Sacôm mô mềm – Chẩn đoán và điều trị

Bệnh ung thư

Sacôm mô mềm là ung thư của mô liên kết, bao gồm nhóm thứ nhất xuất phát từ các tế bào của mô liên kết có nguồn gốc trung mô trừ xương, tạng, võng nội mô và nhóm thứ hai xuất phát từ các tế bào của mô thần kinh ngoại vi. Phân bố của Sacôm mô mềm đa dạng theo lứa tuổi, theo vị trí u và theo phân loại mô bệnh học. Năm 1997, tổ chức chống ung thư quốc tế (UICC) thống nhất phân loại Sacôm mô mềm thành 15 thể: Sacôm nang phần mềm, Sacôm dạng thượng bì, Sacôm sụn ngoài xương, Sacôm xương ngoài xương, Sacôm xơ, Sacôm cơ trơn, Sacôm mỡ, u mô bào xơ ác, u quanh mạch ác, u trung mô ác, u Sacôm hwann ác, Sacôm cơ vân, Sacôm bao hoạt dịch, Sacôm không phân loại được. Năm 2003, Bệnh viện K phân loại qua 144 sacôm mô mềm ngoại vi thấy u thần kinh ác tính (u Sahwann ác, sacôm xơ thần kinh, u nguyên bào thần kinh) chiếm 31,2%; sacôm cơ vân 13,5%; sacôm bao hoạt dịch 11,3%; sacôm xơ bì 5,7%, sacôm mỡ 5,7%, sacôm xơ 5%; sacôm mạch máu 3,5%; sacôm nang mô mềm 1,4%.

Về dịch tễ học, trên toàn thế giới không có sự khác nhau đáng kể về tỷ lệ mắc Sacôm mô mềm theo tuổi, giới, chủng tộc và khu vực địa lý. Tỷ lệ mắc Sacôm mô mềm chuẩn theo tuổi hàng năm tính trên 100.000 dân ở các nước có khác nhau. Tại Anh, Pháp, Đức, Ý và Tây Ban Nha, nam giới có tỷ lệ mắc 1,4 – 2,8/100.000 dân, nữ giới có tỷ lệ mắc thấp hơn, từ 1,2 – 1,8/100.000 dân. Ở châu Phi, châu Mỹ và châu Đại Dương, tỷ lệ mắc ở nam giới từ 1,9-2,3/100.000 dân, ở nữ giới từ 1,5- 2/100.000 dân, khác không đáng kể so với châu Âu. Ở châu Á, nam giới Trung Quốc có tỷ lệ mắc 1,7/100.000 dân trong khi nữ giới có tỷ lệ mắc 1,3/100.000 dân. Hai thành phố lớn nhất của nước ta, Hà Nội tỷ lệ mắc ở nam giới là 1,6 và ở nữ giới là 1,1/100.000 dân, TP. Hồ Chí Minh tỷ lệ mắc ở nam giới là 1,1 và nữ giới là 0,8/100.000 dân.

Về nguyên nhân, thuốc trừ sâu diệt cỏ, đặc biệt là chất Dioxin và một số chấn thương và phóng xạ có liên quan đến sự xuất hiện Sacôm mô mềm nhưng chưa được chứng minh rõ ràng. Biến dị nhiễm sắc thể và gen ức chế ung thư p53 được quan tâm nghiên cứu. Bệnh di truyền đa u xơ thần kinh Von Recklinghausen lâu ngày có chuyển dạng ác tính thành Sacôm mô mềm.

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán Sacôm mô mềm dựa vào biểu hiện lâm sàng và sinh thiết chẩn đoán mô bệnh học.

1. Biểu hiện lâm sàng

Triệu chứng u nguyên phát, giai đoạn sớm của bệnh là khối u nhỏ nằm trong mô mềm. di động, không đau. không cản trở vận động. Giai đoạn này, khó phân biệt u lành hay u ác. Khối u phát triển to dần. biến dạng tại chỗ và ảnh hưởng chức năng. Tuỳ theo vị trí và cách phát triển nhanh hay chậm của u mà bệnh nhân khẩn trương đi khám hay không. Giai đoạn muộn của bệnh, u phát triển khá to. có thể gây đau do chảy máu trong u, đè ép mô lành xung quanh, căng giãn dây thần kinh, u phát triển ra bề nông gây vỡ da. chảy máu. bội nhiễm, hoại tử. u phát triển bề sâu gây hủy xương, thân thần kinh, mạch máu lớn. Cần chụp Xquang xương, chụp cộng hưởng từ hoặc cắt lớp vi tính để đánh giá. Có thể chọc hút tế bào kim nhỏ xác định tế bào lành hay ác. lưu ý phương pháp này khi âm tính không loại trừ chẩn đoán ung thư.

