Viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamin B1

Năm 1882, Takaki (người Nhật) nhận thấy một số thuỷ thủ bị viêm đa dây thần kinh và tê phù do ăn gạo sát kỹ. Tác giả cho thay chế độ ăn, cho ăn lúa mạch và cho ăn thịt thì các thuỷ thủ đó đã khỏi bệnh.

Năm 1889, eifkman (người Hà Lan) nhận thấy rằng tù nhân ở trong trại tù bị viêm đa dây thần kinh được chữa khỏi bằng cách cho ăn cám gạo.

Năm 1910, Frager và Sheaton cho rằng bệnh tê phù là do rối loạn chuyển hoá gluxit, nguyên nhân do thiếu một chất nằm trong hạt gạo mà tác giả gọi là yếu tố cần thiết cho đời sống (vitalamin) – chất mà sau này gọi là vitamin.

Năm 1911, Funk đã khám phá ra vitamin B1 (thiamin), chất này phần lớn nằm ở vỏ hạt gạo. Vì vậy, bệnh tê phù hay phát triển thành dịch, thường gặp trong nhân dân vùng hay dùng gạo làm lương thực chính.

ở nước ta trong những năm chiến tranh, viêm đa dây thần kinh do thiếu hụt vitamin B1 là bệnh rất nghiêm trọng, thường xuất hiện thành những vụ dịch lớn ảnh hưởng đến sức lao động, sản xuất của nhân dân và sức chiến đấu của bộ đội. Năm 1966, ở chiến trường Tây Nguyên đã xuất hiện vụ dịch tê phù do thiếu vitamin B1. Chỉ tính riêng ở một bệnh viện dã chiến đã có 557 người bị bệnh. Năm 1985 (theo Vũ Trọng Hồng và cộng sự) dịch tê phù đã xảy ra ở 8 tỉnh thành miền Bắc Việt Nam. Tại xã Mễ Trì huyện Từ Liêm, ngoại thành Hà Nội có tới 157 người bị bệnh tê phù trên số dân là 8.684 người (tỷ lệ 1,8%), trong đó có 2 trường hợp bị tử vong do suy tim cấp. Huyện Yên Hưng – Quảng Ninh có 1.326 trường hợp mắc bệnh tê phù gồm 201 nam và 1.164 nữ, 174 trường hợp dưới 15 tuổi. Năm 1986, dịch tê phù đã xảy ra ở chiến trường biên giới phía Bắc (chỉ tính ở 3 sư đoàn bộ binh) đã có 1800 người bị mắc bệnh (chiếm 6,2% quân số).

* Nguyên nhân thiếu hụt vitamin B1.

Người lao động bình thường 1 ngày cần từ 1 – 2mg thiamin. Nguyên nhân của sự thiếu hụt thiamin là:

• Do cung cấp thiếu: gạo ăn kém phẩm chất (mốc) hoặc xay sát hai lần.
• Cung cấp đủ nhưng cơ thể chỉ hấp thu được ít vì bị bệnh đường ruột gây ỉa chảy kinh điển.
• Do nhu cầu thiamin tăng cao hơn bình thường: khi phải tăng cường độ lao động và tăng thời gian lao động chân tay, đang có thai hoặc đang cho con bú.

• Chế độ ăn thiếu các chất có nhiều vitamin như: đỗ xanh, đỗ tương, lạc, vừng, trứng và thịt…
• Một số thói quen ăn cá sống, ăn nhiều tôm hoặc trai phát sinh thiaminaza phân huỷ Thiamin hấp thu vào cơ thể, nhất là tệ nạn uống rượu ít chịu ăn cơm làm cho cơ thể thiếu lượng thiamin cần thiết.

* Đặc điểm lâm sàng.

Bệnh tê phù thường xảy ra khi khẩu phần thức ăn bị thiếu vitamin B1 ít nhất là 80 – 90 ngày. Triệu chứng gồm 3 nhóm chính: phù, rối loạn tim mạch, viêm dây thần kinh ngoại vi. Bệnh có hai giai đoạn:

+ Giai đoạn khởi phát:

• Bệnh thường bắt đầu bằng triệu chứng nhức đầu, mệt mỏi, chán ăn, táo bón, buồn nôn, cảm thấy căng ở hai bắp chân.
• Giảm cảm giác nông ngoài da, phản xạ gân xương tăng nhẹ và tim đập nhanh.

