Tên khác: chứng phù niêm, suy tuyến giáp, suy giáp trạng
Định nghĩa
Bệnh có đặc điểm là tuyến giáp giảm hoạt động bài tiết .
Phân loại
NHƯỢC NĂNG TUYẾN GIÁP NGUYÊN PHÁT (nguyên nhân tại tuyến giáp): trong những thể này, chức năng của tuyến giáp bị suy giảm mặc dù tuyến yên vẫn kích thích thích đáng. Vì cơ chế điều hoà trợ động (điều hoà phản hồi) tuyến yên-tuyến giáp, nên hàm lượng hormon tuyến giáp trong máu thấp sẽ kích thích bài tiết thyreostimulin (TSH) làm cho hàm lượng của hormon này trong máu cao.
- Nhược năng tuyến giáp với bướu cổ:
+ Loạn tạo hormon: là một rối loạn bẩm sinh về tổng hợp hormon tuyến giáp, biểu hiện ở tuổi trẻ em hoặc vị thành niên.
+ Bướu cổ dịch địa phương: do thiếu iod trong chế độ ăn uổng, biểu hiện từ tuổi trẻ em hoặc vị thành niên.
+ Viêm -tuyến giáp mạn tính Hashimoto: (xem bệnh này): hay xảy ra ở phụ nữ từ 30-40 tuổi, trong máu có kháng thể kháng giáp.
+ Các thuốc sinh bướu cổ: bao gồm muối lithi (lithium), thuốc kháng giáp tổng hợp, acid para- aminosalicylic, V..V…
- Nhược năng tuyến giáp không có bướu cổ: gặp trong:
+ Bệnh thiếu tuyến giáp bẩm sinh: không có tuyến giáp từ sơ sinh.
+ Thoái triển tuyến giáp sau mãn kính.
NHƯỢC NĂNG TUYẾN GIÁP THỨ PHÁT (nguyên nhân ở thuỳ trước tuyến yên): suy tuyến giáp là hậu quả của giảm tiết thyreostimulin (TSH) từ tuyến yên. Có thể do một khối u tuyến yên hoặc do hoại tử tuyến yên sau chấn thương.
Nhược năng tuyến giáp hiếm khi đơn độc, nhưng thường kết hợp với suy những tuyến nội tiết khác (xem: nhược năng tuyến yên). Nói chung không có thâm nhiễm da- niêm mạc.
Chẩn đoán được khẳng định nhờ định lượng các hormon tuyến giáp (T3 và T4), định lượng thyreostimulin (TSH) thấy hàm lượng các hormon này giảm, thử nghiệm protirelin (TRH) có biểu đồ đáp ứng dẹt.
NHƯỢC NĂNG TUYẾN GIÁP CẤP BA (nguồn gốc tại vùng dưới đồi thị): thử nghiệm protirelin (TRH) gây tăng bài tiết thyreossimulin (TRH) trong huyết tương, khác với trường hợp nhược năng tuyến giáp với nguồn gốc ở thuỳ trước tuyến yên.
Trong hội chứng Schmidt (xem hội chứng này): nhược năng tuyến giáp có thế làm cho những triệu chứng suy vỏ thượng thận kết hợp bị lu mờ nhưng lại cần thiết phải điều trị, vì nếu chỉ điều trị riêng nhược năng tuyến giáp thì có thể gây ra suy tuyến vỏ thượng thận cấp tính. Những bất thường của các tuyến nội tiết khác cũng thường thấy kết hợp với nhược năng tuyến giáp thứ phát.
NHƯỢC NĂNG TUYẾN GIÁP BẨM SINH VÀ Ở THIẾU NIÊN
Tên khác: chứng phù niêm hoặc suy tuyến giáp bẩm sinh (hoặc sơ sinh) và ở thiếu niên.
Định nghĩa: hội chứng suy tuyến giáp xảy ra trong thời kỳ bào thai (trong tử cung) hoặc ở tuổi trẻ em.
Căn nguyên
NHƯỢC NĂNG TUYẾN GIÁP BẨM SINH HOẶC Sơ SINH
- Vô năng tuyến giáp hoàn toàn: không có tuyến giáp trong thời kỳ bào thai (thời kỳ trong tử cung), được biểu hiện vào lúc sinh bằng chứng phù niêm bẩm sinh sớm và nặng (“chứng đần độn do thiếu tuyến giáp”).