Sacôm mô mềm ít ảnh hưởng đến tình trạng toàn thân ngoại trừ trường hợp chảy máu nhiều, biểu hiện da xanh và niêm mạc nhợt, u bội nhiễm có thể gây sốt dai dẳng, mệt mỏi, sút cân. giai đoạn cuối thường biểu hiện suy mòn do ăn không ngon, mất ngủ và đau nhiều liên miên.

Triệu chứng hạch khu vực. Sacôm mô mềm ít di căn hạch nên thường không được chú ý khám, bỏ sót tổn thương. Weingrad và Rosenberg (1987) qua 3000 trường hợp Sacôm mô mềm thấy di căn hạch là 5%. Loại mỏ bệnh học có di căn hạch là sacôm bao hoạt dịch, sacôm cơ vân, u mô bào xơ ác. Hạch khu vực to và chắc, khám lâm sàng phát hiện khá dễ dàng. Trường hợp u phá vỡ da. bội nhiễm thường có hạch to phản ứng. Vì vậy. cần chẩn đoán mô bệnh học xác định.

Triệu chứng di căn xa rất kín đáo. âm thầm hoặc không biểu hiện. Di căn phổi nhiều, chiếm hết nhu mô hoặc tràn dịch màng phổi có thể 2ây khó thở.

Cần chụp X quang phổi thẳng và nghiêng, chụp cắt lớp vi tính ngực. Sacôm mô mềm có di căn gan nhưng rất hiếm. Di căn hạch xa ngoài khu vực, di căn hạch thượng đòn có thể gặp.

2. Chẩn đoán xác định

Sinh thiết Sacôm mô mềm giúp chẩn đoán xác định, hướng dẫn chọn phương pháp điều trị. đặc biệt là phẫu thuật bảo tồn chi. Có ba điều cần tránh khi sinh thiết: lấy bệnh phẩm không đú lớn cho chẩn đoán, lấy bệnh phẩm hoại tử hoàn toàn hoặc mỏ đệm phản ứng quanh u tạo nên âm tính giả. đường rạch da không thích hợp. phá huý nhiều mô mềm. biến chứng tụ máu, nhiễm khuẩn. Với các phẫu thuật viên, tuyệt đối tránh việc mổ lấy u không gửi bệnh phẩm xét nghiệm mô bệnh học. Tuỳ tình huốna có thể chọn phương pháp sinh thiết.

Sinh thiết mở

Sinh thiết mở nghĩa là phải rạch da, mở trực tiếp vào u để lấy bệnh phẩm đủ lớn cho chẩn đoán mô bệnh học. Chỉ định đối với u > 2 cm hoặc u < 2 cm nhưng nằm sâu dưới lớp cân, ở gần xương, thân thần kinh, mạch máu lớn. Trường hợp có khả năng cắt chi, sinh thiết mở rất cần để chẩn đoán xác định trước khi chỉ định mổ. Sinh thiết mớ có nhiều ưu điểm về phân loại và xếp độ ác tính mô học, giúp chuẩn bị phẫu thuật rất tốt, dự định mức độ cắt rộng nhiều hay ít, tạo hình hay không, vét hạch khu vực hay không. Nhược điểm của sinh thiết mở là phải can thiệp hai lần (lần sinh thiết và lần phẫu thuật), đôi khi có biến chứng tụ máu, nhiễm khuẩn, phá huỷ nhiều mô lành quanh u tác hại đáng kê đên cuộc mổ. Sinh thiết mở cần tuân thủ nguyên tấc. Thứ nhất, phải có đường rạch da gân u. tránh khoang cơ nằm bên cạnh khoang cơ có u, tránh vạt da – cơ nếu có dự định tạo hình; hướng rạch da theo chiều dọc nếu u ở chi, theo chiều thớ cơ lớn nhất năm dưới da nếu u ở đầu cổ và thân mình. Thứ hai, không bóc tách gây tụ máu và lan tràn ung thư, nếu cần đặt dẫn lưu thì đặt sát đường khâu da. Nếu có điều kiện, nên yêu cầu sinh thiết tức thì để bảo đảm đúng bệnh phám không hoại tử hoặc phản ứng mô đệm gây âm tính giả.

