-
Đại cương.
1.1. Khái niệm về bệnh Horton (BH):
Horton là một bệnh viêm động mạch mà khu trú chủ yếu ở động mạch thái dương nông.
Lần đầu tiên, vào năm 1932, bệnh này đã được Horton, T.B.Magath và G.E. Brown mô tả bằng một lâm sàng kèm theo những biến đổi tổ chức học tại thành mạch và đặt tên là bệnh viêm động mạch thái dương (arteritis temporalis).
Từ đó đến nay đã có hàng loạt các công trình nghiên cứu trên nhiều mặt (miễn dịch, dị ứng, hoá – tổ chức, giải phẫu bệnh, lâm sàng, dịch tễ học,v.v…), người ta đã có nhiều hiểu biết mới về Bệnh Horton. Do đó đã có nhiều quan niệm khác nhau về bệnh này.
Hiện nay người ta cho rằng Bệnh Horton không phải là một bệnh riêng của thái dương mà là một bệnh viêm động mạch mang tính chất của hệ động mạch toàn thân, trong đó chỉ có 1/3 trường hợp là quá trình viêm khu trú ở động mạch thái dương nông và các nhánh của động mạch cảnh ngoài.
Nhiều công trình nghiên cứu đã được xác định rằng Bệnh Horton khu trú ở nhiều động mạch của các cơ quan khác nhau trong cơ thể (như các động mạch: não, cảnh, sống – nền, tủy sống, mắt, hàm, lưỡi, chủ, chậu, mạc treo, vành, phổi,…). Do đó biểu hiện lâm sàng của bệnh Horton mang đặc tính rất đa dạng tuỳ theo khu trú bệnh lý.
Tỷ lệ tử vong cao (10%) trong những trường hợp khu trú bệnh tại các động mạch quan trọng của cơ thể.
1.2. Nguyên nhân bệnh sinh:
Từ thời Horton tới nay, đã hình thành nhiều thuyết khác nhau về Bệnh Horton:
Do vi khuẩn đặc hiệu nên xếp BH vào nhóm bệnh u hạt nhiễm khuẩn (Granulome infectieus) (Horton và Frangenheim).
Do dị ứng quá mẫn xếp vào nhóm những bệnh mạch máu do dị ứng (Zeek, Morrison, Abithol).
Bệnh Horton thuộc nhóm bệnh tạo keo (Miehlke…).
Trong mấy năm gần đây, người ta nghiêng nhiều về thuyết Bệnh Horton là một bệnh tự miễn (Sauerbruch, Dorstelman, Engelke và nhiều tác giả khác). Bằng các xét nghiệm miễn dịch – huỳnh quang của mảng sinh thiết động mạch thái dương đã phát hiện thấy những Immunoglobulines (IgG, IgA, IgM) và bổ thể (chủ yếu C3) và đặc biệt còn thấy cả kháng nguyên HBS gợi ý cho một cơ chế của viêm thành mạch do phức hợp miễn dịch lưu hành (vascularrite à immuns complexes circulant) (Espinoza, Bridgeford, III, 1982).
Do virut viêm gan B và Treponema pallidum (Hickstein, Gravelyn Wharton, 1981).
Bệnh Horton xuất hiện chủ yếu ở người da trắng, còn ở những người châu Phi chỉ là trường hợp đặc biệt (Salford, Bernai, 1977).
Do yếu tố di truyền được chứng minh bằng các xét nghiệm di truyền học của hai trẻ sinh đôi mắc Bệnh Horton thể gia đình (Ninet, Gebuhr Gebuhrer, Betuel… 1983).
-
Tổ chức bệnh học.
+ Bằng kết quả nghiên cứu trên kính hiển vi điện tử, Reinacke và Kwatabara (1969) đã xác định là bệnh BH thuộc nhóm bệnh viêm động mạch lan tràn và hoại tử. Tổn thương tổ chức bệnh lý phần lớn thấy ở khoảng giới hạn giữa bản chun trong (Internal elastic lamina) và phần trong của lớp áo giữa (média) của thành mạch máu. Hình ảnh chủ yếu thấy ở khu vực này là sự phá tung thành từng mảng của bản chun trong dẫn đến hậu quả là sự xuất hiện các tế bào khổng lồ (TBKL), tế bào limpho, tương thực bào (macrophage – plasma cells) tập trung thành từng đám do đó người ta cho rằng có nhiều khả năng những thay đổi bệnh lý đầu tiên khởi phát ở những tế bào cơ trơn là nơi lớp áo giữa và màng nền (Basal membran) của những thớ cơ trơn là nơi tổng hợp chất liệu chun giãn, cũng đã bị tổn thương. Vì vậy, người ta còn gọi Bệnh Horton là bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ (giantcell – arteritis).