- Vô năng tuyến giáp tương đối (không hoàn toàn): Bào thai có một phần mô tuỳến giáp hoạt động, cùng với tuyến giáp của người mẹ cho phép bào thai phát triển bình thường, nhưng trong những tháng đầu tiên sau khi sinh thì trẻ bị nhược năng tuyến giáp biểu hiện lâm sàng bởi chứng phù niêm bẩm sinh vừa phải (trung bình). Nhược năng tuyến giáp trong trường hợp này cũng có thể biểu hiện ở tuổi đi học dưới dạng phù niêm ở thiếu niên.
- Rối loạn tổng hợp hormon tuyến giáp (loạn tạo hormon): đối tượng có tuyến giáp, thông thường hơi phì đại vào lúc sơ sinh (bướu cô bẩm sinh) và bị suy tuyến giáp (bướu cổ nhược năng tuyến giáp). Những rối loạn này có thể gây ra do những yếu tố nội tại (thiếu hụt một số enzym cần thiết trong quá trình tổng hợp hormon tuyến giáp), hoặc ngoại lai, nhất là do thiếu cung cấp iod hoặc có những chất gây bướu cổ trong thức ăn (“chứng đần độn dịch địa phương”). Bướu cổ thường rất to, tiếp sau là teo nhỏ thứ phát.
- Điều trị cho người mẹ bằng những thuốc kháng giáp tổng hợp trong thời kỳ có thai: nhược năng tuyến giáp ở đứa con thường nhẹ và thoáng qua.
NHƯỢC NĂNG TUYẾN GIÁP Ở THIẾU NIÊN: là thể hiện muộn của thể bệnh bẩm sinh, hoặc do:
- Bài tiết TSH không thích hợp: với bướu cổ, tăng bài tiết TSH (hàm lượng thường xuyên cao hơn 5 pUI/ml).
- Nhược năng tuyến yên, xem: nhược năng tuyến giáp do tuyến yên.
- Các mô kháng lại tác động của hormon tuyến giáp hoặc tuyến giáp kháng lại tác động của thyreostimulin.
- Thiếu iod, xem: bướu cổ dịch địa phương.
Triệu chứng
NHƯỢC NĂNG TUYẾN GIÁP BẨM SINH HOẶC SƠ SINH
- Trẻ em còn bú: vàng da sinh lý sơ sinh kéo dài, chứng lãnh cảm, tiếng khóc khàn, giảm trương lực cơ, lưỡi to, táo bón, thoát vị rốn, chỏm xương cánh tay không trưởng thành. Trẻ em gái mắc bệnh nhiều hơn gấp hai lần so với trẻ em trai. (Về cách phát hiện; xem phần dưới)
– Trẻ em (nếu nhược năng tuyến giáp sơ sinh không được điều trị):
+ Thâm nhiễm da và niêm mạc, da khô, giảm thân nhiệt, nhịp tim chậm.
+ Chứng lùn: không cân đối với đầu to (các thóp không kín), các chi ngắn và mập (chứng loạn tạo đầu xương), bụng căng phồng. Hay bị bán trật khớp hông.
+ Những rối loạn tâm thần: bệnh nhi có vẻ nhu mì, biết đi muộn, và khó khăn, chỉ nói được vài ba từ. Thiểu năng tâm thần có thế tối mức đần độn.
+ Tới tuổi dậy thì, những đặc điểm giới tính thứ phát hoặc không xuất hiện hoặc xuất hiện chậm.
+ Trong trường hợp loạn tạo hormon và thiếu iod: bướu cổ rất to.
Tất cả những triệu chứng kể trên là biểu hiện lâm sàng của chứng “đần độn”, mà trên thực tế đã không còn thấy nữa kể từ khi áp dụng định lượng TSH một cách hệ thống ngay từ lúc sơ sinh cho trẻ em (xem phần dưới) và áp dụng liệu pháp hormon thay thế sớm. Biện pháp điều trị này phải bắt đầu chậm nhất là vào ngày thứ 7 hoặc thứ 10 sau khi trẻ ra đời.
