do hở van động mạch chủ kết hợp hơn là do hở van động mạch phổi (tiếng thôi Graham-Steel). Bối cảnh lâm sàng cho phép xác định nguồn gốc của tiếng thổi này.
Xét nghiệm bổ sung
X QUANG: tâm nhĩ trái to ra và tâm thất trái thì nhỏ.
Phì đại nhĩ trái: cung giữa bên trái của tim nổi phồng lên, cung dưới phải có hai đường viền, phế quản trái bị đẩy lên cao, tâm nhĩ trái choán đầy khoảng sau tim trên phim chụp chếch theo hướng trước-phải hoặc theo hướng ngang từ phía phải.
Calci hoá (vôi hoá) van hai lá: không thường xuyên và khó phát hiện.
Dấu hiệu ứ trệ ở phôi: trong tật hẹp van hai lá, động mạch phổi to ra, các vết mờ mạch máu tăng độ đậm, có các đường thẳng Kerley B, tái phân bổ dòng máu ở phôi về phía đỉnh phổi. Bóng mò cản quang của hemosiderin thứ phát sau xuất huyết nội phế nang.
ĐIỆN TÂM ĐỒ: thường hay thấy dấu hiệu rung nhĩ. Nếu nhịp tim là nhịp xoang thì sóng p “van hai lá” rộng và tách đôi (hai đỉnh) ở đạo trình I, II và hai pha (lưỡng pha) ở các đạo trình V1-V2 (thể hiện quá tải ở nhĩ trái). Trục tim lệch sang phải hoặc trục đứng dọc, phức hợp QRS nhỏ ở đạo trình I. Nếu trực điện của tim lệch sang trái thì có nghĩa là bệnh van tim hỗn hợp (hẹp + hở van hai lá, hẹp van hai lá + tật van động mạch chủ). Nếu sóng R hoặc R’ ở đạo trình Vl và V2 tiếp sau bởi sóng T âm thì đó là dấu hiệu của phì đại thất phải do tăng huyết áp động mạch phổi.
SIÊU ÂM TIM: là xét nghiệm rất hữu ích cho phép nhìn thấy hẹp van hai lá và giãn tâm nhĩ trái và tâm thất phải. Siêu âm Doppler cho phép đo diện tích lỗ van hai lá, nhìn thấy các cơ nhú (cột cơ) và những dây chằng van tim, cùng với vết vôi hoá hoặc hở van hai lá kết hợp.
THÔNG TIM: áp suất mao mạch phổi cao hơn 20 mmHg trong những thể hẹp nhẹ, cao hơn 30 mmHg trong những thể hẹp nặng. Thông tim phải còn cho phép đo được lực cản của các mạch phổi. Thông tim trái và chụp thất trái có thể phát hiện được hở van hai lá kết hợp.
Diễn biến
Diễn biến của tật hẹp van hai lá thường chậm chạp. Nếu không được điều trị thì có thể hàng mười năm mới thấy có những dấu hiệu bệnh van tim đầu tiên trở nên ảnh hưởng tới đời sống của bệnh nhân.
Biến chứng
Rung nhĩ (loạn nhịp hoàn toàn).
Nghẽn mạch não, mạch ở các tạng, hoặc ở ngoại vi, với vật pghẽn mạch xuất phát từ nhĩ trái bị giãn.
Suy thất phải, phù phổi.
Ho ra máu (khái huyết).
Viêm phế quản tái phát nhiều lần.
Tai biến tim trong khi có thai. Chẩn đoán
Khó thở, đánh trống ngực (hồi hộp), ho ra máu, nghẽn các động mạch.
Tiếng clac mở và đóng van hai lá. Tiếng rung tâm trương mạnh lên ở trước thì tâm thu (tiền tâm thu).
Phì đại nhĩ trái. Siêu âm tim có những dấu hiệu đặc biệt.
- u nhày trong tâm nhĩ trái: khối u lành tính này hiếm gặp nhưng gây ra tất cả các triệu chứng giống với hẹp van hai lá, tuy các triệu chứng này có đặc điểm là thay đổi theo tư thế của bệnh nhân. Chẩn đoán xác định phải dựa vào siêu âm tim và chụp mạch máu.
