Hội chứng Guillain-barré (Viêm đa rễ – dây thần kinh cấp tính nguyên phát)

1. Đại cương.

Hội chứng này do Guillain Barré và Strohl phát hiện năm 1916. Năm 1949, Hagmarker và Kernohan đã trình bày 50 trường hợp tử vong.

Bệnh thường xảy ra ở tuổi 20, đôi khi gặp ở tuổi 40 – 50, rất hiếm gặp ở trẻ con và người già.

2. Bệnh căn.

Chưa rõ ràng, giả thuyết cho là nhiễm khuẩn (do virut hướng thần kinh), do ngộ độc (ví dụ sulfamide) hoặc dị ứng sau khi tiêm các loại protein (vacxin, sérum) hoặc do rối loạn chuyển hoá. Giả thuyết được công nhận hiện tại là do cơ chế miễn dịch.

3. Triệu chứng

• Dấu hiệu báo trước:

Vài tuần trước đó, mũi, họng bị viêm nhiễm hoặc có tiêm chủng phòng bệnh.

• Khởi đầu: Thường không có sốt, có các biểu hiện rõ ràng rối loạn cảm giác chủ quan, kiến bò ở ngọn chi hoặc quanh môi, đau mới ở nhiều nơi, nhức đầu, đau lưng, đau các bắp thịt hoặc đau theo dây thần kinh hông to.

• Giai đoạn bệnh cấp.

+ Liệt thường khởi đầu ở hai chi dưới, sau đó liệt hai tay. Đặc điểm nổi bật là liệt mềm, đối xứng.

+ Liệt cơ thân: liệt cơ bụng, các cơ hô hấp (cơ gian sườn, cơ hoành) gây tình trạng suy hô hấp.

+ Liệt các dây thần kinh sọ não: dây VII (tỷ lệ 69%), thường liệt cả hai bên, dây IX, dây X (tỷ lệ tương đương với dây VII) gây liệt họng hầu kèm theo liệt dây thanh âm một hoặc cả hai bên. Các dây III, VI, VII, dây V vận động ít bị hơn.

+ Rối loạn cảm giác:

• Chủ quan: cảm giác kiến bò, mỏi cơ, tê cóng, hiếm gặp đau kiểu rễ.
• Khách quan: giảm cảm giác nông ở ngọn chi, rối loạn cảm giác sâu (mất cảm giác tư thế, mất cảm giác rung).

+ Rối loạn cơ thắt: bí tiểu tiện, giảm hoặc mất cảm giác đi tiểu 5 – 10 ngày sau thì hồi phục, táo bón.

+ Rối loạn thần kinh thực vật: mồ hôi nhiều ở mặt hoặc ngón chi, da tái, mạch nhanh, huyết áp tăng, phù nề tại chỗ liệt.

Triệu chứng cận lâm sàng:

• Dịch não tuỷ: phân ly đạm và tế bào có thể xảy ra ngay từ tuần đầu của bệnh hoặc có thể muộn hơn. Đạm ở khoảng 50mg% (theo Guillain, đạm tăng cao nhất là từ ngày 25 – 45 của bệnh; theo Thieffry từ ngày thứ 10 – 20, đạm ở khoảng 175mg% – 300mg%). Một trường hợp cá biệt Guillain và Mendoza thấy đạm tăng cao tới 1600mg%. Điều quan trọng là lượng đạm tăng cao hay thấp không nói lên tiên lượng của bệnh. Đạm thường trở về mức bình thường rất chậm, có thể vài tháng hoặc hàng năm sau, cá biệt có trường hợp đạm trở về rất nhanh khoảng ngày thứ 19 của bệnh lúc mà vận động chưa bình phục hoàn toàn.

Ure huyết có thể tăng.

Điện di Protein huyết thanh gamma tăng. Công thức bạch cầu: eosinophils tăng.

Nước tiểu: có đạm vết.

Điện cơ: biểu hiện giảm kích thích ở cơ.