+ Năm 1985, công trình nghiên cứu của các tác giả Pháp (X. Proger, Nilet, Boussuge,… 1985) đã xác định được hình ảnh tổn thương tổ chức bệnh lý trong từng giai đoạn của Bệnh Horton.
| Giai đoạn |
Hình ảnh tổ chức bệnh lý |
| Giai đoạn I hay khởi phát (hiếm). |
– Cục huyết khối mới, hay không có fibrin. |
|
– Hoại tử cơ trơn từng ổ.
– Thân nhiễm viêm điển hình.
– Tổn thương ở gianh giới màng chun trong.
– Hoại tử fibrin trong 1/3 trường hợp.
– Không có tế bào khổng lồ. |
| Giai đoạn II hạt (thường gặp nhất). |
– Cục huyết khối thường xuyên có kèm tổ chức hoa kết mạc.
– Hoại tử có ở những sợi cơ trơn.
– Tổn thương ở ranh giới màng chun trong, thâm nhiễm, viêm dày đặc và đa dạng.
– Tế bào khổng lồ thấy hầu như thường xuyên.
– Hoại tử fibrin trong 1/3 trường hợp.
– Viêm mạch máu nuôi dưỡng mạch (Vasovasorium) 1/3 trường hợp. |
| Giai đoạn III sẹo (hiếm nhưng chẩn đoán khó do có hình ảnh tương tự viêm động mạch tuổi già). |
– Cục huyết khối rất thường xuyên và bị tổ chức hoá mạnh.
– Tổn thương sợi của áo giữa và áo ngoài.
– Đôi khi có phá huỷ giới hạn của màng chun trong, kèm theo tân tạo mô chun (neogense).
– Thâm nhiễm viêm kín đáo và rải rác.
– Tế bào khổng lồ không thường xuyên. |
+ Về giải phẫu bệnh lý, bệnh Horton có thể gặp một trong 3 trường hợp sau:
- Có TBKL ở trong màng chun trong bị tổn thương nhưng không có biến đổi viêm (Fitsch, 1964).
- Có những biến đổi viêm nhưng không có tế bào khổng lồ (TBKL).
- Có những biến đổi màng chun trong nhưng không có TBKL và không có biến đổi viêm (Fitsch, 1964; Eulefeld, 1965).
+ Về sự hình thành TBKL:
- Rienecke và Kuwatsava (1969) đã quan sát qua kính hiển vi điện tử thấy những biến đổi cấu trúc ban đầu của TBKL khu trú trong những sợi cơ trơn của thành mạch.
- Harison và Kopelman (1955) đã tìm thấy TBKL nằm xa tổ chức chun trong thành mạch.
- Goder (1966) qua kính hiển vi điện tử đã nhận định thấy TBKL của Bệnh Horton là những tổ chức áp sát nhau.
Đặc tính của TBKL trong Horton là những TBKL do dị vật, khác hẳn với các loại TBKL trong các bệnh khác của mạch máu. Nó khu trú trong vùng lân cận của màng chun trong đã bị phá huỷ tương đối rộng, đa số thuần nhất, hay trong khu vực có những ổ tổ chức hạt, hoặc ở những vùng có sự xâm nhập viêm mãn tính, nhưng không phải là tất cả những vùng mạch máu bị viêm đều có TBKL. Trái lại, trong Horton khi đã thấy TBKL thì bao giờ cũng thấy hình ảnh dị vật biến đổi hay hậu quả của quá trình viêm thành mạch, vì viêm thành mạch là nguyên nhân của sự hình thành TBKL (Fitsch, 1964).
+ Về cơ chế hình thành TBKL: bằng những kết quả do nghiên cứu về hoá tổ chức và tổ chức bệnh lý qua kính hiển vi điện tử, Kuns và Koder (1965) đã nhận xét thấy bên cạnh những hình ảnh màng chun trong bị phá huỷ, tiêu biến đi, lại có những cấu trúc chun mới được hình thành mà về bản chất không có gì khác nhau đặc biệt so với màng chun trong. Chính hậu quả của sự phân huỷ và tổn thương chất chun do viêm đã làm xuất hiện những TBKL kiểu do dị vật với đặc tính thực bào (Fickenbacher, 1971). Người ta còn cho rằng có thể nhiễm chất độc nên chất chun nguyên sinh đã bị tổn hại, khởi đầu là quá trình thoái hoá sợi chun, sau đến tan rã chất chun, rồi được hấp thu trong TBKL (Kirmelstiel, 1952).
+ Về cơ chế hình thành cục huyết khối trong lòng mạch, người ta cho rằng do hậu quả của quá trình viêm thành mạch (vascularrite) nên làm tăng sinh (proliferation) lớp áo trong, gây chít hẹp lòng mạch, tạo điều kiện cho cục huyết khối dần dần hình thành tại khu vực đoạn động mạch hẹp nghẽn đó.
