Tên khác: dính màng ngoài tim, viêm màng ngoài tim xơ chai
Định nghĩa
Bao xơ ngoại tâm mạc bị xơ hoá, gây cản trở tới hoạt động của tim, nhất là ở cuối giai đoạn máu về đầy tim trong thì tâm trương.
Căn nguyên
Thường không biết căn nguyên. Viêm ngoại tâm mạc chít hẹp có nguồn gốc bệnh lao (khẳng định nhờ sinh thiết) đã trở nên hiếm thấy ở những nước công nghiệp, ở đây, những nguyên nhân phổ biến nhất là: ung thư (ung thư vú, phôi, u lympho ác tính), bệnh tạo keo, giập tim, di chứng phẫu thuật tim, liệu pháp bức xạ. Ở trẻ em, viêm ngoại tâm mạc chít hẹp có thể phát triển sau viêm mủ màng ngoài tim do Haemophilus influenzae. Có lẽ viêm ngoại tâm mạc do nhiễm virus hiếm khi tiến triển thành viêm chít hẹp. Bệnh nhiễm nấm Histoplasma cũng là một nguyên nhân hiếm gặp.
Giải phẫu bệnh
Bao ngoại tâm mạc bị xơ dày hoặc xơ-vôi hoá (nhất là trong thế viêm do lao), bề dày của bao có thể tới 1 cm. Cơ tim bị nằm chẹt ở trong một túi cứng, không đàn hồi. Những sợi cơ tim ở dưới-ngoại tâm mạc có thể phì đại.
Tràn dịch thanh dịch ngăn cách hai lá của ngoại tâm mạc ở thể bán cấp tính. Gan bị ứ máu (gọi là giả xơ gan do ngoại tâm mạc), lách và thận cũng có thể bị ứ máu như vậy.
Sinh lý bệnh
Bình thường, máu về đầy tim xảy ra nhanh chóng ở đầu thì tâm trương nhưng bị hạn chế mạnh ở cuối thì tâm trương. Trong bệnh viêm ngoại tâm mạc chít hẹp, máu về đầy tim bị hạn chế trong suốt toàn bộ thì tâm trương (gọi là chứng vô tâm trương). Áp suất cuối thì tâm trương tăng lên mạnh, do đó máu ứ lại nhiều trong các tĩnh mạch.
Triệu chứng
TRIỆU CHỨNG CƠ NĂNG: khó thở, nhưng không khó thở khi cả trong trường hợp phù nặng, suy nhược chán ăn, khó tiêu.
TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ
- Dấu hiệu tăng huyết áp tĩnh mạch chủ: các tĩnh mạch cảnh ứ máu,đôi khi thấy tĩnh mậch cảnh đập ở thì tâm thu và trào ngược gan-tĩnh mạch cảnh. Máu được xả nhanh khỏi các tĩnh mạch cảnh ở đầu thì tâm trương là một dấu hiệu đặc biệt (các tĩnh mạch này co nhỏ lại). Có thế thấy các tĩnh mạch cương máu trong thì thở vào, đây là hiện tượng ngược với bình thường (gọi là dấu hiệu Kussmaul).
- Dấu hiệu xơ gan phì đại: gan to, chi dưới phù lởn,tràn dịch màng phổi và cô trướng (gọi là hội chứng Pick)là những dấu hiệu xuất hiện ở giai đoạn muộn.
- Mạch nhanh, thường không đều vì có rung nhĩ. Huyết áp động mạch thấp. Chênh lệch giữa huyết áp tâm thu và tâm trương hẹp. Huyết áp tâm thu giảm hơn 10% trong thì thở vào (mạch nghịch thường).
- Nghe tim có thể thấy tiếng thổi tâm thu tiếp theo là tiếng clac đầu thì tâm trương, được cho là do máu vê đầy tim ngừng đột ngột ở cuối thì tâm trương (“tiếng rung ngoại tâm mạc”).
Xét nghiệm cận lâm sàng: giảm protein huyết và các test chức năng gan bị rối loạn là những dấu hiệu hay thấy.
