Bệnh hẹp động mạch chủ bẩm sinh

Bệnh tim mạch

Vài nét chung: Hẹp động mạch chủ gặp từ 2% đến 11% các bệnh tim bẩm sinh (A. N. Baculev, E. N. Meshalkin, 1955; Swann, 1958; Littman, 1955; Mood, 1958; Campbell, 1958; Nadas, 1957; Gross, 1959; Birts, 1961, V.V..)

Nguyên nhân phát sinh ra bệnh hẹp động mạch chủ cho đến nay vẫn chưa có ai khẳng định được chắc chắn. Có nhiều giả thuyết về nguyên nhân phát sinh ra bệnh hẹp động mạch chủ:

– Do nhiễm trùng – viêm niêm mạc tim (A. N. Baculev, E. N. Meshalkin, 1955; L. J. Phogelson, 1951; Swann, 1958; Cortler, 1960, Campbell, 1958, V..)

– Do thấp (Taussig, 1960, Mitchell, Bailey, 1958).

– Do cơ thể người mẹ bị nhiễm xạ trong thời kỳ thai nghén.

– Do chấn thương làm thay đổi môi trường trong tử cung ở thời kỳ thai nghén.

– Do di truyền (Taussig, 1947; Abbott, 1936).

– Do hậu quả nghiện rượu của cha mẹ (K. A. Rauchíus, 1969; Roessler, 1937).

Giải phẫu bệnh lý: về giải phẫu bệnh lý, hẹp động mạch chủ được chia làm 4 loại sau đây (theo B. V. Pêtrôvski, 1961; V. J. Burakovski, 1963; A. L. Mikaclian, 1963; A. A. Vishalkin, 1962, Brock,1959, Campbell, 1959; Morrow. Brannwald, 1961; Swann, 1959; Cheu Denie, 1959).

– Hẹp van động mạch chủ: gặp từ 1% đến 11% tổng số các bệnh tim bẩm sinh.

– Hẹp dưới van (hay trước van) động mạch chủ gặp từ 1% đến 7% các bệnh tim bẩm sinh.

– Hẹp trên van (hay sau van) động mạch chủ gặp rất hiếm.

– Giảm sinh (hypoplasia) động mạch chủ gặp hiếm hơn cả so vởi các loại bệnh trên.

Trong hẹp van động mạch chủ các mép van dính lại với nhau làm thành một cái phễu, các nắp van, mang tính chất đàn hồi, số lượng của nó có thể thay đổi: 2 hoặc 3 nắp van. Rất hiếm khi thấy trên nắp van có đóng vôi.

Trong bệnh hẹp dưới van động mạch chủ, phần hẹp nằm gần liên thất, là lớp nội tâm mạc dày ra và xơ cứng, chỗ hẹp này có thể lấp từ 2 – 3mm tới 9 – 10 mm và nằm dưới van, cách vòng xơ của van động mạch phổi khoảng từ 5 đến 22mm.

Trong bệnh hẹp trên van động mạch chủ, các nắp van có thể biến dạng dày ra hoặc ngược lại mỏng manh
và kéo căng ra. Chỗ hẹp được hình thành bởi sự phì đại gấp mép trên của xoang Valsalva.

Trong bệnh giảm sinh động mạch chủ, đoạn hẹp có thể chiếm cả phần van và phần dưới van.

Hình 45.Bệnh hẹp van động mạch chủ bẩm sinh
Hình 45.Bệnh hẹp van động mạch chủ bẩm sinh

Trong bệnh hẹp động mạch chủ, một hiện tượng thường xuyên thấy là phì đại lớp cơ trong của tâm thất trái ở nhiều mức độ khác nhau tùy theo áp lực trong buồng thất trái cao ở mức độ nào. Dưới ảnh hưởng của áp lực cao trong buồng tâm thất trái, các tế bào ở lớp dưới nội tâm mạc bị chết đi và được thay thế vào đó bằng tổ chức xơ.

