Rối loạn thị giác và vận nhãn, choáng váng và chóng mặt, và rối loạn nghe.
ĐAU HAY TÊ MẶT [THẦN KINH SINH BA (V)](Xem Hình 199-1)
Đau Thần Kinh Sinh Ba(Tic Douloureux)
Những cơn đau thường xuyên ở môi, nướu, cằm, hay má (hiếm khi ở TK mắt của TK sinh ba) kéo dài vài giấy tới vài phút. Biểu hiện điển hình ở trung niên hay lớn tuổi. Đau thường được kích thích tại điểm kích hoạt. Mất cảm giác có thể không được biểu hiện Cần phải phân biệt các hình thức đau mặt phát sinh từ bệnh ở hàm, răng, hay xoang. Nguyên nhân ít gặp gồm herpes zoster hay khối u. Khởi phát ở tuổi trẻ hay xuất hiện hai bên, thì nhiều khả năng là bệnh đa xơ cứng.
ĐIỀU TRỊ Đau Thần Kinh Sinh Ba
Carbamazepine hiệu quả trong 50–75% trường hợp. Bắt đầu với liều 100 mg, một lần/ngày, dùng chung với thức ăn, tăng 100 mg mỗi 102 ngày đến khi giảm đau đáng kể (50%). Nhiều BN cần 200 mg bốn lần/ ngày; liều >1200 mg mỗi ngày thường không có thêm lợi ích.
Oxcarbazepine (300-1200 mg, 2 lần/ngày) là một sự thay thế với độc tủy xương ít hơn và hiệu quả có thể tương tự.
Nếu không đáp ứng, lamotrigine (400 mg mỗi ngày) hay phenytoin (300– 400 mg/ngày) có thể được dùng thử.
Khi thuốc thất bại, phẫu thuật vi mạch giải chèn ép để làm giảm áp lực trên thần kinh sinh ba có thể được thực hiện.
Lựa chọn khác gồm dao gamma và phẫu thuật cắt rễ thần kinh tuỷ sống với tần số vô tuyến nhiệt.
HÌNH 199-1 Ba nhánh cảm giác lớn của TK sinh ba gồm TK mắt (V1), TK hàm trên (V2), TK hàm dưới (V3).
Bệnh Thần Kinh Sinh Ba
Thường biểu hiện là mất cảm giác mặt hay yếu các cơ cắn. Nguyên nhân thay đổi (Bảng 199-1), gồm u hố sọ giữa hay thần kinh sinh ba, di căn tới đáy sọ, hay sang thương ở xoang hang (ảnh hưởng đến nhánh thứ nhất và hai của thần kinh V) hay rãnh trên ổ mắt (ảnh hưởng đến nhánh thứ nhất của thần kinh V).
YẾU MẶT [TK MẶT (VII)] (XEM HÌNH 199-2)
Tìm điểm yếu nửa bên mặt gồm cơ vùng trán và cơ vòng mi. Nếu tổn thương ở phần tai giữa, mất vị giác hai phần ba trước và có thể tăng thính lực; nếu sang thương ở ống tai trong, có thể tổn thương cả thần kinh thính giác và tiền đình; sang thương cầu não thường ảnh hưởng thần kinh vận nhãn ngoài và bó vỏ não-gai. Tổn thương thần kinh ngoại biên với phục
hồi không hoàn toàn có thể tạo những đợt co thắt của các cơ bị ảnh hưởng (rung cơ mặt); co thắt toàn bộ cơ trong nổ lực di chuyển một nhóm cơ (đồng động); co thắt nửa mặt; hay khóc bất thường khi cơ mặt được hoạt hoá như khi ăn (nước mắt cá sấu).
BẢNG 199-1 RỐI LOẠN THẦN KINH SINH BA
Tổn thương nhân (thân não)
Đa xơ cứng
Đột quỵ
Rỗng hành tuỷ
U thần kinh đệm
Lymphoma
Tổn thương trước hạch
U thần kinh thính giác
U màng não
Di căn
Viêm màng não mạn tính
Phình ĐM cảnh xoang hang
Tổn thương hạch Gasserian
U thần kinh sinh ba
Herpes zoster
Nhiễm trùng (lan từ viêm tai giữa hay viêm xương chũm)
Tổn thương thần kinh ngoại biên
Carcinoma mũi hầu
Chấn thương
Hội chứng Guillain-Barré
Hội chứng Sjögren
Bệnh collagen hoá mạch máu
Sarcoidosis
Bệnh phong
Thuốc (stilbamidine, trichloroethylene)
Bệnh TK sinh ba vô căn
HÌNH 199-2 Thần kinh mặt. A, B, và C biểu thị tổn thương thần kinh mặt tại lỗ trâm chũm, xa và gần hạch gối, tương ứng. Đường màu xanh chỉ các sợi đối giao cảm, màu đỏ chỉ các sợi vận động, và màu tím chỉ các sợi đến các tạng (vị giác).
