Bệnh Pellagre (thiếu amid nicotinic, thiếu vitamin pp)

Bệnh Chuyển hóa

Tên khác: thiếu amid nicotinic, thiếu vitamin pp.

Định nghĩa: bệnh do thiếu vitamin pp, gặp ở các vùng nông thôn, nơi ăn nhiều ngô hoặc ngủ cốc chứa ít nicotinamid và tiền chất, bị các tổn thương ở da và niêm mạc, tiêu chảy, rối loạn thần kinh, có thể dẫn đến rối loạn tâm thần chức năng.

Căn nguyên: vitamin pp (nicotinamid, niacinamid, amid của acid nicotinamid) và tiền chất là acid nicotinic (niacin) là các chất tan trong nước và bền với nhiệt. Vitamin pp có vai trò enzym quan trọng trong các phản ứng oxy hoá – khử glucid và protein.

Acid nicotinic có trong mọi mô và được dự trữ ở gan.

Trong tự nhiên, nicotinamid và acid nicotinic có trong men bia, một số ngũ cốc, thịt, cá, quả, rau, sữa, trứng.

Acid nicotinic có thể được tổng hợp trong cơ thể từ tryptophan. Do vậy, một chế độ ăn giàu protein cung cấp đủ acid nicotinic. Nhu cầu acid nicotinic là 15 – 20 mg/ngày. Ngoài ra, acid nicotinic liều cao (chứ không phải nicotinamid) có tác dụng gây giãn mạch, làm giảm cholesterol huyết và được sử dụng để điều trị một số trường hợp lipoprotein huyết cao. Bệnh

Pellagre là do thiếu kéo dài nicotinamid và các tiền chất (acid nicotinic và tryptophan).

PELLAGRE ĐỊA PHƯƠNG: gặp ở các nước mà lương thực hầu như chỉ là ngô, lúa mạch và kê. Các triệu chứng bệnh thể hiện rõ hơn vào mùa hè vì ánh nắng phát động viêm da. Thường có thiếu nhiều vitamin khác đi kèm, nhất là thiếu thiamin (xem bệnh beriberi)

PELLAGRE THÀNH DỊCH: gặp trong điều kiện thiếu thịt ở diện rộng và lâu, ví dụ trong thời kỳ có chiến tranh.

PELLAGRE TẢN PHÁT: chế độ ăn đơn điệu, không có rau xanh, rất ít proteim động vật, ít sữa và sản phẩm từ sữa. Đôi khi việc hấp thu và sử dụng nicotinamid và tiền chất bị rối loạn do các bệnh mạn tính ở ruột, do xơ gan và nghiện rượu.

BỆNH HARTNUP (xem bệnh này) là hội chứng ung thư dạng carcinom, có thể có thiếu nicotinamid đi kèm.

Triệu chứng

DA: nổi ban đỏ sẫm, ở hai bên và đối xứng, tiến triển thành đợt và có ở các vùng da hở. Phía đáy cổ, ban đỏ có ranh giới đúng như phần cổ bị hở (vòng cổ Casai). Da bị thâm nhiễm và nề, đỏ rồi bong ra, bắt màu nâu sẫm, trở nên khô, thô ráp và teo đi.

NIÊM MẠC: viêm miệng, loét niêm mạc miệng-họng, viêm lưỡi (lưỡi đỏ, hằn, phù) và viêm âm đạo.

TIÊU HOÁ: buồn nôn, nôn, viêm dạ dày (bỏng rát, ít acid, triệu chứng trên X quang), bụng trướng, tiêu chảy đôi khi có máu và đau rát hậu môn.

THẦN KINH: mỏi mệt, lãnh cảm, mất ngủ, trầm cảm, đôi khi có hoang tưởng hoặc hội chứng paranoid, cuồng sảng, vật vã, lú lẫn (“điên pellagre”). Có thể gặp loạn tâm thần thực thể có rối loạn trí nhổ, nói lẫn và mất định hướng hoặc các hội chứng thần kinh như có xơ hoá tuỷ sống kèm theo. Người ta đã mô tả “hội chứng bệnh não” có rối loạn ý thức, cứng các chi, hiện tượng bánh xe răng cưa, phản xạ bú và “bắt chuồn chuồn”.

Chẩn đoán phân biệt

Các nguyên nhân khác gây viêm miệng, viêm lưỡi, gây rối loạn tâm thần thực thể.

Tiên lượng

Bệnh không được điều trị hoặc được điều trị muộn sẽ trở thành mạn tính và tái phát, có tỷ lệ tử vong cao. Ngược lại, tiên lượng rất tốt nếu được điều trị sớm.

Điều trị

Tuỳ theo tình trạng nặng nhẹ, dùng nicotinamid liều 300 – 500 mg/ngày theo đường tĩnh mạch, bắp thịt hoặc uống cho đến khi hết các triệu chứng. Thường kết hợp với các vitamin khác thuộc nhóm B. Acid nicotinic ít được dùng do có tác dụng giãn mạch (nóng bừng mặt, ngứa, cảm giác bỏng rát, kiến bò). Có thể dùng chế phẩm từ men bia (30g, ba lần/ngày). Ngoài ra, cho ăn chế độ ăn giầu protein và calo.

Hỏi đáp - bình luận