Sinh thiết trọn u

Sinh thiết trọn u là cắt toàn bộ khối u để chẩn đoán mô bệnh học, chỉ định đối với u có đường kính < 2 cm, ờ bình diện nông, xa xương, thân thần kinh, mạch máu lớn. Ưu điếm là chỉ cần can thiệp một lần mà đạt được hai mục đích chẩn đoán và điều trị, rút ngắn thời gian nằm viện. Nhược điểm là sự bất hợp lý. Về chẩn đoán, sinh thiết trọn u là công việc quá lớn so với vêu cầu lấy bệnh phẩm vừa đủ cho kỹ thuật mô bệnh học. về điều trị, sinh thiết trọn u là cuộc mổ hẹp thường để sót u.

Sinh thiết kim lớn

Bệnh viện K bắt đầu sinh thiết kim lớn chẩn đoán mô bệnh Sacôm mô mềm từ năm 1996. Đây là loại kim tự tạo. mô hình kim sinh thiết chọc cắt, đường kính vỏ ngoài 2 mm, dài 15 cm có thể lấy được bệnh phấm lõi lớn kích thước lmm X 2 cm. Ưu điểm của phương pháp là an toàn, đơn giản, chi phí thấp, ít phá vỡ mô lành quanh u. Nhược điểm là bệnh phẩm nhỏ, khó chẩn đoán, khó phân loại mô bệnh học và xếp độ ác tính về mô học.

Sinh thiết tức thì

Sinh thiết tức thì trong khi mổ cho kết quả nhanh trong vòng 20 – 30 phút. Bệnh phẩm được làm lạnh, cắt mỏng 3-4 micron, làm tiêu bản, nhuộm, đọc kết quả cho phẫu thuật viên. Ưu điểm của phương pháp là chẩn đoán nhanh, phân loại mô bệnh học ngay trong mổ. kiểm tra diện cắt sạch u hay còn sót để cắt thêm cho sạch. Nhược điếm là sức ép thời gian, chất lượng tiêu bản không cao, đòi hỏi nhà mô bệnh học giàu kinh nghiệm. Vì vậy, khi khó đọc kết quả. nhà mô bệnh học và phẫu thuật viên nên kiên nhẫn chờ giải phẫu bệnh thường quy sau 48 giờ.

Sinh thiết bấm trực tiếp

Sinh thiết bấm trực tiếp là dùng kìm sinh thiết, được chỉ định đối với u phá vỡ da. Vị trí bấm sinh thiết tốt nhất là nơi giáp ranh giữa u và mô lành. Sinh thiết trung tâm u bệnh phẩm có thể là mô hoại tử, kết quả âm tính giả.

3. Chẩn đoán phân biệt

Cần chẩn đoán phân biệt Sacôm mô mềm với viêm giả u, u lành mô mềm, u hắc tố, u lympho ác, ung thư tuyến phụ thuộc da và di căn ung thư biểu mô vào mô mềm. Phân biệt các tổn thương trên bằng sinh thiết chẩn đoán mô bệnh học.

4. Chẩn đoán giai đoạn

Chẩn đoán giai đoạn Sacôm mô mềm dựa vào xếp loại lâm sàng TNM theo Tổ chức Chống Ung thư Quốc tế (UICC) năm 1997, cập nhật năm 2005. về nguyên tắc, xếp loại này chỉ dành riêng cho Sacôm mô mềm vùng ngoại vi, không xếp cho vùng sau phúc mạc.

U nguyên phát (T) ở đầu mặt cổ, thân mình, tứ chi. Hạch khu vực (N) của u vùng đầu mặt là hạch cổ, của u chi trên là hạch nách, của u chi dưới là hạch bẹn, của u nửa trên thân mình là hạch nách, của u nửa dưới thân mình là hạch bẹn. Di căn xa (M) là di căn phổi / gan/ não.

Xếp loại Tiêu chuẩn
Xếp loại u nguyên phát (T)
Tx Chưa thể đánh giá được u nguyên phát.
TO Không rõ u nguyên phát.
T1 Đường kính lớn nhất của u < 5 cm.
T1a T1, bình diện u trên lớp mạc nông.
T1b T1, bình diện dưới lớp mạc nông.
T2 Đường kính lớn nhất của u > 5 cm.
T2a, bình diện u trên lớp mạc nông
T2b, binh diện dưới lớp mạc nông
T3 u xâm lấn xương, thân thần kinh, mạch máu lớn.
Xếp loại hạch khu vực (N)
Nx Chưa thể đánh giá hạch khu vực.
NO Chưa di căn hạch.
N1 Di căn hạch khu vực.
Xếp loại di căn xa (M)
MO MO: Chưa di căn xa.
M1 M1: Có di căn xa.

