BỆ NH VIÊM KHỚP THIẾU NIÊN TỰ PHÁT THỂ VIÊM CỘT SỐNG DÍNH KHỚP
(Enthesitis Related Arthritis)
Viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm cột sống dính khớp còn được gọi là thể viêm điểm bám gân (ERA). Đây là một trong số các thể lâm sàng của nhóm bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát, chiếm 4 – 15% nhóm bệnh lý viêm khớp mạn thiếu niên, đặc trưng bởi viêm khớp và viêm điểm bám gân, gặp chủ yếu ở trẻ trai (nam: nữ khoảng 9: 1). Tuổi khởi phát bệnh thường lớn (sau 6 tuổi và lứa tuổi thiếu niên). Có liên quan mật thiết với kháng nguyên HLA-B27.
2. NGUYÊN NHÂN
Nguyên nhân của viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm cột sống dính khớp không rõ. Có nhiều bằng chứng cho thấy nhiễm trùng ngoài khớp có khả năng dẫn đến viêm khớp phản ứng. Các tác nhân như Yersinia, Chlamydia, Klebsiella, Samonella, Shigella… có thể đóng vai trò như tác nhân kích thích ban đầu. Yếu tố cơ địa: giới tính và nhất là yếu tố kháng nguyên HLA-B27 được coi như tiền đề của bệnh.
3. CHẨN ĐOÁN
- Triệu chứng lâm sàng
Viêm điểm bám gân thường ở bàn chân và gối.
Viêm khớp: với tính chất cứng khớp buổi sáng, đôi khi đau về đêm. Vị trí ở các khớp lớn chi dưới, có thể ít khớp hoặc nhiều khớp, đối xứng hoặc không đối xứng. Hiếm gặp viêm khớp chi trên. Viêm khớp cùng chậu (một bên hoặc hai bên). Triệu chứng ở cột sống thường chưa xuất hiện lúc khởi phát bệnh. Giai đoạn toàn phát thường có viêm cột sống cổ C1 và C2, đau cột sống thắt lưng và khớp cùng chậu; hạn chế biên độ giãn cột sống, Schöber test (+). Ở trẻ em, tổn thương ở vùng trung tâm (cột sống, khớp cùng chậu) thường kín đáo và xuất hiện muộn.
Biểu hiện toàn thân thường kín đáo với sốt nhẹ, sụt cân, mệt mõi. Gan lách hạch to hiếm gặp. Không gặp ban ngoài da, trừ trường hợp viêm khớp phản ứng thuộc hội chứng Reiter. Có thể có kèm các biểu hiện hệ thống như viêm mống mắt cấp, hở van động mạch chủ và có thể kết hợp với viêm ruột mạn (IBD).
2. Các xét nghiệm cận lâm sàng
- Các xét nghiệm đánh giá tình trạng viêm: Tế bào máu ngoại vi (thường ít thay đổi), tốc độ lắng máu, CRP
- Các xét nghiệm sinh hoá: Ure, creatinin, đường, điện giải, AST, ALT, Protein, albumin, sắt huyết thanh, tổng phân tích nước tiểu (và cortison máu nếu cần thiết).
- Chụp Xquang: tim phổi thẳng, khung chậu thẳng, các khớp tổn thương. X quang cho thấy có khuyết xương hoặc hình chồi xương tại chỗ gân bám. Hiếm khi có tổn thương viêm khớp cùng chậu và cột sống ở giai đoạn sớm của bệ
- Điện tim, siêu âm tim (tầm soát tổn thương van động mạch chủ, dạng vôi hóa)
- HLA – B27
c) Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm cột sống dính khớp (thể viêm điểm bám gân):
Bệnh đặc trưng bằng viêm khớp và viêm điểm bám gân; hoặc viêm khớp; hoặc viêm điểm bám gân với ít nhất trên 2 nhóm triệu chứng sau:
- Có bệnh sử hoặc hiện tại đau khớp cùng chậu và hoặc đau cột sống kiểu viêm.
- HLA-B27 dương tính.
- Tiền sử gia đình có một trong các bệnh lý khớp có liên quan với HLA-B27.
- Viêm màng bồ đào trước cấ
- Khởi phát viêm khớp sau 6 tuổ
d) Chẩn đoán phân biệt
Cần chẩn đoán loại trừ thể viêm cột sống dính khớp (viêm điểm bám gân), nếu có một trong các bệnh cảnh lâm sàng đi kèm như sau:
- Có sự hiện diện của RF ở hai lần xét nghiệm cách nhau ba tháng.
