Khối U Hệ Thần Kinh – Đau đầu, thay đổi tính tình

TIẾP CẬN BỆNH NHÂN Khối U Hệ Thần Kinh

Biểu hiện lâm sàng: U não bất kỳ loại nào có thể biểu hiện triệu chứng tổng quát/khu trú. Những triệu chứng tổng quát không đặc hiệu gồm đau đầu, nhận thức khó khăn, thay đổi tính tình, và rối loạn dáng đi. Nhức đầu điển hình rõ ràng vào buổi sáng và cải thiện trong ngày, nhưng thực sự nhức đầu gặp ở một phần nhỏ bệnh nhân. Phù gai thị gợi ý tăng áp lực nội sọ. Các triệu chứng khu trú gồm liệt nửa người, mất ngôn ngữ, hay giảm thị trường là điển hình của bán cấp và tiến triển. Co giật thường biểu hiện, xuất hiện khoảng 25% bệnh nhân di căn não hay u thần kinh đệm ác tính.

Đánh giá: U não nguyên phát không có đặc trưng huyết thanh như bệnh ác tính gồm tăng ESR, kháng thể khối u đặc hiệu, không giống di căn. MRI não cản quang được xem là test chẩn đoán cho bất kỳ bệnh nhân nghi ngờ khối u não; CT nên dành cho bệnh nhân không thực hiện MRI được. U não ác tính điển hình tăng đậm độ với cản quang và có thể có vùng hoại tử trung tâm; nó đặc trưng được bao quanh bởi khối chất trắng. U thần kinh đệm cấp thấp điển hình không tăng đậm độ. Những test khác gồm mạch máu não đồ, EEG, hay chọc dịch não tuỷ ít khi được chỉ định hay có ích.

ĐIỀU TRỊ Khối U Hệ Thần Kinh

ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG

• Glucocorticoids (dexamethasone 12–16 mg/ngày PO hay IV) để giảm triệu chứng phù nề

• Thuốc chống co giật (levetiracetam, topiramate, lamotrigine, valproic acid, hay lacosamide) cho bệnh nhân co giật; không có vai trò phòng co giật.

• Heparin liều thấp dưới da dành cho bệnh nhân không di chuyển được

ĐIỀU TRỊ CUỐI CÙNG

• Dựa trên các loại khối u cụ thể và bao gồm phẫu thuật, xạ trị, hoá trị.

U NGUYÊN PHÁT NỘI SỌ

U Tế Bào Hình Sao

U thâm nhiễm với nguồn gốc có thể từ tế bào thần kinh đệm. Ung thư nội so nguyên phát phổ biến nhất. Chỉ biết những yếu tố nguy cơ gồm tia xạ ion hoá và hội chứng di chứng không phổ biến (u sợi thần kinh, xơ cứng củ). Thâm nhiễm dọc con đường chất trắng thường cản trở cắt bỏ toàn bộ. Hình ảnh (Hình 201-1) không chỉ được độ lớn khối u. Khối u cấp 1 (u sao bào lông) là khối u phổ biến nhất của tuổi trẻ, điển hình ở tiểu não; có thể cứu chữa nếu cắt bỏ hoàn toàn. U tế bào hình sao cấp 2 thường biểu hiện co giật ở người lớn trẻ; nếu có thể nên phẫu thuật cắt bỏ. Xạ trị và hoá trị như temozolomide được sử dụng nhiều và có thể hiệu quả. Cấp 3 (u sao bào giảm biệt hoá) và cấp 4 (u nguyên bào sao) được điều triệu tương tự với đại phẫu cắt bỏ an toàn sau đó xạ trị đồng thời với temozolomide hay riêng rẻ. Tỉ lệ sống trung bình của u nguyên bào sao là 12-15 tháng. U nguyên bào sao luôn tái dịch và lựa chọn điều trị gồm tái phẫu, cấy carmustine wafer, và phát đồ hoá trị gồm bevacizumab. Yếu tố tiên lượng xấu quan trong của u tế bào hình sao là lớn tuổi, bệnh sử đặc trưng của u nguyên bào sao, tình trạng hoạt động yếu kém, và khối u không thể cắt bỏ.

