Sacôm cơ vân ở trẻ em

Sacôm cơ vân là ung thư phần mềm hay gặp nhất ở trẻ em,đứng hàng thứ 3 trong số các u đặc ngoài sọ sau u nguyên bào thần kinh, u Wilm.

Lịch sử của bệnh, năm 1854 Weber đưa ra những mô tả sớm nhất bệnh sacôm cơ vân, năm 1937 Rakov cũng đã mô tả trong y vãn lịch sử các khối u cơ. Năm 1958 Horn và Enterline phân tích 4 tuyp dưới nhóm: Thể đổi hình, thể phôi thai, thể răng, thể chùm. Năm 1950 Stobbe và Dargeon đã xem xét liệu pháp tia xạ, năm 1959 D’ Angio và cộng sự đã nhận thấy tác động hợp lực của Actinomycin D và xạ trị đối với sacôm cơ vân.

Tại Mỹ, tỷ lệ mắc bệnh hàng năm là 4,3 trên một triệu trẻ em, ước tính 350 ca mới. Các nước châu Á có nguy cơ mắc bệnh thấp hơn so với phương tây. Tuổi mắc bệnh trung bình là 5, chiếm 2/3 được chẩn đoán dưới 6 tuổi. Bệnh có tỷ lệ nam/nữ là 1,4/1.

Yếu tố ung thư gia đình và các dị tật bẩm sinh: Có sự liên quan về gia đình giữa sacôm cơ vân với các sacôm khác và ung thư biểu mô tuyến vú. Sacôm xương phát triển như một u ác tính thứ 2 ở những bệnh nhân sacôm cơ vân chứng tỏ những ảnh hưởng về gen và điều trị.

Vấn đề di căn: u nguyên phát vùng đầu cổ di căn nhiều nhất đến hệ thần kinh trung ương, sau đó đến phổi, hạch lympho. u nguyên phát ở chi 60% di căn hạch, 46% di căn phổi, 35% di căn xương, 32% di căn hệ thần kinh trung ương, 17% di căn phần mềm, 10% di can gan. Tổn thương đường niệu dục 65% di căn hạch, 35% di căn phổi, 35% di căn gan, 28% di căn xương, 21% di căn tuỷ xương, 7% di căn thần kinh trung ương. Trong trường hợp có di căn xương và tuỷ xương tiên lượng rất xấu.

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Biểu hiện ban đầu hay gặp nhất là vùng đầu cổ, tiếp đến là vùng niệu dục, kế tiếp là chi. Khoảng 70% trẻ bị sacôm cơ vân lúc biểu hiện bệnh là 10 tuổi, đỈnh cao từ 2 đến 5 tuổi, trẻ dưới 2 tuổi thường có khuynh hướng bị bệnh ở giai đoạn sớm hơn.

U nguyên phát ở đầu cổ chiếm 35%-40% các trường hợp.

Khối u vùng hố mắt thường gây ra lồi mắt, phù kết mạc, đôi khi liệt vận nhãn, thường được chẩn đoán trước khi có di căn xa. Di căn hạch vùng rất hiếm gặp do hệ thống bạch huyết nghèo nàn.

Khối u ở vùng mũi hầu gây ra tắc nghẽn mũi, xoang, tiết dịch mủ bất thường, chảy máu cam, nuốt đau và khó. Khối u vùng thanh quản thường gây khàn giọng.

Các khối u gần sọ não có thể gây liệt thần kinh sọ não, đôi khi liệt nhiều dây chỉ ra sự lan rộng trực tiếp của bệnh về phía nền sọ. Đau đầu, nôn, tăng huyết áp cũng có thể xảy ra.

Khối u vùng đầu cổ ngoài các vùng trên thường gây đau, phát triển lan rộng về phía các tổ chức còn lại.

U thuộc hệ sinh dục tiết niệu chiếm 25% các trường hợp.

U bàng quang hay gặp ở trẻ dưới 4 tuổi, thường gây đái máu, bí tiểu do bít tắc, đôi khi có thể chảy dịch nhày máu bất thường, hay gặp dạng chùm nho.

