Các cơn phản ứng và viêm dây thần kinh trong bệnh phong

Bệnh da liễu

ĐẠI CƯƠNG

Phong là một bệnh da và thần kinh ngoại biên:

+ Chẩn đoán bệnh: Dựa vào các dấu hiệu thương tổn thần kinh.

+ Các biến chứng nặng: Phản ứng, viêm dây thần kinh và tàn tật cũng do thương tổn thần kinh gây ra.

Trực khuẩn Hansen vào cơ thể thường sống và gây bệnh ở da và các dây thần kinh ngoại biên và gây viêm.

Trong diễn tiến tự nhiên của bệnh, có thể xảy ra biến chứng là các trường hợp bộc phát cấp tính, gọi là cơn phản ứng.

Phản ứng phong có thể xảy ra trước, trong hoặc sau khi phát hiện và điều trị.

Phản ứng có thể xuất hiện tự nhiên hoặc có sự tham gia của các yếu tố thuận lợi như tình trạng nhiễm trùng gian phát (siêu vi khuẩn, sốt rét..), thiếu máu, và/hoặc choáng thể chất, thành niên, thai kỳ, sinh đẻ hay phẫu thuật. Các yếu tố thuận lợi này có thể không được nhận biết rõ ràng.

Nguyên nhân: Do hiện tượng dị ứng, thay đổi tình trạng miễn dịch của bệnh nhân.

Các cơn phản ứng phong được chia làm 2 loại: Loại 1 là Phản ứng đảo nghịch, và loại 2 là phản ứng Hồng ban nút. Có một số ít trường hợp bệnh nhân BL cùng bị cả Phản ứng đảo nghịch lẫn Hồng ban nút.

Tần suất theo thống kê trên tổng số bệnh nhân đang quản lý/điều trị, có khoảng 20-25% bị Phản ứng đảo nghịch và 5-6% bị Hồng ban nút. Các cơn phản ứng phong có thể làm các dây thần kinh bị sưng, đau nhức, mất chức năng và tàn tật.

Như vậy dầu trực tiếp do trực khuẩn Hansen hay do phản ứng, bệnh Phong đều có thể gây ra viêm các dây thần kinh ngoại biên và dẫn đến hậu quả tàn tật nguyên phát. Nếu bệnh nhân không biết tự bảo vệ, tự chăm sóc sẽ bị tàn tật thứ phát nặng hơn và rất khó hồi phục.

Do đó, trong công tác phòng chống tàn tật, việc phát hiện sớm cơn phản ứng và viêm dây thần kinh để điều trị và bảo tồn chức năng thần kinh là hết sức quan trọng.

CÁC CƠN PHẢN ỨNG

Phản ứng đảo nghịch (Reversal Reaction = RR)

  • Khái niệm

Một bệnh nhân phong được chẩn đoán là bị Phản ứng đảo nghịch khi có các thương tổn hồng ban hay sưng ở da. Có thể kèm với viêm dây thần kinh, sưng phù bàn tay/bàn chân và mặt. Bắt buộc phải có các dấu hiệu ở da, còn dấu hiệu TK có thể có hoặc không.

  • Cơ chế bệnh sinh

Phản ứng đảo nghịch là tình trạng gia tăng miễn dịch trung gian tế bào (Cell Mediated Immunity = CMI). Do đó Phản ứng đảo nghịch thường chỉ xảy ra ở Phong Trung gian (BT, BB, BL).

Mycobacterium leprae sống trong tế bào Schwann của mô dây thần kinh ngoại biên đồng thời bị phản ứng quá mẫn muộn (delayed type hypersensitivity reactions) tại chỗ chống lại các kháng nguyên vi khuẩn.

Phản ứng đảo nghịch có khuynh hướng gây ra sự thay đổi về mặt mô bệnh học hướng về cực Phong Củ, đó là sự lên cấp của tình trạng miễn dịch.

Mô bệnh học cho thấy các thương tổn da đặc trưng của phản ứng quá mẫn muộn chống lại kháng nguyên vi khuẩn, thâm nhiễm các lymphocytes CD4 và phù nề. Đó là nguyên nhân gây viêm dây thần kinh và đưa đến hậu quả mất chức năng và gây ra tàn tật.

Đa hóa trị liệu sẽ làm giảm nồng độ kháng nguyên Mycobacterium leprae và cũng làm giảm các tổn hại do gia tăng đáp ứng CMI.

  • Các dấu hiệu của Phản ứng đảo nghịch

Thương tổn da trở nên đỏ và sưng

Thương tổn da của bệnh Phong màu trở nên đỏ hơn, bề mặt hơi bóng.

Khi cơn phản ứng giảm, da khô có vảy, mặt hơi nhăn, có khi hơi giảm sắc tố và xẹp xuống.

Thương tổn nhô cao hơn trên mặt da so với trước, dát trở thành mảng, hơi lan rộng, có bờ nhô cao, đôi khi hơi phù.

Sờ vào thấy hơi nóng hơn thương tổn phong trước đây hay da thường.

Bệnh nhân có cảm giác hơi căng, có khi hơi nhạy cảm hoặc hơi đau.

Một số ít trường hợp nặng, da có thể hoại tử, loét và khi lành để lại sẹo.

Dây thần kinh ngoại biên sưng to, đau, nhạy cảm

Có thể xảy ra cùng với sự thay đổi thương tổn da hoặc riêng rẽ. Đây là dấu hiệu quan trọng nhất vì nó gây hậu quả tàn tật nên cần phải được phát hiện thật sớm.

