Định nghĩa
Dị tật bẩm sinh với đặc điểm là giảm sản hoặc kém phát triển van ba lá của lỗ nhĩ thất phải và van động mạch phổi ở tim.
Sinh lý bệnh
Máu tĩnh mạch trở về tim đổ thắng vào tâm nhĩ trái của tim qua (lỗ) thông liên nhĩ. Tuần hoàn phổi được bảo đảm qua ống động mạch, qua (lỗ) thông liên thất, hoặc qua tuần hoàn bàng hệ.
Triệu chứng
- Các dấu hiệu lâm sàng: tím tái xuất hiện sớm, tiếng tim thứ hai nghe thấy ở đáy tim thường chỉ có một tiếng duy nhất. Tiếng thổi tâm thu nghe thấy trong trường hợp thông liên thất.
- Dấu hiệu X quang: bóng mờ của tim to ra vừa phải. Hình ảnh giảm tuần hoàn phổi (các trường phổi sáng bất thường). Chụp lồng ngực theo hướng chếch trước-trái, thấy tâm nhĩ trái phì đại (to ra), và bờ trước tim “lởm chởm” vì tâm thất phải bị giảm sản.
- Điện tâm đồ: phì đại tâm nhĩ phải với lệch trục tim sang trái và phì đại thất trái. Những thay đổi như vậy trên điện tâm đồ là đặc hiệu của bệnh.
- Những xét nghiệm khác: siêu âm tim, chụp động mạch, và những khảo sát huyết động học sẽ khẳng định chẩn đoán.
Điều trị: phụ thuộc vào bản chất của những tổn thương kết hợp: cố gắng sửa chữa hoàn toàn, nối tĩnh mạch chủ với động mạch phổi (phẫu thuật Glenn hoặc phẫu thuật Fontan)), tạo shunt tạm thời Blalock-Taussig trong trường hợp teo động mạch phổi.