Tên khác: bệnh bạch cầu lympho bào mạn tính
Định nghĩa: tăng sản toàn bộ mô lympho, trong đó các tế bào lympho bé sinh sản nhiều và được tích luỹ lại.
Căn nguyên: chưa biết. Sự tích luỹ những tế bào lỵmho B (trong 95% số trường hợp), và tích tụ tế bào lympho T hiếm gặp hơn, là do có một clôn (dòng) duy nhất của những tế bào này (đơn clôn hoặc đơn dòng) sinh sản mà thời gian sống của chúng lại kéo dài. Những lympho bào này tích luỹ lại ở trong máu, trong các hạch bạch huyết, trong lách và trong tủy xương.
Triệu chứng
- Bệnh thường xuất hiện sau 50 tuổi, ở nam giới nhiều hơn so với nữ giới. Bệnh khởi phát âm thầm và thường chỉ được chẩn đoán nhân khi xét nghiệm máu để kiểm tra.
- Sưng hạch bạch huyết nông: sưng nhiều hạch, đối xứng hai bên, hạch rắn, di động, không đau. Sưng hạch bạch huyết sâu có thể gây ra hội chứng trung thất (ho, khó thở, khó phát âm) hoặc hội chứng bụng (báng nước, khối u sờ nắn thấy).
- Lách to bao giờ cũng xảy ra, nhưng không to lắm. Gan to ít nhiều rõ rệt.
- Có thể thâm nhiễm lympho bào ở da (bệnh lympho bì, có giới hạn hoặc lan toả) hoặc ở các tạng khác (ống tiêu hoá, phổi, các hạch trong ổ bụng).
Xét nghiệm cận lâm sàng
- Huyết đồ:rất hay thấy tăng bạch cầu, công thức bạch cầu nổi trội về số lượng các tế bào lympho nhỏ (10.000 đến 500.000/ịil) bình thường hoặc đã bị biến chất (trong bào tương chứa các hạt ưa xanh (lam) anilin). Đôi khi, tổng số bạch cầu vẫn bình thường (thể không tăng bạch cầu), nhưng số lượng tế bào lympho trong mỗi pl thì cao (tăng lympho bào tuyệt đối). Thiếu máu và giảm tiểu cầu thường xuất hiện muộn.
- Tủy đồ:tủy đồ có thể bình thường lúc khởi đầu, sau đó thì thấy bị các tế bào lympho xâm nhập dần ngày càng nhiều (tăng lympho bào), và cấu trúc bình thường của tủy xương cũng bị thay đổi (quan sát thấy khi làm sinh thiết tủy xương).
- Giảm gammaglobulin huyết: Test Coombs trực tiếp có khả năng dương tính (gây tự miễn dịch), và có thể xảy ra thiếu máu tan huyết.
Chẩn đoán dựa vào
- Sưng hạch bạch huyết nông lan tràn ở người lớn tuổi.
- Tăng số lượng tế bào lympho trong máu ngoại vi.
- Bội nhiễm: vi khuẩn, virus, nấm hoặc ký sinh trùng (giảm gammaglobulin huyết và giảm sức đề kháng với nhiễm khuẩn).
- Thiếu máu tan huyết và giảm tiểu cầu tự miễn hoặc do suy tủy xương.
- Hiếm hơn, bệnh có thể chuyển thành bệnh bạch cầu cấp tính hoặc thành u lympho bào ác tính thứ phát (hội chứng Richter).
Tiên lượng
Phụ thuộc vào giai đoạn phát triển của bệnh. Thời gian sống thêm có thể vượt quá 20 năm khi chỉ có biểu hiện duy nhất là tăng lympho bào. Thời gian sống thêm trung bình là 6 năm kể từ khi xuất hiện dấu hiệu lách to, và 2 năm kể từ khi xuất hiện thiếu máu.
Điều trị
Không điều trị những bệnh nhân già mà triệu chứng duy nhất là tăng tế bào lympho, hoặc những thể không gây đau với khối lượng hạch bạch huyết nhỏ.
LIỆU PHÁP HOÁ CHẤT
- Chlorambucil:0,1-0,2 mg/kg hàng ngày hoặc 0,4-0,6 mg/kg cứ 2-4 tuần một lần. Ngừng cho thuốc khi số lượng bạch cầu giảm xuống dưới 5.000-10.000/pl.
- Liệu pháp đa hoá chất(ví dụ doxorubicin, cyclophosphamid, vincristin, và prednisone): được dùng ở những trung tâm chuyên sâu đối với những trường hợp kháng Chlorambucil.
LIỆU PHÁP CORTICOID: được sử dụng trong trường hợp thiếu máu tan huyết hoặc giảm tiểu cầu tự miễn, thường phải cho một liều tấn công cao (prednisone l-2mg/kg mỗi ngày).
Các biện pháp khác: thuốc kháng sinh trong trường hợp nhiễm khuẩn, gammaglobulin trong trường hợp giảm gammaglobulin huyết.