Thần kinh viêm: Sưng, nhạy cảm, đau ở các vị trí chọn lọc, nhất là thần kinh Trụ, Hông khoeo ngoài.

Viêm thần kinh âm thầm: Không thây các triệu chứng viêm dây thần kinh nhưng có mât chức năng thần kinh.

Có dâu hiệu mất chức năng thần kinh như mất cảm giác, yếu cơ

Lòng bàn tay, bàn chân xuất hiện hay gia tăng thêm các điểm mất cảm giác.

Mất sức cơ, yếu, liệt, teo cơ, cò ngón.

Da khô, nứt nẻ, nhiễm khuẩn và dẫn đến loét.

Tàn tật thứ phát xảy ra ở bàn tay, bàn chân và mắt.

Sốt và mệt mỏi

Có thể sốt nhẹ hay không có sốt lúc khởi đầu cơn phản ứng, nhưng dâu hiệu nầy không quan trọng trong chẩn đoán cũng như tiên lượng.

Bệnh nhân có cảm giác mệt mỏi, chán ăn giống như bị cảm cúm.

Bàn tay và bàn chân có thể bị sưng

Dấu hiệu nầy cũng thường thấy, đôi khi sưng luôn cả mặt.

Đôi khi xuất hiện thương tổn mởi

Lan rộng hay riêng rẽ với thương tổn cũ.

Có một số ý kiến cho là không phải xuất hiện thương tổn mới mà do sưng các thương tổn bệnh Phong còn tiềm ẩn chưa xuất hiện rõ.

  • Chẩn đoán

Chẩn đoán Phản ứng đảo nghịch chủ yếu dựa vào các dấu hiệu lâm sàng.

Cận lâm sàng: Chủ yếu là giải phẫu bệnh lý và các xét nghiệm miễn dịch học nhưng chỉ thực hiện trong nghiên cứu, không áp dụng trên thực địa.

Chẩn đoán phân biệt: Quan trọng nhất là dễ bị lầm với tái phát khi Phản ứng đảo nghịch xảy ra ở bệnh nhân hoàn thành ĐHTL chuyển sang giám sát hay đã hoàn thành giám sát.

Đặc tính Phản ứng đảo nghịch Tái phát
Thời gian Thường xảy ra khi đang điều trị hoặc trong vòng 6 tháng sau khi ngưng trị. Thường xảy ra sau khi ngưng trị một thời gian lâu có thể trên một năm.
Xuất hiện Đột ngột. Từ từ, kín đáo.
Dấu hiệu tổng quát Có thể sốt, mệt, khó chịu Không bao giờ sốt và mệt.
Thương tổn cũ Trỏ nên sưng, đỏ, bóng, nhạy cảm, đau. Bờ của vài thương tổn trở nên đỏ.
Thương tổn mới Có thể có vài cái. ít khi có.
Loét Có thể có. Không.
Lui bệnh Có tróc vảy. Không.
Thương tổn thần kinh Sưng to, nhạy cảm, đau, nhanh chóng mất chức năng thần kinh. Chỉ xảy ra một thần kinh, từ từ, ít và chậm mất chức năng thần kinh.
Đáp ứng với steroids Rất tốt. Không rõ ràng.

Hồng ban nút Phong u (Erythema Nodosum Leprosum = ENL)

  • Khái niệm

Một bệnh nhân được chẩn đoán là Hồng ban nút Phong u khi hiện diện các Hồng ban nút kèm với đau và nhạy cảm ở chỗ thương tổn dưới da đó. Có thể đi kèm với viêm dây thần kinh, viêm mông mắt-thể mi, viêm khớp, viêm tinh hoàn, viêm đầu chi, viêm hạch, phù và sốt. Hồng ban nút ở da là bắt buộc, viêm dây thần kinh và các dấu hiệu tổng quát có thể có hoặc không.

  • Cơ chế sinh bệnh

Hồng ban nút Phong u chỉ xảy ra trên các bệnh nhân thể LL và một số ít BL.

Mô bệnh học: Thâm nhiễm tế bào hạt trung tính bên trong một u hạt đại thực bào chứa nhiều trực khuẩn bị đứt đoạn hay dạng hạt. Phù nội mô và thâm nhiễm tế bào hạt ở thành mao mạch gây viêm mao mạch.

Hồng ban nút Phong u là một ví dụ điển hình của bệnh phức hợp miễn dịch, cơ chế chưa biết rõ hoàn toàn, có thể từ một tác nhân bên ngoài như nhiễm siêu vi, stress, thai nghén, lao… làm gia tăng tế bào CD4 Th2 và chúng chống lại mô bệnh lý của Phong u, có thể do sản phẩm của IL-4 kích thích tế bào B và các tế bào huyết tương làm sản sinh nhiều kháng thể, các kháng thể nầy kết hợp với các kháng nguyên Mycobacterium ỉeprae và bô thê thành phức hợp miễn dịch lắng đọng ở các thành mạch ở da, mô một số cơ quan gây nên phản ứng Hồng ban nút kèm thương tổn thần kinh, mắt và nội tạng.

