Tên khác: hẹp chủ
Định nghĩa
Hẹp van, trên-van, hoặc dưới-van ở đoạn lỗ động mạch chủ, gây trở ngại đối với tống máu từ tâm thất trái vào động mạch chủ lên.
Căn nguyên
HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ BẨM SINH: hẹp van xuất hiện từ lúc mới sinh và có thể gây trở ngại cho hoạt động tống máu của tâm thất trái ngay từ năm đầu tiên sau khi sinh. Nhưng thông thường nhất là dị tật chỉ được phát hiện muộn hơn, vào tuổi trẻ em hoặc tới tuổi trưởng thành. Người ta phân biệt những thể dưới đây:
- Van động mạch chủ hai lá (lỗ động mạch chủ chỉ có hai van): với mép các (lá) van dính liền nhau ít hoặc nhiều, lỗ động mạch chủ hẹp, hình bầu dục và lệch tâm. Bình thường tỷ lệ sống sót là 30% số trường hợp.
- Van động mạch chủ độc nhất hình vòm:với một lỗ duy nhất ở trung tâm van. Sau 30 tuổi thì hay thấy bị calci hoá (vôi hoá).
BỆNH THẤP KHỚP CẤP: chiếm 10% số trường hợp trong các nước công nghiệp. Hẹp van động mạch chủ thường kết hợp với các biến chứng ở van hai lá. Calci hoá có thể hình thành sau 40 tuổi.
HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ CALCI HOÁ: Phải phân biệt hai thể:
- Lỗ động mạch chủ hai van bẩm sinh calci hoá bắt đầu từ 50-60 tuổi. Đây là thể hay gặp nhất và thường là thể hẹp van động mạch chủ lành tính.
- Lỗ động mạch chủ có ba van bình thường bị calci hoá do lão suy,calci-hoá bắt đầu phát triển từ 70-80 tuổi.
Định khu các tổn thương
- Hẹp ở van:là thể hay gặp nhất (xem phần trên).
- Hẹp đoạn trên-van:rất hiếm trường hợp có một màng xơ-cơ nằm ở phía trên các van động mạch chủ. Có khả năng là tật bẩm sinh, thường kết hợp với teo hẹp động mạch chủ.
- Hẹp đoạn dưới-van: (dưới chủ):
+ Màng xơ-cơ nằm ở dưới những van của lỗ động mạch chủ. Dị tật hiếm thấy.
+ Bệnh cơ tim phì đại tắc nghẽn: phì đại cơ tim tạo nên trở ngại từng lúc và chỉ gây trở ngại ở thì tâm thu.
Sinh lý bệnh
Tâm thất trái sẽ phải thực hiện một công năng bù thêm, để khắc phục lực cản gây ra bởi lỗ van động mạch chủ bị hẹp. Tới giai đoạn muộn hơn, thì máu về đầy tim trong thì tâm trương sẽ bị khó khăn vì thành tâm thất bị cứng. Áp suất cuối thì tâm trương trong buồng tâm thất tăng lên. Những sợi cơ tim ở dưới nội tâm mạc phải chịu áp suất lớn, nhưng được cấp máu kém sẽ gây ra những cơn đau ngực tuy không hề có bệnh mạch vành. Những luồng máu xoáy xảy ra ở hạ nguồn của chỗ hẹp thường gây ra giãn động mạch chủ lên.
Triệu chứng
TRIỆU CHỨNG CƠ NĂNG: hẹp van động mạch chủ hay xảy ra ở nam giới hơn nữ giới. DỊ tật có thể không biểu hiện triệu chứng lâm sàng trong nhiều năm. Đôi khi trong tiền sử thấy có tiếng thổi tâm thu từ tuổi trẻ em, hoặc có bệnh thấp khớp cấp. Bệnh nhân thường bị:
- Khó thở khi gắng sức.
- Thỉu và ngất.
- Đau vùng trước tim (đau thắt ngực).
- Đột tử không phải hãn hữu.
TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ: mạch nhỏ yếu, chậm (tiếng Latinh: “tardus” – đến muộn). Chênh lệch huyết áp động mạch thu hẹp (khoảng cách giữa huyết áp tâm thu và tâm trương bị “kẹt”).
Nghe tim thấy ở đáy tim có tiếng thổi tâm thu tống máu, bắt đầu ngay sau tiếng thứ nhất, thường thô ráp, kèm theo tiếng rung có thể sờ thấy (tiếng Anh: “thrill”), tiếng thổi tâm thu lan theo hướng những mạch cảnh, ở những bệnh nhân trẻ tuổi, trước tiếng thổi tâm thu tông máu có thể nghe thấy tiếng clic tống máu. Ở những bệnh nhân trên 60 tuổi tiếng thổi tống máu đôi khi không điển hình, êm, toàn tâm thu (tiếng thổi kéo dài suốt thì tâm thu), và nhất là nghe thấy ở vùng đỉnh (mỏm) tim. Tiếng tim thứ hai hoặc không nghe thấy hoặc nghe thấy yếu, tiếng này có thể phân đôi nghịch thường (tiếng thứ hai của van động mạch chủ nghe thấy sau tiếng thứ hai của van động mạch phổi) khi mức độ hẹp khít hoặc trong trường hợp bloc nhánh trái. Đôi khi nghe thấy tiếng thổi đầu thì tâm trương do hở van động mạch chủ kết hợp.