 

Xếp độ mô học (G, theo viện ung thư quốc gia Mỹ)
G1 Sacôm mỡ biệt hóa cao, Sacôm mỡ dạng nhầy, Sacôm xơ bì.
G1.G2.G3 Tuỳ theo mật độ, hỉnh thái, đa dạng tế bào, phân bào, hoại tử u đối với Sacôm cơ trơn, Sacôm sụn ngoài xương, u Sahwann ác, u quanh mạch ác.
G2, G3 Tuỳ theo mật độ, hình thái, đa dạng tế bào, phân bào, hoại tử u đối với Sacôm mỡ tế bào tròn, u mô bào xơ ác, Sacôm tế bào sáng, Sacôm mạch máu, Sacôm dạng biểu mô, Sacôm xơ, u tế bào hạt ác.
G3 Sacôm Ewing, Sacôm cơ vân, Sacôm xương ngoài xương, Sacôm nang mô mềm, Sacôm bao hoat dich.
Xếp giai đoạn bệnh
GĐIA G1-2 T1a-1b NO MO.
GĐ I B G1-2 T2a NO MO.
GĐIIA G1-2 T2b NO MO.
GĐIIB G3 T1 a-1 b NO MO.
GĐIIC G3 T2a NO MO.
GĐIII G3 T2b NO MO.
GĐ IV A bất cứ G T3 NO MO hoặc bất cứ G T3 N1 MO
GĐ IV B bất kỳ G T N có M1.

ĐIỀU TRỊ

1. Nguyên tắc điều trị

Phẫu thuật đóng vai trò chủ yếu và có hiệu quả. Phẫu thuật điều trị triệt căn ung thư ở phạm vi tại chỗ (cắt bỏ u) và tại khu vực (vét hạch di căn). Nguyên tắc phẫu thuật dựa vào 4 đặc điểm phát triển của Sacôm mô mềm. Một là u phát triển từ trung tâm ra ngoài, càng lớn nhanh càng mất giới hạn với mô lành. Hai là u thường có vỏ bọc giả, mỏng manh như bao cơ, dễ rách do va chạm trong cuộc mổ. Ba là tế bào u có thể lan theo lớp cân, thớ cơ, màng xương, bao thần kinh, bao ngoài động mạch, nghẽn tắc tĩnh mạch. Bốn là chỉ nên vét hạch khu vực đối với Sacôm bao hoạt dịch, Sacôm cơ vân, Sacôm dạng biểu mô, u mô bào xơ ác và Sacôm không biệt hoá có khả năng di căn hạch.

Trước năm 1982, phẫu thuật thường được chỉ định đơn thuần, mổ cắt chi tương đối phổ biến do chưa am hiểu khả năng chống tái phát của tia xạ. Từ năm 1982 đến nay, xu hướng phẫu thuật bảo tồn chi, chống tái phát bằng tia xạ trị bổ trợ. Thêm nữa, điều trị hóa trị bổ trợ chống vi di cân có tác dụng đối với một số thể, nhất là loại có độ ác tính mô học cao G3.

2. Chỉ định điều trị

GĐ I A (Gl-2 Tla-lb NO MO): cất rộng u đơn thuần.

GĐ I B (GI-2 T2a NO MO): cắt rộng u đơn thuần hoặc có xạ trị bổ trợ sau mổ 60 Gy nếu cắt tiếp cận u. kiểm tra vi thể diện cắt sót ung thư.

GĐ II A (GI-2 T2b NO MO): cắt rộng u. Nên xạ trị bổ trợ sau mổ 60 Gy vì khả năng tái phát cao.

GĐ II B (G3 Tla-lb NO MO): cắt rộng u. Nên xạ trị bổ trợ sau mổ 60 Gy nếu tiếp cận u. hoá chất sau mổ chống vi di căn (vì G3).

GĐ II c (G3 T2a NO MO): cắt rộng u. Nên xạ trị bổ trợ sau mổ 60 Gy vì khả nàng tái phát cao. hoá chất sau mổ chống vi di căn (vì G3).

