Về phương diện giải phẫu: người ta thường gọi viêm thị thần kinh phía trước là viêm đĩa thị giác (viêm gai thị) và viêm thị thần kinh phía sau (không có biểu hiện ở đĩa thị trong giai đoạn đầu) là viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu.
Viêm thị thần kinh có thể có các dấu hiệu thực thể khác nhau song dấu hiệu cơ năng thì giống nhau, đó là tổn thương sợi thị giác.
Triệu chứng cơ năng
Giảm thị lực một hoặc hai mắt với nhiều mức độ khác nhau. Có thể chỉ đơn giản là nhìn có gì đó khó chịu mà không giảm thị lực cho đến khi mù hoàn toàn không nhận thức được ánh sáng. Tổn thương thị lực thường nặng, xảy ra sau vài giờ hoặc vài ngày, hiếm hơn có thể giảm từ từ sau vài tuần.
– Đau trong hốc mắt hoặc đau sâu sau con mắt, thường có thể đau khi vận nhãn. Đau này do viêm màng bọc thị thần kinh hoặc bởi sự kích thích dây V, hoặc do màng gân cơ ở đỉnh hốc mắt. Triệu chứng đau có thể gặp từ 20 – 50%.
– Ở một số người có thể thấy hiện tượng phát sáng trong mắt như đom đóm hoặc mưa sao.
– Biến đổi thị trường khẳng định sự tham gia của sợi thần kinh vào quá trình giảm thị lực. Đó là đặc điểm của tổn thương những bó sợi thần kinh thị giác. Thường gặp ám điểm trung tâm, cạnh trung tâm hoặc ám điểm hình cung. Những tổn thương trung tâm (viêm thị thần kinh trục) có thể phối hợp với khuyết phần tư thị trường, với điểm mù Mariotte, với khuyết chu biên thậm chí khuyết đơn độc (viêm thị thần kinh khu vực hoặc xen kẽ).
— sắc giác có rối loạn trục xanh – đỏ loại II hơi khác loạn sắc di truyền Deutan (bất thường khởi phát đều là trục xanh lơ – vàng – thoáng qua) hiếm bộc lộ.
— Khảo sát điện chẩm kích thích có giá trị trong viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu hoặc để chẩn đoán hồi cứu. Ở giai đoạn viêm cấp, nó luôn bất thường với sự giảm biên độ và kéo dài thời gian nhận thức.
Hình ảnh đáy mắt: phong phú, chia rõ hai hình thái:
— Viêm đĩa thị giác chiếm 20 – 40% trong số viêm thị thần kinh:
Phù đĩa thị có thể nhiều hoặc ít rõ nét. Có thể chỉ là cương tụ đĩa thị giác với sự giãn hệ mao mạch nông và che khuất đường vòng giới hạn đĩa thị, hoặc một phù đĩa thị thật sự với đĩa thị lồi cao giãn mạnh các mao mạch trước đĩa thị, kèm theo xuất huyết hình ngọn nến quanh đĩa thị. Cũng có thể phù ở từng phần hoặc toàn bộ đĩa thị.
Các khám nghiệm bổ sung:
+ Khám thị trường: thể hiện sự thiếu hụt chức năng của sợi thị giác phối hợp với sự rộng ra của điểm mù liên quan đến phù đĩa thị.
+ Chụp huỳnh quang thấy rõ hệ mao mạch trước và quanh đĩa thị cùng với sự có mặt của những phình mạch nhỏ.
Huỳnh quang thấm mạnh ở thì muộn và kéo dài, có hiện tượng khuếch tán huỳnh quang ra xung quanh, có thể có bong biểu mô thần kinh cảm thụ cho đến tận cực sau. Chụp huỳnh quang có lợi trong tình huống: trường hợp phù ít, không rõ trên lâm sàng cần phân biệt với giả phù gai để theo dõi tiến triển.