NHƯỢC NĂNG TUYẾN GIÁP Ở TRẺ EM HOẶC THIẾU NIÊN: có thể hoặc là nhược năng tuyến giáp mắc phải ở thời kỳ tuổi trẻ em, hoặc là biểu hiện muộn và nhẹ của những trường hợp nhược năng tuyến giáp bẩm sinh. Bệnh cảnh lâm sàng từ những thể thô sơ (chỉ biểu hiện mệt và hoạt động trí tuệ chậm chạp), tới những thể rõ rệt với thâm nhiễm da-niêm mạc, giảm thân nhiệt, nhịp tim chậm, hoạt động tâm thần vận động chậm chạp, phát triển trí tuệ, tầm vóc và dậy thì đều chậm.
NHƯỢC NĂNG TUYẾN GIÁP Ở TRẺ VỊ THÀNH NIÊN: có bệnh cảnh lâm sàng giống với trường hợp giảm năng tuyến giáp ở người lớn.
Xét nghiệm cận lâm sàng
- Khảo sát các chức năng tuyến giáp: giảm thyroxin (T4). Tăng thyreostimulin (TSH). Mức gắn iod phóng xạ giảm thấp (chụp nhấp nháy)
- Những xét nghiệm đặc biệt cho phép phân biệt những rối loạn khác nhau trong quá trình tổng hợp hormon tuyến giáp (loạn tạo hormon tuyến giáp).
Trong trường hợp nhược năng tuyến giáp ở thiếu niên, nếu thấy có kháng thể kháng giáp thì biết được nguồn gốc bệnh là tự miễn.
- Đo chuyển hoá cơ bản ít ích lợi, vì những khó khăn về kỹ thuật đo ở trẻ em.
- Thường hay thấy tăng cholesterol huyết.
- Phát hiện bệnh ở trẻ sơ sinh: tất cả các trẻ sơ sinh mà vào ngày thứ 5 sau khi sinh hàm lượng TSH máu không giảm thấp xuống dưới 25pUI/ml đều phải nghi ngờ nhược năng tuyến giáp bẩm sinh, cần phải được điều trị ngay bằng levothyroxin. Định lượng T4 thì nhạy hơn, nhưng có nhiều trường hợp kết quả dương tính giả. Nghiên cứu sự trưởng thành của bộ xương cho phép xác định chẩn đoán.
Xét nghiệm bổ sung
- X quang: có thể thấy các dấu hiệu chậm cốt hoá, loạn tạo tuyến yên.
- Chụp nhấp nháy quét.
Chẩn đoán phân biệt
- Điều quan trọng là phải phân biệt được thể nguyên phát (nguồn gốc tại chính tuyến giáp) với thể thứ phát (xem: nhược năng tuyến giáp do tuyến yên), vì nếu là trường hợp thứ phát thì phải tìm tổn thương ở tuyến yên.
- Chứng đần độn do thiếu tuyến giáp: phân biệt với hội chứng Down (khuôn mặt Mông cổ), bệnh Tay-Sachs.
- Chứng lùn: phân biệt với hội chứng Lorain-Lévi, với chứng lùn do thận, với chứng bất sản sụn.
Tiên lượng: phụ thuộc vào điều trị sớm và điều trị phải tiếp tục suốt đời. Tiên lượng tốt hơn trong những thể bệnh ở thiếu niên, so với thể bẩm sinh, vì trong thể này liệu pháp hormon thay thế không phải bao giờ cũng ngăn ngừa được tình trạng thiểu năng tâm thần.
Điều trị: ngay khi có chẩn đoán chính xác, sử dụng liệu pháp hormon thay thế (levothyroxin 5 pg/kg mỗi ngày dưới dạng giọt thuốc nước). Người ta khuyên nên điều trị thử ngay cả khi chẩn đoán còn chưa chắc chắn. Nếu về lâm sàng có cải thiện thì đó là một tiêu chuẩn chẩn đoán tốt. Phải duy trì mức TSH < 5 pg/ml. Nếu ngừng điều trị hoặc liều lượng không đủ thì sẽ có những ảnh hưởng không phục hồi được tới tăng trưởng và phát triển tinh thần của bệnh nhi. Nếu nghi ngờ nhược năng tuyến giáp thứ phát do suy tuyến yên, thì phải thận trọng khi cho dùng hormon tuyến giáp (vì nguy cơ làm tăng nhanh cơn suy tuyến vỏ thượng thận cấp tính).