Để giúp cho phân định bệnh Horton với một vài bệnh mạch máu khác, chúng tôi nêu dưới đây bảng phân loại các loại viêm động mạch có tế bào khổng lồ với những đặc điểm khác nhau về lâm sàng và giải phẫu bệnh lý của J. Ninet (1982).
|
B. Horton |
B. Takayasu |
B. Burger |
| – Giới |
Nữ + Nam |
Nữ + nam |
Nam + Nữ |
| – Tuổi |
60 |
< 40 |
< 40 |
| – Yếu tố thuận lợi |
0 |
địa dư |
Nghiện thuốc lá |
| – Định khu ưa khu trú của tổn thương động mạch |
Động mạch thái dương |
Động mạch chủ và thân động mạch chủ ở trên động mạch chủ |
Những động mạch và tĩnh mạch ở ngọn các chi |
| – Vị trí ưu thế của u hạt viêm hay của những tổn thương |
áo trong, gianh giới màng chun trong |
áo ngoài ngoại mạc |
áo trong nội mạc |
| – Hiện diện của TBKL |
+++ |
++ |
+ |
| – Mức độ tăng sinh áo trong |
+ |
+++ |
++ |
| – Tần số huyết khối trong lòng mạch |
+++ |
+ |
++ |
-
Dịch tễ học.
Cho đến nay, trong y văn thế giới, người ta đã có những nhận xét là Horton thường xảy ra nhiều nhất ở người da trắng, đặc biệt là những người ở xứ Bắc Âu (Scandinaves, Thuỵ điển, Na uy, Đan mạch), hiếm thấy ở người da đen (J.Y. Grolleau và Barrier – 1984, X. Proger, J. Ninet, 1985).
Một số trường hợp bệnh Horton mới được thông báo ở châu Phi, và từ năm 1983 đến nay ở Việt Nam đã có 17 trường hợp BH, đã được điều trị khỏi tại Bệnh viện 103 (Vũ Quang Bích, 1986). Dưới đây xin nêu bảng tóm tắt kết quả nghiên cứu của một số tác giả ở những vùng địa dư khác nhau trên thế giới.
+ ở Thuỵ Điển (Bengtsson BA, Malmvall BS, Acta Med Scand, 1982)
– Số ca hàng năm trên 50 tuổi: 28,6/100.000.
- Số ca hàng năm trên 80 tuổi: 70/100.000.
+ ở Pháp (Barbier – Loire – Atlantique) năm 1982:
- Số ca hàng năm trên 55 tuổi: 9,4/100.000.
- Nguy cơ mắc bệnh nhiều nhất: từ 75 – 80 tuổi.
+ Về đặc điểm giới tính của Bệnh Horton, đối với người cùng tuổi, nhận thấy tỷ lệ mắc ở nữ so với nam là 2/1. Chưa giải thích được nhưng giới nữ bị mắc bệnh Bệnh Horton nhiều hơn hẳn nam là một thực tế lâm sàng mang tính chất cổ điển cho đến bây giờ vẫn đúng như vậy.
+ Về tuổi, từ trước đến nay người ta vẫn cho là bệnh của người già trên 60 tuổi. Nhưng trong những năm gần đây đã có những thông báo về Bệnh Horton ở những người trẻ (NC. Bethlenpalvay, ML. Nuynowita, 1954). Trong số 17 bệnh nhân BH của chúng tôi đã có 11/17 người ở tuổi dưới 50, lại có trường hợp 21 tuổi.
+ Yếu tố di truyền có thể giữ vai trò quan trọng trong Bệnh Horton. Những công trình nghiên cứu các nhóm HLA (A, B và C) ở những bệnh nhân gốc da trắng có kết quả khác nhau, nhưng gần đây những công trình nghiên cứu về vị trí gen HLA – DR đã phát hiện, nói chung có sự tăng cao rất ý nghĩa của gen tương ứng DR 4 ở những bệnh nhân mắc bệnh Horton so với nhóm chứng… Trong y văn người ta đã tả những thể gia đình của 25 ca bệnh Horton, trong đó có một trường hợp của những trẻ sinh đôi đơn trứng.
-
Lâm sàng.
4.1. Giai đoạn khởi phát bệnh:
Đặc điểm bệnh Horton là khởi phát mang tính quy luật tiến triển kín đáo. Thường rất khó mà có chẩn đoán xác định ngay từ lúc bắt đầu bếu không có nhạy cảm lâm sàng hay sau một lần gặp chỉ có trường hợp chẩn đoán được là khi bắt gặp ngay một biến chứng nguy hiểm về mắt (mù hay suy sụp thị lực đột ngột), đòi hỏi phải được chẩn đoán sớm về xử trí khẩn cấp, nếu không bệnh nhân sẽ phải chịu mang di chứng mù suốt đời, không thể hồi phục được. Vũ Quang Bích đã gặp một trường hợp bị mù đột ngột cả hai mắt đã khỏi hoàn toàn sau một tuần điều trị theo phác đồ bệnh Horton. Rối loạn thị lực lại thường gặp trong khoảng 33 – 35% trường hợp Bệnh Horton và có tới 12% bệnh nhân bị mù hoàn toàn (D. Migone, Mortara). Có tác giả (Hamilton) đã gặp 56% bệnh nhân BH có triệu chứng khởi phát ở mắt. Do đó bệnh này đã được chẩn đoán lúc đầu không phải do chuyên khoa thần kinh mà có tới trên 50% trường hợp là do các thầy thuốc chuyên khoa mắt và nội chung (T. Wyso, Mumenthaler, 1975).