U vùng tuyến tiền liệt biểu hiện là một khối lớn vùng chậu, đôi khi có đái buốt, đái rắt, và hiếm gặp hơn có thể gây táo bón. U có thể xảy ra ở trẻ nhỏ hoặc trẻ lớn hơn, cũng có khi xảy ra ở người lớn. Khối u bàng quang thường giới hạn tại vùng trong khi khối u ở tuyến tiền liệt có xu hướng di căn vào phổi, xương, tuỷ xương.

Khối u cần tinh hoàn thường gây đau. Có mối tương quan giữa nguy cơ di căn hạch sau phúc mạc và tuổi chẩn đoán bệnh, di căn rất ít gặp ở độ tuổi dưới 10, nhưng đối với trẻ lớn tỷ lộ di căn hạch lên đến trên 50%.

U vùng âm đạo thường gặp ở trẻ nhỏ, gây tiết dịch âm đạo bất thường. Mô bệnh học thường là thể chùm nho.

Khối u vùng cổ và thân tử cung thường gặp ở trẻ lớn hơn. Bệnh thường biểu hiện bởi một khối tổn thương kèm theo tiết dịch bất thường vùng âm đạo. Di căn hạch không thường gặp.

Sacôm cơ vân vùng chi, thân mình

Sacôm cơ vân vùng chi thường xảy ra ở độ tuổi đi học làm cho việc chẩn đoán bị chậm chễ. Sự xuất hiện một khối bất thường có thể có đỏ da tại vùng, đau, tăng nhạy cảm đau thường là những biểu hiện lâm sàng hay gặp. Khoảng 2/3 khối u vùng này là thể hốc. Di căn hạch gặp ở khoảng 1/2 số bệnh nhân.

Sacôm cơ vân ở thân mình: tiến triển của bệnh gần giống tổn thương ở chi, hiếm di căn hạch, dễ tái phát và di căn xa mặc dù đã được phẫu thuật rộng.

Các vị trí khác

Tổn thương trong lồng ngực, sau phúc mạc và trong khung chậu: Khối u có thể đạt tới một kích thước lớn trước khi được chẩn đoán vì ở sâu.

U vùng đáy chậu và quanh hậu môn ít gặp, lâm sàng biểu hiện giống như một ổ abces hay polyp, thường là Sacôm cơ vân thể hốc, rất hay di căn hạch.

Đường mật: Khối u vùng này hiếm gặp hơn u ở đáy chậu và quanh hậu môn. u thường gây ra vàng da tắc nghẽn, hay lan rộng vào gan, sau phúc mạc, phổi.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt phụ thuộc vào vị trí nguyên phát của tổn thương.

Khối u ở hố mắt cần phân biệt với viêm mô tế bào thị giác, u nguyên bào thần kinh di căn, u mạch máu. u thần kinh đệm thị giác, loạn sản sợi của xương chứng mô bào huyết X, u nguyên bào võng mạc, sacôm hạt, u lympho.

Khối u vùng mũi, thanh quản và xoang cạnh mũi phải chẩn đoán phân biệt với u hạt viêm, bệnh lympho, sacôm phần mềm khác, u xơ mạch vùng mũi thanh quản thiếu niên.

Khối u vùng vùng cổ cần phân biệt với u lympho, nang khe mang, các tổn thương viêm nhiễm, bệnh bạch cầu, sacôm mô thần kinh.

Khối u trong ổ bụng cần phân biệt với u Wilms, u nguyên bào thần kinh, u quái, u lympho, sacôm phần mềm khác, nang mạc treo ruột.

Sacôm cơ vân cạnh tinh hoàn cần phân biệt với u tinh, carcinoma phôi, u quái tinh hoàn, u lympho. Ngoài ra cần phân biệt với các khối u lành tính khác và tràn dịch tinh mạc, giãn tĩnh mạch thừng tinh.

Các tổn thương chi và thân mình cần phân biệt với sacôm phần mềm khác, u xương, sacôm thần kinh.

Trong bàng quang phải xem xét có phải u xơ thần kinh, u mạch máu, sacôm cơ trơn. Nếu ở trong cơ vân âm đạo cần phải loại trừ tổn thương lành tính.

Chẩn đoán mô bệnh học

Sacôm cơ vân được xếp vào nhóm các khối u có tế bào tròn, nhỏ của trẻ em. Trước đây Sacôm cơ vân được phân loại theo hệ thống của Horn và Enterline, với các thể như thể bào thai, chùm nho, hốc và đa hình thái.

