Các cơn động kinh có ổ khu trú là những cơn động kinh mang những đặc điểm lâm sàng biểu hiện những rối loạn chức năng khu trú ở những vùng của não đã bị thương tổn gây cơn động kinh. Do đó mà việc phân loại rất phức tạp, khó thống nhất vì lâm sàng rất đa dạng, nhiều khi lại pha trộn do phạm vi tổn thương có liên quan đến nhiều vùng, nhiều thùy não khác nhau.

Cơn động kinh có ổ khu trú thuộc về thể động kinh cục bộ, xảy ra do sự phóng điện kịch phát chỉ giới hạn ở một phần của vỏ não.

Để thuận lợi cho việc chẩn đoán định khu, người ta khái quát phân loại: cơn vùng Rolando, cơn thùy trán, cơn thùy đỉnh, cơn thùy chẩm, cơn thùy thái dương.

Lâm sàng

Các cơn động kinh vùng Rolando

Cơn động kinh cục bộ Bravais – Jackson là cơn điển hình nổi bật nhất của động kinh có ô khu trú, phát sinh do kích thích gây động kinh ớ vùng xuất chiếu vận động (hồi trán lên hay hồi trước – Rolando). Cơn xuất hiện trong tình trạng ý thức hoàn toàn tỉnh táo, có thể tự thuật lại tỷ mỉ về cơn. Chỉ khi nào kích thích động kinh từ ổ khu trú lan tràn rộng ra toàn bộ vỏ não, biến thành cơn động kinh toàn thể, thì người bệnh mới mất ý thức.

Do phạm vi khu trú đặc biệt của những vùng xuất chiếu, thường bắt đầu cơn bằng những co giật đột nhiên ở một nhóm cơ của một trong 3 khu vực: phần dưới của mặt, ngón tay cái và bàn chân. Những cơ thuộc khu vực tương ứng xuất hiện liên tiếp qua các giai đoạn co giật: giai đoạn co cứng rất ngắn, thường qua đi không ai thấy, tới giai đoạn co giật rồi đến giai đoạn mềm cơ hoàn toàn.

Đặc điểm của “tiến triển dạng ứackson” là dần dần mở rộng theo kiểu “vết dầu loang” ra toàn bộ vùng vận động của vỏ não. Vì thế, các cơ lần lượt tiếp theo nhau bị lôi cuốn vào hoạt động, tạo nên một hình thái co giật cơ không đồng bộ, khá đặc trưng.

Trong cơn Jackson chi trên, thường khởi phát bằng ngón tay cái gấp lại, rồi đến các ngón khác, nhưng khi cơn đã lan tới khuỷu hoặc vai, các ngón tay đã chuyển sang giai đoạn co giật rồi sang mềm cơ hoàn toàn. Từ chi trên, cơn còn/hay chuyển lên mặt gây nên cơn dị cảm nửa mồm – tay, đôi khi còn lan xuống chi dưới cùng bên.

Những cơn mặt rất thường gặp, khởi phát từ vùng quanh miệng, sau đó lan dần lên phía trên và có thể xuống cả chi trên.

Những cơn Jackson chi dưới thường hay bắt đầu từ bàn chân và cũng ở ngón chân cái.

Những cơn Jackson trên có thể sẽ lan tỏa toàn thân. Chỉ trường hợp rất đặc biệt, cơn mới lan sang bên đối diện mà không có cơn toàn thân. Còn cơn Jackson mặt ít khi lan sang bên đối diện mà thường xuất hiện trội về một bên đơn thuần.

Sau cơn giật là giai đoạn mềm cơ hoàn toàn, thường được thể hiện một trạng thái liệt tạm thời với những dấu hiệu tháp, có thể kéo dài từ mấy phút đến mấy giờ và có khi hơn. Vì lẽ ở gần vùng xuất chiêu cảm giác (hồi đỉnh lên) những cơn Jackson thường hay mang tính chất cảm giác – vận động khởi phát bằng triệu chứng dị cảm theo kiểu kiến bò, tê cóng, còn đau chỉ là hãn hữu, ít có ngoại lệ những cơn cảm giác thuần túy.