NHƯỢC NĂNG TUYẾN GIÁP Ở NGƯỜI LỚN
Tên khác: chứng phù niêm người lớn, suy tuyến giáp người lớn
Định nghĩa: hội chứng do suy tuyến giáp có đặc điểm là các lớp của da bị thăm nhiễm, các chức năng sinh lý đều hoạt động chậm chạp, có những rối loạn sinh dục và tim mạch.
Căn nguyên
– THỂ NGUYÊN PHÁT DO TUYẾN GIÁP BỊ TỔN THƯƠNG: có thể xuất hiện sau phẫu thuật cắt bỏ tuyến giáp, do điều trị bệnh Basedow bằng iod phóng xạ, hoặc do liệu pháp bức xạ (tia xạ) ở vùng cổ. Trong đa số trường hợp nhược năng tuyến giáp là do tuyến giáp bị thoái triển, có khả năng do phản ứng tự miễn, làm cho tế bào tuyến không còn đáp ứng đối với những kích thích của tuyến yên. Bệnh viêm giáp Hashimoto (xem bệnh này) thường dẫn tới nhược năng tuyến giáp.
Nhược năng tuyến giáp do thày thuốc có nguyên nhân là cho bệnh nhân sử dụng iod hoặc các thuốc có khả năng gây ra quá tải về iod (gọi là thuốc sinh bướu cổ), ví dụ các thuốc kháng giáp tổng hợp, các muối lithi (lithium) , PAS (Paraamino salicylic acid).
- THỂ THỨ PHÁT DO SUY TUYẾN YÊN, xem: nhược năng tuyến giáp do tuyến yên ở phần dưới: Nhược năng tuyến giáp vẻ bề ngoài là đơn độc, nhưng vẫn có thể là một trong những biểu hiện của suy tuyến yên.
Triệu chứng
KHỞI PHÁT: thường âm ỉ do quá trình phát triển kéo dài trong vài tháng hoặc vài năm với biểu hiện sợ lạnh (chứng không chịu lạnh), da khô, yếu mệt toàn thân, nhịp tim chậm., giọng nói khàn, tinh thần và thể lực đờ đẫn, và ở phụ nữ thì có rối loạn kinh nguyệt.
THỜI KỲ TOÀN PHÁT
- Thâm nhiễm da-niêm mạc:thâm nhiễm phù nề do chất dịch khá lỏng nhưng khi ấn ngón tay vào thì không đẻ lại vết lõm. Khuôn mặt và các bàn tay sưng phị, mí mắt phù nề, các nét ởmặt dày lên (bộ mặt ngớ ngẩn), da có màu vàng rơm. Da khô (không tiết mồ hôi), có những vết nhăn nhỏ và lạnh. Thâm nhiễm và khô niêm mạc (với chứng lưỡi to, giọng nói khàn, nuốt khó). Tăng cân nặng cơ thể.
- Những rối loạn bộ phân phụ của da:giảm lông nách, lông mu, và lông mày, móng dễ gãy.
- Sờ nắn tuyến giáp:tuyến giáp hiếm khi sờ nắn thấy, nhưng đôi khi có bướu cổ tiếp sau đợt điều trị bằng thuốc kháng giáp.
- Các chức năng sinh lý hoạt động chậm chạp:biểu hiện: lãnh đạm, táo bón, giảm thân nhiệt, lời nói chậm chạp, giảm thính lực.
- Rối loạn sinh dục:bất lực ở nam giới. Dáng người cứng, vô kinh hoặc rong kinh ở phụ nữ.
- Rối loạn tâm thần:mất trí nhớ, trí tuệ bị tổn thương, nhân cách biến đổi. Đôi khi loạn tâm thần (gọi là:”chứng điên phù niêm”).