- Hẹp van hai lá với biến chứng tăng huyết áp động mạch phổi . các triệu chứng có thể giống hội chứng Eisenmenger hoặc bất kỳ thế tăng huyết áp động mạch phổi thứ phát (xem: hội chứng tâm phế mạn) hoặc vô căn nào. Phẫu thuật van tim kịp thời có thể phục hồi lại quá trình tăng huyết áp ở động mạch phổi.
- Tật tim ba buồng nhĩ (tiếng Latinh: cor triatriatum – tâm nhĩ trái phân chia theo chiều ngang thành hai buồng): dị tật bẩm sinh rất hiếm thấy. Chẩn đoán bằng siêu âm tim và chụp mạch máu.
- Hẹp van hai lá thô sơ: những trường hợp mà tiếng rung tâm trương hoặc tiếng clac mỏ van chỉ nghe thấy sau khi bệnh nhân gắng sức, ở tư thế nằm nghiêng bên trái, có thể nhầm với hen phế quản hoặc suy nhược thần kinh-tuần hoàn.
Điều trị
NỘI KHOA
Thuốc chẹn beta hoặc chẹn kênh calci (verapamil) để làm chậm nhịp tim.
Digital trong trường hợp rung nhĩ hoặc suy tim.
Thuốc chống đông máu uống có ích để phòng ngừa nghẽn mạch phổi và nghẽn mạch của vòng đại tuần hoàn. Aspirin có thể thay thế thuốc chống đông máu uống nếu không có chống chỉ định.
Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (xem bệnh này). Phòng ngừa đặc biệt trong trường hợp chuẩn bị nhổ răng.
TẠO HÌNH VAN TIM: nong van hai lá bằng ống thông (catheter) có gắn bóng để điều trị hẹp van còn mềm, chưa vôi hoá, chưa có hở van kết hợp. Kỹ thuật này không đắt tiền, nhanh, và không phải mỏ lồng ngực. Tuy nhiên có thể có biến chứng: rách van, làm cho hở van nặng thêm, nghẽn mạch não.
NGOẠI KHOA: trong trường hợp hẹp khít, gây ra ảnh hưởng chức năng và suy tim (các triệu chứng xuất hiện khi bệnh nhân gắng sức dưới mức bình thường), người ta đề nghị:
Cắt mép van(rạch mép van): được chỉ định cho tất cả các bệnh nhân mà hoạt động hàng ngày bị ảnh hưởng hoặc bệnh nhân mà diện tích lỗ van hai lá chỉ gần bằng 1,3 cm2.
Cắt ván: được chỉ định cho những bệnh nhân trẻ tuổi, với vẫn còn mềm. Hẹp lại xảy ra sau 10 năm trong 30% số trường hợp, lúc đó phải thay van giả. Tuy nhiên, cắt van tim có những ưu điểm sau: tỷ lệ tử vong thấp (dưới 1%), sau phẫu thuật không cần uống thuốc chống đông máu, điều này là quan trọng nếu bệnh nhân là phụ nữ trẻ muốn sinh con.
Thay van giả: được chỉ định tức thì ở những bệnh nhân đã quá 40 tuổi, trong trường hợp van bị cứng, vôi hoá, hoặc trong trường hợp lực cản ở phổi tăng lên mạnh. Tỷ lệ tử vong trong khi mổ khoảng 5%.
Phòng bệnh, xem: bệnh thấp khớp cấp.
GHI CHÚ: tật hẹp + hở van hai lá là một tật van tim khá phổ biến ở những nước đang phát triển, và thường hay kèm theo viêm cơ tim tiến triển do bệnh thấp. Những triệu chứng bao gồm triệu chứng của hẹp van hai lá không điển hình: tiếng thổi toàn tâm thu ở mỏm tim, êm, lan lên hố nách, tiếng rung van hai lá không tăng lên ở trước thì tâm thu, có các dấu hiệu điện tâm đồ và siêu âm tim của phì đại thất trái.
Siêu âm tim, những xét nghiệm huyết động và chụp tâm thất cho phép xác định được mức độ hẹp và mức độ hở của van. về lâm sàng, hẹp van hai lá có biến chứng hở van phải chẩn đoán phân biệt với bệnh cơ tim sung huyết và với tật thông liên nhĩ.
Thay van giả không phải bao giờ cũng có hiệu quả, vì can thiệp ngoại khoa không làm giảm được tiến triển của viêm cơ tim do bệnh thấp.
