Tên khác: hủi, bệnh Hansen.
Định nghĩa
Bệnh mạn tính do trực khuẩn Hansen; có tổn thương ở da và các dây thần kinh ngoại biên, tiến triển rất chậm dẫn đến biến dạng và cụt chi.
Căn nguyên
Bệnh do một vi khuẩn nội bào, kháng cồn, kháng acid là Mycobacterium laprae hay vi khuẩn Hansen. Vi khuẩn này sinh sản do chất truyền là armadillo. Người là động vật duy nhất được biết là mang vi khuẩn. Bệnh lây do tiếp xúc trực tiếp dài ngày với bệnh nhân ở thời kỳ bài tiết vi khuẩn trong nước mũi hay qua các vết loét ở da. Vi khuẩn có thể xuyên qua da hay qua niêm mạc bị tổn thương; mắc bệnh hay không phụ thuộc vào đáp ứng miễn dịch của cá thể hơn là độc tính của vi khuẩn. Thực tế, chỉ có 5-10% số người bị có nguy cơ là bị mắc bệnh. Thể phong hoạt động là thể dễ lây nhất.
Dịch tễ học
Trước thế kỷ thứ XIV, bệnh phong rất phổ biến ở châu Âu. Hiện nay, bệnh còn lưu hành tại các vùng nhiệt đới và cận nhiệt đới ở châu á, các đảo ở Thái Bình Dương,
Nam Mỹ, Antille và châu Phi. Các điều kiện kinh tế xã hội có lẽ đã có vai trò quan trọng hơn là khí hậu trong việc lan truyền bệnh. Người ta vẫn thấy còn những 0 bệnh ở Nam và Đông Nam châu Âu và một số trường hợp rất hãn hữu ở các nước công nghiệp. Hiện trên thế giới có khoảng 15 triệu người bị mắc, trong đó 60% là ở châu Á (3,5 triệu người ở Ân Độ).
Phân loại
Thể không xác định: thuật ngữ này chỉ các thể ban đầu, khi người ta mới chỉ thấy có những vùng da bị mất màu và/hoặc bị mất cảm giác. Không thấy vi khuẩn ở các vết dát. Phản ứng nội bì là âm tính hoặc nghi ngờ.
Thể củ: bệnh nhân có miễn dịch cao, test với lepromin dương tính. Tổn thương: có những ổ hạt với các tế bào dạng biểu mô và các tế bào khổng lồ, ít có vi khuẩn, về phương diện lâm sàng, thể này tiến triển rất từ từ.
Thể phong hoạt động: bệnh nhân có miễn dịch yếu, test với lepromin âm tính. Thâm nhiễm hạt thành ổ có các đại thực bào và các tế bào dạng bọt xốp (tế bào Wirchoff) chứa nhiều vi khuẩn, chủ yếu nằm ở dọc các đường thần kinh. Thể này tiến triển tương đối nhanh, có các đợt sốt, đau và lan rộng; nếu không được điều trị sẽ bị tử vong do suy thận và bội nhiễm.
Thể lưỡng hình: thể trung gian, thường bắt đầu với các tổn thương dạng củ rồi tiến triển theo hướng thể phong hoạt động.
Triệu chứng
ủ bệnh: 3-6 năm với thể củ; 3-10 năm với thể phong hoạt động
Khởi phát: thường bệnh nhân đến khám do thấy ở một chỗ nào đấy bị tê hoặc bị mất cảm giác hoặc do thấy một tổn thương ở da. Bệnh khởi phát bằng viêm mũi mạn tính ở một số trường hợp. Từ các tổn thương này, vi khuẩn phân tán theo đường bạch huyết rồi theo đường thần kinh và đường máu.
Bệnh tiến triển theo thể phong củ ở bệnh nhân có miễn dịch (đáp ứng với lepromin) hay theo thể phong hoạt động ở bệnh nhân không có miễn dịch (không phản ứng với lepromin)
Thể phong củ
+ Giai đoạn da: xuất hiện một ít (1-20) vết sần đỏ, có ranh giới rõ, có khi hơi nổi lên, lan rộng ra phía ngoài. Có thể thấy da bị mất màu (sần không màu). Ngoài ra, bị mất cảm giác nóng lạnh và cảm giác đau ở chỗ vết sần, nhất là ở phần tâm, cảm giác xúc giác vẫn còn.