Những triệu chứng về mắt có thể còn biểu hiện ở nhiều dạng khác nhau làm cho người ta dễ có xu hướng đi tới những tổn thương thực thể về thần kinh hoặc về mắt.
Theo thứ tự tần số thường gặp có thể phát hiện được:
- Phù nề gai thị.
- Tắc động mạch võng mạc trung tâm.
- Nhìn đôi.
- Thị trường thu hẹp.
- ám điểm trung tâm, đau trong hố mắt.
Một số triệu chứng xuất hiện trong giai đoạn khởi phát, nhất là nhức đầu, thường bị bỏ qua. Chỉ có triệu chứng nhức đầu có thể gợi ý cho bác sỹ hướng về chẩn đoán Bệnh Horton. Còn những triệu chứng toàn thân hoặc những biểu hiện bệnh ở những khu vực khác trong cơ thể thì thường sau này qua hỏi bệnh nhân và khám xét thêm mới xác định được, ví dụ như những triệu chứng về cơ (đau cơ khớp đai vùng thắt lưng, đai vai), toàn thân, hàng đầu là sốt, hội chứng thiếu máu, tăng tốc độ lắng hồng cầu đơn thuần hay có khi có những rối loạn trong xét nghiệm sinh học về gan.
Thời gian chẩn đoán nói chung là chậm, trên thế giới ít nhất là một tháng, còn trong 17 trường hợp của Bệnh viện 103 thì ít nhất là hai tháng và phần lớn là 6 tháng tới trên dưới 1 năm. Về thực hành lâm sàng cho tới nay các tác giả trên thế giới đều xác định một thái độ xử trí thống nhất là trong trường hợp có hướng chẩn đoán lâm sàng nghiêng về bệnh Horton thì không cần thiết phải chờ kết quả sinh thiết động mạch mà phải cho bắt đầu điều trị corticoid rất nhanh để dự phòng những biến chuyển về mắt. Sự cải thiện khả quan tất cả những triệu chứng chủ yếu được coi như một test chẩn đoán thực sự của bệnh.
4.2. Những triệu chứng ở đầu:
- Nhức đầu là triệu chứng nổi bật của bệnh, giúp cho thầy thuốc phát hiện được bệnh. Bệnh nhân không thể trì hoãn đi chữa bệnh vì không có một loại thuốc giảm đau nào có khả năng làm dịu cơn đau đầu.
Điển hình là nhức đầu vùng thái dương, thường là một bên, đôi khi cả hai bên. Trên một nền đau thường xuyên kiểu tăng cảm, đau cháy của da đầu, đột nhiên xuất hiện cơn đau đầu kịch phát tại một điểm rất chính xác trên đường phân giác 450 giữa đường gọng kính với đường thẳng đứng đi từ ngoài bờ xương ổ mắt, cách bờ ngoài ổ mắt khoảng 3 – 4cm (Vũ Quang Bích, 1986). Cơn đau có thể xuất hiện tự nhiên hay do một kích thích dù chỉ là rất nhẹ như sự đụng chạm của lược chải đầu, gọng kính, đai mũ hay gối đầu. Cơn đau này thường hay xuất hiện về đêm, làm người bệnh mất ngủ, đôi khi đau tăng lên bởi lạnh. Về cường độ đau đầu trong cơn kịch phát có thể nói là rất dữ dội, ghê gớm, buộc bệnh nhân phải lấy tay ôm đầu, vật vã, kêu la, có trường hợp bệnh nhân BH đau đầu một cách mạnh mẽ, cực độ hơn hẳn một bệnh nhân u não đang chờ mổ. Ngược lại, ở những bệnh nhân trong giai đoạn bán cấp, đau đầu mang tính chất nhức buốt kéo dài tại vùng thái dương và đau nhói buốt theo nhịp mạch đập.
Nhức đầu có thể lan tới vùng trán và hốc mắt cùng bên, vùng đỉnh chẩm gáy, có khi lan toả ra những vùng xung quanh.
Thời gian của cơn nhức đầu kịch phát này có thể kéo dài trong 1 – 2, 3 giờ với nhịp điệu cơn trong ngày khác nhau. Thường thường trung bình mỗi ngày xuất hiện 2 – 3 cơn nhức đầu nhưng chúng tôi đã gặp 10/17 trường hợp cơn kéo dài trên 12 tiếng đồng hồ với nhịp điệu cơn xuất hiện hàng ngày.