Biến đổi huyết động lực: Biến đổi huyết động lực trong bệnh hẹp động mạch chủ phụ thuộc chủ yếu vào độ hẹp lỗ ra của động mạch chủ và sự cản trở dòng máu chảy từ tâm thất trái vào động mạch chủ ở thì tâm thu (thì các tâm thất co bóp).

Vì có chướng ngại vật là chỗ hẹp động mạch chủ nên áp lực tâm thu ở buồng tâm thất trái và ở động mạch chủ có thay đổi rõ rệt, và áp lực ở trong buồng thất trái bao giờ cũng cao hơn áp lực ở trong động mạch chủ. Sự khác biệt về áp lực tâm thu đó ta gọi là sự “chênh lệch áp lực tâm thu” (gradient des pressions systoliques).

Mức độ áp lực tâm thu trong buồng tâm thất trái và sự chênh lệch áp lực tâm thu phụ thuộc với tỷ lệ thuận vào mức độ hẹp động mạch chủ. Tốc độ máu chảy từ tâm thất trái qua chỗ hẹp vào động mạch chủ càng ngày càng tăng lên, trong khi đó, áp lực trong động mạch chủ lại thấp hơn trong tâm thất trái, vì vậy, dòng máu bị biến dạng thành một chỗ xoáy, tác động thường xuyên lên thành của đoạn quai lên động mạch chủ, gây ra trạng thái thoái hóa thành động mạch chủ, từ đó hình thành “phình động mạch chủ sau chỗ hẹp”.

Sự rối loạn huyết động lực trong hẹp động mạch chủ, sẽ dần dần dẫn tới tình trạng thoái hóa lớp cơ của tâm thất trái, cuối cùng lớp cơ này bị phì đại, rồi giãn ra. Kết quả cuối cùng là suy tim và tử vong. Rối loạn huyết động lực có thể xuất hiện và phát triển ở trẻ nhỏ mắc bệnh hẹp động mạch chủ và cũng là nguyên nhân gây tử vong sớm,

Lâm sàng: Bệnh thường tiến triển âm thầm và kéo dài, trong một thời gian khá lâu không thấy xuất hiện các triệu chứng lâm sàng. Đại đa số các trường hợp hẹp động mạch chủ được phát hiện ở trẻ từ 5 đến 15 tuổi, khi những triệu chứng lâm sàng đầu tiên xuất hiện.

– Những triệu chứng chủ quan:

. Khó thở, đôi khi có cảm giác như ngạt thở.

. Do mệt mỏi.

. Đau ở vùng tim.

. Hay bị ngất xỉu.

. Tim đập nhanh.

. Hay bị chóng mặt.

– Những triệu chứng thực thể:

. Nhìn: Cơ thể phát triển tương đối bình thường. Da và niêm mạc hồng. Nhìn vùng mỏm tim ở liên sườn V – VI, phía ngoài đường trung đòn bên trái, thấy dấu hiệu “phập phồng thành ngực” hay ta còn gọi là dấu hiệu “mỏm tim đập”.

. Sờ: Sờ mỏm tim thấy rõ hiện tượng “mỏm tim đập” nâng hẳn những ngón tay của ta lên. Đó là biểu hiện của sự cố gắng co bóp của tâm thất trái để đẩy được khối lượng máu qua chỗ hẹp của động mạch chủ. Sờ liên sườn hai bên phải cạnh xương ức và đặc biệt, sờ hố cảnh ở phía sau chuôi xương ức (chỗ gần quai động mạch chủ), thấy hiện tượng rung tâm thu rõ (írémissement systolique).

. Gõ: Thấy tim to, chủ yếu về bên trái. Đôi khi vùng đục tim lan tới đường nách trước.

. Nghe: Nghe thấy tiếng thổi tâm thu lớn, thô ở bên phải xương ức, rõ nhất ở chỗ khớp ức sườn thứ II. Tiếng thổi tâm thu lan lên hố cảnh, sau chuôi xương ức và lan tới các động mạch cảnh chung. Đôi khi nghe thấy tiếng thổi tâm thu mạnh và thô ở khắp vùng tim, nhưng rõ nhất và tập trung nhất vẫn là liên sườn II bên phải sát cạnh xương ức. Cường độ của tiếng thổi tâm thu có thể khác nhau, nhưng không nhất thiết phải phụ thuộc vào mức độ hẹp của động mạch chủ. Một đặc điểm nữa đáng chú ý trong bệnh hẹp động mạch chủ là sự không tương ứng giữa dấu hiệu “mỏm tim đập” với mạch yếu và nhỏ của bệnh nhân: huyết áp ngoại vi hơi thấp, nhưng áp lực tâm trương lại cao.