- Bệnh cơ do nhược năng tuyến giáp:yếu cơ ở gần gốíc chi và đôi xứng hai bên, các động tác chậm chạp, đau cơ, chuột rút (co cứng cơ) xảy ra ngay lúc nghỉ ngơi thường làm cho bệnh nhân không hoạt động thể lực được, giả phì đại cơ, đôi khi thấy “hội chứng giả loạn trương lực cơ” với hiện tượng co cơ chậm chạp và giãn cơ chậm khi gõ.
- Thiếu máu:hay gặp, thuộc typ giảm sản tuỷ xương và chỉ hiệu chỉnh có hiệu quả bằng liệu pháp hormon, đôi khi là thiếu máu thiếu sắt hoặc thiếu máu hồng cầu to tự miễn.
- Những triệu chứng khác nữa:hội chứng ỗhg cổ tay.
THỂ thÔ SƠ: biểu hiện suy nhược, trầm cảm, chứng sợ lạnh. Chẩn đoán lâm sàng thường khó khăn.
BIẾN CHỨNG
- Xơ vữa động mạch sớm và suy mạch vành: nếu điều trị quá mạnh có thế thúc đẩy nhanh chứng suy mạch vành tiềm tàng.
- Rối loạn tim mạch: nhịp tim chậm. Tim to một phần do tràn dịch ngoại tâm mạc (tràn dịch màng ngoài tim) một phần do phù cơ tim (gọi chung là tim phù niêm). Lưu lượng tim giảm, có xu hướng tăng huyết áp, rung nhĩ, và suy mạch vành.
- Hôn mê phù niêm: hiếm xảy ra. Nhiễm khuẩn, các thuốc là dẫn xuất của thuốc phiện, can thiệp ngoại khoa hoặc bị lạnh thường là những nguyên nhân thúc đẩy nhanh chứng hôn mê phù niêm. Hôn mê thường sâu, nhịp tim chậm và giảm thân nhiệt (25°c tối 32°C) với suy hô hấp. Tiên lượng dè dặt.
Xét nghiệm cận lâm sàng
- Hàm lượng thyroxin (T3 và T4) trong huyết tương: giảm rõ rệt.
- Hàm lượng thyreostimulin (TSH): cao trong trường hợp nhược năng tuyến giáp nguyên phát. Trong những thể tiềm tàng thì TSH cơ bản bình thường, thử nghiệm protirelin (TRH) làm tăng TSH bùng phát.
- Tăng cholesterol huyết: thường hay thấy.
- Giảm natri huyết: hay gặp.
- Gắn iod phóng xạ (chụp nhấp nháy): giảm.
- Chuyển hoá cơ bản: thấp.
- Thiếu máu: hồng cầu bình thường hoặc hồng cầu to.
- Nếu phát hiện được kháng thể kháng giáp thì nhược năng tuyến giáp có nguồn gốc tự miễn.
Xét nghiệm bổ sung
- X quang:tăng bóng mò tim mạch (do tim to).
- Điện tâm đồ:điện thế thấp, sóng T dẹt.
- Phản xạ đồ gân gót:kéo dài.
Chẩn đoán
- Thiểu lực, lãnh đạm, không chịu được lạnh, táo bón, rối loạn sinh dục.
- Không tiết mồ hôi, da khô, thâm nhiễm da-niêm mạc, móng dễ gãy, lưỡi dày.
- Nhịp tim chậm, tim to, điện tâm đồ thấy các sóng đều có điện thế thấp.
- Hàm lượng các hormon tuyến giáp trong máu giảm, nhưng thyreostimulin tăng trong trường hợp nhược năng tuyến giáp nguyên phát.
- Nhược năng tuyến giáp chưa biểu hiện lâm sàng(không triệu chứng) ở người già: chẩn đoán thường khó khăn, vì những triệu chứng thường lẫn lộn với biểu hiện của tuổi già (như không chịu được lạnh, táo bón, mất trí nhớ, giảm thính lực, khó thở). Chẩn đoán chỉ được xác định khi xét nghiệm thấy tăng đơn độc hàm lượng TSH (> 5-10 mU/1)., trong khi hàm lượng T4 tự do vẫn bình thường. Nhược năng tuyến giáp chưa biểu hiện lâm sàng và thường là nguyên phát có thể chỉ do điều trị bằng amiodaron hoặc muối lithi gây ra. Nếu không được điều trị thì hay diễn biến tới nhược năng tuyến giáp với biểu hiện lâm sàng.