Những dấu hiệu tại chỗ của động mạch thái dương nông ở một hay hai bên có giá trị chẩn đoán bệnh BH. Trên cơ sở của nền bảng lâm sàng chung, nhất là những đặc điểm của nhức đầu Horton đã mô tả trên đây, nếu khám tỉ mỉ tại vùng thái dương sẽ phát hiện thấy một đoạn vùng động mạch thái dương với màu sắc đỏ tím, thâm nhiễm viêm, ngoằn nghoèo, dầy cứng, ấn đau, gõ đau, sờ thấy động mạch có chỗ cỡ to nhỏ không đều, có những nốt, cục nhỏ, mạch đập yếu hoặc không đập.
ở đầu ngoài động mạch thái dương nông, tổn thương thành mạch có thể khu trú ở một số động mạch khác: động mạch mặt, động mạch sau mắt, động mạch chẩm. Thường gặp hơn trong số động mạch này là động mạch mặt, gây thiếu máu cục bộ ở những cơ nhai, biểu hiện bằng dấu hiệu đặc trưng “khập khiễng hàm” (claudication de la machoire). Đau được khởi phát bởi gắng sức của động tác nhai và giảm dịu hết đau khi ngừng nhai. Đau còn có thể xuất hiện cả khi bệnh nhân nói.
Ngoài ra người ta còn gặp những trường hợp đau lưỡi, nuốt khó do tổn thương những động mạch chi phối các vùng đó.
4.3. Trạng thái toàn thân:
Những biểu hiện trạng thái toàn thân thường gặp và đôi khi trở nên chủ yếu trong bảng lâm sàng BH đó là trạng thái suy nhược, chán ăn, gầy sút, sốt theo nhiều dạng khác nhau, có thể từ hâm hấp sốt tới trạng thái sốt cao kiểu cao nguyên. Thân nhiệt có thể bình thường nhưng ra mồ hôi ban đêm do sốt nhẹ thoảng qua. Cần phải đặt vấn đề nghi ngờ bệnh nhân khi bệnh nhân có trạng thái sốt đơn độc kéo dài mà chưa tìm ra được nguyên nhân gì. Vì vậy nhiều tác giả khuyên rằng cần phải làm sinh thiết chẩn đoán động mạch thái dương cho bệnh nhân trên 60 tuổi, có bảng lâm sàng sốt không giải thích được nguyên nhân. Esposito (1984) đã gặp tới 16% sinh thiết dương tính trong những bệnh nhân sốt đơn tính kéo dài. Tất nhiên cũng cần phải cân nhắc để loại trừ nguyên nhân là những bệnh toàn thân khác có bảng lâm sàng tương tự với những nguyên nhân ẩn.
Ngoài ra còn có những biến đổi về sắc thái, tâm lý có thể làm phức tạp thêm cho chẩn đoán.
+ Giả viêm đa khớp gốc chi (pseudo – polyarthriterhizomelique).
Là dấu hiệu thâm nhiễm viêm ở những cơ đai, nhất là đai vai. Thường là đau cân đối hai bên, có khi buộc bệnh nhân phải nằm liệt giường nhưng không hạn chế vận động các khớp và không có tổn thương xương khớp trên hình ảnh X quang. Tiến triển tự nhiên của tình trạng đau này dần dần sẽ khỏi, ít ra là hai năm. Nhưng trạng thái đau này lại rất nhạy cảm với những thuốc chống viêm không corticoid và corticoid.
Trong khá nhiều trường hợp, viêm đa khớp gốc chi giả này lại hay xuất hiện trước thường kèm theo triệu chứng nhức đầu, cho nên nó được coi như nằm trong khuôn khổ của bệnh Horton thực sự. Sinh thiết động mạch thái dương có kết quả dương tính trong 10 – 50%, tuỳ theo từng trường hợp trong khi chỉ có đơn thuần những triệu chứng đau cơ khớp này.
Có trường hợp xuất hiện đau những khớp ngọn chi nhưng thực tế hiếm gặp hơn.
4.4. Những biểu hiện tổn thương về mắt:
Là những biến chứng chủ yếu, xuất hiện bất ngờ có thể làm mất thị lực nhanh chóng trong vài giờ, biến bệnh Horton thành một cấp cứu nội khoa. Biến chứng nặng nề là bệnh nhân bị mù một bên mắt, sau đó dễ chuyển sang cả hai mắt do nghẽn tắc hoàn toàn và vĩnh viễn động mạch mắt. Biến chứng này có thể xuất hiện ngay thời gian đầu hay sau một thời gian tương đối dài (trung bình khoảng từ 3 – 4 tháng).
Trước khi tiến tới mù, có thể có một số dấu hiệu nhẹ về mắt, do các cơ chế khác nhau (thiếu máu cục bộ của dây thần kinh thị với viêm dây thần kinh thị hậu nhãn cầu, tổn thương những động mạch mi sau ở động mạch mắt, hình thành những nốt, cục do rối loạn thể dịch – nodules dysoriques), huyết khối của tĩnh mạch trung tâm của võng mạc, tổn thương những cơ mắt, tổn thương những dây thần kinh vận động nhãn cầu.