+ Chụp CT được coi như một khám nghiệm hữu ích. Trong khám toàn diện về thần kinh thị giác. Đoạn thị thần kinh trong hố mắt có thể thấy to và rõ nét sau khi tiêm chất cản quang. Viêm phù thấy ở vỏ bọc thị thần kinh với sự dày lên của vỏ củng mạc Tenon thể hiện bản chất của quá trình viêm.
— Viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu:
Hình ảnh đĩa thị giác bình thường khi soi đáy mắt trong giai đoạn sóm cũng như khi chụp huỳnh quang.
Chụp CT có thể thấy thị thần kinh to hơn bình thường. Mặt khác huỳnh quang dịch kính tăng trên một số bệnh nhân có thể cắt nghĩa là do vỡ hàng rào máu – mắt do quá trình viêm sau lá sàng.
Tiến triển và tiên lượng
Tiến triển bệnh theo nhiều kiểu, phụ thuộc vào có phù đĩa thị hay không cũng như quá trình bệnh kéo dài và sinh bệnh học:
— Thị lực có thể > 5/10 trong 70 – 80% và 1/10 trong 8% sau 6 tháng.
Sự phục hồi thị lực có thể rất nhanh trong giai đoạn đầu, sau đó chậm lại sau tháng.
— Thị trường có thể trở lại hoàn toàn bình thường hoặc có ám điểm của từng bó sợi vĩnh viễn.
— Ngay cả khi thị lực và thị trường bình thường có thể vẫn có tổn thương sắc giác cũng như thay đổi khi làm điện chẩm kích thích.
— Đĩa thị giác nhạt màu từng phần, thường là phía thái dương hoặc toàn bộ (50 – 80%). Sự nhạt màu này có thể tương hợp với một thị lực và thị trường bình thường hoặc giảm nặng. Nếu đã có những di chứng về chức năng thì đĩa thị giác không bao giờ bình thường, đó là teo thị.
Hình ảnh teo đĩa thị có thể thấy ngay cả trên bệnh nhân đã có thị lực gần trở lại gần trở lại bình thường.
Hình thái lâm sàng
Viêm đĩa thị giác nguyên phát
Hình ảnh đáy mắt của một viêm đĩa thị điển hình, những triệu chứng của não – màng não thường kín đáo khó nhận ra hoặc không có biểu hiện lâm sàng.
Nếu làm xét nghiệm nước não tuỷ, có thể thấy tăng protein nhẹ. Bệnh căn thường liên quan đến xoang.
Hình 18.23. Viêm gai thị võng mạc cấp
Viêm gai thi võng mac cấp:
Đó là một phù đĩa thị kèm theo xuất tiết cứng ở lốp sợi Henlé vùng hoàng điểm. Hình ảnh này trong Y văn còn được mô tả dưới tên bệnh lý hoàng điểm hoặc viêm võng mạc sao hoàng điểm nguyên phát của Leber.
Tổn thương thường là một bên nhưng cũng có thể hai bên. Sự khuyết hụt chức năng bó sợi thần kinh ở trung tâm hoặc gần trung tâm làm cho thị lực giảm nặng.
Chụp huỳnh quang cho thấy rằng xuất tiết đến từ mao mạch đĩa thị chứ không phải từ mao mạch quanh hoàng điểm.
Tiên lượng nói chung không nặng lắm. Nhưng có thể đĩa thị bạc màu, thị lực giảm, khuyết thị trường, những hình thái này hay gặp ở trẻ em nhưng cũng có thể có ở người lớn.
Trong 50% trường hợp, giai đoạn khởi đầu có thể sốt như cúm hoặc viêm nhiễm đường hô hấp trên, xảy ra khoảng 2 tuần trước khi mò mắt. Có thể là do virus nhưng tìm phản ứng huyết thanh, cấy máu, dịch não tuỷ rất khó thấy được. Trên thực tế có nhiều tác nhân gây nên bệnh cảnh này chẳng hạn viêm da do liên cầu, sốt vẹt, do Clamydia, nhiễm nấm, lao, giang mai.v.v.