Phân loại quốc tế hiện nay bao gồm:

Thể bào thai: Chiếm 2/3 các trường hợp Sacôm cơ vân trẻ em. Hình ảnh mô bệnh học là một khối u giàu mô đệm, thấy tế bào hình thoi, không thấy có hình ảnh hốc. Các biến thể của thể bào thai gồm thể chùm nho, thể tế bào hình thoi. Thể chùm nho có tiên lượng tốt, hay gặp ở bàng quang, âm đạo của trẻ nhỏ và vòm họng của trẻ lớn hơn. Thể tế bào hình thoi hay gặp ở vùng cận tinh hoàn, nhưng cũng có thể thấy ở đầu cổ, chi, ổ mắt, thường phát triển chậm hơn Sacôm cơ vân thể bào thai cổ điển và có tiên lượng đặc biệt tốt.

• Thể hốc: mô bệnh học điển hình gồm các tế bào tròn nhỏ xếp dày đặc, có thấy hình ảnh hốc trên tiêu bản. Một biến thể là thể hốc đặc (các tế bào tròn nhỏ xếp dày đặc nhưng không có hình ảnh hốc). Thể hốc chiếm khoảng 20-30% các Sacôm cơ vân được chẩn đoán, tiên lượng xấu hơn thể bào thai.

Thể không biệt hoá có hình ảnh những tế bào tròn, lớn, nhân to. Thể này có tiên lượng xấu, chiếm khoảng 8% các trường hợp.

• Thể đa hình chỉ gặp trong khoảng 1% trường hợp, tiên lượng xấu.

Các thể khác rất hiếm gặp.

Xét nghiệm cận lâm sàng

Các xét nghiệm cơ bản: Công thức máu, chức năng gan, thận, nồng độ canxi trong huyết thanh, chụp phổi.

Siêu âm ổ bụng rất có giá trị đối với các u vùng bụng, chậu, tìm kiếm di căn hạch sau phúc mạc, di căn các tạng trong ổ bụng.

Bệnh nhân có nghi ngờ di căn tuỷ xương cần được sinh thiết tuỷ xương.

Chụp xạ hình xương với Technetium – 99m (phương pháp có độ nhạy, độ đặc hiệu tương đối cao) phát hiện di căn xương.

Chụp cắt lớp vi tính: là một biện pháp rất có giá trị cho chẩn đoán và lập kế hoạch điều trị tia xạ. Đặc biệt tốt đối với các khối u ổ bụng, đường sinh dục tiết niệu, trung thất, đầu cổ.

Chụp cộng hưởng từ rất có giá trị đối với u vùng đầu cổ, chi, thân mình.

Chẩn đoán giai đoạn:

 Hệ thống xếp giai đoạn của nhóm các nhà ung thư trẻ em (Children’s Oncology Group) Dựa trên mức độ lan rộng của khối u (xâm lấn, di căn hạch, di căn xa) và khả năng cắt bỏ mà chia thành các nhóm về lâm sàng (Clinical group – CG)

CG Mức độ lan rộng của bệnh và kết quả phẫu thuật

I      A. U giới hạn tại vùng, khu trú trong cơ quan nguyên phát, cắt bỏ hoàn toàn

B. U còn giới hạn tại vùng, thâm nhiễm ra ngoài cơ quan nguyên phát, cắt bỏ hoàn toàn

II.    A. U còn giới hạn tại vùng, chưa di căn hạch, cắt bỏ phần lớn khối u, còn tổn thương trên vi thể.

B. Đã có di căn hạch vùng, cắt bỏ hoàn toàn.

C. Di căn hạch vùng, cắt bỏ được u nhưng còn tổn thương vi thể.

III    A. Có hoặc chưa di căn hạch, lấy bỏ được phần lớn khối u chỉ qua sinh thiết.

B. Có hoặc chưa di căn hạch, phẫu thuật lấy bỏ được > 50% khối u.

IV    Di căn xa

Xếp giai đoạn theo TNM

T (khối U)T1: u khu trú trong cơ quan nguyên phát

T2: u xâm lấn và/hoặc dính vào tổ chức xung quanh

a: u có đường kính không quá 5 cm

b: u có đường kính trên 5 cm

N (hạch) No: không có xâm lấn hạch vùng

N1: Xâm lấn hạch vùng trên lâm sàng

Nx: Không đánh giá được xâm lấn hạch trên lâm sàng

M (di căn xa) Mo: không có di căn

MI: Có di căn xa

ĐIỀU TRỊ:

Ba phương pháp chính điều trị Sacôm cơ vân trẻ em là phẫu thuật, xạ trị và hoá trị.