+ Giai đoạn toàn phát.

Thể điển hình có hội chứng thần kinh ngoại vi và hội chứng tim mạch còn gọi là thể “ướt”.

+ Hội chứng thần kinh ngoại vi:

. Liệt đối xứng hai chi dưới, liệt từ ngọn chi đến gốc chi.

. Rối loạn cảm giác: tê bì, dị cảm ngoài da (cảm giác nóng bỏng ở ngón chân hoặc đau ở bàn chân).

. Rối loạn phản xạ: giảm hoặc mất phản xạ gân xương ở tứ chi, chủ yếu là hai chi dưới.

. Rối loạn vận động: cảm thấy như đeo đá vào chân, nặng hơn thì đi phải chống gậy hoặc nằm tại chỗ.

. Đôi khi có tổn thương các dây thần kinh sọ não: tổn thương dây II (giảm thị lực), dây III, dây IV (lác mắt), dây VIII (giảm thính lực), dây IX, dây X (giọng nói khàn, khó nuốt, ăn nghẹn, uống sặc).

• Hội chứng tim mạch: gồm 3 triệu chứng chính:

. Trạng thái giãn mạch ngoại vi dẫn tới tăng lưu lượng tim.

. Tình trạng suy tim cả hai bên tâm thất.

. Tình trạng ứ đọng muối và nước làm cho phù tăng lên.

Triệu chứng lâm sàng: bệnh nhân cảm thấy khó chịu, hồi hộp, hơi khó thở, mệt mỏi, tim đập nhanh, mạch 90 lần/phút. Huyết áp tối đa bình thường nhưng tối thiểu tăng, da xanh hoặc tím tái do ứ trệ tuần hoàn ngoại vi, phù: lúc đầu ở hai mắt cá chân sau lan dần lên bụng và mặt, giai đoạn đầu phù cứng sau phù mềm, dấu hiệu Godet dương tính.

Các xét nghiệm bổ sung.

• X quang tim-phổi: hình ảnh tim phải to, bệnh nhân có rối loạn tim mạch hoặc ở thế ướt.
• Điện tâm đồ: một số trường hợp có rối loạn dẫn truyền trên thất và có sóng U từ V2 – V5 hoặc sóng T dẹt hoặc âm, nhịp xoang nhanh đều.
• Có phản ứng thoái hóa điện.
• Điện cơ trong viêm đa thần kinh: có nhiều điện thế đa pha hoặc dạng điện thế nhóm, hoặc các dao động mũi ngắn, đôi khi gặp các đơn vị vận động hình răng cưa.
• Sinh thiết cơ: thoái hoá cơ vân ở các mức độ khác nhau, thể ướt có phù nề ở các tổ chức xen kẽ. Đặc biệt không thấy tế bào viêm.
• Định lượng vitamin B1: bình thường nồng độ vitamin B1 là 3 – 10microgam trong 100ml máu và có trong nước tiểu từ 144 – 323 microgam/24 giờ, giảm trong bệnh Beriberi.
• Nghiệm pháp axit pyruvic: trường hợp thiếu vitamin B1 thường axit pyruvic tăng quá mức bình thường (bình thường axit pyruvic trong máu là 0,8 ± 0,2mg/100ml).

Các thể lâm sàng viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamin B1.

• Thể ướt: (có hội chứng thần kinh ngoại vi và hội chứng tim mạch):

+ Khởi phát: phù hai chi dưới, tê bì và có cảm giác kiến bò ở ngọn chi, đau tức ở bắp chân, mệt mỏi, tức ngực, khó thở khi gắng sức, mạch nhanh. Có triệu chứng tiến triển nặng lên trong thời gian 7 – 10 ngày.

