Tỷ lệ mắc Bệnh Hodgkin ở bệnh nhân HIV cao gấp 5-10 lần so với bệnh nhân HIV âm tính. Đối với một số thể đặc biệt, ví dụ thể giảm lympho bào hoặc thể hỗn hợp tế bào, nguy cơ tương đối còn cao hơn (Frisch 2001). Mặc dù các thể này có liên quan rõ ràng với tình trạng suy giảm miễn dịch, bệnh Hodgkin ở HIV không phải là một bệnh chỉ điểm AIDS.
HAART có vẻ không làm giảm tỷ lệ mắc Bệnh Hodgkin. Ngược lại, tỷ lệ mắc còn tăng lên (Biggar 2006, Engels 2006). Theo kinh nghiệm của chúng tôi, bệnh nhân mắc HD thường có VL được ức chế tốt và tình trạng miễn dịch tốt. Lý do của điều này còn chưa rõ.
Thường bệnh được chẩn đoán ở giai đoạn muộn với tổn thương ngoài hạch và các thể có tiên lượng tồi (Tirelli 1995, Rapezzi 2001, Thompson 2004). Tổn thương ở trung thất thường ít gặp hơn so với bệnh nhân HIV. Một sự khác biệt nữa so với HD ở bệnh nhân HIV âm tính là tỷ lệ rất nhiều các ca có tế bào Reed-Sternberg cũng như mối liên quan tới nhiễm EBV (80- 100%) và EBV là một yếu tố căn nguyên quan trọng dẫn tới Bệnh Hodgkin.
Khi so sánh với Bệnh Hodgkin ở bệnh nhân HIV âm tính mà phần lớn là khối u chữa được, tiên lượng của HD ở bệnh nhân nhiễm HIV thời kỳ trước HAART (trị liệu kháng retrovirus hiệu lực cao) là rất tồi và thời gian sống trung bình chỉ từ 15-20 tháng. (Andrieu 1993, Errante 1999, Levine 2000, Tirelli 1995). Đáp ứng với hóa trị liệu cũng chỉ ở mức trung bình. Thoái triển hoàn toàn là từ 40-80%, và các biến chứng huyết học và nhiễm trùng là thường xuyên có.
Mặc dù cũng có các bằng chứng rằng tiên lượng bệnh đã thay đổi khi có HAART (trị liệu kháng retrovirus hiệu lực cao) tương tự như NHL, dữ liệu cũng chỉ rất ít. Trong nhóm thuần tập 56 bệnh nhân của chúng tôi, thời gian sống sót trung bình chỉ khoảng 40 tháng. Ở bệnh nhân được điều trị HAART (trị liệu kháng retrovirus hiệu lực cao) hợp lý, tỷ lệ sống sót 2 năm là 84%, một con số đáng khích lệ (Hoffmann 2004). Ngoài ra, một số tác giả khác cũng thông báo tiên lượng tốt hơn với HAART (trị liệu kháng retrovirus hiệu lực cao) (Ribera 2002, Gérard 2003).
Các dấu hiệu và triệu chứng
Các triệu chứng “B” xảy ra ở phần lớn các ca. Tổn thương ngoài hạch và giai đoạn nặng cũng hay gặp. Các hạch thường chắc, không di động hoặc di động ít và không đau, khó phân biệt trên lâm sàng với hạch do HIV và hạch lao.
Chẩn đoán
Chia giai đoạn tương tự như NHL. Luôn phải bóc tách cả hạch để chẩn đoán mô học vì sinh thiết đơn thuần gần như không chẩn đoán được Bệnh Hodgkin. Thà làm một lần mà chẩn đoán được còn hơn là sinh thiết nhiều lần mà mất thời gian vô ích! Phẫu thuật bóc hạch có thể thực hiện ở phòng khám ngoại trú. Cần gửi bệnh phẩm tới phòng xét nghiệm có kinh nghiệm.
Do cần điều trị bằng bleomycin, cần xét nghiệm chức năng hô hấp trước chu kỳ hóa trị liệu đầu tiên.
Điều trị
Cũng như bệnh Hodgkin ở người không nhiễm HIV, điều trị phải phụ thuộc vào gian đoạn Ann-Arbor và các yếu tố nguy cơ như biểu hiện ngoài hạch, có trên 3 hạch hoặc u lớn ở trung thất. Có thể phân biệt giữa giai đoạn nhẹ (I-II không có nguy cơ), trung bình (I-II có nguy cơ) và nặng (III-IV).
Phác đồ ABVD cổ điển (4 chu kỳ kép) gối theo là xạ trị được khuyến cáo cho giai đoạn nhẹ và trung bình. ABVD là viết tắt của phác đồ phối hợp adriamycin, bleomycin, vinblastine và DTIC (dacarbazine). Điều trị ngoại trú là có thể.
Bảng 4: ABVD (4 chu kỳ kép, lặp lại vào Ngày 29)*
Adriamycin (= doxorubicin) | Doxo-Cell®, Adriblastin® | 25 mg/m2 i.v. Ngày
1 + 15 |
Bleomycin | Bleomycin Hexal®, Bleo-Cell® | 10 mg/m2 i.v. Ngày
1 + 15 |
Vinblastine | Velbe®, Vinblastin Hexal® | 6 mg/m2 i.v. Ngày 1
+ 15 |
Dacarbazine (DTIC) | Detimedac® | 375 mg/m2 i.v. Ngày
1 + 15 |
- Phác đồ Do tính gây nôn mạnh của dacarbazine, các thuốc ức chế thụ thể 5HT3 để chống nôn luôn cần được dùng, ví dụ granisetron(Kevatril™) hoặc ondansetron (Zofran™).
Đối với bệnh nhân không nhiễm HIV mắc HD giai đoạn muộn (ở bệnh nhân HIV, thường gặp HD giai đoạn muộn), phác đồ BEACOPP tăng dần liều do Nhóm nghiên cứu Hodgkin của Đức đưa ra đã được áp dụng trong những năm gần đây. Phác đồ này đã cho kết quả tốt hơn, kể cả về đáp ứng điều trị và thời gian sống sót. Tuy nhiên, phác đồ BEACOPP cũng độc hơn. Liệu phác đồ này có tốt với bệnh nhân HIV không vẫn còn cần chứng minh. Tuy vậy, từ những báo cáo bước đầu và từ kinh nghiệm của chúng tôi, BEACOPP rất có triển vọng (Hartmann 2003). Gần đây ngày càng có nhiều kinh nghiệm với quy trình Stanford V với các báo cáo đầy hứa hẹn (Spina 2002).