+ Giai đoạn thần kinh: tổn thương các dây thần kinh ngoại biên, cổ những vùng giảm cảm giác và dây thần kinh bị dày lên, thường sờ thấy được dây trụ. Đến giai đoạn muộn hơn, có loạn dưỡng ở các chi, đặc biệt là ở xương (tiêu xương), hậu quả của viêm dây thần kinh ngoại biên.
+ Phản ứng nội bì dương tính.
Thể phong hoạt động:
+ Giai đoạn niêm mạc da: cục trong da hay da-dưới da (u phong), không đau, có khi có rất nhiều (50-100), kích thước bằng hạt đậu đến hạt dẻ, khu trú chủ yếu ở mặt và ở mặt duỗi các chi. Các cục có thể đứng riêng hoặc chập vào nhau. Đến giai đoạn muộn hơn, các cục bị loét. Thường hay sớm gặp tổn thương ở niêm mạc mũi (viêm mũi do phong), họng và hầu.
+ Giai đoạn thần kinh: tổn thương thần kinh xuất hiện muộn hơn so với thể phong củ; có rối loạn cảm giác nhiệt và đau, loạn cảm và liệt. Sau đó có loạn dưỡng nặng: teo cơ, loét sâu ở chi, thoái hoá xương, bệnh khốp do thần kinh.
+ Tổn thương niêm mạc (hay gặp): viêm mũi do phong, nước mũi có mủ và máu, viêm nắp thanh quản, viêm hầu, họng.
+ Tổn thương tạng (gan, thận) và mắt (viêm giác mạc, viêm mông mắt thể mi).
+ Phản ứng nội bì âm tính
Phong lưỡng thể: có tính chất của cả hai thể trên và tiến triển theo thể nào tuỳ thuộc vào trạng thái miễn dịch của bệnh nhân.
Trạng thái phản ứng: tổn thương phong có thể tăng và tiến triển rất nhanh mà không rõ vì sao (pha phản ứng), hoặc có các tổn thương tiến triển nhanh xuất hiện giữa các tổn thương đã có (phong được hoạt hoá). Người ta thấy có ban nút đỏ phong do viêm mạch dị ứng do đáp ứng với độc tố được giải phóng khi vi khuẩn bị phân rã. Thuật ngữ hiện tượng Lucio được dùng để mô tả tình trạng phản ứng nặng có loét, nhất là ở cẳng chân.
Xét nghiệm cận lâm sàng
Soi vi khuẩn: xác định vi khuẩn Hansen trên tiêu bản lấy từ các tổn thương da hay dịch nhầy mũi (nhuộm Ziehl-Neelsen). Thể phong hoạt động có nhiều vi khuẩn; thể củ hiếm có vi khuẩn. Vì các vi khuẩn chết không phải bao giờ cũng bị phân rã nên cần xác định chỉ số hình thái bằng cách đếm 100 vi khuẩn hoàn toàn bắt màu (là các vi khuẩn có khả năng lây nhiễm).
Sinh thiết da: xác định chẩn đoán qua các tiêu bản cắt lát.
Phản ứng nội bì với lepromin (phản ứng Mitsuda): không có giá trị chẩn đoán nhưng có thể giúp cho tiên lượng. Phản ứng này âm tính với thể hoạt động, và ít nhiều dương tính với thể củ (tiên lượng tốt hơn).
Phản ứng Bordet-Wasermann có thể cho dương tính giả.
Chẩn đoán
Đã từng ở vùng có bệnh lưu hành.
Mảng sần ở da bị nhạt màu và bị tê. Cục thâm nhiễm.
Dây thần kinh bị dày lên và rối loạn cảm giác.
Chẩn đoán xác định dựa vào việc phát hiện vi khuẩn Hansen ở các tổn thương.
Chẩn đoán phân biệt
Phong thể củ với: vẩy nến, vẩy phấn đơn, bạch biến, ghẻ cóc, hồng ban giang mai, lupus, bệnh nấm, bệnh sarcoid thể da.
Phong hoạt động với: bệnh nấm, bệnh von Recklinghausen và bệnh da do leishmania.
Tiên lưọng: phụ thuộc vào tổn thương nhiều hay ít và điều trị sớm hay muộn. Thể hoạt động có tiên lượng xấu hơn thể củ; trong thể củ có thể có giảm bệnh tự phát.