Cơn thùy trán

Cơn thùy trán là những cơn xuất phát từ vỏ não, khu trú ở phía trước hồi trán lên. Có những biểu hiện chính sau đây:

– Cơn nghịch cảnh: tư thế đầu lệch kết hợp với hai mắt về phía bên đối diện với ổ động kinh ở trán. Tư thế lệch này có thể chỉ là co cứng hay co cứng rung giật và có thể còn hoặc mất ý thức. Những tư thế lệch tương tự này còn có thể gặp trong những cơn thùy thái dương hay phần lớn trong cơn thùy chấm.

– Cơn xướng nguyên âm: người bệnh phát ra miễn cưỡng một âm thanh hay một tiếng kêu không thành tiếng (không cấu âm được). Đó là biểu hiện khu trú ở vùng trước Rolando dưới hay khu vực vận động phụ.

Cơn lắp lời: nhắc đi nhắc lại miễn cưỡng một vần, một từ hay một đoạn câu đó, cũng là những rối loạn khu trú ở khu vực vận động phụ.

Đình chỉ ngôn ngữ có thể xảy ra, nhưng cũng không có tính chất đặc hiệu gì.

Những cơn vận động phức tạp của khu vực vận động phụ:

Về giải phẫu, khu vực này ở mặt trong của thùy trán, ở phía trước của khu vực vận động của chi dưới, do đó có biểu hiện lâm sàng hỗn hợp: lắp lòi, nâng chi trên của bên đối diện với ổ động kinh, lệch đầu và hai mắt về phía chi này, đôi khi lại có động tác duỗi ở chi dưới và cả những chi bên phía đối diện. Những hiện tượng rối loạn TKTV thường cũng thấy xuất hiện.

Cơn thùy đỉnh

Ngoài những hiện tượng rối loạn cảm giác cơ bản như đã biết, còn có thể gặp những hiện tượng cảm giác phức tạp hơn: tri giác nhầm (illusion) về sự chuyển chỗ hay biến đổi thân thể mà việc định khu nơi xuất phát chưa được chắc chắn, những hiện tượng mất dùng động tác kiểu vỏ não (apraxie corticale) thực ra rất khó giải thích và những hiện tượng mất ngôn ngữ sẽ được phân tích trong cơn động kinh thùy thái dương.

Cơn thùy chẩm

Bệnh nhân có những ảo thị giác (ánh sáng, mảnh giấy bướm đa sắc, v.v…) ở một bên hay không trong thị trường của bên đối diện với ổ động kinh. Có thể kèm theo rối loạn nhìn và cả bán manh ở trong cùng thị trường này.

Hình ảnh này có thể gợi cảm tới chứng đau nửa đầu thị giác (migraine ophtalmique). Nhưng hậu quả của những sự kiện đó thì thật là khác nhau. Những hiện tượng lệch nhãn cầu cũng có thể xảy ra.

Động kinh cục bộ liên tiếp (epilepsia partialis continua) còn được gọi là động kinh Kojewnikoff

Đây là thể động kinh hiếm gặp của động kinh có ổ khu trú. Bảng lâm sàng có đặc điểm: co giật cơ dai dắng ở một nhóm cơ của một bên cơ thể, kể cả trong khi ngủ, có thể kéo dài không ngừng hàng tuần, có khi tới hàng tháng, hàng năm, có thể biến thành cơn động kinh lớn.

Nguyên nhân chủ yếu do viêm não, có thể xuất phát từ ổ động kinh dưới vỏ.

Cơn thùy thái dương

Tuy các thể động kinh kể trên có phần mang tính phức tạp nhưng thể động kinh này lại càng phức tạp hơn rất nhiều vì bảng lâm sàng bao gồm rất nhiều triệu chứng chồng chất, chằng chịt lấy nhau một cách chặt chẽ nhất.

Thuật ngữ cơn động kinh thùy thái dương, được đặt ra từ thời kỳ xuất hiện điện não đồ. Người ta xếp các cơn động kinh nào mà sóng điện não bệnh lý đặc trưng biểu hiện khu trú đặc biệt trong vùng thái dương.

Vì đặc điểm giải phẫu và chức năng của thùy thái dương có nhiều đường nối liên hệ đan chéo nhau, nên ổ động kinh nguyên phát không phải chỉ khu trú ở thùy thái dương mà có thể từ những vùng khác xuất chiếu ra vùng thái dương. Vì vậy, người ta quan niệm phạm vi động kinh thái dương có vùng khu trú rộng, bao gồm tân vỏ não thái dương (néocortex temporal) mà về giải phẫu và chức năng rất khác biệt với hồi thái dương thứ năm, vùng thùy đảo (insula), vỏ não vùng hốc mắt, và tất cả khứu não (rhinencéphale) trong đó có cả hạnh nhân và hồi khuy (cingulum).