Trong những hình thái nghi do virus thì rất hiếm tái phát, vì vậy khi có tái phát thì nên nghĩ đến nguyên nhân khác.
Bệnh thị thần kinh viêm nhiễm phối hợp
— Phối hợp với một tổn thương màng bồ đào, viêm màng bồ đào gai thị.
— Phối hợp với một tổn thương màng bồ đào – màng não như bệnh VKH, Behqet, nhãn viêm, giao cảm.
— Hoặc những bệnh nhiễm khuẩn đã xác định như lao, Rickettsia, Leptospirose hoặc
Trong những trường hợp này, viêm đĩa thị giác dường như là hậu quả của viêm màng bồ đào phối hợp với một tổn thương thị thần kinh.
1. Viêm quanh thần kinh thị giác:
Thể hiện bởi một phù đĩa thị thường là hai bên mà không có tổn thương thị lực hoặc thị trường. Đó có thể là tổn thương nhiễm khuẩn đơn phát hoặc viêm màng não cứng quanh thị thần kinh – nên có thể kèm theo dấu hiệu tổn thương hệ thống thần kinh trung ương hoặc không .
Thành phần dịch não tuỷ và áp lực bình thường. Chẩn đoán dựa vào CT Scan sọ, thấy thị thần kinh to ra.
Viêm quanh thần kinh thị giác có thể coi như một viêm gai thị màng não nhưng trong đó tổn thương các sợi thần kinh thị giác thì rất ít.
2. Phù nguyên phát trong ống thần kinh thị giác:
Ở hình thái cấp: thể hiện giảm thị lực nhanh và phù đĩa thị giác hai mắt.
Ở hình thái bán cấp tổn thương hai mắt có thể cách nhau một vài tuần đến một vài tháng.
Hình thái mạn tính: đĩa thị phù dai dẳng không tiến triển với thuốc điều trị. Bệnh lý này có thể đơn độc không có dấu hiệu tổn thương thần kinh trung ương hoặc cũng có thể phối hợp với viêm não – màng não (viêm màng nhện – giao thoa thị giác).
Chẩn đoán dựa vào CT Scan sọ.
Theo Brégeat: các chứng bệnh này nằm trong bệnh cảnh những bệnh lý não, tương tự như viêm sợi trục thần kinh, liên quan đến chất trắng của não. Trong một vài bệnh nhiễm khuẩn, ngoài ra còn có thể do thoái hoá, độc tố hoặc chuyển hoá.
Điều trị: cortison thì có hiệu quả.
Viêm đĩa thị xuất huyết
Phần lớn là bệnh lý thị thần kinh thiếu tưới máu.
Sinh lý bệnh
— Dây thần kinh thị giác bị tổn thương bởi tác nhân gây nhiễm khuẩn, bởi độc tố giải phóng ra hoặc bởi cơ chế gián tiếp là miễn dịch dị ứng. Các hiện tượng hình thành phản ứng viêm như giãn mạch, xuất tiết, thấm qua thành mạch những tế bào bạch cầu và hoại tử mô bởi hậu quả của tắc mạch hay tác dụng trực tiếp của kháng thể. Những tổn thương này đôi khi lan ra cả hắc võng mạc quanh đĩa thị. Khi tổn thương ở sát lá sàng sẽ gây trương phồng sợi trục mà trên lâm sàng gọi là phù đĩa thị.
— Tổn thương sợi thị giác sẽ gây chậm dẫn truyền trục. Trong viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu, quá trình bệnh lý bắt đầu từ phía sau nhãn cầu, trong ống thị giác hoặc trong sọ.
— Nếu tổn thương của dây thần kinh thị giác kéo dài và nặng nề thì sẽ có hiện tượng tiêu và tan rã vỏ bọc myelin, thoái hoá trục cũng như tăng sinh thần kinh đệm.