Tuỳ theo mức độ tổn thương động mạch của mỗi khu vực ở mắt mà những dấu hiệu lâm sàng về mắt biểu hiện khác nhau: nhìn đôi (đôi khi sớm), liệt cơ mắt, co đồng tử một bên, mù thoảng qua, ám điểm trung tâm, rối loạn thị trường, màn xương mù, sợ ánh sáng, ảo thị giác… có khi gặp cả phù nề giác mạc.
Tất cả những tổn thương mắt này nếu không được phát hiện và xử lý sớm thì sau này thường rất khó hồi phục. Vì vậy, bao giờ người ta cũng khuyên rằng tất cả những triệu chứng mắt, dù nhẹ hay nặng xảy ra đơn độc ở người cao tuổi thì người thầy thuốc phải có “nhạy cảm lâm sàng” nghĩ tới bệnh Horton.
Trên đây là những triệu chứng chủ yếu thường gặp.
4.5. Những biểu hiện khác của Horton:
Thường hiếm gặp, khó chẩn đoán, rất dễ nhầm với nhiều bệnh khác. Trong y văn đã có nhiều thông báo:
- Thiếu máu não hay nhồi máu não (hội chứng khu trú thần kinh, rối loạn ý thức, rối loạn tâm thần, tiền đình, ốc tai…).
- Viêm một hay nhiều dây thần kinh
- Bệnh Takayasu giả, phồng động mạch chủ, thiểu năng động mạch chủ, động mạch vành..
- Biểu hiện bệnh phế quản, phổi.
- Hội chứng về bụng do viêm động mạch mạc treo tràng
- Viêm động mạch ngoài sọ và trong sọ.
- Viêm động mạch ở các chi.
4.6. Những thể bệnh dễ bị bỏ sót của bệnh Horton:
Có trường hợp bệnh nhân không có triệu chứng nhức đầu, có một số biểu hiện lâm sàng gợi ý thầy thuốc nghĩ tới bệnh Horton như sau:
- Suy sụp dần trạng thái toàn thân.
- Tình trạng sốt đơn thuần kéo dài.
- J. Barrier đã phát hiện chẩn đoán được BH từ 8 – 16% trong những bệnh nhân trên 60 tuổi bị sốt đơn thuần kéo dài.
Một biến cố về mắt tới nhanh, đôi khi trong chốc lát, mù một phần hay toàn bộ, tương ứng với những tổn thương động mạch võng mạc hay dây thần kinh thị giác. Những rối loạn về mắt này thường hay hiếm được hồi phục nếu không được chẩn đoán sớm và xử lý nhanh.
- Một tai biến về thần kinh trung ương với những định khu tuỳ thuộc vào những vùng thiếu máu cục bộ khác nhau.
- Đi khập khiễng cách hồi của chi dưới.
- Cơn đau thắt hay một tai biến thiếu máu cục bộ ở những cơ quan bộ phận của những ngành lớn hay thân động mạch chủ. Đây là mối đe doạ nguy hiểm tới tính mạng bệnh nhân cần được chú trọng và đề phòng.
Tất cả những thể bệnh trên đây đều chứng minh sự thật về sự lan tràn của quá trình viêm nhiễm động mạch mà Gilmour đã làm sáng tỏ từ năm 1941.
-
Cận lâm sàng.
5.1. Những xét nghiệm sinh học:
- Tốc độ lắng hồng cầu tăng rất cao. Mặc dù có một số trường hợp tốc độ lắng hồng cầu bình thường đã được thông báo, nhất là ở nam giới, còn phần lớn là tăng rất cao, thường bao giờ cũng ở trên mức 50mm và rất hay gặp tới 100mm/giờ thứ nhất. Tốc độ lắng hồng cầu tăng cao đã được coi như một yếu tố chẩn đoán khách quan khá quan trọng, giúp cho chẩn đoán theo dõi tiến triển và đánh giá kết quả điều trị BH. ở đây có một đặc điểm cần đáng lưu ý là tốc độ lắng hồng cầu tăng cao bao giờ cũng kéo dài thêm một thời gian mặc dù tiến triển bệnh đã tốt lên rõ rệt hoặc khỏi.
- Điện di Protein huyết thanh thường cho kết quả tăng alpha 2 và gama- glubolin, nhưng nó có thể bình thường.
- Fibrinogene, haptoglobine, orosomucoide thường tăng, nếu giảm xuống về mức bình thường thì được coi như một chỉ tiêu đánh giá khỏi bệnh.
- Một số xét nghiệm khác có thể biểu hiện những biến đổi bất thường.
+ Thiếu máu kiểu do viêm (đẳng sắc, sắt trong máu thấp) thường xuất hiện sau mấy tháng bệnh tiến triển.
- Tăng bạch cầu đa nhân trung tính, đôi khi tăng cả loại ưa eosin, tăng tiểu cầu máu.
