Bệnh bạch cầu mãn là : Một bệnh lý ác tính về máu. Tăng sinh qúa độ của bạch cầu đã phân hóa nhiều. Diễn tiến tới tử vong nhưng chậm hơn bệnh bạch cầu cấp.
PHÂN LOẠI BỆNH HỌC
Gồmm 3 loại chính
Bệnh bạch cầu mãn dòng tủy (chronic myeloid leukemia :CML ) – Thường gặp ở VN.
Bệnh bạch cầu mãn dòng lymphô (chronic lymphoid leukemia CLL)- Phương tây. o Bệnh bạch cầu mãn dòng bạch cầu đơn nhân (chronic myelomonocytic leukemia CMML ) – Hiếm gặp.
NGUYÊN NHÂN
Chính xác chưa rõ Yếu tố thuận lợi :
Tia xạ
Bom nguyên tử
Rối loạn nhiễm sắc thể
Yếu tố gia đình: CLL tăng gấp 16 lần nếu trong gia đình có người mắc bệnh này
BỆNH BẠCH CẦU MÃN DÒNG TỦY
Diễn tiến qua 2 giai đoạn :
Giai đoạn kinh niên
Giai đoạn chuyển cấp
Giai đoạn kinh niên
Lâm sàng
Khởi phát âm thầm
Mệt mõi, da hơi xanh , ăn không ngon , nặng hạ sườn trái
Lách to độ 3 , độ 4.
Cận lâm sàng
CTM
– -Hồng cầu: bình thường hoặc giảm nhẹ. Thiếu máu đẵng sắc đẵng bào
– Bạch cầu :tăng rất cao từ 100.000 -500.000/mm3 hiện diện đầy đủ các giai đoạn của BC hạt ( phết máu như phết tủy) € chẩn đoán xác định.
+ Tiểu cầu :bình thường hoặc tăng
Tủy đồ
– Tủy rất giàu tế bào.
– Có đầy đủ tất cả các giai đoạn của BC dòng tủy.
– Dòng hồng cầu bình thường
– Dòng tiểu cầu tăng
Nhiễm sắc thể: Có NST Philadelphia (Ph) NST 22 bất thường .T(9,22), làm NST 22 ngắn lại.Chổ nốisinh ra 1 gen sinh ung thư (ABL – BCR). 90% Bn có NST Ph : Tiên lượng tốt
Chẩn đoán
Lách to
CTM : Bc tăng cao , có đầy đủ các giai đọan của dòng tủy o, Tủy rất giàu tế bào
Có NST Ph
Kéo dài từ 2- 4 năm
Giai đoạn chuyển cấp
– Sốt không giải thích được, sụt cân , đau khớp
– Gan to
– Thiếu máu
– Xuất huyết (do giảm TC)
– Không đáp ứng với thuốc điều trị trước đây
– CTM :HC giảm nặng, BC tăng cao , TC giảm
– Tủy đồ: nguyên tủy bào + tiền tủy bào >25%
Diễn tiến và tiên lượng
BN thường sống từ 2 – 4 năm, tỷ lệ sống còn sau 5 năm là 52-63%
BN tử vong do bệnh chuyển cấp
Hầu hết các BN đều chuyển qua giai đoạn chuyển cấp. Biểu hiện :thiếu máu , lách to không điều trị được, tủy đồ như một bạch cầu cấp.
NST Ph vẫn tồn tại trong giai đoạn chuyển cấp và xuất hiện thêm nhiều Rối loạn NST như 3nst 8 ( trisomie 8 ), 3nst 19, 1nst 17
Điều trị
Giai đoạn kinh niên :
Hydroxyurea(hydrea) Viên 500mg.
Ức chế tổng hợp AND€ giảm sinh sản BC+ các TB khác (da niêm).
Liều từ 1-6 g /ngày tùy theo số lượng bạch cầu. Điều chỉnh sao cho Bc từ
10.000-20.000. Ngưng thuốc khi BC <5000 m3 .
Hydroxyurea không làm thay đổi tỷ lệ NST Ph
Theo dõi CTM / w.
Phụ: lở loét da niêm sau 1 tg sử dụng
Interferon (Roferon )
Liều 5.000.000 đv TDD x 3 ngày trong tuần . Dùng trong 1 năm
Interferon làm giảm tỷ lệ NST Ph. . Interferon kéo dài thêm 3 năm . Những BN mất NST Ph có đời sống dài nhất .
Gleevec : ức chế phức hợp ABL-BCR qua cơ chế ức chế men ATP của phức hợp này.
Liều :400mg -800mg /ngày . Dùng từ 3-9 tháng
Ghép tủy:
BN <55 tuổi
Được thực hiện trong giai đoạn kinh niên.
Trong vòng 1 năm kể từ ngày chẩn đoán .
Giai đoạn chuyển cấp
Điều trị như bạch cầu cấp
-Hóa trị Aracytine liều cao:Aracytine 3g/m2 mỗi 12 giờ x 10 ngày