+ Toàn phát: phù nặng, có thể phù toàn thân, giảm cảm giác rõ ở hai chi dưới hoặc tứ chi theo kiểu “bít tất”, ở ngọn chi nặng hơn gốc chi. Sức cơ giảm, gây bại hoặc liệt ở hai chi dưới hoặc tứ chi đối xứng nhau, ở ngọn chi nặng hơn ở gốc chi. Phản xạ gân xương ở giai đoạn khởi phát chưa giảm, có thể lại tăng nhẹ, khi toàn phát thì giảm hoặc mất hết. Cơ bắt đầu teo, nhất là các cơ ở mô cái, mô út, cơ tứ đầu đùi và các cơ ở sau cẳng chân. Có thể có tổn thương các dây thần kinh sọ não. Đôi khi có sốt nhẹ; cần chú ý phân biệt với sốt rét kèm theo.

• Thể khô (hay thể teo cơ): thể này tiếp theo sau thể ướt hay có thể teo cơ ngay từ khi khởi bệnh.
• Thể tim mạch: là bệnh lý suy tim cấp do thiếu vitamin B1, thường là suy tim toàn bộ dẫn đến tử vong do truỵ tim mạch và phù phổi cấp.

+ Thể tim cấp: đau vùng tim, khó thở nặng, ứ máu ở tĩnh mạch ngoại vi, gan to, huyết áp tụt, mạch nhanh, nhỏ và có thể xuất hiện triệu chứng phù phổi cấp.

Những triệu chứng trên xuất hiện ở người trước đây không có bệnh tim, đang có tê phù hoặc ở đơn vị đang có người bị tê phù.

+ Thể tối cấp biểu hiện: ngừng tim đột ngột do tổn thương nhánh dây X chi phối hoạt động của tim. Xảy ra ở người không có bệnh tim đang bị tê phù, đột ngột bị đau ngực, khó thở và ngừng tim. Nếu không cấp cứu kịp thời dễ bị tử vong trong vòng vài giờ hoặc vài ngày.

• Thể bệnh não của Wernicke – Korsakoff: thể bệnh này còn gọi là viêm não chất xám chảy máu, tỷ lệ tử vong ở giai đoạn cấp khoảng 17%.

+ Triệu chứng lâm sàng:

. Khởi đầu có nôn.

. Liệt liếc ngang, sau đó liệt liếc dọc và sau cùng có rung giật nhãn cầu.

. Đi đứng loạng choạng.

. Hạ thân nhiệt.

. Có thể có hội chứng Korsakoff: quên nghịch hành, giảm khả năng tiếp thu, nói chuyện nhiều, bịa chuyện.

. Một số bệnh nhân có hội chứng viêm đa dây thần kinh kèm theo.

. Dịch não tuỷ bình thường, huyết thanh chẩn đoán viêm não âm tính.

. Chẩn đoán dựa vào định lượng vitamin B1 trong máu và trong nước tiểu, nghiệm pháp axit pyruvic.

. Chẩn đoán phân biệt với sốt rét ác tính thể não.

+ Tiên lượng bệnh: nếu không được điều trị tốt, sớm có thể bị tử vong (tới 50% trường hợp). Ngược lại nếu phát hiện sớm, điều trị kịp thời, bệnh có thể khỏi hoàn toàn. Một số trường hợp hội chứng Kosrakoff vẫn còn tồn tại sau nhiều tháng.

Chẩn đoán.

• Chẩn đoán sớm:

+ Dựa vào các đặc điểm lâm sàng.

+ Dựa vào các xét nghiệm:

. Định lượng vitamin B1 trong máu và nước tiểu.

. Nghiệm pháp axit pyruvic.

+ Chẩn đoán phân biệt:

• Hội chứng thương tổn các rễ và dây thần kinh (hội chứng Guillain – Barré): có phân ly albumin – tế bào trong dịch não tuỷ.
• Liệt các dây thần kinh ngoại vi và các dây thần kinh sọ não do biến chứng của bệnh bạch hầu.
• Bệnh phong: gây liệt các dây thần kinh ngoại vi nhưng ở các bệnh nhân này có rối loạn dinh dưỡng nhiều gây loét bàn chân và cụt các đầu ngón tay, ngón chân.
• Biến chứng của bệnh gây rối loạn chuyển hoá như đái tháo đường, ure huyết cao, thoái hoá tinh bột nguyên phát.

