Cơn thần kinh do thiếu máu tủy sống

Sự phân bố mạch máu tủy sống

Sự phân bố động mạch nuôi dưỡng tủy sống thông qua các động mạch rễ. ở vùng cổ, những động mạch rễ tách ra từ đoạn cô của động mạch đốt sống, ớ vùng chuyển tiếp cổ – ngực, phần lớn chúng tách ra từ thân động mạch sườn cổ. ở vùng ngực và thắt lưng, chúng tách ra từ thân động mạch sườn cổ. ở vùng ngực và thắt lưng chúng tách ra từ động mạch chủ. ở vùng cùng, những động mạch rễ lại đi từ các mạch của các động mạch chậu.

Vì các động mạch rễ, kể cả đằng trước và đằng sau đều đi đôi với rễ tủy sống nên có động mạch rễ trước và động mạch rễ sau.

Số lượng của các động mạch rễ trước ở người lớn biến động mạnh từ 5 – 10, mà trong đó kể cả mức của độ cao đường đi vào cũng luôn luôn thay đổi. Động mạch rễ trước lớn nhất được gọi tên tác giả đầu tiên mô tả là Adamkiewicz, chạy kèm một trong những rễ từ Dg – L₂. Những động mạch rễ trước tiếp nối với động mạch tủy sống trước đơn độc.

Các động mạch rễ sau chạy tới mặt bên – sau của tủy sống và tiếp thông với động mạch tủy sau cùng bên. Số lượng của động mạch rễ sau cũng biến động vào khoảng từ 10 – 23.

Như vậy tủy sống được bảo đảm nuôi dưỡng bởi 3 động mạch dọc. Hệ động mạch tủy trước nằm ở mặt trước của tủy cổ có thiết diện lớn nhất, chạy trên mặt rãnh trước của tủy sống tới tận vùng tủy cùng. Động mạch tủy trước này bắt nguồn từ sự hợp nhất của hai nhánh tách ra từ hai động mạch sống. Ngoài ra, tủy sống còn được cung cấp thêm máu bởi những động mạch rễ trước.

Phía sau của tủy sống được bảo đảm cung cấp máu bởi hai hệ động mạch tủy sau. Các động mạch tủy trước và tủy sau nôi thông với nhau bằng các động mạch vòng (Aa. circumferentes), hình thành một mạng mạch máu áp sát màng mềm tủy sống.

Việc nuôi dưỡng của phần trước và phần trung tâm của thiêt diện tủy được bảo đảm qua hệ động mạch ở vùng mép trước và rãnh của tủy sống gọi là những động mạch rãnh – mép (Aa. sulcocommissurales). Những động mạch này phân bố dày đặc chạy vào sâu trong rãnh trước và tủy sống mà phần lớn xuyên rẽ xen nhau sang phải hoặc sang trái. Chúng phân bố nuôi dưỡng cho sừng trước và rễ trước. Phần 1/3 sau (phía lưng) của thiết diện tủy, tức là những rễ sau và những bó, cột sau, được nuôi dưỡng bởi động mạch tủy sau, trong khi phần lớn của chất trăng lại được nuôi dưỡng bằng mạng lưới của những động mạch vòng.

Theo những công trình nghiên cứu mới, hướng chảy của dòng máu trong động mạch tủy trước không đồng nhất. Dòng máu chảy có thể theo hướng lên trên (phía đầu) và cả theo hướng xuống dưới (phía chân) nên trong tủy sống có nhiều đơn vị dòng chảy xiên qua, không có ranh giới nhất định, nhiều dạng và chồng chéo lên nhau. Thường hay xảy ra trường hợp thiếu một động mạch rễ thì vùng phân bô đó được bù đầy đủ bởi hai động mạch rễ giáp ranh. Nếu tình trạng đó không được khắc phục, sẽ xuất hiện thiếu máu tại vùng phân bố của động mạch rễ đã bị mất. Trong hoàn cảnh xuất hiện cơn rối loạn huyết động chung, ngược lại thường thấy biểu hiện thiếu máu trước hết ở vùng ranh giới giữa hai động mạch rễ. Dòng chảy tĩnh mạch xuất phát của các mạch đi ra từ thiết diện tủy sống được dẫn theo các hệ thống tĩnh mạch nối dọc nằm ở bề mặt tủy sống và được nối thông nhau bằng những cầu mạch máu.

Những tĩnh mạch nôi dọc quan trọng nhất là:

+ Tĩnh mạch tủy giữa trước (V. spinalis mediana ant) ở mặt trước của tủy sống, giáp ranh trực tiếp với động mạch tủy trước.