Về chẩn đoán, việc phân tích kỹ các hiện tượng lâm sàng khác nhau là cần thiết, nhưng cần phải nhấn mạnh sự chàng chịt quen thuộc của các kiểu rối loạn khác nhau.

Những hiện tượng do ảo giác đơn thuần xuất phát từ hai vùng xuất chiêu giác quan chính của thùy thái dương: vùng khứu giác (nóc hồi hải mã), vùng thị giác (vùng giữa của thùy thái dương 1).
Những cơn khứu giác: người bệnh hầu như bao giờ cũng tự nhiên ngửi thấy những mùi khó chịu, đôi khi được xác nhận như mùi phân hay mùi một thứ thuốc nào đó và thường phần lớn không xác nhận một mùi gì nhất định.
Những hiện tượng ảo thính giác đơn giản: nghe thấy những tiếng kêu đơn điệu như tiếng chuông, tiếng còi, v…

Những hiện tượng tương ứng với các vùng vỏ não liên kết thì càng có những biểu hiện phức tạp hơn; những cơn mất ngôn ngữ là những cơn đơn giản hơn cả mà việc xác định củng khó khăn do cơn ngắn, cần phải có điều kiện khám đặc biệt mới xác định được chắc chắn.

Những hiện tượng tâm thần- giác quan: phức tạp là những sự kiện méo mó về giác quan, người bệnh thấy âm thanh hay tiếng tự nhiên dội lên hoặc tắt đi, chứng trông hóa to ra (macropsie), trông hóa nhỏ (micropsie), loạn thị bình thể (métamorphopsie) kèm theo những ý nghĩa đã được cải biến (ví dụ: bộ mặt một người đi qua áp sát lại, to lên và trở nên kinh khủng). Có những ảo giác phức tạp: một âm điệu nhạc, lời nói, những súc vật, phong cảnh, một kịch bản lờ mờ xuất hiện và thường lộn xộn đôi khi có thể được người bệnh phác thảo lên.
Những hiện tượng loạn trí nhớ: thường hay gặp, có khi biểu hiện chứng không nhận biết, hiện tượng “không bao giờ thấy” (jammais vu) những con người hoặc đồ vật mà trước khi bị bệnh họ đã rất quen biết, hoặc hiện tượng “đã thấy” (déjà vu) những đối tượng (người, vật) rất xa lạ nhưng họ coi như đã gặp rồi không những ở tại một địa điểm nào đó mà đối với những nhân vật chủ chốt thì người bệnh lại tỏ ra có mối thân tình gia đình không thể giải thích được, cũng có khi lại diễn ra một màn cảnh “đã trải qua” (đã sống – déjà vécu) nhưng thực ra bệnh nhân chưa hề tham gia vào những quá trình đó bao giờ.

Trong phạm vi trí nhỏ, cơn có thể gợi lên những kỷ niệm cũ xa xưa, có khi từ hồi niên thiếu, và có thể nói là đã bị lãng quên. Người ta cũng đã mô tả cho những tiến trình hồi cứu như kiểu kính vạn hoa của nhiều màn kịch, cảnh tượng của cuộc sống.

Tất cả những cấu – thành của ý thức trên của cơn thùy thái dương thường rất hay kèm theo những rối loạn cảm xúc, phần lớn theo dạng lo lắng và với một tình cảm chung của những kinh nghiệm cuộc đời bất thường, ngoại lệ, sự lạ lùng, tính không thể cảm thông – giao tiếp được, hầu hết đã tạo cho những cơn thùy trán một màu sắc rất đặc biệt.

– Ý thức u ám: hầu hết bao giờ trong cơn thùy thái dương, cùng tồn tại với những hiện tượng trên là tình trạng ý thức u ám ở một mức độ nhất định và những sự kiện được thuật lại, đầy rẫy những dấu ấn không chính xác, mờ nhòa, không lô gích. Trước đây người ta gọi hiện tượng đó dưới một thành ngữ “trạng thái mơ” (dreamy State).