Liệt Bell
Dạng phổ biến nhất của liệt mặt vô căn, ảnh hưởng 1 trong 60 người. Có liên quan đến herpes simplex virus type 1. Yếu tăng dần và đạt đỉnh sau 48h, đôi khi theo sau cơn đau sau miệng. Tăng thính lực có thể xuất hiện. Hồi phục hoàn toàn sau vài tuần hay vài tháng khoảng 80%; liệt không hoàn toàn ở tuần đầu tiên là triệu chứng tiên đoán thuận lợi nhất.
Chẩn đoán dựa trên lâm sàng ở bệnh nhân có (1) biểu hiện điển hình, (2) không yếu tố nguy cơ hay triệu chứng tồn tại trước đó do nguyên nhân liệt mặt khác gây nên, (3) không tổn thương herpes zoster ở ống tai ngoài, (4) khám thần kinh bình thường ngoại trừ thần kinh mặt. Trong trường hợp không chắc chắn, ESR, kiểm tra ĐTĐ, hiệu giá Lyme, nồng độ enzyme
angiotensin-converting và hình ảnh học ngực cho chẩn đoán sarcoidosis, chọc dịch não tuỷ cho chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré, hay MRI có thể được chỉ định.
ĐIỀU TRỊ Liệt Bell
Bảo vệ mắt với băng giấy để ép mí mắt trên trong khi ngủ và tránh làm khô giác mạc.
Massage của cơ bắp suy yếu có thể giúp giảm triệu chứng
Prednisone (60-80 mg/ngày trong 5 ngày, giảm dần trong 5 ngày tiếp theo) rút ngắn vừa phải thời gian phục hồi và cải thiện chức năng.
Hai thử nghiệm ngẫu nhiên lớn tìm thấy không có lợi thêm cho valacyclovir hoặc acyclovir so sánh với chỉ glucocorticoid
Những Rối Loạn Thần Kinh Mặt Khác
Hội chứng Ramsay Hunt mắc phải do nhiễm herpes zoster ở hạch gối; phân biệt với liệt Bell bằng mụn phát ban ở hầu họng và ống tai ngoài, và thường tổn thương dây hần kinh VIII. U thần kinh thính giác thường chèn ép dây thần kinh VII. Nhồi máu, thoái hoá myelin của đa xơ cứng, và khối u là nguyên nhân cầu não thường gặp. Yếu mặt hai bên có thể gặp trong hội chứng Guillain-Barré, sarcoidosis, bệnh Lyme, và bệnh phong. Co giật nửa mặt thường xảy ra với liệt Bell, tổn thương kích thích (vd u thần kinh thính giác, phình động mạch nền, mạch
máu lạ chèn ép thần kinh), hay do rối loạn vô căn. Chứng co thắt mi bao gồm tổn thương co thắt tái diễn của hai mi mắt, thường xảy ra ở người già và đôi khi liên quan với co giật mặt; có thể giảm một cách tự nhiên. Co giật nửa mặt hay co giật mi có thể điều trị bằng tiêm độc tố botulinum vào trong cơ vòng mi.
NHỮNG RỐI LOẠN THẦN KINH SỌ KHÁC
Rối Loạn Cảm Giác Mùi
Rối loạn thần kinh khứu giác (I) là do sự can thiệp tiếp xúc của mùi thơm với biểu mô thần kinh khứu giác (mất tiếp xúc), tổn thương vùng thụ thể (mất cảm giác), hay phá huỷ con đường khứu giác trung tâm (mất thần kinh). Nguyên nhân của rối loạn khứu giác được tóm tắt trong Bảng 199-2; ngoài lão hoá thì nhiễm trùng đường hô hấp trên, chấn thương đầu và viêm xoang mũi mạn tính cũng thường gặp. Hơn nửa số người từ 65 đến 80 tuổi mắc rối loạn chức năng khứu giác là vô căn. Bệnh nhân thường than phiền mất cảm giác mùi vị mặc dù ngưỡng mùi của họ trong giới hạn bình thường.