Chẩn đoán phân biệt
Hình thái viêm đĩa thị cấp cần chẩn đoán phân biệt với phù đĩa thị giác bởi tăng áp lực sọ (thị lực và thị trường bình thường ở giai đoạn đầu). Có thể thấy yếu tố nhiễm khuẩn gây tăng áp lực sọ bởi tổn thương não – màng não. Phân biệt với thiếu máu đầu thị thần kinh cấp dựa vào lâm sàng và huỳnh quang của đĩa thị, khuyết hụt thị trường và bệnh cảnh xảy ra.
Hình thái viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu cần phân biệt với nhiễm độc thị thần kinh, thoái hoá di truyền và nhất là những chèn ép thị thần kinh bởi một quá trình bệnh lý tiến triển mạn tính nặng như u.
Nguyên nhân sinh bệnh
Tổn thương viêm và nhiễm khuẩn thị thần kinh có thể do:
— Nhiễm khuẩn tại chỗ.
— Nhiễm khuẩn khu vực lân cận.
— Nhiễm khuẩn toàn thân.
Nó có thể xuất hiện trên lâm sàng nguyên phát hay nằm trong bệnh cảnh nhiễm khuẩn bình thường có dấu hiệu toàn thân nặng hoặc nhẹ.
Cần chú trọng đến hỏi bệnh, khám lâm sàng hệ thống. Khám nghiệm bô sung hướng đến những nguyên nhân thường gặp ở lứa tuổi, tiền sử cũng như môi trường sống.
1. Nhiễm khuẩn tai chỗ
— Tất cả các nhiễm khuẩn nội nhãn có thể kèm theo viêm đĩa thị nhưng trong trường hợp này tổn thương thị lực và thị trường là hậu quả của tổn thương hắc võng mạc, không thể hiện rõ tổn thương thị thần kinh. Phù đĩa thị do giãn mao mạch đĩa thị gây cương tụ. Tiến triển song song với một quá trình viêm trong nội nhãn.
_ Các viêm nội nhãủ do vi khuẩn, do nấm hoặc viêm võng mạc do CMV (biến chứng của AIDS)- cũng thường gây phù đĩa thị, hoại tử bề mặt đĩa thị do thể vùi. Người ta có thể tìm thấy virus trong thành mạch bị tắc hoặc trong thị thần kinh.
2. Nhiễm khuẩn khu vực
Người ta thấy có sự liên quan nhiều hoặc ít giữa những chứng bệnh ở gần mắt như xoang, răng, tai mũi họng .v.v.
— Bệnh lý xoang:
Có sự liên quan chặt chẽ về giải phẫu giữa thị thần kinh và xoang sau, nhâb là xoang bướm và xoang sàng. Vào thời kỳ từ 1920 – 1960, người ta cho rằng phần lớn viêm dây thần kinh thị giác là do xoang. Nhiều liệu pháp phẫu thuật xoang đã trôi qua nhưng ít hiệu quả. Ngày nay người ta thấy rằng những viêm xoang sung huyết thì có thể can thiệp để điều trị bệnh lý thị thần kinh. Còn những viêm xoang có mủ thường gây viêm tấy tổ chức quanh hốc mắt.
— Bệnh lý về răng:
Những bệnh lý như u hạt đỉnh, viêm tấy quanh cuông răng, hiếm hơn là sâu răng, viêm tuỷ răng mạn tính có thể gây viêm thị thần kinh do cơ chế lan truyền theo đường máu hoặc dị ứng tại chỗ. Chúng cũng như viêm xoang sung huyết, có những tổn thương thị thần kinh tự khỏi sau khi giải quyết bệnh răng.