4. Tiến triển.

Bệnh thường hồi phục dần từ tuần thứ 3, 14 – 16% còn để lại di chứng. Các thể có rối loạn hô hấp, rối loạn nuốt, tiên lượng đe doạ cuộc sống, cần can thiệp hô hấp có điều khiển, mở khí quản, tránh tử vong do ngạt và tắc khí quản. Có thể gặp một số biến chứng khác kết hợp: rối loạn tim mạch, rối loạn huyết áp, mạch nhanh, thương tổn giao cảm, dây X, viêm mạch, có nguy cơ bị tắc động mạch phổi.

Có những trường hợp bệnh nhân bị chết do các biến chứng liên quan đến hồi sức kéo dài, trong các thể nguy kịch tỷ lệ tử vong khoảng 16%.

Hồi phục vận động kéo dài từ vài tuần đến nhiều tháng, thời gian tiến triển kéo dài từ 6 – 18 tháng.

Dựa vào các đặc điểm lâm sàng. Dịch não tuỷ phân ly đạm và tế bào.

5. Chẩn đoán.

Chẩn đoán bệnh:

Dựa vào các đặc điểm lâm sàng. Dịch não tuỷ phân ly đạm và tế bào.

Chẩn đoán phân biệt:

Viêm đa dây thần kinh: hội chứng Guillain – Barré có phân ly đạm tế bào trong dịch não tuỷ albumin tăng (chủ yếu là IgG) mà không tăng tế bào (dưới 20 lâm ba cầu/microlit).

+ Bệnh Heine – Médin.

• Liệt xuất hiện trong giai đoạn còn sốt.
• Tiến triển rất nhanh.
• Thương tổn không đối xứng.
• Không có rối loạn cảm giác chủ quan và khách Trong những ngày đầu thường không có phản ứng tế bào trong dịch não tuỷ.

+ Bệnh Porphyrine cấp: một số thể lâm sàng có hiện tượng phân ly albumin tế bào.

+ Bạch hầu.

+ Ngộ độc asen

+ Viêm tuỷ.

+ Các nguyên nhân gây phân ly albumin – tế bào trong dịch não tuỷ.

6. Điều trị.

Điều trị như đối với viêm nhiều dây thần kinh.

Chủ yếu nhằm dự phòng các biến chứng của suy hô hấp cấp và các rối loạn của hệ thần kinh thực vật. Thường là đám trước được và không liên quan đến cường độ liệt và dẫn đến tử vong. Rối loạn hoạt động của hệ thần kinh thực vật (hoạt động quá mức hoặc ức chế giao cảm cũng như đối giao cảm cũng dẫn đến các cơn thay đổi kịch phát về huyết áp, tụt huyết áp), rối loạn nhịp tim (tăng nhanh, chậm; sóng t dẹt hoặc đảo ngược trên điện tâm đồ), tăng tiết ở phế quản và phổi, liệt ruột cơ năng, bí tiểu tiện.

Trường hợp cao huyết áp kịch phát có thể điều trị bằng những thuốc giảm áp có thời gian tác dụng ngắn. Tụt huyết áp thường thứ phát sau khi giảm lượng máu tĩnh mạch trở về tim do giảm mạch ngoại vi, do đó các bệnh nhân thở máy rất dễ bị biến chứng này. Thường đẩy mạnh truyền tĩnh mạch là đã có thể nâng được huyết áp. Tuy nhiên, một số trường hợp phải dùng đến thuốc vận mạch.

Các rối loạn nhịp tim nặng đôi khi đưa đến tử vong, có thể xuất hiện trong quá trình diễn biến do đó cần thiết phải theo dõi sát người bệnh. Các cơn nhịp chậm, đáp ứng tốt với atropine, tuy nhiên sử dụng atropine phải thận trọng vì các cơn nhịp chậm thường xảy ra trong một khoảng thời gian ngắn và atropine có tác dụng phụ nguy hiểm.

Trong tất cả các trường hợp ta phải tìm và điều trị các yếu tố gây rối loạn nhịp tim, bổ sung nước, điện giải.