GĐ III (G3 T2b NO MO): Xạ trị bổ trợ trước mổ 36 Gy, nghỉ 2 tuần, mổ cắt rộng u, tia xạ sau mổ 30 Gy. hoá chất sau mổ chống vi di căn (vì G3).

GĐ IV A (bất cứ G T3 NO MO hoặc bất cứ G T3 N1 MO): u ở chi cần cắt cụt hoặc tháo khớp. Nếu diện cắt tiếp cận u cần tia xạ sau mổ 60 Gy. Hoá chất đối với G3. u ờ thân mình phải cắt u tối đa. tia xạ sau mổ 60 Gy tại diện cắt. Hoá chất đối với G3 hoặc có N1.

GĐ IV B (bất kỳ G T N có MI): Điều trị hoá chất đơn thuần hoặc điều trị triệu chứng. Tla, T2a vỡ loét ra da có thể mổ sạch sẽ phối hợp với điều trị hoá chất.

3. Hướng dẫn mổ bảo tồn chi

Tuỳ vị trí u. độ lớn của u, bình diện u. tình trạng phần mềm quanh u mà có chỉ định cắt khoang cơ tận gốc, cắt rộng u. cắt rìa u.

cắt khoang cơ tận gốc

Phương pháp cắt khoang cơ tận gốc do Bowden đề xuất năm 1958 và được Enneking mô tả chi tiết năm 1981, nay còn gọi là cắt khoang cơ tận gốc của Enneking. về giải phẫu, khoang cơ chứa toàn bộ cấu trúc cơ, mạch máu, thần kinh trong khoang, cắt khoang cơ tận gốc là cắt hết toàn bộ cấu trúc trong khoang từ nguyên ủy đến bám tận, tính chất mổ tàn phá rộng. Chỉ định đối với Sacôm mô mềm ở đùi và cánh tay. về mặt ung thư học, cắt khoang cơ tận gốc có diện cắt xa u về chiều dọc nhưng khó đủ rộng về chiều ngang vì vậy nên chú ý kiểm tra diện cắt vùng gần u, có thể cắt bỏ bao cơ khang kế cận hoặc cắt màng xương. Ưu điểm của phương pháp là ít tái phát. Nhược điểm là gây biến dạng và giảm chức nãng chi nên ngày nay ít dùng.

Cắt rộng u

Phương pháp cắt rộng u được định nghĩa là cắt khối u cùng với vành mô lành quanh u thành một khối, diện cắt cách rìa u khoảng 2 cm, trong suốt cuộc mổ phẫu thuật viên không nhìn thấy u, dụng cụ phẫu thuật không chạm vào u. Chỉ định đối với Sacôm mô mềm nhỏ u xếp loại Tla nằm trên lớp mạc nông hoặc Tlb gọn trong khối cơ nguyên bao. Đối với khối u to T2a, T2b, khó bảo đảm diện cắt cách rìa u 2 cm ở mọi phía, nhất là phía gần xương, thân thần kinh, mạch máu lớn phải cắt rìa u.

cắt rìa u hay cắt tiếp cận u

Cắt rìa u là cắt sát bờ u, còn gọi là cắt u với đường cắt hẹp nhằm phân biệt với phẫu thuật cắt rộng u. Phẫu thuật này dễ làm, giữa u và mô lành thường có vỏ giả nên phẫu tích ít chảy máu. ít tổn thương thần kinh hay mạch máu quan trọng. Tuy nhiên, nên tránh sử dụng phương pháp này khi có điều kiện cắt rộng u. Lý do là cắt rìa u thường sót ung thư về mặt vi thể, bệnh dễ tái phát. Ngày nay, tuyệt đối không sử dụng phương pháp cắt u trong bao, nghĩa là cắt u kiểu bóc hạt nhãn, luôn sót u về mặt đại thể tại bao u. Ngay sau mổ, u tiếp tục phát triển, đôi khi phát triển nhanh hơn trước mổ.

4. Hướng dẫn mổ cắt chi

Cắt cụt chi hoặc tháo khớp, gọi chung là phẫu thuật cắt chi. Trong thời gian 25 năm qua, xu hướng bảo tồn chi ngày càng tăng, phẫu thuật cắt chi ngày càng giảm. Cắt chi được chỉ định đối với Sacôm mô mềm xâm lấn xương, thân thần kinh, mạch máu lớn (T3). Phẫu thuật này có diện cắt ở 4 mức độ an toàn về ung thư học tương tự như trong phẫu thuật bảo tồn chi. Đó là diện cắt tận gốc, diện cắt rộng, diện cắt tiếp cận và diện cắt qua u. Diện cắt chi ở mức nào phụ thuộc vào vị trí của u ở chi.