BẢNG 199-2 RỐI LOẠN VÀ TÌNH TRẠNG LIÊN QUAN TỔN THƯƠNG CHỨC NĂNG KHỨU GIÁC KHI KIỂM TRA KHỨU GIÁC
Mất đoạn NST 22q11
AIDS/HIV
Phì đại amidan
Suy vỏ thượng thận
Tuổi
Nghiện rượu
Dị ứng
Bệnh Alzheimer
Xơ cứng teo cơ một bên
Biếng ăn thần kinh
Hội chứng Asperger
Thất điều
Bệnh thiếu chú ý/quá hiếu động
Hội chứng Bardet-Biedl
Tiếp xúc hoá chất
Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính
Bẩm sinh
Hội chứng Cushing
Bệnh xơ nang
Thất điều thoái hoá
Đái tháo đường
Hội chứng Down
Động kinh
Liệt mặt
Thoái hoá thuỳ trán-thái dương
Hội chứng Turner
Guamanian ALS/PD/sa sút trí tuệ
Chấn thương đầu
Viêm não do herpes simplex
Bệnh Huntington
Suy giáp
Do thầy thuốc
Hội chứng Kallmann
Loạn tâm thần Korsakoff
Bệnh phong
Bệnh gan
Bệnh Lubag
Thuốc
Migraine
Đa xơ cứng
Sa sút trí tuệ đa nhồi máu
Ngủ kịch phát với liệt đột ngột
Khối u, xương sọ/mũi
Thiếu chất dinh dưỡng
Béo phì
Rối loạn ám ảnh cưỡng chế
Bệnh phổi tắc nghẽn
Rung khi đứng
Cơn hoảng loạn
Bệnh Parkinson
Bệnh Pick
Stress tâm lý sau chấn thương
Mang thai
Giả suy tuyến cận giáp
Bệnh tâm thần
Tia xạ
Bệnh Refsum
Rối loạn giấc ngủ REM
Suy thận/bệnh thận giai
đoạn cuối
Hội chứng chân không yên
Viêm xoang mũi/polyp
Tâm thần phân liệt
Trầm cảm theo mùa
Hội chứng Sjögren
Đột quỵ
Hút thuốc
Tiếp xúc hoá chất độc hại
Nhiễm trùng đường hô hấp trên
Hội chứng Usher
Thiếu Vitamin B12
ĐIỀU TRỊ Rối Loạn Cảm Giác Mùi
Điều trị viêm mũi dị ứng, viêm mũi vi khuẩn, viêm xoang, u, polyp, bất thường giải phẫu xoang mũi thường có hiệu quả trong việc phục hồi khứu giác
Không có bằng chứng điều trị mất cảm giác thần kinh khứu giác, may mắn, tự phục hồi có thể xảy ra.
Trường hợp do tiếp xúc với khói thuốc lá và các hóa chất độc hại trong không khí khác có thể phục hồi nếu ngừng tiếp xúc.
Một nghiên cứu báo cáo rằng bệnh nhân bị giảm khứu giác có thể được hưởng lợi từ ngửi mùi mạnh trước khi đi ngủ và khi tỉnh dậy trong suốt nhiều tháng.
Đau Thần Kinh Thiệt Hầu
Đây là hình thức của đau dây thần kinh IX (thiệt hầu) và đôi khi một phần dây X (lang thang). Kịch phát, đau dữ dội ở hố amidan của họng có thể giảm bằng cách nuốt. Không thể chứng minh mất cảm giác và vận động. Những bệnh khác ảnh hưởng đến thần kinh này gồm herpes zoster hay bệnh thần kinh chèn do khối u hay phình mạch ở lỗ tĩnh mạch cảnh (khi có liên quan với liệt thần kinh lang thang và thần kinh phụ).
ĐIỀU TRỊ Đau Thần Kinh Hạ Thiệt
Điều trị thuốc thì tương tự như đau thần kinh sinh ba, carbamazepine thì thường là lựa chọn đầu tiên.
Nếu thuốc không hiệu quả, phẫu thuật (gồm giải chèn ép vi mạch máu, nếu mạch máu bị chèn ép, hay cắt rễ thần kinh thiệt hầu và lang thang ở phồng cảnh) thì thường hiệu quả.
Khó Nuốt và Khó Phát Âm
Có thể do tổn thương thần kinh lang thang (X). Tổn thương một bên làm rủ khẩu cái mềm, mất phản xạ gag, và thay đổi hai bên thành họng làm khàn, giọng mũi. Nguyên nhân gồm ung thư, nhiễm trùng màng não, khối u và tổn thương mạch máu ở hành não, bệnh thần kinh vận động (vd ALS) hay chén ép thần kinh quặt ngược thanh quản bởi khối trong ngực. Phình
cung động mạch chủ, lớn nhĩ trái, khối u trung thất và phế quản cũng là nguyên nhân thường gặp của liệt dây thanh đơn độc, hơn là rối loạn nội sọ.
Một lượng đáng kể các trường hợp liệt thanh quản tái phát là vô căn.