+ Những tĩnh mạch trước – bên và những tĩnh mạch sau – bên ở cạnh hoặc giữa các rễ trước hoặc các rễ sau, tĩnh mạch tủy giữa – sau ở đoạn sau của đường giữa thiết diện tủy.

Các chuỗi tĩnh mạch tủy trước và sau nối với các tĩnh mạch nội sọ ở vùng hành tủy và đổ vào xoang đá dưới (sinus pétreux inf) và xoang hang.

Dòng máu – xuất phát đi ra từ những tĩnh mạch nối dọc này của tủy sống chảy qua một số lượng rất khác nhau của tĩnh mạch rễ trước và rễ sau, mà phần lớn chúng thường đi qua màng tủy cùng với một rễ thần kinh. Các tĩnh mạch ngoài màng tủy này có các van đưa máu đổ vào đám rối tĩnh mạch đốt sống trong, đám rối này lại có sự tiếp nối với đám rối tĩnh mạch đốt sống ngoài, cũng như với hai hệ tĩnh mạch – xuất phát trong hộp sọ. Cuối cùng dòng máu được chảy qua các tĩnh mạch đốt sống, liên sườn, thắt lưng và đám rối cùng đổ về tĩnh mạch chủ trên và chủ dưới.

Các bệnh thiếu máu tủy sống

• Bệnh căn và bệnh sinh

Thiểu năng tuần hoàn tủy sống do hệ động mạch có thể do bệnh nguyên phát của mạch, và cũng có thể do chèn ép mạch gây ra.

Trong các bệnh nguyên phát của mạch, phải tính tới hàng đầu là xơ cứng động mạch, trong đó vị trí tắc mạch có thể nằm trong hoặc ngoài tủy sống.

Như vậy các nhồi máu tủy thường là hậu quả của xơ vữa động mạch chủ, các động mạch liên sườn hoặc của phình động mạch chủ.

Nhuyễn tủy do tắc khí sau chụp động mạch chủ, và các phẫu thuật động mạch chủ cũng là vấn để thường gặp trong lâm sàng.

Xơ cứng động mạch, những biến đổi viêm nhiễm (giang mai, viêm động mạch chủ thể hạt) của các động mạch nội tủy cũng có thể là nguyên nhân của thiểu năng tuần hoàn tủy. Trong những trường hợp này, chụp X quang tủy có thể phát hiện được những tổn thương mạch máu, một nguyên nhân dẫn đến bệnh tủy tiến triển.

Sự chèn ép các động mạch rễ có thể thấy trong thóat vị đĩa đệm. Ngoài ra hẹp ống sống do gai xương, gù kết hợp lệch – vẹo cột sống và các u nội tủy có thể gây nên các triệu chứng tủy do nguyên nhân mạch máu, do cơ chế chèn ép hoặc do gấp khúc mạch máu. ở đây, có thể phân biệt được đoạn tủy do tổn thương mạch máu với đoạn tủy do chèn ép trực tiếp. Những biểu hiện của sự thiêu máu ở vùng ranh giới của hai động mạch rễ là yếu tố quan trọng để giải thích sự khác biệt này.

• Giải phẫu bệnh lý

Các hoại tử của tủy sống do thiếu máu có những mức độ rộng khác nhau.

Bên cạnh nhuyễn tủy hoàn toàn mặt ngang tủy sống, người ta cũng thấy cả hoại tử từng phần của nó, chủ yếu ở chất xám. Thường thấy xuất hiện ở khu vực nuôi dưỡng bởi động mạch tủy trước một vùng nhuyễn tủy (myélomalacie) điển hình.

Nhuyễn tủy phần lớn thường không dừng lại ở mức độ thiết diện tủy, mà lan lấn tới nhiều đoạn tủy. Trong giai đoạn muộn, người ta còn tìm thấy ở đó những biến đổi thoái hóa các cột của tủy sống.

• Lâm sàng của hội chúng thiếu máu tủy sống

Cũng giống như cơn thiếu máu não, người ta phân biệt thiêu máu tủy sống tạm thời và thiếu máu vĩnh viễn.

• Bệnh thiếu máu tủy sổng tạm thời:

Người ta phân biệt khập khểnh gián cách tủy sống (claudicatio intermittens spinalis) với khập khễnh gián cách đuôi ngựa (claudicatio intermittens der cauda equina).