Có sự mất cân bằng trong cơ chế miễn dịch ở các bệnh nhân bị Hồng ban nút Phong u, tỷ lệ giữa các tế bào giúp đỡ T4 và tế bào ức chế T8 trong máu ngoại biên tăng cao trước khi nổi Hồng ban nu(t và trở về bình thường khi Hồng ban nút lặn hết. Giảm T ức chế có thể gây ra thay đổi về số lượng hoặc cấu trúc của kháng thể kháng Mycobacterium leprae làm thuận lợi cho việc thành lập và tích tụ phức hợp miễn dịch.

  • Các dấu hiệu của Hồng ban nút Phong u

Nổi các Hồng ban nút

Là những cục nằm sâu trong lớp bì-hạ bì, màu hồng tươi.

Kích thước cục khoảng dưới lcm đường kính, bóp đau, chắc, di động dưới da.

Cục có thể lồi trên mặt da hoặc nằm sâu bên dưới khi sờ mới thấy.

Một số Hồng ban nút có bóng nước hoặc bị hoại tử làm mủ gây loét và lành có sẹo.

Số lượng có thể vài cái hay rất nhiều, và có nhiều lứa tuổi khác nhau.

Vị trí: Hồng ban nút Phong u tạo bệnh cảnh lâm sàng giống như Hồng ban nút cổ điển nhưng có thể nổi ở khắp người (thường nhất là ở mặt, mặt duỗi của chi) thay vì chỉ khu trú ở hai chân.

Sốt, đau khớp và mỏi mệt

Thường sốt nhẹ, có những trường hợp nặng sốt cao về buổi chiều.

Bệnh nhân thây mệt mỏi, lả người không đi lại được.

Chán ăn, nhức đầu, mất ngủ và tinh thần lo lắng bất ổn.

Đau nhức các khớp nhất là khớp chi.

Đôi khi có sưng đau các dây thần kinh ngoại biên

Hồng ban nút Phong u nặng các dây thần kinh cũng sưng to, đau và mất chức năng nhưng nhẹ hơn trong phản ứng đảo nghịch. cần khám kỹ để phát hiện và điều trị kịp thời.

Các dấu hiệu ở mắt và các cơ quan khác

Viêm mồng mắt-thể mi, mắt đỏ do viêm kết, giác mạc.

Viêm mũi, chảy máu cam, sụp mũi.

Viêm tinh hoàn cấp hay mạn tính dẫn đến teo gây mất chức năng.

Hạch bạch huyết có thể bị sưng to, đau, chứng vú to ở đàn ông.

Sưng, đau bàn tay bàn chân cấp tại các khớp, có khi sưng cả bàn tay.

  • Chẩn đoán

Chủ yếu chỉ dựa vào các dấu hiệu lâm sàng, hiếm khi nhờ tới giải phẫu bệnh lý.

Cần phân biệt Hồng ban nút do nguyên nhân khác như Lao, Streptococcus, DỊ ứng thuốc.

BỆNH CẢNH LÂM SÀNG CỦA PHẢN ỨNG PHONG (Theo Yawalkar)

Phản ứng Phong loại 1 (Phản ứng đảo nghịch) Phản ứng Phong loại 2 (Hồng ban nút)
Thể bệnh Chủ yếu thể B (BB, BT, BL)

Có thể xảy ra ở thể Phong u cận cực (LLs) và ở Phong Củ dưới sự điều trị.

Chủ yếu ở Phong u (LL), thỉnh thoảng ở thể BL.
Khởi đầu Thường xảy ra trong 6 tháng đầu tiên điều trị ở bệnh nhân thể BT và BB, nhưng thời gian dài hơn đối với Phong thể BL. Thường xảy ra trễ trong thời gian điều trị khoảng 1-2 năm sau khi bắt đầu hóa trị liệu.

Có thể xảy đến ở bệnh đã lâu nhưng chưa điều trị.

Nguyên

nhân

Liên quan với sự thay đổi miễn dịch trung gian tế bào: Phản ứng đảo nghịch xảy ra do sự gia tăng đột ngột của miễn dịch trung gian tế bào. Hội chứng phức hợp miễn dịch do sự lắng đọng của phức hợp kháng nguyên và kháng thể ở mô, trong máu và mạch bạch huyết.
Bệnh cảnh lâm sàng Một vài hay tất cả các thương tổn bệnh Phong đã có sẩn trở nên viêm cấp (đau, nhạy cảm, đỏ, hồng và phù). Trông giống viêm quầng, hoại tử và loét xảy đến trong các trường hợp nặng. Thương tổn tróc vảy khi xẹp bớt. Thỉnh thoảng có thể xuất hiện các thương tổn mới. Các thương tổn Phong hiện có không nặng thêm. Đột ngột các nốt xuất hiện hàng loạt: nốt dạng cục hay mảng có màu hồng lợt, nhạy cảm, tồn tại trong vài ngày, có thể trở thành mụn nước, mụn mủ, bóng nước hoại tử và vỡ ra (Hồng ban nút hoại tử). Hồng ban nút Phong u có thể là biểu hiện đầu tiên của bệnh Phong.
Rối loạn tổng quát ít xảy ra ngoại trừ khi tết cả các thương tổn đều bị ảnh hưởng Thường sốt và khó chịu, bệnh nhân có thể bị nhiễm độc.
Bệnh cảnh lâm sàng kết hợp Sưng phù nhanh của một hay nhiều dây thần kinh với triệu chứng đau nhức và nhạy cảm ở vị trí thần kinh bị tổn thương, có thể có phù nề bàn tay, bàn chân hay ở mặt, có thể tạo áp-xe thần kinh.