Xét nghiệm bổ sung
X QUANG: thất trái phì đại, động mạch chủ có thể bị giãn rộng ở sau chỗ hẹp. Những vết vôi hoá (calci hoá) ở van động mạch chủ hầu như bao giờ cũng xuất hiện sau 40 tuổi. Tuy nhiên vôi hoá không liên quan tới mức độ nặng của hẹp van.
ĐIỆN TÂM ĐỔ: có thể vẫn bình thường ngay cả ở những thể nặng và muộn. Thông thường có những dấu hiệu phì đại thất trái, bloc nhánh trái và bloc nhánh phải tuy hiếm hơn. ở người già, không hiếm những dấu hiệu thiếu máu cơ tim cục bộ, thậm chí nhồi máu cơ tim. Test gắng sức là test nguy hiểm và là một chống chỉ định trong trường hợp hẹp van động mạch chủ.
SIÊU ÂM TIM: có thể nhìn thấy thành tâm thất trái phì đại, thấy các van động mạch chủ dày lên và đôi khi thấy vết vôi hoá. Giãn và thu của động tác co bóp của thất trái có tiên lượng dè dặt. Với siêu âm Doppler có thể đo vận tốc tống máu trên lỗ van động mạch chủ (trên- chủ), từ đó đánh giá được mức chệnh lệch áp suất giữa hai phía lỗ van và đánh giá diện tích lỗ van động mạch chủ.
THÔNG TIM: mức chênh lệch áp suất giữa buồng tâm thất trái và trong dộng mạch chủ vượt quá 80- 100 mmHg trong những thể nặng. Có thể do được diện tích lỗ van hẹp, diện tích này thấp hơn 0,75 cm2 / m2 bể mặt cơ thể trong trường hợp hẹp khít.
CHỤP DỘNG MẠCH VÀNH: bắt buộc phải thực hiện nêu bệnh nhân trên 40 tuổi.
Tiên lượng
Tật hẹp van động mạch chủ tiến triển chậm, nhưng bao giờ cũng có thể xảy ra đột tử. Khi bệnh gây ra những rối loạn chức năng (đau thắt ngực, thỉu, ngất khi gắng sức, suy tim), thì tỷ lệ tử vong sau 3 năm là 40-50%. Suy thất trái thường khởi phát do phù phổi cấp (thời gian sống thêm trung bình là 1 năm). Có thể xảy ra nghẽn mạch vôi (vật nghẽn mạch vôi hoá).
Chẩn đoán
- Khó thở khi gắng sức, đau vùng trước tim, thỉu, ngất.
- Tiếng thổi tâm thu tống máu ở đáy tim.
- Hình ảnh X quang của calci hoá (vôi hoá) các van động mạch chủ.
Chẩn đoán phân biệt, với những trường hợp
- Suy tim: phải xem xét tới khả năng đồng thời hẹp van động mạch chủ cùng với suy tim do một nguyên nhân khác chưa biết rõ, nhất là nếu bệnh nhân có tiền sử tiếng thổi tâm thu và cơn ngất. Trong những trường hợp này thì phải cần đến những xét nghiệm bổ sung.
- Bệnh cơ tim:
+ Bệnh cơ tim phì đại: mạch không nhỏ yếu, nhưng phân đôi. Tiếng thổi tâm thu dài hơn, thô ráp hơn, và nghe thấy ở vị trí thấp dọc theo xương ức. Siêu âm tim và đo áp suất trong tâm thất trái cho. phép chẩn đoán chính xác.
+ Bệnh cơ tim sung huyết: có thể cần phải làm thông tim và chụp buồng tâm thất để chẩn đoán xác định.
- Những bệnh tim khác: hở van hai lá và tật thông liên nhĩ, trong cả hai trường hợp này đều có tiếng thổi toàn tâm thu, nhưng mạch không nhỏ và không chậm. Tật hẹp eo động mạch chủ cũng có thể gây ra tiếng thổi tâm thu ở đáy tim, kèm theo tăng huyết áp khu trú ở các chi trên.
Điều trị
- Nội khoa: chế độ ăn không muối, cho digital, thuốc lợi tiểu, trước khi thay van giả hoặc trong trường hợp bệnh nhân bị suy tim tồn dư sau phẫu thuật. Biện pháp điều trị bảo tồn chỉ thành công tạm thời, và không được quên rằng biện pháp điều trị hẹp van động mạch chủ có hiệu quả duy nhất là biện pháp phẫu thuật trước khi suy tim xuất hiện.
- Ngoại khoa:
+ Thay van giả: được chỉ định trong trường hợp suy tim, đau ngực và ngất, ở những bệnh nhân bị bệnh mạch vành phẫu thuật thay van được bổ sung thêm bởi phẫu thuật bắc cầu động mạch chủ-vành.
+ Tạo hình van tim qua lòng mạch bằng ống thông (catheter) có gắn bóng: chỉ định trong trường hợp hẹp khít ở bệnh nhân già có nguy cơ phẫu thuật cao, hoặc được thực hiện như một biện pháp tạm thời trong khi chờ đợi thay van giả. Hẹp lại thường xảy ra từ 1 tới 3 năm sau tạo hình van.
+ Cắt van: được chỉ định vào thì đầu trong trường hợp hẹp van động mạch chủ bẩm sinh. Thường phải làm lại một số lần cho tới khi thay van giả lúc bệnh nhi đủ lớn.