Trường hợp khập khễnh gián cách tủy sống chỉ xuất hiện sau tác động của áp lực trọng tải hội chứng liệt nhẹ hai chân theo kiểu liệt cứng, mà phần lớn có một bên chân liệt rõ hơn, đặc biệt là sau thời gian nghỉ yên tĩnh thì liệt hai chân lại biến mất.

Bệnh nhân cảm thấy rõ là sau khi cột sống chịu đựng trọng tải một cảm giác nặng chân thực sự, đôi khi kèm thêm cảm giác tê bì hoặc đau. Trong lúc này, nếu khám xét kỹ sẽ phát hiện được ở hai chân có tình trạng co cứng, phản xạ gân xương tăng so với chi trên, và thường thường thấy cả dấu hiệu Babinski, có khi xuất hiện đái không kìm lại được (đái dầm), cảm giác sâu ở phần lớn trường hợp còn nguyên vẹn. Thông thường trong một thời gian ngắn sẽ dẫn tới một bệnh cảnh mang tính chất thường xuyên.

Trường hợp khập khễnh gián cách đuôi ngựa, bảng lâm sàng được biểu hiện bằng những cảm giác sai, phụ thuộc theo trong tải của cột sống như cảm giác tê bì, lạnh, cháy hoặc đau ờ hai chân. Khám cảm giác thấy những biểu hiện tăng cảm (hyperesthésie) và đau ở những đoạn tương ứng. Hiếm thấy có rối loạn vận động, phù hợp với tổn thương ở vùng neuron vận động thứ hai, xuất hiện giảm và mất phản xạ và không bao giờ có dấu hiệu bó tháp. Ngược lại với các loại khập khễnh gián cách khác của chân, ở đây mạch chân phần lớn còn sờ thấy.

• Hội chứng thiếu máu tủy sống vĩnh viễn (nhuyễn tủy):

Những tổn thương tủy sống do thiếu máu vĩnh viễn được biểu hiện bằng 3 hội chứng đặc trưng:

+ Hội chứng cắt ngang tủy hoàn toàn.

+ Hội chứng của động mạch tủy trước.

+ Hội chứng động mạch tủy sau.

Nhuyễn tủy ngang hoàn toàn: thường hay phát triển sau khập khễnh gián cách tủy sống hoặc không có dấu hiệu báo trước. Nó bắt đầu phần lớn bằng đau lưng đột ngột ở đoạn tương ứng với mức của tổn thương và lan xuyên theo rễ. Đồng thời xuất hiện trước tiên liệt mềm hai chân (liệt nhẹ hoặc liệt hẳn hai chân). Hoặc nếu tổn thương ở vùng cổ cũng xuất hiện bại hoặc liệt tứ chi, kèm theo mất phản xạ gân xương. Muộn hơn sẽ xuất hiện liệt cứng với những dấu hiệu tháp dương tính ở dưới vùng tổn thương, trong khi các cơ được chi phối trực tiếp bởi các đoạn tủy nhuyễn bị teo đi và mất phản xạ. Từ khu vực bị tổn thương trở xuống có biểu hiện mất đau và mất cảm giác hoàn toàn, đôi khi ở sát phía trên tổn thương đó lại có tăng cảm giác đau.

Trên lâm sàng, sau khi đã xác định được giới hạn của những rối loạn cảm giác và giảm sút vận động, thì ở tủy sống những ổ hoại tử thực sự đã lan rộng tối nhiều đoạn khác và không phải ở tất cả các đoạn nào vùng hoại tử cũng xâm chiếm hoàn toàn cả mặt cắt ngang của tủy. Do hậu quả của sự suy sụp phó giao cảm nên xuất hiện những rối loạn điểu chỉnh bàng quang và trực tràng. Phần lớn trường hợp lúc đầu bị ứ niệu và sau đó là đái không kìm được (đái dầm). Thường hay kèm theo cả triệu chứng cương đau dương vật (priatpismus).

Trong những trường hợp tổn thương vùng tủy cổ và tủy ngực, còn xuất hiện thêm suy sụp giao cảm, biểu hiện bằng rối loạn điều chỉnh tư thế đứng và thiếu điều hòa thân nhiệt. Cũng có thể có những biến chứng về tim và phổi do rối loạn thần kinh thực vật.

ở những phần cơ thể bị mất sự chi phối thần kinh về vận động và cảm giác, sẽ xuất hiện nhanh những rối loạn dinh dưỡng và cuối cùng dẫn đến loét mục.

