Vài nét chung: Hội chứng Lutembacher hay còn gọi là bệnh Lutembacher, gồm có các bệnh tổn thương sau đây: thông vách liên nhĩ và hẹp lỗ van hai lá bẩm sinh (hình 43).
Lutembacher là người đầu tiên viết tả về bệnh này năm 1916. Bệnh Lutembacher là một trong những loại bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, do đó trong y văn thế giới chỉ thấy công bố lẻ tẻ từng trường hợp riêng biệt. Ngược lại với bệnh này, có bệnh thông liên nhĩ kèm theo hẹp lỗ van ba lá với sự giảm chức năng tâm thất phải và thoái triển cơ tâm thất phải.
Biến đổi huyết động lực: Vì lỗ van hai lá bị hẹp, do đó một phần lớn máu từ tâm nhĩ trái chảy qua lỗ thông vách liên nhĩ sang tâm nhĩ phải. Nửa tim phải luôn luôn chứa một khối lượng lớn máu thừa, và trên cơ sở đó, khối lượng máu trong vòng tiểu tuần hoàn có thể lớn gấp vài lần so với khôi lượng máu trong vòng đại tuần hoàn.
- Thông liên nhĩ (1)
- Hẹp van hai lá (2)
Hình 43. Hội chứng Lutembacher.
Tâm thất trái và động mạch chủ phát triển kém, trong khi đó nửa tim và động mạch phổi giãn ra rất lớn.
Theo tài liệu chính của Lutembacher, trong khi kích thước động mạch chủ chỉ đo được 2,5cm đường kính thì đường kính của động mạch phổi đo được 6,5cm và đường kính của mỗi nhánh động mạch phổi đo được 3,4cm. Áp lực trong nửa tim phải và động mạch phổi luôn luôn ở mức độ cao, vì vậy, động mạch phổi cao nên đã xảy ra những sự biến đổi tương ứng: thành của nó dày ra, trở nên xơ mỡ nhanh, và thường phình giãn ra rất to. Những hiện tượng thoái hóa này lan tới các tiểu huyết quản của phổi, và thường phình giãn ra rất to. Những hiện tượng thoái hóa này lan tới các tiểu huyết quản của phổi và làm tổn thương nặng các tiểu huyết quản đó, làm cho bệnh nhân ho ra máu.
Lâm sàng:
- Nhìn: Bệnh phát triển từ trong thời kỳ bào thai, do đó ảnh hưởng đến sự phát triển chung của thai nhi. Trẻ chậm lớn so với các trẻ khác cùng tuổi, sự phát triển về tri thức và về sinh lý rất chậm. Bệnh nhân 22 tuổi mà sự phát triển về thể lực chỉ bằng trẻ 13 – 14 tuổi, sinh lý phát triển ở tuổi 19 – 20.
- Sờ: Sờ thấy ở mỏm tim cảm giác rung miu.
- Gõ: Tim to về bên phải rõ rệt.
- Nghe: Nghe thấy tiếng thổi tâm trương ở mỏm tim và tiếng thổi tâm thu to ở liên sườn III bên trái sát cạnh xương ức.
Cận lâm sàng:
- X quang: Tim to toàn bộ, cung động mạch phổi rất lớn, giống như một túi phình mạch lớn hay một khôi u lớn ở trung thất.
- Điện tâm đồ: Trục điện tim hướng phải, dày tâm thất phải và tâm nhĩ phải rõ rệt.
- Thông tim và chụp các buồng tim: Áp lực tâm nhĩ phải, tâm thất phải và động mạch phổi rất cao. Nồng độ oxy ở các buồng tim phải và động mạch phổi cao hơn bình thường rất nhiều vì một số lớn máu ở tâm nhiệt trái đổ sang tâm nhĩ phải.
Tiên lượng: Ở tuổi còn nhỏ rất khó phát hiện ra bệnh Lutembacher vì sự biến dạng của động mạch phổi chỉ xảy ra ở tuổi đã lớn, khi áp lực động mạch phổi đã cao đến mức độ nhất định nào đó. Trong y văn thế giới người ta đã phát hiện thấy một bệnh nhân nữ khác mắc bệnh này, sống tới 47 tuổi với 9 lần thai nghén và sinh nở bình thường (Littmann; Phono, Hungari; 1952). Tuy vậy, cũng gặp nhiều trường hợp tử vong do bệnh Lutembacher ở tuổi dậy thì và sinh nở (20 – 30 tuổi).
Điều trị: Hội chứng Lutembacher chỉ có thể điều trị khỏi được bằng phẫu thuật, và phải được chỉ định mổ đúng lúc, nghĩa là khi bắt đầu có dấu hiệu tăng áp lực ở vòng tiểu tuần hoàn tiến triển (tăng áp lực động mạch phổi, ho ra máu, tim có nhiều hướng lớn nhanh về bên phải, phế trường đậm, v.v…)
Phẫu thuật điều trị bệnh Lutembacher gồm có cắt mép van hai lá (nếu bệnh nhân còn nhỏ tuổi) hoặc thay van hai lá bằng van tim nhân tạo (nếu bệnh nhân đã lớn tuổi trên dưới 20 tuổi) và bít kín lỗ thông liên nhĩ (bằng khâu hay vá) trong điều kiện tuần hoàn ngoài cơ thể và hạ thể nhiệt nhân tạo.
Ở những bệnh nhân này, mép van hai lá rất dai và đàn hồi, do đó không thể mổ van bằng ngón tay hay bằng các dụng cụ nong van hai lá thông thường, mà phải mổ trong điều kiện “tim hở” hay “tim khô”.
Kết quả sau mổ phụ thuộc vào chỉ định mổ đúng, kịp thời và điều kiện săn sóc sau mổ tốt.