Bàn tay vuốt thú, bàn chân rớt, liệt mặt có thể xảy đến đột ngột. Nếu trị liệu không hữu hiệu, liệt cơ có thể tồn tại vĩnh viễn.

Thường có phù nề bàn tay, bàn chân, hay mặt. Tổn thương thần kinh có thể xảy ra trong phản ứng loại 2, nhưng không quá nhanh như ở phản ứng loại 1 và thường kết hợp với viêm mống mắt, viêm mống mắt-thể mi, chảy máu cam, đau cơ, đau xương (thường ở xương chày) đau thần kinh, đau khớp xương, viêm hạch bạch huyết, viêm dịch hoàn, tiểu đạm…
Bệnh cảnh lâm sàng đặc biệt Phản ứng rất nặng có thể biểu hiện bởi hoại tử đáng kể và loét sâu; trước đây được gọi là Phong Lazarine. Hiện tượng Lucio là một dạng đặc biệt và nặng của phản ứng loại 2 xảy đến ở những trường hợp không điều trị của bệnh Phong lan tỏa của Lucio và Latapi. Triệu chứng đặc trưng gồm đau nhức và những mảng xuất huyết nhạy cảm trở nên hoại tử và loét (có hay không có bóng nước) và để lại sẹo nông. Hiện tượng này xảy ra do viêm mạch hoại tử.
Mô học Gia tăng lympho bào, tế bào dạng biểu mô và tế bào khổng lồ. số lượng trực khuẩn giảm sút. Thương tổn Hồng ban nút Phong u có chứa số lượng lớn bạch cầu đa nhân. Trực khuẩn có thể nhiều, thường đứt khúc và có dạng hạt. Hồng ban nút Phong u có thể có bệnh cảnh của viêm mạch.
Triệu chứng huyết học chính Không có. Gia tăng bạch cầu đa nhân. Gia tăng globulin (IgG, IgM), C2 và C3.
Phản ứng với lepromin Trở nên dương tính. Không thay đổi.
Diễn tiến Hiếm khi tồn tại hơn vài tháng. Phản ứng Hồng ban nút loại nhẹ biến mất nhanh nhưng loại nặng có thể tồn tại nhiều năm thành thể mạn tính dai dẳng.

VIÊM DÂY THẦN KINH TRONG BỆNH PHONG

Khái niệm: Một bệnh nhân Phong có viêm dây thần kinh khi có các dấu hiệu sau đây: – Dây thần kinh bị đau tự nhiên, có dị cảm (paraesthesia) hoặc nhạy cảm (tenderness).

Mới xuất hiện giảm cảm giác hoặc vận động.

Viêm dây thần kinh có thể nhẹ hay nặng, cấp tính (xảy ra trong vòng một tháng), bán cấp (xảy ra trong 2-6 tháng) hoặc mạn tính (xảy ra trên 6 tháng).

Viêm thán kinh âm thẩm: Một bệnh nhân phong bị viêm thần kinh âm thầm khi người đó bị giảm cảm giác và/hoặc vận động mới xảy ra trong vòng 6 tháng nay trong vùng chi phôi của một hay nhiều dây thần kinh mà không có dấu hiệu của đau dây thần kinh mà có/hoặc không nhạy cảm hoặc Phản ứng phong (Hồng ban nút hoặc Phản ứng đảo nghịch).

  • Cơ chế bệnh sinh

Sau khi vào dây thần kinh, Mycobacterium leprae gây ra nhiều thương tổn ở những vị trí đặc biệt vì:

leprae phát triển tốt ở nhiệt độ thấp hơn nhiệt độ cơ thể nên chúng có khuynh hướng tập hợp và phân bào trong mô thần kinh ở vùng nông của cơ thể nơi có nhiệt độ thấp.

Thần kinh ở vùng nông dễ bị chấn thương bởi các tác nhân bên ngoài, thương tổn do chấn thương có thể giúp M. leprae dễ tấn công gây tổn hại ở những vùng nầy.

ở vùng gần khớp, dây thần kinh thường đi qua các rãnh hẹp, các khớp cử động gập, duỗi thường xuyên nên khi bị viêm thần kinh sẽ dễ bị chèn ép và viêm nặng hơn.

Viêm do phù và thâm nhiễm tế bào trong phản ứng phong, làm tăng áp lực bên trong bao sợi thần kinh sẽ làm thiếu máu cục bộ mô thần kinh.

  • Giải phẫu bệnh lý

Viêm thần kinh trong bệnh Phong u

Nhiều dây thần kinh cùng bị, có nhiều Mycobacterium leprae bên trong tế bào Schwann, trong bao thần kinh và sợi trục, phá hủy nhu mô và thâm nhiễm đại thực bào.

Trong Hồng ban nút Phong u, các bạch cầu đa nhân trung tính lan tràn trong mô thần kinh. Có những vi abcès do nhu mô bị hủy hoại nặng.

Viêm thần kinh trong bệnh Phong củ

Chỉ một hay vài dây thần kinh bị viêm.

Thâm nhiễm nhiều lymphocytes, có u hạt viêm với các tế bào dạng biểu mô, tế bào khổng lồ Langerhans và lymphocytes trong nhu mô và phá hủy mô thần kinh. Có hoại tử bã đậu tạo nên những abcès lạnh.

Rât khó tìm thấy M. leprae ở thương tổn thần kinh, nhưng có thể thấy trong abcès lạnh.