Chẩn đoán phân biệt với những trường hợp sau đây:
- Nhược năng tuyến giáp do tuyến yên (thứ phát): trong trường hợp này có những dấu hiệu suy tuyến yên, giảm hàm lượng thyroxin (T4) trong huyết tương, nhưng hàm lượng thyreostimulin (TSH) không tăng mà bình thường hoặc thấp.
- Nhược năng tuyến giáp nhẹ có thể nhầm với bệnh loạn thần kinh hoặc những rối loạn kinh nguyệt chức năng.
- Những biểu hiện tim mạch của nhược năng tuyến giáp có thể cần phân biệt với trường hợp suy tim kháng digitalis và kháng thuốc lợi tiểu.
- Thiếu máu, nói riêng là bệnh Biermer.
- Rối loạn tâm thần và bệnh loạn tâm thần thực thể.
- Hội chứng thận hư và viêm thận mạn tính.
Tiên lượng
Đối với những thể được điều trị sớm và suốt đời thì tiên lượng tốt. Tuy nhiên, bệnh nhân có thế rơi vào tình trạng hôn mê phù niêm nếu ngừng điều trị hoặc không tăng liều lượng trong hoàn cảnh bị tấn công thêm (ví dụ: nhiễm khuẩn, chấn thương…)
Điều trị
LIỆU PHÁP HORMON THAY THẾ: phải tiếp tục suốt đời, và luôn hiệu chỉnh liều lượng một cách thận trọng dựa vào tình trạng cải thiện lâm sàng (bệnh nhân đỡ sưng phì mặt, có cơn bài niệu, nhịp tim tăng nhanh hơn, ăn ngon miệng hơn, giọng nói trở lại bình thường, giảm táo bón) và dựa thêm vào mức tăng hàm lượng thyroxin (T4) trong huyết tương. Những sản phẩm tinh chất tuyến giáp động vật ngày nay đã không còn sử dụng nữa, mà được thay thế bằng những hormon tổng hợp, nhất là levothyroxin (T4) mà một phần lớn sẽ được chuyển thành T3. Liothyronin (triiodothyronin hoặc T3) liên kết với protein kém hơn và có thời gian bán huỷ ngắn hơn. Trong trường hợp có biến chứng tim mạch, nhất là ở bệnh nhân già nếu liệu pháp hormon thực hiện quá nhanh thì có nguy cơ thúc đẩy suy tim nhanh hơn, gây ra những cơn đau thắt ngực và thậm chí nhồi máu cơ tim.
– Những thể nặng hoặc diễn biến đã lâu: thường được điều trị khởi đầu bằng levothyroxin 5-12,5 ịig/ ngày theo đường uống, và sau đó tăng dần lên tới liều tối ưu (100- 150 pg/ ngày). Không nên khởi đầu điều trị bằng liothyronin vì có nguy cơ thúc đẩy tai biến thiếu máu cục bộ. Phối hợp hai loại thuốc levothyroxin (T4) với liothyronin (T3) chưa được minh chứng vì trong cơ thể T4 sẽ chuyển biến thành T3. Không nên sử dụng tinh chất tuyến giáp vì hàm lượng hormon chứa trong đó chỉ là ước lượng.
- Trong trường hợp suy mạch vành: phải cho liều khởi đầu thấp hơn. Nên khởi đầu điều trị ở trong bệnh viện (nội trú).
- Trong trường hợp có yếu tố tấn công thêm (chấn thương, nhiễm khuẩn, can thiệp ngoại khoa, bị lạnh kéo dài): cho liothyronin 50-100 pg/ ngày theo đường uống để tránh nguy cơ hôn mê phù niêm.
HÔN MÊ PHÙ NIÊM
- Nếu giảm thông khí thì phải thực hiện thông khí hỗ trợ. Duy trì tình trạng giảm thân nhiệt hay sưởi ấm phải thận trọng (vì sưởi ấm nhanh có thể làm cho các rối loạn nặng thêm). Truyền tĩnh mạch dung dịch glucose ưu trương nếu giảm đường huyết. Chống rổì loạn thăng bằng nước – điện giải.