Có những biến đổi bất thường được coi như hậu quả thứ phát của tổn thương động mạch gan. Tăng photphatasealcaline, tăng SGOT, SGPT huyết thanh, ứ BSP. Xét nghiệm tổ chức học không có gì đặc hiệu, thường thường hình ảnh viêm gan kiểu u hạt, thâm nhiễm khoảng cửa lympho – plamocyte, ứ mật trong tế bào gan nhẹ.
Thường hiếm gặp (đông máu rải rác trong lòng mạch, tiêu fibrin).
- Những rối loạn miễn dịch:
Ngày càng xác định được vai trò quan trọng trong bệnh sinh của bệnh Horton, nhưng chưa thấy có những biến đổi mang tính chất đặc hiệu nào. Một số trường hợp có tăng gamaglobuline trong máu nhiều dòng. T. Sauerburch (1973) đã xét nghiệm thấy ở một trường hợp Horton có những phần của bổ thể (Beta I – A, beta – I – C) và những immunoglobuline G, M, A. Họ cho rằng có những chất kết đọng (sédiment) hoặc sự hình thành tại chỗ từ những phức hợp miễn dịch. Những kháng nguyên nghi ngờ như những hoại tử của lớp áo giữa (media) thành mạch do xơ cứng động mạch, nhiễm virut, nấm (micopiasm) và Rickettsia, xa hơn nữa là do thuốc (sunfonamide) (H. Cravitto, 1959).
Mặc dù chưa phát hiện được những biến đổi có tính đặc hiệu về xét nghiệm miễn dịch, nhưng hiện nay người ta có xu hướng gần như thống nhất xếp bệnh Horton vào loại bệnh tự miễn (Knorring, 1966; T. Sauerbmuch; L.R. espinota; P. Bridgeford, 1982).
5.2. Sinh thiết động mạch có giá trị chẩn đoán quyết định:
Động mạch thái dương là nơi sinh thiết chọn lọc nhất. Thường sinh thiết động mạch ở một bên dưới gây tê tại chỗ, trong buồng phẫu thuật. Trường hợp đặc biệt khi có những biến chứng BH xảy ra ở khu vực khác thì làm sinh thiết ở những động mạch có liên quan trực tiếp. Đoạn sinh thiết phải đủ độ dài, ít nhất là 3cm, để tránh trường hợp âm tính giả, do tổn thương theo đoạn ở đoạn động mạch của bệnh Horton. Trước tiên hãy làm sinh thiết một bên, nếu kết quả sinh thiết động mạch âm tính mà vẫn nghi ngờ chẩn đoán thì có thể làm sinh thiết ở bên đối diện, vì người ta đã có kinh nghiệm rằng: chỉ có 5% trường hợp BH xâm nhập độc nhất chỉ ở một bên. Làm sinh thiết động mạch không gây biến chứng gì, trừ trường hợp do nhiễm khuẩn hay do gây tê tại chỗ. Những tai biến mạch máu não xảy ra sau khi sinh thiết trong những giờ tiếp theo là ngoại lệ. Hình ảnh giải phẫu bệnh lý ở động mạch thái dương trong bệnh BH đều được mô tả kỹ ở những phần trên. Cũng cần nhắc thêm là: nếu một tiêu bản có kết quả âm tính thì cần phải kiên nhẫn làm thêm nhiều đoạn tiêu bản thì mới có quyết định chắc chắn là đoạn động mạch đó có hay không có tổn thương của bệnh Horton.
Để đảm bảo cho sinh thiết “trúng”, nhiều tác giả khuyên nên làm sinh thiết có chọn lọc bằng những phương pháp có hỗ trợ khác như Doppler và chụp động mạch cảnh ngoài.
5.3. Làm Doppler:
Barrier, G. Rotel (1982) đã dùng Doppler để xác định đoạn động mạch có những biến đổi bất thường, đánh giá sự thăng trầm của dòng máu của động mạch mắt, hay để theo dõi tiến triển của bệnh. Tuy nhiên biện pháp Doppler cũng chưa phải đã đủ để đảm bảo chắc chắn phát hiện được tất cả những yếu tố cần thiết.
5.4. Chụp động mạch cảnh ngoài:
Mục đích chụp động mạch cảnh ngoài là để làm “sinh thiết chọn lọc” động mạch thái dương. Đảm bảo cho khả năng “sinh thiết trúng” vào đúng đoạn động mạch thái dương có tổn thương kiểu Horton. Từ khi Gillanders và Elliet đề xuất đã có nhiều tác giả áp dụng có hiệu quả trong những trường hợp BH khó khăn trong chẩn đoán. Người ta tiến hành làm sinh thiết ngay tại đoạn động mạch có hình ảnh X quang hẹp hoặc tắc nghẽn hay có hình thái bất thường.
Trong hoàn cảnh thực tế của Việt Nam thì chỉ nên áp dụng phương pháp này trong chẩn đoán những trường hợp khó khăn, thật cần thiết và được cân nhắc thận trọng vì bệnh nhân phải chịu đựng thêm một thủ thuật nữa.
-
Điều trị.