— Nhiễm khuẩn amidan:
Những viêm amidan thường là lành tính nên rất hiếm gây viêm thị thần kinh. Song trên phương diện bệnh lý học thì nó có thể gây bệnh lan truyền và dị ứng tại chỗ đưa đến một viêm thị thần kinh. Tuy nhiên những ổ nhiễm khuẩn khu vực được coi như một sự phối hợp thuần khiết và đơn giản hoặc như là một nguyên nhân có thể của viêm thị thần kinh và rất hợp lý để điều trị nó.
3. Nhiễm khuẩn toàn thân:
– Nguyên nhân do ký sinh trùng: Hay gặp là do Toxoplasmose. Tổn thương thị thần kinh thể hiện bởi một phù hoặc teo đĩa thị.
+ Viêm đĩa thị giác thường phối hợp với tổn thương hắc võng mạc quanh gai (viêm võng mạc Jensen) với hậu quả là teo đĩa thị giác từng phần hoặc khuyết hụt thị trường bó vĩnh viễn.
+ Nhiễm Toxocara canis: thường là một viêm đĩa thị giác phối hợp với một viêm màng Hyaloid nặng, phản ứng hạt đưa đến di chứng là những dây chằng quanh đĩa thị giác trong dịch kính.
– Các nhiễm nấm thường gây phù đĩa thị kèm theo tổn thương hắc võng mạc và dịch kính. Các viêm nhiễm do vi khuẩn như giang mai ngày càng ít, bệnh cảnh chủ yếu là viêm màng bồ đào gai thị võng mạc.
– Vi khuẩn lao gây tổn thương thị thần kinh thường là biến chứng của viêm não hay viêm màng não – não. Hình thái viêm cấp nên phân biệt với phù đĩa thị là hậu quả của tăng áp lực sọ.
Hình thái giả u: u lao đĩa thị là những nốt màu vàng nhạt, thực chất là củ lao hắc mạc quanh đĩa thị. Teo đĩa thị là hậu quả hay gặp sau viêm thị thần kinh, viêm màng nhện giao thoa, viêm não – màng não do lao.
Tổn thương thị thần kinh có thể phối hợp vổi viêm màng bồ đào hai mắt do dị ứng lao. Còn viêm hắc mạc rải rác thì có thể đơn phát từ một ổ lao trong cơ thể nhất là với lao phổi trên người bệnh có suy giảm miễn dịch tế bào.
— Nhiễm virus:
+ Thường tổn thương thị thần kinh chậm và sau thời kỳ nhiễm virus toàn thân có thể không nhận ra, trừ khi có đặc điểm một sốt phát ban rõ hoặc có viêm tuyến mang tai. Bệnh phẩm trong máu hoặc dịch não tuỷ thường muộn. Huyết thanh có tăng tỷ lệ kháng thể với virus.
+ Tổn thương thị thần kinh trong bệnh nhiễm virus có một vài đặc điểm chung:
Xuất hiện muộn sau thời kỳ nhiễm virus toàn thân (1-6 tuần).
Thường bị hai mắt và đôi khi không cần xứng.
Giảm thị lực rất nặng do ám điểm trung tâm.
Gặp cả ở hình thái viêm gai thị và viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu.
Phục hồi thị lực tuỳ thuộc vào điều trị hoặc không điều trị nhưng thường đưa đến bạc màu đĩa thị, đôi khi khuyết thị trường.
Khám nghiệm điện chẩm kích thích (PEV) thấy chậm dẫn truyền thần kinh.
Tác nhân có thể là các loại virus phát ban, sởi, quai bị, thuỷ đậu, coxsackie.v.v.
Người ta cũng nói đến những bệnh lý thị thần kinh do virus cúm, á cúm hoặc sau một vài lần tiêm chủng.