Cắt cụt bàn chân

Cắt cụt bàn chân được chỉ định đối với Sacôm mô mềm ở đầu xa của bàn chân. Diện cắt ở 3 mức từ thấp đến cao, từ đơn giản đến phức tạp gồm tháo khớp ngón chân, cắt cụt nửa bàn chân và cắt cụt SYME cả bàn chân. Thông thường, phẫu thuật cắt bàn chân có diện cắt tiếp cận u nên cần xạ trị bổ trợ.

Cắt cụt cẳng chân

Cắt cụt cẳng chân được chỉ định đối với Sacôm mô mềm ở bàn chân và đoạn 1/2 dưới cẳng chân, diện cắt thường xa u. Đối với Sacôm mô mềm ở 1/3 trên cẳng chân, diện cắt tiếp cận u nên có chỉ định cắt cụt 1/3 dưới đùi.

Cắt cụt đùi

Cắt cụt đùi được chỉ định đối với Sacôm mô mềm ở 1/2 trên cẳng chân, vùng khoeo, khớp gối và 1/2 dưới đùi. Diện cắt đi ngang qua đùi trong giới hạn từ 1/3 dưới của đùi và mấu chuyển nhỏ. Đối với u ở gốc đùi, diện cắt thường tiếp cận u, nên chỉ định tháo khớp háng.

Tháo khớp háng

Tháo khớp háng là phẫu thuật loại bỏ chỏm xương đùi và các cơ của đùi, chỉ định hợp lý nhất đối với Sacôm mô mềm ở 1/3 giữa đùi. Ung thư 1/3 trên đùi, diện tháo khớp thường tiếp cận u, thậm chí đi qua tổn thương nếu u lan dọc theo bó mạch đùi vùng tam giác Sacômarpa. Trường hợp này chỉ định cắt nửa chậu.

cắt nửa chậu

Cắt nửa chậu là phẫu thuật loại bỏ chi dưới và một nửa khung chậu bằng cách tháo khớp cùng – chậu ở phía sau và tháo khớp mu ở phía trước. Các cơ thân mình bám ở đầu trên xương đùi đều được cắt bỏ. Cơ thắt lưng chậu được cắt ở đầu dưới. Chỉ định cắt nửa chậu đối với u lan rộng ở 1/3 trên của đùi và u ở vùng mông. Nếu u mặt trước đùi thì cắt rộng phía trước rồi dùng vạt da – cơ mông phía sau phủ ra trước. Ngược lại, nếu u vùng mông thì cắt rộng phía sau rồi dùng vạt da – cơ tứ đầu đùi phía trước phủ ra sau.

Cắt nửa chậu cải hiên

Cắt nửa chậu cải biên là phương pháp cắt chi dưới có bảo tồn vùng chậu nhằm cải thiện hình thái và chức năng cho người tàn phế. Phương pháp này tương tự cắt nửa chậu, chi khác là không tháo khớp cùng chậu mà cắt ngang qua xương chậu ở dưới gai chậu trước trên. Do diện cắt đi qua các cơ mông nên Sacôm mô mềm vùng mông không chỉ định cắt nửa chậu cải biên.

Cắt nửa chậu mở rộng

Cắt nửa chậu mở rộng là phẫu thuật cắt nửa chậu phối hợp với cắt rộng thêm một phần xương cùng, diện cắt vượt quá bờ u vài cm. cắt nửa chậu mở rộng được chỉ định đối với Sacôm mô mềm xâm lấn khớp cùng chậu.

Cắt cụt hoặc tháo khỚỊ? chi trên

Cắt chi trên tuân theo nguyên tắc ung thư học như cắt chi dưới. Chỉ định cắt cụt dưới khuỷu tay đối với Sacôm mô mềm ở vùng bàn tay. cổ tay, vùng 1/2 dưới cẳng tay. Cắt cụt 1/3 dưới cánh tay dành cho u ở vùng 1/2 trên cẳng tay. cắt cụt 1/3 trên cánh tay được chỉ định đối với u ở vùng 1/2 dưới cánh tay. Tháo khớp vai dành cho u ở 1/2 trên cánh tay. Cuối cùng, cắt đai vai bao gồm cắt xương đòn, xương bả vai và xương cánh tay được chỉ định đối với u ở đầu trên cánh tay lan rộng lên vùng vai.