Trí năng u ám: người bệnh có thể như đã mất hết những gì xảy ra trong cơn và có thể được xem như đó là tập tính thôi. Có thể coi đây là những trạng thái trung gian giữa các cơn vắng ý thức “thuần túy” không có một biểu hiện tâm thần – vận động nào, người bệnh bất động, với tình trạng giả vờ của cơn vắng ý thức trong cơn động kinh nhỏ, trừ yếu tố thời gian của cơn khác thường và tập tính phức tạp. Ví dụ, sau khi lấy vé có thể lên tàu gần như người bình thường, đến khi có những hành vi mang tính chất không hợp thời của chuyển đi, và tình trạng quên sau khi lên cơn thì thường lúc đó mới phát hiện ra là do bệnh.
Những hiện tượng bệnh lý trung gian còn có thể biểu hiện ở một số động tác đơn giản như: cơn nhai, miệng tóp tép như đang nhấm nháp thức ăn gì, hoạt động của bàn tay như vò tờ giấy hay cào gãi một vùng chi thể. Phức tạp hơn, xuất hiện cơn động kinh vùng chạy (epilepsia procursiva) hay đuổi theo một đối tượng nào đó trong mơ với dáng đi có lúc tự tin, có lúc ngập ngừng, có thể tránh các vật cản, biết dừng lại khi xe đi ngang qua, v.v… hoặc có một hoạt động đã được sắp đặt có tổ chức hơn, phức tạp hơn như để truy tìm gì đó trong bản thân người bệnh và xung quanh họ.
Những rối loạn thần kinh thực vật như tiết mồ hôi, rối loạn vận mạch, rối loạn tiêu hóa (ợ hơi, sôi bụng, ứa nước dãi, rối loạn nuốt) và hô hấp. Có thể gặp cả cơn nhức đầu do rối loạn vận mạch. Bảng lâm sàng của rối loạn thần kinh thực vật có thể xuất hiện dưới nhiều dạng khác nhau, dễ bị nhầm với các loại đau do tổn thương thực thể. Vì thế người ta còn gọi là cơn động kinh nội tạng (visceral epilepsia).

Sau cùng, cũng cần lưu ý là tất cả các cơn động kinh có ổ khu trú, bất kỳ xuất phát từ đâu, cũng có thể chuyển thành cơn động kinh lớn.

Chẩn đoán điện não:

Về lý thuyết, cơn động kinh thùy thái dương xuất hiện do sự phóng điện theo nhịp những sóng nhọn rồi đến những ổ sóng nhọn chậm dần mà vị trí khu trú phụ thuộc vào điểm xuất phát cơn. Nhưng cơn thùy thái dương có thể biểu hiện theo sơ đồ này, nhưng thường hay gặp nó chỉ là sự mất đồng bộ của đường sóng, theo sau một loạt sóng chậm ít nhiều kéo dài nhưng thường phân bố rộng rãi, có xu hướng nhiều sang cả hai bên.

Trong trường hợp cần phẫu thuật thì ghi điện não đồ bề mặt không bảo đảm chẩn đoán, cần phải tiến hành ghi điện não định vị (stéréoélectro encépha10graphie) bằng cách cắm những điện cực vào sâu trong não để theo dõi tiến triển của cơn và sự lan rộng ra các khu vực khác của tổ chức não, và nhất là để xác định chính xác xuất phát điểm của ổ động kinh khu trú.

Vế phản loại, với những biểu hiện lâm sàng về tâm thần vận động thuộc cơn động kinh thùy thái dương người ta còn gọi là:

+ Cơn động kinh tâm thần tương đương (equivalent psychique).

+ Cơn động kinh tâm thần – vận động.

Các cơn động kinh triệu chứng

Tùy theo nguyên nhân và cách phân loại, có:

Động kinh di chứng: là những cơn động kinh do hậu quả của những chấn thương sọ não hoặc do di chứng của viêm não từ thời thơ ấu.
Động kinh sau chấn thương sọ não: thể sớm và thể muộn.
Động kinh do rượu, động kinh do u não…

Điều trị các cơn động kinh ổ khu trú

Nguyên tắc

+ Cần phải chẩn đoán chính xác ổ động kinh khu trú. xuất phát điểm của các cơn động kinh. Trên cơ sở đó tiến hành điều trị căn nguyên là cơ bản (phẫu thuật hoặc các biện pháp điều trị chuyên khoa khác).