Điều trị phẫu thuật

Vai trò của phẫu thuật là:

– Chẩn đoán đầy đủ giải phẫu bệnh.

Cắt bỏ hoàn toàn khối u nguyên phát nếu có thể phẫu thuật triệt căn, nếu không thể thì phẫu thuật để giảm gánh nặng khối u tại chỗ.

Để xếp loại giai đoạn lâm sàng và đánh giá tiến triển của liệu pháp điều trị với phẫu thuật “ second-look”.

Giảm phát triển tại chỗ “ tái phát” hoặc điều trị di căn giúp cho cắt bỏ bằng phẫu thuật.

Khối u vùng đầu cổ rất khó có thể phẫu thuật triệt để do khối u thường tiếp cận các mạch máu, thần kinh lớn. Một số vị trí như bàng quang, âm đạo, đường mật, phẫu thuật rộng rãi cũng không được ủng hộ do gây mất chức năng quá lớn. Đối với các trường hợp u đáp ứng tốt với điều trị bằng hoá chất và tia xạ như u vùng ổ mắt, phẫu thuật cắt bỏ là không cần thiết.

Phẫu thuật đóng vai trò rất quan trọng trong điều trị các khối u vùng thân, chi. ở những vị trí này, sống thêm chỉ thực sự được cải thiện nếu lấy bỏ được hết tổn thương. Theo Chui và cs (The St Jude Children’ Research Hospital), bệnh nhân Sacôm cơ vân vùng thân với kích thước u trên 5 cm được phẫu thuật có tỷ lệ sống thêm 10 năm là 57% +/- 13%, so với 8% +/- 5% ở nhóm không phẫu thuật.

Phẫu thuật công phá u được thực hiện nhằm giảm tối đa thể tích u trong trường hợp không thể lấy bỏ u toàn bộ, sau đó dựa vào xạ trị và hoá trị để loại bỏ khối u còn sót lại.

Phẫu thuật Second look tiến hành nhằm mục đích: 1) Kiểm tra trên phương diện mô bệnh học đối với một khối u đã được loại bỏ hoàn toàn trên lâm sàng để đánh giá điều trị tiếp; 2) Lấy bỏ những tổn thương còn lại sau xạ trị, hoá trị; 3) Để giảm liều tia đối với những bệnh nhân thuộc nhóm III.

Nguyên tác xạ trị

Sacôm phần mềm được cho là nhạy cảm với tia xạ từ trước năm 1960 khi Dritschilo và. cs tiến hành điều trị tia xạ cho 27 trẻ em sacôm cơ vân và sacôm không biệt hoá đạt tỷ lệ kiểm soát tại vùng lên đến 96%. Cho tới nay xạ trị vẫn là một trong những vũ khí chính điều trị sacôm cơ vân. Xạ trị không những cho phép loại bỏ những tổn thương còn lại sau phẫu thuật đặc biệt đối với ung thư vùng đầu cổ, chậu, mà còn là biện pháp được lựa chọn trong điều trị triệu chứng. Đối với những tổn thương vi thể còn lại sau phẫu thuật, xạ trị liều 41 đến 45 Gy là đủ, nhưng nếu khối u còn sót về mặt đại thể thì xạ trị phải đạt tới liều 50 đến 54 Gy mới kiếm soát được bệnh. Liều tia được chia thành 180 – 200 cGy một ngày, đối với tổn thương có trường chiếu rộng có thể chia 150 cGy một ngày.

Các tác dụng phụ của tia xạ bao gồm những phản ứng cấp tính như đỏ da, sưng nề, tróc vảy vùng tia, biến chứng muộn thường gặp gồm giảm chức năng cơ quan, tổ chức hoặc bất thường trong phát triển. Để giảm tác dụng phụ của tia xạ, một số nghiên cứu mới đây gợi ý giảm liều tia trong một số trường hợp đặc biệt, chẳng hạn tổn thương ổ mắt có thể kiểm soát được với liều tia giảm tới 45 cGy. Một số kỹ thuật mới: chụp cất lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ hạt nhân góp phần giảm chiếu xạ vào tổ chức lành. Trẻ em dưới 3 tuổi tổng liều xạ không nên vượt quá 40 Gy.