5. Hướng dẫn trị tia xạ bổ trợ

Những năm 1960. tia xạ bổ trợ đã được dùng phối hợp với phẫu thuật bảo tồn chi. Năm 1982. Rosenberg và cs tại Viện ung thư quốc gia Mỹ đã chứng minh một cách thuyết phục lợi ích của tia xạ bổ trợ. Nhận định này mở ra xu hướng mổ bảo tổn chi có xạ trị bổ trợ. Tia xạ đơn thuần Sacôm mô mềm không mấy hiệu quả, nhưng tia xạ bổ trợ phẫu thuật lại có hiệu quả tiêu diệt tế bào ung thư xâm nhập vi thể vào vành mô lành quanh u. Có thể tia xạ bổ trợ trước, trong hoặc sau mổ.

Xạ trị trước mổ

Có tác dụng ngăn ngừa tế bào ung thư lan vào mô lành xảy ra trong phẫu thuật. Ưu điểm của phương pháp là xác định rõ trường chiếu, khối lượng cần tia, dễ đánh giá mức độ đáp ứng bằng lâm sàng. Đặc biệt tia xạ trước mổ có thể chuyển khối u từ không thể mổ bảo tổn sang tình thế có thể mổ bảo tồn sau tia. Nhược điểm là hay gặp nhiễm trùng sau mổ và lâu liền vết thương.

Đòi hỏi một nhóm phẫu thuật viên và bác sĩ tia xạ trị phối hợp nhau dùng chất phóng xạ Iridium 192 áp sát trong mổ. Tia xạ áp sát trong mổ đơn thuần ít được sử dụng, thường phối hợp với tia xạ sau mổ nhằm nâng cao liều xạ nhưng ít biến chứng. Kỹ thuật phức tạp. trang bị đắt tiền, kéo dài gây mê nên ít được sử dụng trên thế giới. Nước ta chưa dùng.

Xạ trị sau mổ

Xạ trị sau mổ được sử dụng khá phổ biến, trường chiếu rộng hơn so với tia trước mổ. Ưu điểm của phương pháp là không trì hoãn mổ. bác sĩ tia xạ có phân loại và xếp độ độ ác tính về mô bệnh học trước khi tia. Nhờ xạ trị sau mổ mà phẫu thuật tránh cắt quá rộng không cần thiết ảnh hưởng chức năng chi. Nhược điểm là phụ thuộc vào thời gian liền vết mổ, nếu chậm, tế bào u còn sót về mặt vi thể kịp thời phát triển thành u sờ thấy được. Ngoài ra. xạ trị sau mổ có thể để lại biến chứng muộn như gẫy xương bệnh lý, phù bạch huyết, giảm cơ năng chi, thậm chí loét hoại tử chi.

6. Hướng dẫn hóa trị bổ trợ hoặc đơn thuần

Hóa trị bổ trợ nhằm mục đích diệt Sacôm mô mềm vi di căn sau mổ có hoặc không có xạ bổ trợ. Hóa trị còn có thể giúp mổ bảo tồn chi.

Hóa trị nội động mạch tân bổ trợ

Hóa trị nội động mạch là dùng thuốc đường nội động mạch chi trước mổ, có tính chất cục bộ tại chi biệt lập, nhằm nâng cao nồng độ thuốc đối với u và giảm nồng độ cho toàn cơ thể. Phương thức này không điều trị di căn xa mà có tác dụng tại chỗ, tăng nhạy cảm tia trong phối hợp hóa-xạ trị. Đối với Sacôm mô mềm chi xâm lấn rộng chưa mổ được, hóa chất nội động mạch có tác dụng thu nhỏ u giúp mổ được theo nguyên tắc ung thư học. Thuốc dùng là Doxorubicine đơn hay đa hóa chất. Biến chứng khoảng 15 – 25% gồm nghẽn tắc động mạch, thiếu máu chi cấp tính, phản ứng da, đau tại chỗ, độc tính đối với máu. Tuy nhiên, so với hoá chất toàn thân, hoá chất nội động mạch không có tỷ lệ đáp ứng cao hơn nhưng ít độc hơn.

Hóa chất toàn thân tân bổ trợ

Hóa trị toàn thân thường được dùng phối hợp với tia xạ trước mổ. Hiện nay, đối với Sacôm mô mềm mổ được, hóa trị toàn thân nhằm diệt tế bào ung thư vi di căn nhưng chưa được chứng minh rõ có làm tăng thời gian sống thêm và trì hoãn thời điểm tái phát hay không.