+ Nhiễm độc chì, asen, thuỷ ngân, bismuth, phân hoá học, hoá chất trừ sâu.

Điều trị:

+ Thể tê phù:

• Nghỉ ngơi tuyệt đối
• Chế độ ăn uống: giảm gluxit (giảm gạo), cho ăn đậu phụ, ngô, khoai, bánh mỳ, bánh cám, ăn thêm chất đạm: thịt, cá, gan, đậu phụ, đậu xanh, sữa đậu nành..
• Thuốc dùng vitamin B1 liều cao.

Trường hợp nhẹ cho uống vitamin B1 (viên 0,01): trẻ em từ 1 – 4 viên trong ngày, người lớn từ 5 – 10 viên trong ngày.

Trường hợp nặng: tiêm bắp vitamin B1 (ống 0,025) từ 4 – 12 ống/ngày. Đối với người lớn có thể cho phối hợp các vitamin nhóm B khác.

Trường hợp có teo cơ: vì bệnh tiến triển từ lâu nên cho vitamin B đơn thuần không có hiệu quả, cần phối hợp vitamin nhóm B khác và strychnin nếu không có biến chứng tim. Cần kết hợp tập vận động xoa bóp vật lý trị liệu sớm. Đặc biệt dùng nivalin (galantamin) liều nhỏ tăng dần rồi lại giảm dần kết hợp với tập vận động thường có kết quả tốt (nivalin 0,0025/ngày đầu thường tiêm bắp 1/4 ống, những ngày sau mỗi ngày tiêm tăng 1/4 ống cho đến khi trở về liều ban đầu).

+ Cấp cứu thể tim cấp:

• Trợ tim: spactein 0,05g x 1 ống tiêm bắp thịt. Nếu nặng dùng uabain 1/4 ống + huyết thanh ngọt 30% 20ml tiêm tĩnh mạch chậm. Vitamin B1 0,1g (loại tiêm được tĩnh mạch) tiêm tĩnh mạch chậm 1 ống. Vitamin B1 0,025 x 4 ống tiêm bắp thịt.

Ngày tiêm hai đợt như trên. Những ngày sau tiếp tục dùng vitamin B1 liều cao, chia nhiều lần trong ngày, cụ thể: vitamin B1 0,01g x 20 viên/ngày, chia làm 4 lần. Nếu tiêm thì tốt hơn (vitamin B1 0,025 8 ống/ngày tiêm bắp chia làm 4 lần).

• Điều trị sớm các bệnh khác.

Nếu có phù: dùng hypothiazit viên 0,025 x 2 viên/ngày chia 2 lần trong 3 – 5 ngày. Nếu có hội chứng tim mạch: dùng digoxin viên 0,25 x 2 viên/ngày (sáng 1 viên, chiều 1 viên) trong 5 – 7 ngày hoặc tiêm bắp spactein 0,05g x ống/ngày.

Dùng kết hợp các thuốc khác như: vitamin B6, B12 hoặc polyvitamin.

Cho nghỉ ngơi tuyệt đối, ăn chế độ đủ protit, lipit, rau xanh, chế độ ăn nhạt.

Khi ở tuyến trước điều trị không có kết quả thì chuyển bệnh nhân sớm về tuyến sau.

Phòng bệnh:

Nhu cầu hàng ngày mỗi người là 1000 microgam vitamin B1 vì vậy cần chú ý:

• Không nên say xát gạo hai lần. Nếu sát trắng quá thì sẽ mất các chất dinh dưỡng quí như chất béo, chất đạm, chất sắt, canxi (cần có để tránh bệnh còi xương ở trẻ em), vitamin B1 (tránh bệnh tê phù).
• Gạo được bảo quản tốt, không để mối mọt hoặc có nhiều sạn thóc.
• Nấu cơm nên để nước sôi mới đổ gạo vào để tránh vitamin B1 ở lớp vỏ gạo bị phá huỷ.
• Trong bữa ăn cần ăn thêm thức ăn có nhiều vitamin B1 như rau, lạc, đậu, vừng, thịt, cá.
• Sau bữa ăn nên có thêm hoa quả: chuối, táo…