Viêm thần kinh trong bệnh Trung gian(Bordeline)

Thâm nhiễm đại thực bào, tế bào dạng biểu mô, và lymphocytes. Hình ảnh mô học phối hợp giữa thể Phong u và Phong Củ.

Có thể tìm thấy M. leprae trong đại thực bào và tế bào Schwann nhưng không nhiều.

Khi bị Phản ứng đảo nghịch mô thần kinh có u hạt viêm, phù nề và gia tăng thâm nhiễm các loại tê bào viêm.

Viêm thần kinh trong bệnh Phong thể Thần kinh đơn thuần

Chỉ có biểu hiện mô học của bệnh Phong thể B và thể T, không có thể L.

  • Biểu hiện lâm sàng

Viêm dây thần kinh.

Mất cảm giác da: Thường là mất cảm giác xúc giác rồi đến nóng lạnh và cuối cùng là cảm giác đau, nhưng đôi khi cũng không theo trình tự trên.

Mất chức năng vận động, dinh dưỡng làm teo cơ, khô da, liệt và đưa đến các thương tổn thứ phát như lở loét, nhiễm khuẩn, cò ngón, cụt, rụt.

Thân dây thần kinh to nhìn thấy được hoặc qua sờ nắn. Có thể to đều, có cục, chuỗi hạt, có thể cứng hoặc mềm, đôi khi có mủ tạo ổ abcès.

Đau tự nhiên hay nhạy cảm dọc theo thân thần kinh.

Các dây thần kinh thường bị viêm là nhánh Trên hốc mắt, nhánh Thái dương Mặt (hiếm), nhánh Tai lớn, thần kinh Quay, thần kinh Trụ, thần kinh Giữa, Hông khoeo ngoài, Chày sau.

Mất chức năng thần kinh

Mất chức năng thần kinh rõ ràng

Xảy ra nhanh, bệnh nhân có thể tự biết và tự báo cáo.

Có dấu hiệu viêm thần kinh rõ ràng, có thể kèm với thương tổn da sưng.

Có các biến đổi nhìn thấy được như mắt thỏ, không chớp mắt được, chân lết, cò ngón…

Viêm dây thần kinh âm thầm (silent neuritis)

Thường gặp và rất nguy hiểm vì rất khó phát hiện.

Không có bất cứ dấu hiệu nào của viêm dây thần kinh, không thay đổi thương tổn da, nhưng có mất chức năng thần kinh.

Các dấu hiệu thay đổi cảm giác, sức mạnh cơ có thể xảy ra từ từ trong nhiều tuần hay nhiều tháng.

Bệnh nhân không tự biết để báo cho thầy thuốc.

Có thể phát hiện bằng cách: Giáo dục sức khỏe cho bệnh nhân về mất sức cơ, mất cảm giác để họ tự phát hiện và báo cáo, cán bộ chống phong hỏi bệnh nhân, đánh giá chức năng thần kinh và ghi chép, vẽ sơ đồ thường qui.

  • Khám thần kinh

Thử cảm giác

Cần phân biệt thử cảm giác ở thương tổn da để chẩn đoán với thử cảm giác trong đánh giá

chức năng thần kinh).

Nguyên tắc: Giải thích và biểu diễn cho bệnh nhân biết mục đích và cách làm để họ hợp tác tốt, so sánh vùng da bị thương tổn với da lành và bệnh nhân phải được che mắt lại.

Thử cảm giác xúc giác: Dùng sợi tơ nylon, que bông gòn phết nhẹ lên thương tổn da.

Thử cảm giác đau: Dùng đầu bút bi, đinh ghim (không sắc) châm nhẹ lên thương tổn da.

Thử cảm giác nhiệt: Dùng hai lọ nước ấm và lạnh áp lên thương tổn da.

Sờ nắn các dây thần kinh chính

Phát hiện viêm dây thần kinh: to, đau.Mục đích

Nêu có dây thần kinh to: Gợi ý Phản ứng đảo nghịch hoặc Hồng ban nút Phong u.

Để can thiệp, bảo tồn chức năng thần kinh: Prednisolone theo đúng liệu trình.

Cách sờ

Bảo bệnh nhân ngồi đối diện, thư giãn không gồng cứng các cơ.

Người khám dùng 2 hoặc 3 ngón tay (ngón 2, 3 / và 4) để sờ.

Cần lăn, nắn nhẹ trên mặt da (không móc) ở vị trí dây thần kinh.

Luôn luôn so sánh hai bên.

Cảm nhận khi sờ

Dây thần kinh bình thường: Sờ thấy mềm mại, tròn đều, di động dưới ngón tay (trường hợp thần kinh Trụ), các dây thần kinh khác bình thường không hoặc rất khó sờ thấy.

Dây thần kinh to: Sờ thấy to rõ ràng hay chỉ hơi to rất khó nhận biết, phải so sánh hai bên để đối chiếu, mềm hoặc cứng, to đều hay có chuỗi hạt, dính với mô xung quanh hay không.

Có hai mức độ đau:

+ Nhạy cảm: Dây thần kinh có cảm giác đau khi sờ nhẹ.

+ Đau tự nhiên: Không sờ bệnh nhân cũng thấy đau nhức.

  • Ý nghĩa

Dây thần kinh viêm cấp (có thể phục hồi chức năng thần kinh tốt): to, mềm, di động, không dính với mô xung quanh, không chuỗi hạt, có nhạy cảm hay đau tự nhiên.