Một số trường hợp đặc biệt như kích thước khối u lớn, u vùng ngực, chậu, chi, thân, saccôm cơ vân thể hốc, thể không biệt hoá nên được chỉ định tia xạ ngay cả khi phẫu thuật lấy bỏ được toàn bộ tổ chức u do có tỷ lệ tái phát cao. Bên cạnh chiếu xạ từ ngoài theo cách cổ điển, xạ trị áp sát cũng được cân nhắc cho một số trường hợp u nhỏ ở vùng đầu cổ, bàng quang, tiền liệt tuyến, âm đạo.

Nguyên tắc điều trị hoá chất

Sacôm cơ vân là một trong những loại ung thư đáp ứng tốt với hoá trị liệu. Các đơn hoá chất nhạy cảm và tỷ lệ đáp ứng là actinomycin-D 24%, cyclophosphamide 54%, vincristine 59%, doxorubicin 31%, Mitomycin 36%, VP-16 là 33%. Phối hợp đa hoá chất cho tỷ lệ đáp ứng cao hơn. Ifosfamide đơn thuần hay phối hợp với etoposide, doxorubicin chỉ ra có hiệu quả cao hơn trong việc kiểm soát các Sacôm cơ vân chẩn đoán mới cũng như tái phát. Một số phác đồ có Ifosfamide khác là VAI (Vincristine, actinomicine-D, ifosfamide), VIE (vincristine, ifosfamide, etoposide) thường được chỉ định trong các trường hợp có nguy cơ cao.

Gần đây hơn, các thử nghiệm lâm sàng đã chỉ ra vai trò hứa hẹn của irinotecan trong điều trị các Sacôm cơ vân có di căn ở thời điểm chẩn đoán, và hiệu quả của phác đồ VAC có kết hợp với topotecan trong điều trị các Sacôm cơ vân có nguy cơ trung bình. Trong một số thử nghiệm lâm sàng phase I, Paclitaxel và docetaxel sử dụng đơn hoá chất hay kết hợp cho kết quả đáng khích lệ trong điều trị các u đặc tái phát ò trẻ em trong đó có Sacôm cơ vân. Các phác đồ hay được áp dụng cho Sacôm cơ vân trẻ em là: Phác đồ VA, VAC, VAI.

Hoá chất trong vỏ điều trị tổn thương hệ thần kinh trung ương

Theo nghiên cứu của Viện nghiên cứu sacôm cơ vân quốc tế 35% những tổn thương sacôm cơ vân ở mũi hầu, khoang mũi, các xoang cạnh mũi, ống tai giữa và chân – bướm- khẩu cái, các hố thái dương có bằng chứng lan tràn trực tiếp vào màng não thời điểm chẩn đoán hoặc sau đó khoảng 5 tháng. Khoảng 90% số đó chết trong tình trạng tổn thương hệ thần kinh trung ương. Những bệnh nhân có xâm lấn trong sọ, di căn tuỷ sống, tế bào ung thư ở dịch não tuỷ, liệt dây thần kinh sọ hoặc huỷ xương nền sọ được điều trị bằng tia xạ trong sọ và hoá chất trong vỏ(hoá chất nội tuỷ). Hoá chất trong vỏ dùng Cytosine Arabinoside, Hydrocortisone, Methotrexat, Leucovorin dùng 3 ngày 1 lần cho đến khi hết tế bào ung thư trong dịch não tuỷ.

Điều trị cụ thể đối với từng vị trí

U vùng đầu cổ

Khối u vùng đầu cổ thường khó phẫu thuật rộng rãi, nhờ đáp ứng tốt với xạ và hoá trị. phẫu thuật sinh thiết được xem là đủ đối với ung thư ở mọt số vị trí. Vét hạch có hệ thống là không cần thiết vì tỷ lệ di căn hạch thấp, trừ trường hợp có di căn trên lâm sàng.