Xét nghiệm bổ sung
X QUANG: tim không to ra hoặc to ra ít so với mức độ ứ trệ thấy ở các tĩnh mạch. Cung giữa của tim (bờ trái) trở nên thẳng, động tính của tim giảm. Có thể thấy những mảng calci hoá (mảng vôi hoá) trong một nửa số trường hợp, nhất là trên những phim chụp theo hướng chếch trước-trái. Những mảng vôi hoá này tạo thành những khối mờ sẫm hoặc những mảng nằm trong bóng mờ của tim. Tuy nhiên, mảng vôi hoá không đặc hiệu cho viêm chít hẹp. Các động mạch phổi không bị to ra và ứ trệ ở phổi nổi bật ở tính kín đáo. Chụp cắt lớp vi tính thấy rõ ngoại tâm mạc dày, thường tới mức 5 mm.
ĐIỆN TÂM ĐỒ: điện thế thấp ở tất cả mọi đạo trình và ở tất cả thành phần của đường ghi. Sóng p rộng và phân đôi (hai đỉnh), sóng T dẹt hoặc đảo ngược. Loạn nhịp trên thất hay xảy ra.
SIÊU ÂM TIM: đôi khi cho thấy ngoại tâm mạc dày bất thường và tràn dịch trong ổ màng ngoài tim ở thể bán cấp tính. Những dấu hiệu đặc biệt nhất, nhưng lại không thường xuyên, là máu về đầy tim ở thì tâm trương ngừng đột ngột, và giảm bề dày của thành các tâm thất.
CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH VÀ GHI HÌNH CỘNG HUỞNG TỪ: cho những thông tin chính xác hơn về bề dày của ngoại tâm mạc.
THÔNG TIM: thấy tăng xu hướng san bằng áp suất cuôl thì tâm trương ở trong bon buồng tim. Tăng huyết áp động mạch phổi và áp suất mao mạch phổi tăng tương đôi và ở mức tăng vừa phải.
Tiên lượng
Tương đối tốt nếu chẩn đoán sớm. Nếu không được điều trị thì tử vong xảy ra do giảm dần lưu lượng tim, giảm oxy mô toàn thân và hôn mê gan.
Chẩn đoán
- Tăng huyết áp tĩnh mạch, với. co nhỏ các tĩnh mạch cảnh ở thì tâm trương.
- Phù ngoại vịj cổ trướng, tràn dịch màng phổi.
- Bóng mờ của tim trên phim X quang tương đôl nhỏ, đôi khi thấy các mảng vôi hoá ở ngoại tâm mạc.
- Điện tâm đồ có điện thế thấp. Chẩn đoán phân biệt
- Suy tim phải: cũng có những dấu hiệu X quang và điện tâm đồ của phì đại những buồng tim phải. Điều trị bằng thuốc lợi tiểu và digital có hiệu quả giảm ứ máu ở các tĩnh mạch.
- Xơ gan:tăng huyết áp tĩnh mạch chỉ khu trú ở hệ cửa-chủ. Những tĩnh mạch cảnh không bị ứ máu và không co lại trong thì tâm trương.
- Chèn ép tĩnh mạch chủ trên: tăng huyết áp tĩnh mạch không xảy ra ở phần dưới thân thể, gan không to, không có cổ trướng, không phù chi dưới. Ngược lại, có tuần hoàn bàng hệ xuất hiện ở ngực (hình ảnh đầu sứa)
- Bệnh cơ tim hạn chế: áp suất cuối thì tâm trương ở trong thất trái cao hơn áp suất cuối thì tâm trương ở thất phải. Áp suất mao mạch phổi tăng mạnh. Đôi khi cần phải mở lồng ngực thăm dò để khẳng định chẩn đoán.
Điều trị
Phẫu thuật cắt ngoại tâm mạc bị dày là biện pháp hàng đầu để điều trị. Phải can thiệp trước khi cơ tim bị teo quá. Phải tìm cách xác định bệnh lao (mô học, xét nghiệm vi khuẩn) trong bệnh phẩm được cắt ra. Tỷ lệ tử vong từ 5-10%. Đôi khi phải chờ hàng tháng thì mới thấy hiệu quả có lợi của phẫu thuật.
Trong trường hợp phải bóc ngoại tâm mạc mà không có lớp tách rõ rệt thì cơ tim có thể bị tổn thương nặng, với suy tim tiến triển nhanh như một di chứng. Khử rung được chỉ định trong trường hợp rung nhĩ tồn dư.