+ Dùng các thuốc chống động kinh chỉ là chữa triệu chứng trong những trường hợp chưa chẩn đoán được căn nguyên, không phải là điều trị căn bản.

+ Tùy theo tính chất của cơn, có thể vận dụng các thuốc chống động kinh với loại cơn động kinh lớn hoặc nhỏ. Phần lớn bệnh nhân đã xuất hiện trơ với nhiều loại thuốc đặc hiệu và thường có những biến đổi nhân cách, nên cần sử dụng thuốc theo phác đồ phối hợp và cho liều mạnh hơn trong phạm vi chỉ định.

+ Cần phải bảo đảm an toàn cho người bệnh và những người xung quanh, nhất là đối với các thể động kinh tâm thần tương đương hay thể động kinh tâm thần – vận động. Bệnh nhân phải được quản lý hộ lý như một bệnh nhân tâm thần.

+ Đối với cơn động kinh tâm thần – vận động có tính chất cấp tính được xem như trạng thái động kinh liên tục – cơn lớn.

Các loại thuốc điều trị

Dùng một trong những loại thuốc sau:

Phenytoin: có tác dụng tốt với những rối loạn về tâm thần nếu được phối hợp với thuốc chống động kinh khác, nhưng không được dùng phối hợp với barbiturat. Mephenytoin (Mesantoin, Sacerno) với liều 0,4 – 0,8 g/ngày (liều trung bình), trong trường hợp cần thiết có thể có cho tới 1,50 g/24 giờ đối với người lớn.
Primidon (Lepsiral, Mylepsin): xem phần điều trị cơn động kinh lớn, nếu không có hiệu quả cho tiếp Elisal.
Sultiam (Ospolor, Elisal) viên 0,02 hoặc 0,05g: đôr với người lớn bắt đầu từ 0,05g/ngày chia làm 3 – 4 lần, rồi tăng liều chậm cho tới liều tối đa l,20g (3 lần 0,40g)/24 giờ. Tùy theo tác dụng đối với từng bệnh nhân, không nhất thiết phải cho tới liêu cao nhất.

Đặc tính của Ospolor là giúp cho giảm liều các thuốc chống co giật khác.

Tác dụng phụ và biến chứng: dị cảm ở mặt và các chi, tăng thông khí hô hấp, có thể gây trạng thái động kinh liên tục. Có trường hợp xuất hiện dị ứng nhiễm độc gây phản ứng của tủy xương và tổn thương thận.

Carbamazepin (Finlepsin, Tegretol) bằng liều nhẹ và tăng dần với liều bắt đầu 0,20 g/lần cho tới liều tối đa trong 24 giờ là l,20g (3 lần 0,40g).

Thuốc này có tác dụng tốt đối với những rối loạn tâm thần- vận động, nhưng tác dụng chống co giật có phần hạn chế, nên thường được dùng phối hợp với thuốc chống động kinh khác.

Comitiadon (thuộc nhóm karbamid):

Thuốc này có độc tính cao nhưng đối với trường hợp trơ tác dụng điều trị với các thuốc chống động kinh khác thì cũng phải sử dụng kể cả đối với trẻ em, nếu không có biện pháp gì tốt hơn (theo Broser, Dreyer, Degen, Poeck,…).

Comitiadon bắt đầu bằng liều 0,50g (2 viên)/ngày, sau đó 1- 2 tuần cho tăng từ 1 – 2 viên cho tới 6 viên/ngày đối với trẻ em hoặc 10 viên/ngày đối với người lớn.

Thuốc hướng tâm thần:

Trong những trường hợp cần thiết, có thể cho phối hợp các thuốc hướng tâm thần:

+ Đối với trạng thái kích thích (hưng cảm): cho các thuốc an thần kinh (promethazin…) hay trường hợp nặng hơn cho haloperidol.

+ Đỏi với trạng thái sợ hãi, căng thẳng tinh thần cho dùng các loại thuốc trấn tĩnh thần kinh (meprobamat, chlordiazepoxid (Napoton, Librium), diazepam).

+ Trường hợp đặc biệt, nếu trạng thái hoàng hôn kéo dài có thể xử trí bằng chóang điện cho bệnh nhân điều trị nội trú tại khoa tâm thần.