Định nghĩa
Khoảng (đoạn) Q-T trên điện tâm đồ kéo dài quá mức bình thường (quá chuẩn), nói chung là quá 0,5 giây kết hợp với những rối loạn nặng về nhịp tim, có khả năng dẫn tới cơn ngất và đôi khi gây ra đột tử.
Căn nguyên
– Thể bẩm sinh: thoái hoá vô căn của hệ thống dẫn truyền tự động của cơ tim.
+ Hội chứng Jervell – Lange- Nielsen: di truyền nhiễm sắc thể thân kiểu lặn, kết hợp với tật điếc.
+ Hội chứng Romano-Ward: di truyền nhiễm sắc thể thân kiểu trội, không điếc.
– Thể thứ phát (xem: xoắn đỉnh): do sử dụng thuốc chống loạn nhịp thuộc nhóm la (quinidin, disopyrami) và thuộc nhóm III (amiodaron, sotalol), thuốc chống trầm cảm ba vòng. Do giảm kali huyết (sử dụng thuốc lợi tiểu), tăng áp lực nội sọ V..V..
Triệu chứng
Ngất, thỉu, và loạn nhịp các kiểu khác nhau, đặc biệt là xoắn đỉnh. Không hiếm trường hợp đột tử xảy ra ở những bệnh nhân này và ở những thành viên trong gia đình họ.
Điều trị
Thuốc chẹn beta cắt thần kinh giao cảm cổ bên trái còn đang tranh cãi.