Dây thần kinh viêm mạn tính (khó có thể hồi phục chức năng thần kinh): to, cứng, không di động, dính, ít hay không đau.

Kỹ thuật sờ

Dây thần kinh Tru (Ulnar nerve):

+ Vị trí: Chạy phía trong 1/3 dưới cách tay qua rãnh ròng rọc của lồi cầu khuỷu tay.

+ Cách sờ: Bệnh nhân gập khuỷu tay 90°, đưa ra phía trước: người khám đặt ngón áp út lên lồi cầu làm mốc.

+ Dùng 2 ngón kia lăn nhẹ từ rãnh ròng rọc trên lồi cầu để tìm dây thần kinh Trụ. (phải cẩn thận vì rất dễ lầm với gân cơ).

Dâv thần kinh Giữa (Median nerve):

+ Vị trí: Nằm giữa các dây chằng phía trước cổ tay.

+ Cách sờ: Bệnh nhân gập cổ tay, người khám dùng các đầu ngón tay 2, 3, 4 sờ hơi sâu ở vùng giữa các dây chằng phía trước cổ tay.

+ Nhánh dây thần kinh Tai lớn (Great auricular nerve): Xoay đầu bệnh nhân về phía bên kia, người khám lăn nhẹ các ngón tay phía sau, ngang cơ ức-đòn-chũm (Stemo-cleido- mastoid) vì thần kinh chạy phía sau ngang qua cơ nầy.

Dây thần kinh Hông khoeo ngoài (Peroneal nerve, Sciatique poplité externe):

Bệnh nhân ngồi, gập gối 90°, người khám đặt đầu ngón cái trên bờ dưới xương bánh chè, 3 ngón tay kia đặt lên vùng sau-ngoài dưới đầu xương mác 2-3 cm (vùng cổ xương mác) lăn nhẹ.

Thần kinh Chày Sau (Posterior tibial nerve):

Bệnh nhân xoay bàn chân vào trong về phía mặt lòng, người khám đặt các đầu ngón tay phía dưới mắt cá trong, nắn nhẹ hướng lên trên.

Thần kinh Quay (Radial nerve):

Dây thần kinh chạy từ rãnh bờ sau cơ delta phía sau cách tay và hướng ra trước. Khi sờ, lăn các ngón tay ngang qua rãnh nầy.

  • Đánh giá chức năng thần kinh

Mục đích

Phát hiện sớm mất chức năng thần kinh trong viêm dây thần kinh và phản ứng phong.

Theo dõi diễn tiến của mất chức năng thần kinh trong điều trị.

Yêu cầu

Làm chính xác, thông nhất.

Phải xác định được vấn đề sau khi đánh giá chức năng thần kinh.

Đề ra hành động can thiệp.

Cách làm: Xem bài Kỹ Thuật Thực Hành Bảng Thử Sức Cơ & Cảm Giác.

QUẢN LÝ PHẢN ỨNG PHONG VÀ VIÊM THAN KINH

Phát hiện sớm

Giáo dục sức khỏe cho bệnh nhân về các dấu hiệu phản ứng phong và mất chức năng thần kinh.

Tập huấn cán bộ màng lưới để giúp chẩn đoán phát hiện ngay từ tuyến SSSKBĐ.

Khám mắt, tay, chân, sờ thần kinh và đánh giá chức năng thần kinh thường qui.

Ưu tiên theo dõi các bệnh nhân có nguy cơ phản ứng khi có các đặc điểm như sau:

+ Bệnh nhân mới và bệnh nhân đang điều trị, bệnh nhân thể Biên giới (Borderline).

+ Bệnh nhân có nhiều thương tổn da.

+ Bệnh nhân có nhiều thương tổn thần kinh.

+ Một thương tổn da trùm lên một thân thần kinh.

+ Các thương tổn da trên mặt, gần mắt.

+ Tinh trạng thai nghén, cho con bú, stress, có bệnh gian phát.

Các thuốc thường dùng

Aspirin (Acetyl-salicylic Acid)

Là loại thuốc hữu hiệu và rẻ nhất để kiểm soát tình trạng viêm, đau ở mức độ trung bình.

Liều lượng 600mg uống 3 đến 4 lần trong ngày, uống khi đã ăn no. Liều được giảm từ từ khi dấu hiệu và triệu chứng bệnh được kiểm soát.

Paracetamol

Tác dụng giống như Aspirin: Hạ nhiệt, giảm đau; dùng thay cho Aspirin

Chloroquin

Tác dụng trong những phản ứng loại nhẹ do tác dụng kháng viêm.

Chloroquin nguyên chất (base) liều 150mg cho uống 3 lần trong 1 ngày.

Tác dụng phụ do sử dụng lâu dài Chloroquin bao gồm những dát hồng ban ở da, nhạy cảm với ánh sáng, ngứa, rối loạn tiêu hóa, rối loạn thị giác và ù tai. Sự kết hợp Aspirin và Chloroquin thường hữu hiệu hơn là dùng một loại thuốc đơn độc.

Thalidomide

Thuốc có nguy cơ sinh quái thai nên không được dùng cho phụ nữ trong độ tuổi sinh sản.

Tác dụng kháng viêm của Thalidomide được dùng để kiểm soát phản ứng loại 2 (Hồng ban nút) bao gồm viêm thần kinh và viêm mông mắt. Thuốc đặc biệt có ích cho những bệnh nhân muốn cai corticosteroids.

