Hội chứng tiểu não

Định nghĩa: hội chứng tiểu não là hội chứng có mất điều hoà vận động tiểu não, run lúc làm động tác tuỳ ý, giảm trương lực cơ, rung giật nhãn cầu và rối loạn về nói.

Nhắc lại giải phẫu: tiểu não gắn với não bằng ba cặp cuống tiểu não:

• cuống tiểu não dưới đi tới hành não.
• cuống tiểu não giữa đi tối cầu não.
• cuống tiểu não trên đi tới các cuống não.

Tiểu não có thuỳ nhộng ở giữa, hai bán cầu và nhiều nhân trong đó có nhân răng và các nhân mái. Một cách giản lược thì các tổn thương của thuỳ nhộng gây chủ yếu các rối loạn về thăng bằng tĩnh (mất phối hợp tiểu não) còn tổn thương bán cầu tiểu não gây ra các rối loạn về phối hợp động tác. Tiểu não được coi như một trung tâm điều hoà vỏ não vận động, hoặc trực tiếp qua các bó cầu-tiểu não, hoặc gián tiếp qua các liên hệ chặt chẽ với hệ thống đồi thị-thể vân và hệ ngoại tháp.

Căn nguyên: tổn thương khu trú do viêm (ápxe, giang mai v.v…), do mạch máu (xuất huyết, nhũn), do khối u (u ở góc cầu-tiểu não, nhất là u thần kinh dây thính giác; ở trẻ là u nguyên tủy bào, u tế bào sao). Ngoài ra, teo tiểu não nguyên phát (teo trám cầu tiểu não, teo vỏ tiểu não) hay do di truyền hoặc mang tính gia đình (bệnh Friedreich và bệnh mất điều hoà tiểu não di truyền của p.Marie).

Triệu chứng: hội chứng tiểu não có thể là hai bên hoặc một bên. Nếu bị một bên thì tổn thương ở cùng bên với bên có tổn thương, trừ khi tổn thương có cả ở cuống tiểu não trên. Người ta phân biệt:

MẤT ĐIỀU HOÀ TIỂU NÃO

Sai tầm, sai hướng:không chính xác trong khi làm động tác. Làm nghiệm pháp ngón tay chỉ mũi hay gót chân-đầu gối, bệnh nhân luôn luôn đi quá đà.

Mất hiệp đồng:bệnh nhân thực hiện các động tác phức tạp bằng cách ngắt đoạn động tác; ví dụ, nghiệm pháp nhấc bàn chân.

Mất liên động:khi làm nghiệm pháp con rối, các cử động nối tiếp nhau nhanh và vùng ở bên bị tổn thương.

Dễ bị ngã khi đứng:trong phần lớn số trường hợp, bệnh nhân bị hội chứng tiểu não một bên đổ người về bên có tổn thương. Nếu bị tổn thương cả hai bên, bệnh nhân dao động, thường không bị ngã và nhắm mắt không làm tình trạng nặng thêm.

Dáng đi lảo đảo: có xu hướng đổ về bên có tổn thương.

RUN KHI LÀM ĐỘNG TÁC TUỲ Ý: không run lúc nghỉ ngơi và xuất hiện khi làm động tác tuỳ ý. Run không đều, có biên độ rộng.

GIẢM TRƯƠNG LỰC CƠ: nếu nâng chi bên bị lên rồi thả ra đột ngột thì chi bị rơi. Làm xuất hiện hiện tượng nẩy quá của Holmes như sau: người khám kéo cẳng tay bệnh nhân còn bệnh nhân thì khám lại (cố gấp cẳng tay); nếu người khám rụt tay đột ngột thì bàn tay bệnh nhân nẩy về phía vai.

RUNG GIẬT NHÃN CẦU (xem hội chứng này).

RỐI LOẠN VỀ NÓI: nói nhát gừng, ngắt từng âm, nói chậm, ngập ngừng, đôi khi bùng phát kèm theo nhăn mặt. Điều này là do mất phối hợp các cơ phát âm. Gặp trong hội chứng tiểu não hai bên.

TRIỆU CHỨNG TĂNG ÁP LỰC NỘI SỌ: gặp trong các trường hợp có khối u hay áp xe tiểu não. Triệu chứng có sớm, nhất là khi có tổn thương ở phần sau tiểu não.