- Corticoid liệu pháp là biện pháp điều trị độc nhất có hiệu quả.
Bằng corticoid liệu pháp những biến chứng nguy hiểm của Bệnh Horton có thể tránh được với điều kiện là phải bắt đầu điều trị nhanh, có khi phải được coi như cấp cứu khi đã xuất hiện những tiến triển về mắt. Chỉ khi nào thị lực mới còn ở mức mất một phần thì corticoid – liệu pháp còn có khả năng hồi phục lại thị lực, nhưng đã mất hoàn toàn thị lực thì khó còn hy vọng đó nữa. Hiệu quả điều trị có tác dụng tức thời ngay. Giảm sốt, giảm đau ngay trong ngày. Những dấu hiệu sinh học viêm nhiễm giảm dần dần và tốc độ lắng hồng cầu được trở lại bình thường trong 1 đến 2 tháng.
Phải cho dùng corticoid hàng ngày, một lần vào buổi sáng, còn phương pháp cách nhật 2 ngày một lần là kém hiệu quả (theo kết quả nghiên cứu của G.G. Hunder, SG. Sheps, GL. Allen, 1975).
- Liều tấn công: trường hợp vừa cho 0,7mg/kg thể trọng, trường hợp nặng cho 1mg/kg thể trọng/ngày trong 10 – 15 ngày, sau đó sẽ giảm liều xuống dần. Có tác giả ưa dùng liều tấn công tới 1 tháng ngay từ đợt đầu.
- Liều duy trì: liều lượng và thời gian điều trị duy trì thực ra rất khó xác định. Nó còn tuỳ thuộc vào mức độ nặng nhẹ, thể bệnh và những biến chứng, di chứng còn tồn tại cũng như khả năng chịu đựng của từng bệnh nhân với liệu trình corticoid liệu pháp kéo dài.
Theo nhiều tác giả trên thế giới, thời gian điều trị củng cố thường là 12 tháng, và có thể kéo dài tới 3 năm. Liều duy trì nếu lâm sàng và tốc độ lắng hồng cầu trở lại bình thường thì cho giảm theo từng bậc 5mg/tuần cho tới một liều ngưỡng, tuỳ thuộc từng bệnh nhân. Bắt đầu liều duy trì thường từ 15 – 20mg/ngày rồi giảm dần một cách trải dài.
Trong giai đoạn tấn công, nếu chưa có điều kiện làm sinh thiết ngay thì kết quả đọc sinh thiết cũng không bị ảnh hưởng gì bởi thuốc đã dùng, vì tổn thương bệnh lý tại đoạn động mạch đó sẽ còn tồn tại một thời gian tương đối dài, lâu hơn cả thời điểm bình thường hoá trở lại tốc độ lắng hồng cầu.
Trong 17 trường hợp Bệnh Horton của Bệnh viện 103 phần lớn là ở thể vừa, không có biến chứng nặng về mắt, tiến triển bán cấp trên những bệnh nhân có tuổi trung bình không cao như những bệnh nhân ở các nước phương Tây. Vũ Quang Bích đã áp dụng phương pháp điều trị cho bệnh nhân chỉ đơn thuần có giai đoạn tấn công 30 ngày, không có giai đoạn điều trị củng cố bằng thuốc corticoid, theo một liệu trình 3 biện pháp: cortancyl, kháng sinh (tetracycline) và thắt động mạch thái dương nông kèm sinh thiết.
Với liệu trình như trên, kết quả đã đạt được là khỏi bệnh với mức độ khác nhau là 17/17 trường hợp. Tất cả bệnh nhân đều trở lại được với nghề nghiệp lao động từ trước thời gian mắc bệnh. Theo dõi kết quả lâu dài có hai trường hợp tái phát sau lầm điều trị trước khoảng 1 năm.
Các tác giả thường hay dùng prednisone (cortancyl) hay prednisolone.
– Dapsone Diaulone: từ 1983 một số tác giả (J.Jouquan; Y. Pennec, Diaulon, Mcttier) dã dùng dapsone để điều trị bệnh Horton đạt được kết quả tốt với mục đích dùng thay phiên với corticode và giảm liều corticode trước khi đe doạ có biến chứng cortico – liệu pháp kéo dài.
Trên thực tế lâm sàng dapsone đã kéo theo tình trạng xuất hiện methemoglobulin trong máu. Với liều dapsone trên 100mg/ngày, người ta đã gặp những trường hợp bị thiếu máu huyết tán thực sự. Có tác giả dùng naproxen (naprozine).
Những thuốc chống viêm không sterroide có thể dùng kết hợp với cortico – liệu pháp trong giai đoạn điều trị củng cố.
Trong những trường hợp Bệnh Horton ở những động mạch lớn, có thể cân nhắc dùng những loại thuốc chống đông để dự phòng những tai biến do thiếu máu cục bộ.
Việc sử dụng những loại thuốc ức chế miễn dịch trong điều trị bệnh Horton cho tới nay chưa có tài liệu thông báo.