Liều khởi đầu là100mg uống 4 lần/ngày trong 3-5ngày, sau đó giảm liều100mg cho mỗi tuần). Thuốc có thể gây nhiễm độc thần kinh nên phải cẩn thận khi sử dụng.

Clofazimine (Lamprène)

Được chỉ định cho những bệnh nhân bị phản ứng không thể cai corticosteroid hay cho những bệnh nhân có phản ứng Hồng ban nút Phong u dai dẳng, và cho những bệnh nhân mà Thalidomide không sử dụng được hoặc không có sấn.

Trong Phản ứng đảo nghịch cũng như trong phản ứng Hồng ban nút, Lamprène có thể được dùng với liều 300mg/ngàytrong 3 tháng sau đó giảm xuống 200mg/ngày.

Pentoxifyllin

Là thuốc kháng TNF alpha, mới đây được báo cáo là có hiệu quả trong phản ứng loại 2 tuy nhiên cần cho liều cao (1200-2400mg/ngày) và hiệu quả sau 20 ngày. Dùng liều cao trong 3-4 tháng sau đó giảm liều từ từ.

Corticosteroids

Rất hữu hiệu trong việc kiểm soát các biểu hiện nghiêm trọng của viêm thần kinh trong phản ứng loại 1. Trong phản ứng loại 2, dùng kiểm soát viêm thần kinh có thể đe dọa hay thật sự làm liệt cơ, viêm mống mắt, viêm tinh hoàn, và Hồng ban nút hoại tử.

Prednisolone (tốt nhất là viên tan ở ruột) là loại corticosteroid thích hợp nhất.

Liều dùng từ 0,5mg-lmg/kg/ngày.

Các tác dụng phụ của corticosteroid nhất là khi dùng lâu ngày, bao gồm: ói ra máu, loét bộ tiêu hóa, phù nề do giữ muối, giảm kali, cao huyết áp, tiểu đường, xốp xương (cột sống), vết rạn ở da, mặt tròn như mặt trăng và ban xuất huyết do corticosteroides.

Điều trị Phản ứng đảo nghịch – RR

  • Nguyên tắc

Phản ứng đảo nghịch cần được chẩn đoán sớm và điều trị khẩn cấp.

Cần nghỉ ngơi, không làm việc nặng. Nếu cần thiết cho bệnh nhân thuốc an thần.

Bất động chi khi có viêm dây thần kinh nặng, cấp tính bằng cách bó nẹp, bó bột.

Tạo mọi điều kiện để bệnh nhân có chế độ ăn đầy đủ dinh dưỡng.

Đa số được điều trị trên thực địa theo phác đồ hướng dẫn của TCYTTG (WHO).

Nhập viện khi phản ứng nặng, viêm thần kinh cấp, dùng Prednisolone liều cao.

Không được ngưng thuốc ĐHTL.

  • Các thuốc

Trường hợp nhẹ, không có viêm dây thần kinh: Aspirin, Paracetamol, Chloroquin.

Khi có viêm dây thần kinh hoặc không nhưng có thương tổn da của Phản ứng đảo nghịch ở mặt, gần mắt thì cần cho Prednisolone theo phác đồ của WHO như sau:

Prednisolone PB MB
40mg/lần/ngày 2 tuần 2 tuần
30mg/lần/ngày 2 tuần 4 tuần
20mg/lần/ngày 2 tuần 4 tuần
15mg/lần/ngày 2 tuần 4 tuần
10mg/lần/ngày 2 tuần 4 tuần
5mg/lần/ngày 2 tuần 4 tuần

Chứ X các chống chỉ định và tai biến có thể xảy ra do dùng Prednisolone.

Trường hợp dùng Prednisolone thất bại:

Đang giảm liều giữa chừng, cơn phản ứng bùng phát trở lại: Cho lại từ đầu với liều tối đa đến lmg/kg cân nặng, hoặc trở lại liều cao hơn liều đang dùng mà bị tái phát, khi giảm liều phải giảm thật từ từ, có thể hơn 4 tuần.

Phản ứng tái phát nhiều lần mà Prednisolone không kiểm soát được, có thể dùng các thuốc gợi ý như sau:

+ Cyclosporine A, đắt tiền, hiệu quả tương đương với Prednisolone.

+ Có thể thêm Lamprène như trong điều trị Hồng ban nút.

  • Theo dõi

Theo dõi tốt nhất mỗi 1-2 tuần/lần khi mới bắt đầu điều trị, sau đó có thể 2-4 tuần/lần.

Mỗi lần tái khám cần:

Chú ý theo dõi phát hiện các tác dụng phụ, tai biến do Prednisolone.

Khám kỹ, lượng giá lâm sàng, sờ dây thần kinh, đánh giá chức năng thần kinh và ghi chép cẩn thận.

Giao dục sức khỏe để bệnh nhân hợp tác và chấp hành điều trị tốt.

Hướng dẫn các phương pháp tự chăm sóc tàn tật tại nhà.

Khi viêm thần kinh kéo dài, không đáp ứng với Prednisolone nên chuyển phẫu thuật giải áp thần kinh.

Điều trị Hồng ban nút Phong u

  • Nguyên tắc: Giống như trong Phản ứng đảo nghịch RR.
  • Các thuốc

Trường hợp nhẹ không có viêm thần kinh, không có thương tổn mắt, tinh hoàn: Cho Parac­etamol, Stibophen (chứa 8,5mg antimoine trong lml, liều 2-3ml tiêm bắp cách nhật trong 7-10 ngày).