Điều trị hoá chất đơn thuần

Hoá chất đơn thuần nhằm điều trị Sacôm mô mềm giai đoạn muộn. Phác đồ MAID phối hợp Mesna (M), Doxorubicine (A), Iíbsphamide (I), Dacarbazine (D) có tỷ lệ đáp ứng đáng kể là 47%, trong đó có 10% đáp ứng hoàn toàn. Thời gian sống thêm trung bình là 16 tháng. Tác dụng phụ đáng ngại nhất là giảm bạch cầu hạt, thường giảm 50% vào mỗi đợt dùng thuốc.

Phác đồ CYVADIC

Thuốc Liều/m2 da Đường dùng Ngày dùng
cyclophosphamide 500 mg/ m2 TM Ngày 1
Vincristine 1 mg / m2 TM Ngày 1 + 5
Doxorubicin 50 mg / m2 TM Ngày 1
DT1C 250 mg / m2 TM Ngày 15
Nhắc lại ngày 22, dùng 6 – 8 đạt
Phác đồ ADR đơn
Thuốc Liều / m2 da Đường dùng Ngày dùng
Doxorubicin 75 mg / m2 TM Ngày 1
Nhắc lại ngày 22, dùng 6 – 8 đợt.

Phác đồ ADR-IFO

Thuốc Liều / m2 da Đường dùng Ngày dùng
Doxorubicin 60 mg / m2 TM Ngày 1
lfosfamide 1600 mg / m2 Truyền TM Ngày 15
Nhắc lại ngày 22, dùng 6-8 đợt.
Phác VAIA
Thuốc Liều / m2 da Đường dùng Ngày dùng
Vincristine 1,5 mg / m2 (tối đa 2 mg) TM Ngày 1 và 22
Actinomycin D 1,5 mg / m2 (tối đa 2 mg) TM Ngày 1
lfosphamide 3g/m2 TM Ngày 12 và 22-23
Doxorubicin 40 mg / m2 Truyền TM 3 giờ Ngày 22-23
Nhắc lại ngày 22, dùng 6-8 đợt.

TIÊN LƯỢNG

Tiên lượng của Sacôm mô mềm phụ thuộc vào một số yếu tố chính, về vị trí của ung thư, khối u ở chi và phần mềm nông dễ điều trị hơn u sau phúc mạc. Độ mô học càng cao bệnh càng tiến triển nhanh và kết quả điều trị càng kém. về giai đoạn bệnh, giai đoạn càng muộn cho kết quả càng kém. về phương thức điều trị, phẫu thuật đơn thuần đối với khối u lớn và độ mô học cao thường hay tái phát. Hiện nay tại Bệnh viện K, sống thêm 3 năm toàn bộ sau điều trị Sacôm mô mềm là 61.7%, trong đó 54% sống thêm không tái phát hoặc di căn [14].

Theo dõi

Sau điều trị, ngoài vấn đề tập luyện phục hồi chức năng, cần theo dõi tái phát, di căn và thời gian sống thêm trong suốt 5 năm. Khám định kỳ 3 tháng 1 lần trong năm thứ nhất và thứ hai. Khám định kỳ 6 tháng 1 lần trong năm thứ 3, 4, 5.

Việc cần làm đối với mỗi lần khám bao gồm khám lâm sàng tại vị trí u phát hiện tái phát tại chỗ; khám hạch khu vực, khám phổi để phát hiện di căn hạch và di căn xa. Chụp phổi, nếu cần có thể chụp cắt lớp vi tính để phát hiện hình ảnh thả bóng trong nhu mô phổi.

Trường hợp tái phát nhưng chưa di căn xa, có thể điều trị lại. Tái phát sau phẫu thuật bảo tồn chỉ có thể phẫu thuật lại với mục đích bảo tồn hoặc chỉ định cắt chi, điều trị hoá chất chống vi di căn. Tái phát sau cắt cụt chi, có chỉ định tháo khớp, hoá chất chống vi di căn. Tái phát sau tháo khớp có thể tia xạ tại chỗ phối hợp với hoá chất chống vi di căn. Trường hợp tái phát có kèm theo di căn xa hầu hết là điều trị triệu chứng. Cá biệt, di căn phổi 1 ổ đơn độc không kèm theo tái phát có thể chỉ định cắt thuỳ phổi hoặc cả lá phổi. Di căn phổi nhiều ổ thường điều trị triệu chứng.

Hỏi đáp - bình luận