Ly thượng bì bọng nước là một tình trạng di truyền hiếm gặp khiến da trở nên rất mỏng manh, dễ bị rách hoặc bọng nước chỉ với một sự chạm nhẹ. Những đứa trẻ sinh ra với tình trạng này thường được gọi là “Trẻ em Bướm” vì làn da của chúng mong manh như cánh bướm.
Các dạng nhẹ có thể cải thiện theo thời gian. Tuy nhiên, các trường hợp nghiêm trọng có thể gây đau đớn, kích hoạt các vấn đề sức khỏe nghiêm trọng khác và có thể đe dọa tính mạng.
Nếu bạn mắc phải tình trạng này, bạn cần được điều trị đặc biệt để giữ cho làn da nhạy cảm của mình luôn khỏe mạnh nhất có thể.
Các loại
Có năm loại chính của ly thượng bì bọng nước. Loại bạn mắc phải phụ thuộc vào nơi các bọng nước thường xuất hiện.
- Ly Thượng Bì Bọng Nước Đơn Giản: Loại phổ biến nhất, xuất hiện đầu tiên ở trẻ sơ sinh. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến lòng bàn tay và lòng bàn chân.
- Ly Thượng Bì Bọng Nước Giao Điểm: Mặc dù cũng xuất hiện đầu tiên ở trẻ sơ sinh, đây là một dạng nghiêm trọng hơn gây ra bọng nước ở các lớp sâu của da.
- Ly Thượng Bì Bọng Nước Dystrophic: Nếu bạn mắc phải loại này, làn da của bạn không có collagen để giữ cho nó gắn kết, hoặc collagen bạn có không hoạt động hiệu quả. Điều này có nghĩa là các lớp da của bạn không dán chặt với nhau như chúng nên có. Đôi khi loại này không xuất hiện cho đến khi trẻ lên tuổi thơ ấu.
- Hội Chứng Kindler: Đây là một tình trạng hỗn hợp, vì các bọng nước xuất hiện ở các lớp da khác nhau. Nó cũng có thể gây ra những thay đổi mảng màu trên da khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.
- Ly Thượng Bì Bọng Nước Được Thu Nhập: Loại này gây ra bọng nước ở tay, chân cũng như trong các màng nhầy như miệng.
Nguyên nhân
Hầu hết các loại ly thượng bì bọng nước đều di truyền trong gia đình. Nếu bạn thừa hưởng một số khiếm khuyết gen từ cha mẹ, bạn sẽ mắc phải tình trạng này.
Có một ngoại lệ. Ly thượng bì bọng nước được thu nhập là loại duy nhất không di truyền. Nó xảy ra do một vấn đề trong hệ miễn dịch của bạn.
Triệu chứng
Thông thường, các dấu hiệu của ly thượng bì bọng nước xuất hiện lần đầu ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ nhỏ. Các bọng nước đau đớn trên da là triệu chứng chính. Chúng có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào trên da. Đôi khi, chúng cũng xuất hiện trên mắt, hoặc ở một số phần của cổ họng, dạ dày hoặc bàng quang. Nếu các bọng nước này bị nhiễm trùng hoặc để lại sẹo trên da, chúng sẽ gây ra nhiều vấn đề hơn.
Chẩn đoán
Để xác nhận tình trạng này, bác sĩ của bạn có thể lấy một mẫu da nhỏ và gửi đến một phòng thí nghiệm, nơi các chuyên gia sẽ sử dụng kính hiển vi để kiểm tra nó.
Điều trị
Hiện tại, không có cách chữa trị cho ly thượng bì bọng nước. Nhưng có những phương pháp điều trị cho tình trạng này.
Nếu bạn mắc phải một trường hợp nghiêm trọng, bạn sẽ cần chăm sóc da của mình tương tự như cách chăm sóc da bị bỏng. Bạn sẽ cần học cách thực hiện điều trị vết thương hàng ngày và cách băng bó cũng như bảo vệ các khu vực bị ảnh hưởng.
Bác sĩ của bạn cũng có thể kê đơn thuốc để giúp giảm đau.
Trong một số trường hợp, bạn có thể cần phẫu thuật. Nếu bạn có các bọng nước đã khiến các ngón tay và ngón chân của bạn dính lại với nhau, bác sĩ có thể tách chúng ra. Hoặc nếu thực quản của bạn, ống nối miệng với dạ dày, trở nên bị sẹo quá nhiều, bạn có thể cần phẫu thuật để mở rộng nó, giúp bạn ăn uống dễ dàng hơn.
Một số người mắc ly thượng bì bọng nước vẫn thấy việc ăn uống rất đau đớn. Trong trường hợp đó, bác sĩ có thể đề xuất sử dụng ống thông dinh dưỡng để thức ăn đi thẳng vào dạ dày của bạn.
Mẹo chăm sóc tại nhà
Để giúp ngăn ngừa bọng nước, bạn phải đặc biệt chăm sóc làn da của mình.
- Giảm ma sát: Sử dụng kem dưỡng ẩm để giữ cho da ẩm và giảm ma sát. Nếu bạn băng vết thương, chỉ sử dụng băng không dính, sau đó bọc lỏng bằng băng gạc cuộn. Mặc quần áo rộng rãi không có nhãn, tay áo chật hoặc đường may.
- Xả bọng nước: Nếu không được điều trị, những bọng nước này có thể đầy dịch và bị nhiễm trùng. Bác sĩ có thể chỉ cho bạn cách tốt nhất để xả chúng.
- Giữ mát: Giữ nước tắm không nóng hơn nhiệt độ phòng. Nên ở trong không khí điều hòa càng nhiều càng tốt và tránh nóng bức và độ ẩm cao.
- Biết các dấu hiệu nhiễm trùng: Da của bạn có thể trở nên đỏ hoặc cảm thấy nóng khi chạm vào nếu đang bị nhiễm trùng. Bạn cũng có thể thấy mủ hoặc dịch màu vàng đóng vảy tại vị trí bị ảnh hưởng, có thể có vệt đỏ dưới da, hoặc sốt và ớn lạnh. Nếu bạn thấy bất kỳ dấu hiệu nào trong số này, hãy gọi cho bác sĩ ngay lập tức. Bạn có thể cần dùng kháng sinh.
- Kiểm tra chế độ ăn uống: Nhiều người mắc ly thượng bì bọng nước có mức sắt, selenium hoặc vitamin D thấp. Bác sĩ của bạn có thể đề nghị bạn gặp một chuyên gia dinh dưỡng để tìm hiểu thêm về các thực phẩm giàu những vitamin và khoáng chất này.