U Thần Kinh Đệm Ít Nhánh

Nhìn chung đáp ứng điều trị hơn và có tiên lượng tốt hơn so với khối u tế bào hình sao đơn thuần. Thường không tăng đậm độ, và vôi hoá một phần. Phẫu thuật, xạ trị, hoá trị nếu cần thiết. Thời gian sống trung bình hơn 10 năm. Hoá trị cải thiện khi có đột biến mất đoạn 1p và 19q.

U Màng Não Thất

Bắt nguồn từ tế bào màng não tuỷ. Vị trí ống tuỷ hơn là nội sọ ở người lớn. Nếu có thể cắt bỏ toàn bộ, thì có thể cứu chữa. Cắt bỏ một phần khối u sẽ tái phát và cần xạ trị.

Lymphoma Hệ Thần Kinh Trung Ương Nguyên Phát

Tế bào B ác tính; xuất hiện ở hầu hết bệnh nhân suy giảm miễn dịch (ghép tạng, AIDS). Có thể biểu hiện sang thương khối đơn độc hay nhiều khối hay bệnh màng não. Đáp ứng mạnh, thoáng qua với glucocorticoid. Do đó bất cứ khi nào steroids có thể nên được giữ lại đến khi khối u được sinh thiết. Bệnh nhân nên được kiểm tra HIV và mức độ bệnh đánh giá bằng thực hiện PET, MRI cột sống, phân tích CSF, và khám thị giác. Ở bệnh nhân miễn dịch bình thường, liều cao liệu pháp methotrexate giúp thời gian sống trung bình lên đến 50 tháng, có thể tăng với xạ trị toàn bộ não đồng thời và kết hợp thêm chất hoá trị khác như cytarabine hay rituximab. Với bệnh nhân suy giảm miễn dịch, tiên lượng xấu và điều trị với liều cao methotrexate, xạ trị toàn bộ não, và với HIV, liệu pháp kháng retrovirus.

HÌNH 201-1 MRI T1 sau tiêm gadolin của u nguyên bào sao thuỳ trán trái nang lớn

U Nguyên Bào Tuỷ

Khối u não ác tính phổ biến nhất của thời thơ ấu. Một nửa ở hố sọ sau; có nguồn gốc từ tế bào tiền thần kinh. Phẫu thuật, xạ trị, hoá trị. Gần 70% bệnh nhân có thời gian sống lâu nhưng thường bị suy giảm nhận thức thần kinh rõ rệt.

HÌNH 201-2 MRI T1 sau tiêm gadolin xác định đa u màng não dọc liềm não và vỏ thuỳ đỉnh trái.

U Màng Não

U não nguyên phát phổ biến nhất. Khối ngoài trục  gắn với màng cứng; chẩn đoán dựa vào đậm độ và độ đồng nhất (Hình 201-2). Phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ u màng não lành tính có triệu chứng và lớn thì có thể cứu chữa. Cắt bỏ một phần, xạ trị vùng giảm tái phát. U màng não nhỏ, không triệu chứng có thể theo dõi hình ảnh học mà không phẫu thuật. Điều trị u màng não tiến triển với cắt bỏ và xạ trị.

U Tế Bào Schwann

U tế bào schwann tiền đình biểu hiện mất thính giác một bên không giải thích và tiến triển. MRI cho thấy đậm độ và đồng nhất của khối u ở gốc tiểu não-cầu não. Phẫu thuật cắt bỏ có thể bảo tồn thính giác.