- Biểu hiện của viêm khớp thiếu niên hệ thố
- Có bệnhsửvẩy nến của bản thân hay người thân trong gia đình.
4. ĐIỀU TRỊ
a) Giai đoạn sớm của bệnh
Điều trị thể lâm sàng này tương tự như thể ít khớp. Khởi đầu với thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs):
- Naproxen: 15-20mg/kg/24h
- Ibuprofen: 30-50mg/kg/24h.
- Có thể kết hợp tiêm corticoid tại những khớp sưng đau nhiều (không quá 3 khớp trong một lần điều trị).
b) Bệnh tiến triển
Nếu bệnh tiến triển nặng: viêm khớp (tồn tại trên 2 – 4 tháng) không đáp ứng với thuốc chống viêm không steroid đơn thuần; hoặc có hoạt tính bệnh nặng (tốc độ lắng máu tăng cao; viêm khớp ngoại biên tiến triển và viêm dính cột sống xuất hiện sớm) Prednisone liều 1-2mg/kg/24h, uống chia 2 lần, sau đó duy trì Prednisone uống liều thấp (0,5 mg/kg/24h). Liều corticoid được giảm nhanh trong vòng 2 – 4 tuần, thay thế bằng thuốc NSAIDs.
Điều trị cơ bản với nhóm thuốc chống thấp khớp làm thay đổi diễn tiến bệnh (DMARDs) được chỉ định sớm đối với các trường hợp có mức độ hoạt động bệnh nặng hoặc có biểu hiện viêm dính cột sống sớm:
- Phối hợp Sulfasalazine liều 25 mg/kg/24h chia 2 lần, uống và tăng dần lên 50 mg/kg/24h nếu trẻ dung nạp thuố
- Nếu bệnh vẫn tiến triển, đáp ứng kém với NSAIDs hoặc corticoid kết hợp với Sulfasalazine, chỉ định thêm hoặc thay thế bằng DMARDs thứ 2: Methotrexat liều nhỏ (10mg/m2), uống một lần mỗi tuầ
- Thuốc kháng TNF α (Etanercept): liều 0,4 mg/kg tiêm dưới da 2 lần/tuần có hiệu q
c) Giai đoạn lui bệnh
Viêm khớp đôi khi giảm nhanh, có thể ngừng thuốc NSAIDs sớm và duy trì bằng Sulfasalazine trong vòng 6 tháng tới 1 năm kể từ lúc đạt được sự lui bệnh lâm sàng. Sau khi ngừng thuốc cần theo dõi dấu hiệu tái phát của bệnh.
d) Tái phát
Viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm cột sống dính khớp (thể viêm khớp và viêm điểm bám gân) thường tiến triển từng giai đoạn. Thông thường, một đợt điều trị ngắn hạn (4 – 6 tháng) với thuốc chống viêm không steroid NSAIDs và Sulfasalazine đủ đạt được sự lui bệnh kéo dài. Khi có dấu hiệu tái phát bệnh, thuốc phối hợp lúc đạt được sự lui bệnh sẽ được dùng lại.
5. THEO DÕI VÀ QUẢN LÝ
Bệnh nhi cần được theo dõi tái khám tại khoa khớp nhi định kỳ mỗi tháng trong nhiều năm. Đánh giá sự cải thiện chức năng vận động khớp và mức độ hoạt động của bệnh thông qua các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng được kiểm tra định kỳ (Tế bào máu ngoại vi, phản ứng viêm, điện di protein huyết tương, chức năng gan thận, chức năng đông máu, tổng phân tích nước tiểu, X quang xương khớp …).
Theo dõi phát hiện sớm sự xuất hiện của các triệu chứng khác đi kèm trong quá trình tiến triển của bệnh (ví dụ: triệu chứng tiêu hóa, viêm loét da niêm mạc, yếu cơ, viêm mạch máu…) để giúp xác định chính xác thể lâm sàng của nhóm bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm khớp viêm điểm bám gân. Trên cơ sở này sẽ có hướng điều trị phù hợp với mỗi loại bệnh lý cụ thể. Phối hợp nhóm thuốc DMARDs sớm và xem xét chỉ định điều trị sinh học sớm nếu có biểu hiện tổn thương khớp nặng hoặc hoạt tính bệnh nặng tồn tại kéo dài.
Theo dõi tác dụng không mong muốn của thuốc điều trị để kịp thời ngưng thuốc, giảm liều, hoặc thay thế thuốc khác. Phát hiện và xử trí kịp thời các biến chứng do thuốc hoặc do bệnh gây ra.