Virus Herpes thì hiếm gây tổn thương thị thần kinh nhưng Zona thì có thể gây nên cả viêm đĩa thị hoặc viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu, xảy ra ở giai đoạn phát mụn bọng hoặc giai đoạn sau khi đã hình thành sẹo trên da. Có thể viêm thị thần kinh một mắt hoặc hai mắt, tiến triển phức tạp. Thị lực có thể hồi phục hoặc không tuỳ thuộc vào bản chất của sự thiếu tưới máu và viêm nhiễm động mạch mi ngắn sau quanh thị thần kinh. Đôi khi phối hợp với một liệt vận nhãn là dây III hoặc hình thái hội chứng đỉnh hốc mặt kèm theo dấu hiệu não – màng não nhẹ.
Cơ chế tổn thương thị thần kinh trong bệnh lý nhiễm virus còn nhiều tranh cãi với hai giả thuyết chính: tác động trực tiếp của virus hay phản ứng miễn dich.
+ Tác động trực tiếp của virus lên tế bào thần kinh, mýelin và mạch máu vì người ta tìm thấy virus trong thị thần kinh của bệnh nhân tử vong sau viêm não – màng não.
+ Do quá trình miễn dịch với đặc điểm:
Thường xảy ra chậm.
Bị cả hai mắt.
Phục hồi thị lực có thể hoàn toàn sau một giảm thị lực nặng, trừ trường hợp Zona.
Có thể thây rõ tiền sử nhiễm virus toàn thân trong một số trường hợp.
Yếu tố mất myelin thứ phát (biểu hiện trên PEV).
Hình thái viêm thị thần kinh đã xác định của nhũng hội chứng viêm màng bồ đào – màng não. Đó là các hội chứng Vogt – Koyanagi – Harada, bệnh Behçet, nhãn viêm đồng cảm. Đó là những thể lâm sàng đặc biệt của những căn nguyên sinh bệnh đã biết nhưng vai trò của virus đôi khi được viện dẫn ra.
Điều trị
Nguyên tắc điều trị: chống viêm + loại trừ các nguyên nhân gây viêm.
– Chống viêm:
Liệu pháp corticoid để hạn chế tổn thương các sợi thần kinh thị giác và những nguy cơ huỷ diệt thị thần kinh.
Theo một số tác giả cho rằng dùng ACTH tổng hợp thì có hiệu quả hơn. Tất nhiên còn phụ thuộc khả năng chế tiết của tuyến thượng thận. Nhưng người ta thây rằng sự dung nạp ACTH tổng hợp rất tốt và khi ngừng thuốc thì không có tái phát.
Nhưng cũng có những nguy cơ như dùng corticoid: giữ nước, xuất huyết tiêu hoá, rối loạn tâm thần, giảm kali …
Sự lựa chọn giữa ACTH hay corticoid phụ thuộc vào kinh nghiệm và sự tin tưởng của mỗi cá nhân.
Sự phối hợp cả hai loại còn phải cân nhắc. Dường như không chắc rằng hiệu quả chống viêm thu được thì cao hơn dùng riêng từng sản phẩm mà nguy cơ biến chứng thì nhiều hơn.
Điều trị chống viêm phải dùng ngay không chậm trễ. Liều dùng và đường dùng tuỳ thuộc vào sự tổn thương chức năng. Khi tổn thương nặng, có thể dùng prednisolon đường tĩnh mạch 1 – 1,5mg/kg/ngày hay 1 mg ACTH/ngày. Kéo dài 1 đến 2 tuần rồi tiếp tục giảm liều dần tuỳ thuộc vào hiệu quả trên lâm sàng.
Có thể tiêm corticoid hậu nhãn cầu phối hợp.
Đợt điều trị thường là 1 tháng, cá biệt kéo dài tới 2 tháng hoặc hơn.
Khi điều trị có hiệu quả thì chức năng phục hồi rất nhanh sau 2 tuần đầu. Còn khi phải điều trị corticoid lâu dài qua nhiều tháng thì kết quả thu được càng kém.
— Điều trị theo nguyên nhân cơ chế bệnh sinh:
Cần thiết phải phối hợp với một chống nhiễm khuẩn và với liệu pháp vitamin.
