Định nghĩa
Bệnh tim bẩm sinh có đặc điếm là chỗ bám của van ba lá trong tâm thất phải không binh thường, ở vị trí thấp, thường có thông liên nhĩ kết hợp.
Triệu chứng
- Dấu hiệu lâm sàng: tím tái kín đáo, khó thở, có các cơn nhịp nhanh trên thất, nghe thấy tiếng thổi tâm thu ở mỏm tim, cường độ tăng lên trong thì thở vào, tiếng ngựa phi đầu thì tâm trương và/hoặc trước thì tâm thu.
- X quang: bóng mờ của tim rộng ra do tâm nhĩ phải phì đại rõ rệt. Giảm tuần hoàn phổi. Chụp mạch thấy tâm nhĩ phải rất to, và tâm thất phải nhỏ, kém cản quang.
- Điện tâm đồ: ở các đạo trình ngoại vi, các sóng có hiệu điện thế thấp với bloc nhánh phải (phức hợp rsr’ ở đạo trình VI). Sóng p rộng và nhọn. Khoảng P- R dài ra hoặc ngược lại khoảng P-R ngắn lại với hội chứng Wolff-Parkinson-White. Điện tâm đồ ghi với điện cực ở trong tim cho thấy đường ghi nghịch thường typ tâm thất.
- Siêu âm tim: có thể thấy chỗ bám không bình thường của van ba lá và các chuyển động của tâm thất phải có biên độ không bình thường.
Tiên lượng
Thời gian sống thêm hiếm khi vượt quá 40 tuổi.
Điều trị
Phẫu thuật hiệu chỉnh dị tật này còn đang trong giai đoạn thử nghiệm và có tỷ lệ tử vong cao.