U vùng mắt, ổ mắt: Rất nhạy cảm với hoá, xạ trị nên phẫu thuật cắt bỏ thường không được chỉ định. Tia xạ với trường chiếu bao gồm toàn bộ khối u, liều tia được gợi ý nên là 45 – 50 Gy trong thời gian 5 – 6 tuần. Trong phác đồ điều trị hoá chất nên có vincristine, actinomycine-D.

Các vị trí cận màng não: Tổn thương thường lan rộng theo hướng phá huỷ các xương, dây thần kinh sọ não. Trước khi điều trị tia xạ cần phải lập kế hoạch chi tiết để u nhận được liều chiếu thoả đáng và hạn chế tổn thương các cơ quan lân cận. Để kiểm soát khối u, thể tích bia nên được mở rộng, liều chiếu tối thiểu là 50 Gy. Gần 1/2 các bệnh nhân nhóm này thuộc nhóm III (CGIII) do vậy điều trị hoá chất có vai trò đặc biệt quan trọng. Phác đồ hoá chất nên bao gồm vincistine, actinomycine D, doxorubicine.

Các u vùng đầu cổ khác: gồm tổn thương vùng tuyến mang tai, thanh quản, lưỡi, má, mũi, da đầu… Phẫu thuật triệt căn lĩ khi thực hiện được. Tia xạ co thể kiểm soát được khối u với trường chiếu đủ rộng và liều tia 45-50 Gy. Điều trị hoá chất với phác đồ phối hợp vincistine, actinomycine D, cyclophosphamide.

U hệ sinh dục tiết niệu

Khối u vùng cận tinh hoàn: Phẫu thuật cắt bỏ tinh hoàn thường được chỉ định. Vét hạch thường chỉ được chỉ định nếu nghi ngờ di căn qua các phương tiện chẩn đoán hình ảnh. Tỷ lệ sống thêm 5 năm tốt hơn có ý nghĩa thống kê ở nhóm bệnh nhân có hạch âm tính. Loại thể bào thai ở vùng này được kiểm soát tốt bằng hoá chất phác đồ Vincristine, actinomycine D.

Khối u vùng âm hộ, âm vật, tử cung: Phẫu thuật cắt tử cung, âm đạo, buồng trứng ngày càng được chỉ định hạn chế. Ung thư vùng này có thể đáp ứng đầy đủ với điều trị hoá chất tiền phẫu 4 đến 5 tháng giúp cho phẫu thuật bảo tồn được thực hiện dễ dàng hơn. Phẫu thuật Second-look được chỉ định trong trường hợp khối u còn lại nhiều sau phẫu thuật ban đầu và thất bại sau điều trị hoá Chất, tia xạ hoặc bệnh tiến triển sau điều trị hoá chất, tia xạ.

Khối u vùng hàng quang, tuyến tiền liệt: Điều trị đa phương pháp đã làm giảm đáng kể chỉ định phẫu thuật tàn phá. Phẫu thuật cắt bỏ được chỉ định trong trường hợp có thể bảo tồn được chức năng bàng quang, niệu đạo. cắt toàn bộ bàng quang và vét chậu trước chỉ được chỉ định cho các trường hợp không kiểm soát được bệnh ngay cả khi đã kết hợp với hoá chất, tia xạ. Tổn thương vùng tuyến tiền liệt, bàng quang, âm đạo, tử cung khi điều trị hoá chất phác đồ vincristine, actinomycine D, cyclophosphamide, doxorubicine, cisplatine cho kết quả sống thêm 5 năm không bệnh tốt hơn nhóm chỉ điều trị bằng vincristine, actinomycine D, cyclophosphamide (74% so với 58%).

U vùng thân, chi

Thân mình: Tổn thương vùng này được cho là không đáp ứng tốt với điều tri hoá chất, tia xạ, do vậy phẫu thuật là phương pháp điều trị tốt nhất. Khi không thể cất bỏ hoàn toàn khối u. kiểm soát tại vùng được quyết định nhờ xạ trị. Liều tia 40 Gv cho các trường hợp được xác định còn bệnh trên vi thể và 50 Gy cho các trường hợp còn u trên đại thể. Sacôm cơ vân thể hốc ở thân mình rất thường gặp và đáp ứng với hoá chất kém hơn thể bào thai, Sacôm cơ vân thể bào thai nên được chỉ định điều trị hoá chất. Việc lựa chọn phác đồ dựa vào giai đoạn bệnh, nhóm I điều trị phác đồ vincristine, actinomycine-D, nhóm II, III, IV điều trị kết hợp vincristine, actinomvcine-D. cvclophosphamide.