U DI CĂN ĐẾN HỆ THẦN KINH

Lây truyền qua đường mấy phổ biến nhất. Di căn sọ ít xâm lấm hệ thần kinh trung ương; có thể chèn ép não kế cận hay thần kinh sọ hay tắc nghẽn xoang tĩnh mạch nội sọ. Khối u nguyên phát mà di căn chủ yếu đến hệ thần kinh được liệt kê ở Bảng 201-1. Di căn não được phân định bởi MRI và cản quang với gadolin. Vòng nhẫn không đặc hiệu, những chẩn đoán phân biệt gồm áp xe não, hoại tử tia xạ, toxoplasma, granuloma, lao, sarcoidosis, sang thương thoái hoá myelin, u não nguyên phát, CNS lymphoma, đột quỵ, chảy máu hay chấn thương. Tầm soát ung thư tiềm ẩn: khám da và tuyến giáp; CEA máu và kiểm tra chức năng gan; CT ngực, bụng và chậu. Gần 10% bệnh nhân, ung thư hệ thống có thể biểu hiện với di căn não; sinh thiết u nguyên phát hay di căn não có thế tiếp cận thì cần cho kế hoạch điều trị. Điều trị với glucocorticoids, thuốc chống co giật, xạ trị, phẫu thuật. Xạ trị toàn bộ não thường thực hiện vì lắng đọng nhiều khối u vi thể ở khắp não; xạ phẫu đích thì có lợi với bệnh nhân di căn nhiều được xác định trên MRI. Nếu đơn di căn, có thể phẫu thuật cắt bỏ sau đó xạ trị toàn bộ não. Hoá trị triệu chứng có thể đáp ứng mạnh trong các trường hợp hiếm của loại khối u nhạy hoá trị cao như u tế bào mầm.

BẢNG 201-1 TẦN SUẤT DI CĂN HỆ THẦN KINH TRUNG ƯƠNG TỪ KHỐI U NGUYÊN PHÁT PHỔ BIẾN

Viết tắt: ESCC, chén ép ngoài màng cứng tuỷ sống; GIT, ống tiêu hoá; LM, di căn màng mềm.

Di Căn Màng Mềm

Biểu hiện nhức đầu, bệnh đại não, triệu chứng thần kinh sọ hay đa rễ thần kinh. Chẩn đoán bằng tế bào học dịch não tuỷ, MRI (lắng đọng nốt u màng não hay tăng đậm độ màng não lan toả), hay sinh thiết màng não. Liên hệ với não úng thuỷ do tắc nghẽn dịch não tuỷ. Điều trị giảm nhẹ, thường với xạ trị hay hoá trị.

Chèn Ép Tuỷ Sống Từ Di Căn

(Xem Chương 21) Độ rộng của di căn thân đốt sống vào sau khoang ngoài màng cứng gây chèn ép tuỷ. Những khối u nguyên phát phổ biến là phổi, vú, hay tuyến tiền liệt. Đau lưng (>90%) có trước khi yếu, mất cảm giác, hay tiêu tiểu không tự chủ. Cấp cứu nội khoa; sớm phát hiện sắp chèn ép tuỷ sống để tránh di chứng. MRI cột sống để chẩn đoán.

BIẾN CHỨNG CỦA XẠ TRỊ

Ba kiểu tổn thương tia xạ sau xạ trị hệ thần kinh trung ương:

1. Cấp tính – nhức đầu, buồn ngủ, khiếm khuyết thần kinh trong suốt hay ngay lúc xạ trị. Ít khi thấy thể thức hiện tại. Có thể vừa phòng ngừa và điều trị với glucocorticoid.
2. Xuất hiện sớm – buồn ngủ (trẻ em), dấu Lhermitte; trong vài tuần đến vài tháng xạ trị. Tăng tín hiệu T2 và đôi khi tăng cường độ trên MRI. Tự giới hạn và cải thiện với glucocorticoid.
3. Xuất hiện muộn – sa sút trí tuệ hay khiếm khuyết thần kinh tiến triển khác; điển hình vài tháng đến vài năm sau xạ trị. Bất thường chất trắng trên MRI (bệnh não chất trắng) hay khối vòng nhẫn (hoại tử tia xạ). PET có thể phân biệt hoại tử chậm từ khối u tái phát. Hoại tử tia xạ tiến triển được điều trị giảm nhẹ tốt nhất với phẫu thuật cắt bỏ trừ khi nó có thể quản lí bằng glucocorticoid. Tổn thương tia xạ của động mạch lớn tăng cường xơ vữa động mạch, tăng nguy cơ đột quỵ sau xạ trị. Rối loạn chức năng nội tiết do tổn thương hạ đồi hay tuyến yên có thể do hiệu ứng muộn của xạ trị. Phát triển ung thư thứ phát sau xạ trị cũng là nguy cơ sau tiếp xúc.