Cận lâm sàng:

– X quang: Tim trái lớn ở bình diện thẳng và nghiêng trái thấy rõ một góc nhọn giữa tâm thất trái và vòm hoành; đoạn lên của động mạch chủ giãn rộng (giãn phình sau chỗ hẹp). Một dấu hiệu X quang đặc biệt khác nữa là tâm thất trái đập mạnh, căng, sâu và chậm do sự thoát lưu khó khăn của khối lượng máu của tâm thất trái vào động mạch chủ. Dấu hiệu này được ghi lại rất rõ trên màn ảnh ghi sự co bóp của tim (roentgheno – kimographie).

– Điện tâm đồ: Trên băng ghi điện tim thấy dày thành tâm thất trái (Biên độ của R cao trên các đạo trình ngực trái, hoặc rõ hơn: tổng số R5,6 + Svl = 35mm hay khoảng s – T chênh xuống dưới hoặc T âm ở tất cả các đạo trình ngực trái). Một trong các dấu hiệu dày tâm thất trái nữa được ghi nhận sớm là làn sóng s sâu ở trên các đạo trình ngực phải.

Trong các trường hợp đặc biệt nặng phức hợp QRS có thể bị rộng ra và có thể thấy xuất hiện blốc nhánh trái của bó His. Trục diện tim hướng trái chiếm 40 – 60% các trường hợp. Số còn lại là trục trung gian.

– Tâm thanh đồ: Thấy rõ rung thanh cao ở thì tâm thu, có hình quả trám. Cường độ rung thanh tâm thu cao nhất ghi nhận được ở liên sườn II phải sát cánh ức. Trong trường hợp hẹp trưởc van (hay còn gọi là hẹp dưới van động mạch chủ), cường độ cao nhất của rung thanh tâm thu có thể ghi nhận được ở vùng mỏm tim.

– Chọc và chụp buồng tâm thất trái: phương pháp này giúp ta chẩn đoán chính xác các bệnh hẹp động mạch chủ, nhưng có nguy hiểm gây chảy máu vào xoang màng ngoài tim và chèn ép tim, đôi khi phải mổ cấp cứu để cứu sống người bệnh.

Khi chọc tâm thất trái ta có thể đo được áp lực tâm thất trái và áp lực đoạn lên của động mạch chủ, định được sự chênh lệch về áp lực giữa hai vị trí đó của tim.

Khi chụp buồng tâm thất trái ta thấy sự thoát lưu máu của tâm thất trái rất chậm và thấy rõ giãn phình sau chỗ hẹp động mạch chủ (ở đoạn lên của động mạch chủ).

– Chụp động mạch chủ bằng phương pháp Seldinger:

. Dùng ống thông Seldinger đưa qua động mạch đùi, lên tới động mạch chủ (đoạn trên), đo áp lực ở đây và ở tâm thất trái (nếu đẩy được ống thông vào buồng tâm thất trái qua chỗ hẹp). Bơm thuốc cản quang vào đoạn lên của động mạch chủ, chụp X quang hàng loạt để chẩn đoán phân biệt và loại trừ một số bệnh khác kèm theo. Nếu có hở van động mạch chủ kèm theo, sẽ thấy thuốc cản quang trào vào buồng tâm thất trái ở thì tâm trương, nếu có bệnh còn ống động mạch (ống Bô-tan) kèm theo, sẽ thấy động mạch chủ và động mạch phổi cùng ngấm thuốc cản quang trong một lúc với nhau.