Khi có viêm thần kinh, viêm tinh hoàn, viêm mống mắt-thể mi…: Cho Prednisolone như khi điều trị Phản ứng đảo nghịch.

Khi Hồng ban nút tái phát nhiều lần, không đáp ứng với Prednisolone, thêm Clofazimine (Lamprène): 300mg/lần/ngày trong 3 tháng, sau đó giảm còn 200mg/lần/ngày trong 3 tháng nữa và cuối cùng còn100mg/lần/ngày trong 3 tháng. Lưu ý: Nếu bệnh nhân đang ĐHTL thì liều Clofazimine được thêm vào mỗi ngày cho đủ với liều trên.

Thalidomide có tác dụng tốt trong Hồng ban nút nặng, không đáp ứng với Prednisolone. Thuốc có thể gây quái thai nên khi dùng cho phụ nữ phải tuyệt đối đảm bảo là họ sẽ không có thai và chỉ dùng khi thật cần thiết. Liều bắt đầu từ 400-600mg/ngày (10- 15mg/kg) sau mỗi 1-2 tuần giảm liều 100mg/l lần cho đến liều duy trì có hiệu quả (có thể giảm đến liều thấp nhất là 25mg cách nhật).

Điều trị viêm mống mắt-thể mi

Hằng ngày phải khám mắt cho bệnh nhân Phong trong phản ứng loại 2. Viêm mông mắt thể mi cũng là một cấp cứu nội khoa.

Tra thuốc nhỏ mắt có corticosteroid mỗi giờ, thuốc mỡ có corticosteroid mỗi tối và dung dịch 1% Homatropine hai lần mỗi ngày để dãn đồng tử tối đa tránh dính.

Điều trị viêm phó dịch hoàn và dịch hoàn

Bệnh nhân cần nghỉ ngơi tại giường, dùng thucíc giảm đau và corticosteroid. Cho nâng bìu.

Bảo tồn chức năng thần kinh.

Nhận diện bệnh nhân có nguy cơ

Bệnh nhân mới và bệnh nhân đang điều tri, bệnh nhân thể B và bệnh nhân đã hoàn thành điều trị trong vòng 2 năm qua.

Bệnh nhân có nhiều thương tổn da.

Bệnh nhân có nhiều thương tổn thần kinh,

Một thương tổn da trùm lên một thân thần kinh, các thương tổn da trên vùng mặt.

Phát hiện sởm viêm và mất chức năng thần kinh: GDSK cho bệnh nhân

Các dấu hiệu viêm dây thần kinh như nhạy cảm, mất cảm giác và sức cơ.

Các dấu hiệu phản ứng phong nhất là Phản ứng đảo nghịch RR.

Giải thích sự cần thiết phải dùng thuốc thêm khi có các dấu hiệu trên.

Khám mắt, tay, chân, sờ dây thần kinh và đánh giá chức năng thần kinh thường qui.

Chọn bệnh nhân có chỉ định điều trị Prednisolone

Có viêm dây thần kinh mới, hoặc từ viêm mạn chuyển sang cấp (không đau —> đau).

Khi chức năng thần kinh xấu hơn: Mất cảm giác thêm từ 2 điểm trở lên, sức cơ từ M (mạnh) xuống còn Y (yếu, đề kháng ít)…

Có thương tổn da sưng đỏ, nhô cao gần mắt.

Liệu trình Prednisolone cũng giống như trong điều trị phản ứng phong có viêm thần kinh.

Tiêu chuẩn chuyển tuyến trên

Có chống chỉ định điều trị Prednisolone trên thực địa:

+ Loét sâu, abcès thần kinh.

+ Hồng ban nút nặng cần dùng Prednisolone liều cao.

+ Nghi bị Lao hoặc các bệnh hệ thống khác.

+ Nước tiểu có glucose hay protein, có thai, trẻ em dưới 12 tuổi.

Có các vấn đề mắt như: Mắt đỏ, đau hoặc sợ ánh sáng, giảm thị lực không đếm được ngón tay ở khoảng cách 6m.

Chỉ định phẫu thuật: Mổ giải áp thần kinh, abcès thần kinh, phẫu thuật làm sạch các tàn tật thứ phát.

BIẾN CHỨNG BẤT LỢI

  • Phản ứng đảo nghịch (RR)

Các mảng sưng đau và loét, kéo dài vài tháng, giảm xuống chậm và để lại sẹo lõm xấu.

Viêm thần kinh tái đi tái lại nhiều lần gây nguy cơ liệt không phục hồi tăng cao.

  • Hồng ban nút (ENL)

Ảnh hưởng sâu sắc lên tổng trạng, ảnh hưởng lên thần kinh ngoại biên và mắt gây tàn tật.

ở một số bệnh nhân bị ENL nặng và dai dẳng có sự lắng đọng phức hợp miễn dịch lên cầu thận tạo chứng thoái hóa bột ở thận có thể dẫn đến tử vong.

KẾT LUẬN

Trong Chương Trình Phòng Chống Bệnh Phong nói chung, Chương Trình Phòng Chống Tàn Tật nói riêng, phát hiện và quản lý tốt phản ứng phong, bảo tồn chức năng thần kinh là nhiệm vụ cực kỳ quan trọng, quyết định cho sự thành công của chương trình, của cán bộ quản lý chương trình cũng như tất cả cán bộ chống phong trên thực địa.

Hỏi đáp - bình luận