Tên khác: hội chứng Déjerine-Thomas.
Định nghĩa: typ mất điều hoà vận động tiểu não, căn nguyên chưa rõ, thường bắt đầu vào tuổi trưởng thành.
Căn nạuyên: chưa biết. Di truyền theo kiểu lặn qua thể nhiễm sắc thân.
Giải phẫu bệnh lý: mất chất myelin ở tủy sống, cầu não và tiểu não.
Triệu chứng: các rối loạn bắt đầu xảy ra vào khoảng 40-50 tuổi; mất điều hoà ở các chi dưới rồi ở các chi trên, rối loạn về ngôn ngữ và các cơ thắt. Dấu hiệu Babinski, phản xạ gân bình thường. Bệnh tiến triển tối tăng trương lực cơ, đôi khi teo dây thị giác. Trong phần lớn số trường hợp có sa sút trí tuệ, hiếm hơn có hội chứng ngoại tháp kiểu Parkinson. Tử vong sau vài năm do mắc bệnh khác.
Điều trị: triệu chứng.
Bệnh tương tự: thoái hoá tuỷ-tiểu não di truyền.