Bằng phương pháp chụp buồng thất trái và chụp động mạch chủ ta còn có thể phân biệt được các loại bệnh hẹp động mạch chủ: hẹp van, hẹp trước van, hẹp sau van và cả hẹp eo động mạch chủ nữa.

Điều trị: Chỉ có một phương pháp điều trị duy nhất cho bệnh hẹp động mạch chủ là phẫu thuật. Tiêu chuẩn chính để chỉ định phẫu thuật bệnh hẹp động mạch chủ là sự chệnh lệch về áp lực giữa buồng tâm thất trái với đoạn lên của động mạch chủ. Chỉ định mổ trong các trường hợp có sự chênh lệch đó từ 25 đến 75mmHg.

Phẫu thuật điều trị bệnh hẹp động mạch chủ được tiến hành trong điều kiện hạ thể nhiệt nhân tạo vừa phải, hạ thể nhiệt nhân tạo sâu hoặc trong điều kiện tuần hoàn ngoài cơ thể bằng máy tim-phổi nhân tạo.

Clowis và Novi (1955) là những người đầu tiên đã tiến hành mổ điều trị bệnh hẹp van động mạch chủ trong điều kiện hạ thể nhiệt nhân tạo.

Sau đó ba năm (1958), V. J. Burakovski cũng tiến hành phẫu thuật mở van động mạch chủ trong điều kiện hạ thể nhiệt nhân tạo ở Liên Xô.

Năm 1960, G. M. Sôlôviôv mổ điều trị bệnh hẹp dưới van (hay trước van) động mạch chủ trong điều kiện hạ thể nhiệt nhân tạo.

Từ năm 1959 dưới sự chỉ đạo của giáo sư viện sĩ hàn lâm B. V. Pêtrôvski, chúng tôi đã hoàn thành bản luận án phó tiến sĩ với 57 trường hợp hẹp van động mạch chủ đơn thuần và hẹp động mạch chủ phối hợp với các bệnh hẹp van tim khác (đã được mổ điều trị trong điều kiện hạ thể nhiệt nhân tạo), trong đó có 44 trường hợp sống và 13 trường hợp tử vong. Trong số 44 trường hợp sống, có 31 bệnh nhân đạt kết quả tốt, 9 bệnh nhân với kết quả khá và 4 bệnh nhân kết quả kém. Những trường hợp tử vong và những trường hợp kết quả kém đều rơi vào những bệnh nhân nặng, đã có suy tim giai đoạn III – IV, chỉ định mổ rất hạn chế và hầu như miễn cưỡng vì không mổ thì chắc chắn sẽ chết, mà mổ thì tỷ lệ tử vong rất cao.

Trong những năm gần đây, người ta đã tiến hành mổ thay van động mạch chủ bằng van tim nhân tạo trong các trường hợp có tổn thương nhiều ở hệ thống van và bệnh phát hiện thấy ở trẻ lớn tuổi (ở tuổi trưởng thành) vì ở trẻ em, vòng xơ của van nhỏ, không đặt vừa van nhân tạo và nếu có đặt van cỡ nhỏ thì trẻ lớn lên sẽ phải thay lại nhiều lần, rất khó khăn phức tạp và thực tế không thể thực hiện được.

– Kết luận: Hẹp van động mạch chủ có nhiều thể loại khác nhau, chẩn đoán nhiều khi rất phức tạp và khó khăn. Bệnh chỉ có thể điều trị khỏi bằng phẫu thuật: mở van, cắt bỏ chỗ hẹp, ghép động mạch chủ, thay van động mạch chủ bằng van nhân tạo v.v…, trong điều kiện hạ thể nhiệt nhân tạo hoặc tuần hoàn ngoài cơ thể sử dụng máy tim-phổi nhân tạo.

Kết quả sau mổ phụ thuộc vào khả năng bù trừ của tâm thất trái và vào mức độ suy tim, mức độ hẹp động mạch chủ: sự chênh lệch về áp lực tâm thu giữa buồng tâm thất trái và đoạn lên động mạch chủ càng thấp bao nhiêu (trên dưới 25mmHg) thì kết quả sau mổ càng tốt bấy nhiêu.

Hỏi đáp - bình luận