Chi: Phẫu thuật là chỉ định số một bởi tiên lượng phụ thuộc chủ yếu vào việc có lấy bỏ được hết tổn thương hay không. Có tới một nửa số trường hợp có di căn hạch, do vậy việc kiêm tra hạch vùng là cần thiết. Nếu có di căn hạch thể tích bia chiếu cần bao gồm cả vùng hạch di căn. Không chiếu xạ vào những vùng hạch không liên quan. Điều trị hoá chất được cân nhắc như Sacôm cơ vân 0 thân. Di căn hạch thượng đòn với tổn thương chi trên và hạch chậu hoặc hạch cạnh động mạch chủ đối với tổn thương ở chi dưới được xem là di căn xa.

Các vị trí khác

Sacôm cơ vân: ở vùng chậu, sau phúc mạc, tổn thương trong lồng ngực thường phát triển từ trung thất hoặc màng phổi xâm lấn rộng, phẫu thuật cắt bỏ thường khó thực hiện. Hoá chất và xạ trị đóng vai trò quan trọng trong việc kiểm soát khối u.

Điều trị bệnh tái phát

Tình trạng tái phát: thời gian sống thêm trung bình sau tái phát là 38 tuần với giai đoạn I, 31 tuần với giai đoạn II, 23 tuần với giai đoạn III và 19 tuần với giai đoạn IV. Điều trị tích cực có thể kéo dài thời gian sống sót tuy nhiên khó lui bệnh trong các trường hợp đã dùng hoá trị liệu và không thể cắt bỏ được u.

Tái phát muộn theo tác giả Sutow nguy cơ tái phát muộn sau 2 năm xảy ra ở 7,5% bệnh nhân. Trong đó vùng đầu cổ là 14,1%, vùng chi là 11,9%, thân mình chiếm 5,9%. Giai đoạn I 4,2%, giai đoạn II 8,4%, giai đoạn III là 13,8% có tái phát sau 2 năm.

Tái phát tại chỗ: Phẫu thuật cắt bỏ tổn thương tái phát được ưu tiên cân nhắc. Điều trị phối hợp bằng tia xạ, hoá. chất là cần thiết trong một số trường hợp. Tuy nhiên cần đánh giá kỹ tình trạng bệnh ban đầu và khi tái phát, thời gian tái phát hay tiến triển, các phương pháp điều trị đã áp dụng. Theo Mazzoleni s và cs, thời gian trung bình từ thời điểm chẩn đoán đến khi tái phát là 17,8 tháng, phần lớn là tái phát tại chỗ (72%), tỷ lệ sống thêm chung 5 năm là 28,3% +/- 8,7%.

Tái phát lan tràn: Phẫu thuật cắt bỏ tổn thương di căn nếu có thể thực hiện cũng không đem lại lợi ích về thời gian sống thêm. Điều trị hoá chất liều cao kết hợp truyền tế bào nguồn cho kết quả không rõ ràng, Sacôm cơ vân kém nhạy cảm với tia xạ so với tế bào của bệnh bạch cầu và u nguyên bào thần kinh do vậy tia xạ toàn thân cho hiệu quả kém hơn trong việc kiểm soát tổn thương tái phát.

TIÊN LƯỢNG

Tiên lượng bệnh dựa vào các yếu tố sau:

Di căn: Có hay chưa có di căn xa, di căn xương và tuỷ xương tiên lượng rất xấu.

Vị trí: u vùng ổ mất, mi mắt, các u vùng đầu cổ không kể tổn thương cận màng não, các u hệ tiết niệu sinh dục không kể u vùng bàng quang, tuyến tiền liệt thuộc nhóm có tiên lượng tốt, trong đó tiên lượng tố nhất là u vùng ố mắt.

Khả năng cắt bỏ được khối u (trừ u vùng ổ mắt).

Mô bệnh học: Sacôm cơ vân thể bào thai và các biến thể có tiên lượng tốt hơn Sacôm cơ vân thể hốc và thể không biệt hoá.

Tuổi bệnh nhân.