Hoá trị liệu thường có tác dụng ngăn thể hoạt động tiến triển nhưng không thể nói là khỏi bệnh thực sự được. Ngược lại, với các thể củ được điều trị sốm, các tổn thương có thể mất hoàn toàn nếu được điều trị liên tục dài ngày. Sau thời gian tiến triển trung bình là 20 năm, bệnh nhân không được điều trị sẽ chết do bệnh khác hay do ngạt thỏ vì tắc thanh môn.
Điều trị
ĐẶC HIỆU: xem các thuốc điều trị bệnh phong
Phong có ít vi khuẩn, sớm, chỉ có 1 tổn thương da: nên kết hợp 3 thuốc uống cùng một lúc (rifampicin 600 mg, ofloxacin 400 mg và minocyclin 100 mg).
Nếu có trên 1 tổn thương da nên dùng rifampicin 600mg/tháng và dapson 100 mg/ngày trong 6 tháng.
Phong có nhiều vi khuẩn: rifampicin (600 mg/tháng) + dapson (100 mg/ngày) + clofazimin (50 mg/ngày) trong 12-24 tháng; theo dõi trong 5 năm.
Thời kỳ kịch phát: không bao giờ được ngừng hoá trị liệu trong thời kỳ kịch phát và viêm dây thần kinh cấp phải được điều trị như một cấp cứu.
Các phản ứng typ I thường có đáp ứng với các corticoid được dùng ngay tức thời với liều cao (40-60 mg prednisolon/ngày) và trong nhiều ngày rồi giảm dần trong thời gian nhiều tuần hoặc nhiều tháng tuỳ theo đáp ứng lâm sàng. Nếu cần, có thể dùng phẫu thuật để giảm chèn ép lên dây thần kinh ngoại biên.
Đau và viêm có trong đáp ứng typ II (ban đỏ nút do phong) có thể được giải quyết phần lớn bằng các thuốc giảm đau và chống viêm. Trong trường hợp kém đáp ứng với liều tối đa corticoid hay clofazimin có thể dùng thuốc chống viêm mạnh là thalidomid. Chỉ dùng thuốc này ở phụ nữ trong tuổi sinh đẻ nếu chắc chắn là không mang thai. Cần giảm từ từ liều ban đầu cho người lớn (từ 100 đến 400 mg mỗi tối) là liều gây ngủ.
Tổn thương ở mắt: cần khám mắt thường xuyên, ngay cả ở bệnh nhân không có triệu chứng ố mắt. Trong trường hợp bị hở mi mắt nhẹ, có thể dán băng dính chất lượng tốt; nếu nặng thì phải khâu sụn mi. Điều trị viêm mống mắt thể mi không kèm loét giác mạc bằng bôi corticoid tại chỗ 6 lần một ngày và nhỏ atropin hay một thuốc giãn đồng tử có tác dụng kéo dài cho đến khi hết đợt cấp. Sau đó phải giảm dần liều corticoid trong thời gian 1 tuần, tiếp tục bôi thuốc tại chỗ trong 1 tuần nữa, mỗi ngày 2 lần rồi mới chấm dứt điều trị. Cũng như vậy, phải tiếp tục dùng thuốc giãn đồng tử 2-3 lần mỗi tuần trong 2-4 tuần. Các vết trượt ở giác mạc phải được sớm điều trị bằng thuốc mõ kháng sinh (tetracyclin 1%), nhất là ở bệnh nhân bị khâu sụn mi hay trong trường hợp giác mạc bị giảm nhậy cảm.
Có thể phải điều trị kéo dài, nhiều lần bôi thuốc mỗi ngày, cần phải chuyển cấp cứu bệnh nhân tới bác sĩ nhãn khoa nếu thấy có triệu chứng đầu tiên của loét giác mạc.
CÁCH LY: hoá trị liệu dài ngày thường tránh cho bệnh nhân bị cách ly nếu chắc chắn là bệnh nhân được điều trị và theo dõi không bài tiết vi khuẩn lây truyền nữa (vi khuẩn bắt màu) nên không còn lây.
Phòng bệnh
Hoá trị liệu một cách hệ thống các bệnh nhân cho đến khi không còn bài tiết vi khuẩn lây truyền. Người nào đã từng có tiếp xúc gia đình đáng nghi ngại với bệnh nhân cần phải được kiểm tra 12 tháng một lần. Theo một số tác giả, có thể phòng bệnh bằng dapson (50 mg/ngày). BCG có lẽ có tác dụng phòng bệnh.