Với liệt thanh quản, đầu tiên xác định vị trí tổn thương. Nếu bên trong hành não, thường có triệu chứng của tiểu não hay thân não. Nếu ngoài hành não, dây thần kinh thiệt hầu (IX) và thần kinh phụ (XI) thường bị tổn thương (hội chứng lỗ tĩnh mạch cảnh). Nếu ngoài họp sọ ở lồi não bên sau hay khoang sau tuyến mang tai, có liệt kết hợp dây IX, X, XI và XII hay
hội chứng Horner. Nếu không có mất cảm giác ở vòm miệng và họng và không yếu vòm miệng hay khó nuốt, tổn thương nằm bên dưới nhánh hầu, rời khỏi thần kinh lang thang ở vùng đốt sống cổ; sau đó vị trí thông thường của bệnh là trong trung thất.
Yếu Cổ
Tổn thương đơn độc thần kinh phụ (XI) có thể xảy ra bất kỳ nơi nào dọc đường đi của nó, kết quả là liệt cơ ức đòn chũm và cơ thang. Phổ biến hơn, tổn thương kết hợp với khiếm khuyết dây thần kinh IX và X tại lỗ tĩnh mạch cảnh hay sau khi thoát khỏi họp sọ. Bệnh thần kinh phụ vô căn, giống liệt Bell, đã được mô tả; hầu hết bệnh nhân hồi phụ nhưng nó có thể
tái phát ở một vài trường hợp.
Liệt Lưỡi
Thần kinh hạ thiệt (XII) cho các sợi đến cơ lưỡi cùng bên. Nhân thần kinh hay những sợi li tâm có thể bị tổn thương bởi sang thương bên trong hành não như khối u, bại liệt, hay bệnh thần kinh vận động thường gặp. Tổn thương màng não đáy sọ hay xương chẩm (sọ đáy dẹt, nhô lồi cầu xương chẩm, bệnh Paget) có thể chèn ép đường đi bên ngoài hành não hay trong ống thần kinh hạ thiệt. Sang thương đơn độc không rõ nguyên nhân có thể xảy ra. Teo và rung lưỡi phát triển từ vài tuần đến vài tháng sau khi gián đoạn thần kinh.
LIỆT ĐA DÂY THẦN KINH SỌ
BỆNH NHÂN TIẾP CẬN Liệt Đa Dây Thần Kinh Sọ
Đầu tiên xác định tổn thương ở thân não hay bên ngoài. Tổn thương ở bề mặt thân não có xu hướng liên quan đến dây thần kinh sọ cạnh đó chỉ với tổn thương nhẹ và trễ con đường vận động và cảm giác dài. Đối lập là tổn thương trong thân não. Tổn thương đa dây thần kinh sọ bên ngoài thân não có thể do chấn thương, nhiễm trùng khu trú như virus varicella zoster, viêm màng não nhiễm trùng hay không nhiễm trùng (đặc biết u carcinom); bệnh u hạt như bệnh Wagener, Behçet, rối loạn mạch máu gồm các rối loạn liên quan đến đái tháo đường, phình mạch, hay khối u thâm nhiễm khu trú. Rối loạn vận động hoàn toàn mà không thiểu dưỡng thì nghi ngờ bệnh nhược cơ. Liệt hai bên mặt thì phổ biến trong hội
chứng Guillain-Barré. Liệt cơ mắt có thể xảy ra trong hội chứng Guillain Barré hay bệnh não Werrnicke.
Hội chứng xoang hang (Hình 199-3) thì thường đe doạ tính mạng.
Nó thường biểu hiện đau ổ mắt hay mặt; sưng ổ mắt và phù kết mạc; sốt; bệnh thần kinh vận nhãn; và bệnh thần kinh V ảnh hưởng thần kinh mắt (V1) và thỉnh thoảng thần kinh hàm trên (V2). Huyết khối xoang hang, thường thứ phát từ nhiễm trùng ổ mắt, từ nguồn trên da mặt, hay viêm xoang, là nguyên nhân thường gặp nhất; những nguyên nhân khác gồm phình động mạch cảnh; rò động mạch cảnh-xoang hang (có thể nghe tiếng thổi), u màng não, carcinoma mũi hầu, khối u khác, rối loạn u hạt vô căn (hội chứng Tolosa-Hunt). Trong trường hợp nhiễm trùng, nổ lực điều trị kháng sinh phổ rộng, dẫn lưu bất kỳ áp xe khoang nào, nhận biết vi trùng gây bệnh là cần thiết. Liệu pháp chống đông có lợi trong trường hợp huyết khối nguyên phát. Sửa chữa hay tắc mạch cảnh có thể cần thiết trong điều trị phình hay rò mạch. Hội chứng TolosaHunt thường đáp ứng với glucocorticoid.