- Có thể truyền tĩnh mạch chậm levothyroxin natri 200-300 pg trong 250 ml dung dịch muối sinh lý. Người ta khuyên nên phối hợp với hemisuccinat hydrocortison (25 mg tiêm tĩnh mạch cứ 2 giờ một lần) hoặc dexamethason (2-mg uống hoặc tiêm tĩnh mạch cứ 6 giờ một lần). Sau đó cho levothyroxin 100 µg/ ngày theo đường uống hoặc tiêm tĩnh mạch cho tới khi ổn định.
Thường thường sau một vài giờ thì các triệu chứng lâm sàng được cải thiện, và bệnh nhân tỉnh lại sau 24-36 giờ, nhưng tỷ lệ tử vong vẫn cao (50%).
NHƯỢC NĂNG TUYẾN GIÁP DO TUYÊN YÊN
Tên khác: chứng phù niêm hoặc suy tuyến giáp thứ phát.
Định nghĩa: hội chứng do suy giảm vùng dưới đồi thị-tuyến yên, từ đó dẫn tới suy tuyến giáp.
Căn nguyên: giảm bài tiết những hormon tuyến giáp là hậu quả thiếu hụt thyreostimulin của tuyến yên (TSH). Xảy ra trong các trường hợp sau đây:
- Nhược năng tuyến yên:do những tổn thương phá huỷ tuyến yên, nhất là u tuyến hoặc tổn thương thiếu máu sau đẻ ở phụ nữ (gọi là hội chứng Sheehan). Nhược năng tuyến giáp hiếm khi xảy ra đơn độc, mà thường phối hợp với suy những tuyến nội tiết khác ví dụ suy tuyến vỏ thượng thận (gọi là hội chứng Schmidt).
- Đôi khi người ta nói tới nhược năng tuyến giáp cấp ba tức là do nguyên nhân ở vùng dưới đồi thị (như vậy nhược năng thứ phát do nguyên nhân ở tuyến yên có thể gọi là cấp hai). Test kích thích bằng TRH (protirelin) làm tăng hàm lượng thyreostimulin trong huyết thanh rõ rệt hơn, so với trường hợp nhược năng tuyến giáp có nguyên nhân ở tuyến yên (nhược năng thứ phát hoặc cấp thứ hai).
Triệu chứng: bệnh cảnh lâm sàng giống với nhược năng tuyến giáp nguyên phát (về chi tiết: xem nhược năng tuyến giáp ở người lớn), nhưng những lóp của da bị thâm nhiễm kém hơn, và thường có những dấu hiệu của nhược năng tuyến vỏ thượng thận và nhược năng tuyến sinh dục.
Xét nghiệm cận lâm sàng
- Giảm hàm lương thyroxin (T4) trong huyết tươngđi kèm với hàm lượng thyreostimulin (TSH) giảm hoặc bình thường khác với nhược năng tuyến giáp nguyên phát, có hàm lượng thyreostimulin tăng lên.
- Thử nghiệm thyreostimulin (TSH’): cho bệnh nhân sử dụng TSH sẽ làm tăng thyroxin trong huyết tương.
Thử nghiệm protirelin (TRH): cho bệnh nhân sử dụng protirelin sẽ làm tăng TSH trong huyết tương nếu là trường hợp nhược năng tuyến giáp do vùng dưới đồi thị, nhưng TSH không tăng nếu nhược năng tuyến giáp do nguyên nhân ở tuyến yên.
Điều trị: cho hormon tuyến giáp một cách thận trọng cũng như trong trường hợp nhược năng tuyến giáp ở người lớn (xem phần trên). Do có kết hợp với nhược năng tuyến vỏ thượng thận ít nhiều rõ rệt, nên cũng cần cho phối hợp hydrocortisone (10-30 mg / ngày) trước khi cho hormon tuyến giáp, vì các hormon này nếu cho riêng thì có nguy cơ thúc đẩy nhanh hơn chứng suy tuyến vỏ thượng thận cấp tính.