Hội chứng động mạch tủy trước: cũng thường xuất hiện đột ngột tùy theo mức, chiều cao của tổn thương mà bệnh nhân bị đột nhiên đau và liệt hai chân hoặc liệt tứ chi; đồng thời xuất hiện những rối loạn cảm giác về nóng, lạnh và đau ở các đoạn tủy tương ứng và phía dưới đó. Trái ngược với hội chứng tủy ngang hoàn toàn là ở những cảm giác về xúc giác và vận động không hoặc chỉ rất ít bị rối loạn. Teo cơ chỉ thấy ở các đoạn mà có hoại tử các tế bào sừng trước.

Liệt trong hội chứng của động mạch tủy trước phần lớn bắt đầu bằng kiểu liệt nhẽo. Nếu phát triển nhanh tới liệt cứng, đó là một dấu hiệu của tiên lượng tốt. Trong hội chứng này cũng cần lưu ý tối những triệu chứng thần kinh thực vật kèm theo.

Hội chứng của động mạch tủy sau: chỉ gặp hết sức hãn hữu. Lâm sàng có đặc điểm là suy sụp chức năng của cột sau tủy sống, thể hiện bằng những rối loạn xúc giác, rối loạn cảm giác sâu.

Ngoài ra cũng thường thấy cả những rối loạn chức năng nhẹ của cột sau bên của tủy sống, tức là đường dẫn truyền bó tháp.

• Tiên luợng và tiến triển của các bệnh thiếu máu tủy sống

Tiên lượng và tiến triển của bệnh này phụ thuộc vào mức độ của sự thiếu máu cục bộ, độ rộng của thiếu máu trong thiết diện ngang hoặc trong dọc chiều dài của tủy sống. Nhuyễn tủy ngang hoàn toàn đương nhiên có tiên lượng xấu.

Nhuyễn tủy từng phần, ngược lại có thể phục hồi chức năng tốt nhưng thường phải trải qua một thời gian điều trị tích cực và dài ngày.

Mối đe dọa nguy hiểm cho bệnh nhân là những biến chứng như viêm bàng quang, viêm bể thận – thận ngược dòng, loét mục, co cứng khớp thứ phát.

Trong hội chứng tủy ngang vùng tủy ngực và cổ, mặc dù hội chứng liệt vẫn tồn tại và kéo dài nhưng vẫn có khả năng hình thành hoạt động tự động của bàng quang.

• Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt các bệnh tủy sống

Trên lâm sàng, thường hay gặp khó khăn để phân biệt một cách chắc chắn, giữa nhuyễn tủy sống với chảy máu tủy sống (hématomyélie) và viêm tủy ngang, vì đôi khi trong dịch não – tủy của nhuyễn tủy cũng có tăng lympho bào.

Những u tủy sống được phân biệt phần lớn bởi quá trình tiến triển bệnh kéo dài của những triệu chứng lâm sàng. Chỉ có trường hợp u tủy sống cỡ lớn, người ta mới thấy xuất hiện nghẽn tắc dịch não – tủy và nghiệm pháp Queeckenstedt dương tính điển hình. Tất nhiên chỉ có chụp tủy sống mới có khả năng phân biệt được rõ ràng những quá trình bệnh lý trên.

Hình ảnh trên phim X quang chụp tủy sống cũng còn giúp cho chẩn đoán phân biệt với viêm màng nhện tủy và bọc máu ngoài màng cứng tủy sống.

Quá trình phá hủy đốt sống có thể gây nên chèn ép tủy, có thể phát hiện được bằng chụp X quang thường, cần đặt vấn đề chẩn đoán phân biệt với những bệnh của những bó, những cột của cấu trúc tủy sổng mà ở người già thường hay gặp nhiêu hơn là nhuyễn tủy. Hiện nay chụp cắt lớp vi tính (CT. Scan) và chụp cộng hưởng từ hạt nhân (MRI) có khả năng chẩn đoán phân biệt tôt nhất các bệnh tủy sống.

Cũng cần phân biệt với trạng thái kém hấp thu vitamin B₁₂ được xác định bằng Schilling test.

Cần lưu ý tỏi chẩn đoán phân biệt nhuyễn tủy sống với trường hợp tắc ở chạc đôi động mạch chủ, nhưng không phải khó khăn lắm. Đặc điểm của trạng thái bệnh này có một vài triệu chứng nổi bật là không có mạch (mạch không bắt được), triệu chứng lạnh và có đường vân (marburê) ở hai chân, mà trong nhuyễn tủy sống do thiếu máu đơn độc không bao giờ có.

• Điều trị các bệnh thiếu máu tủy sống

Về nguyên tắc điều trị đối với thiếu máu tủy sống cũng giống như cơn thiếu máu não. Nếu không thì cho điều trị tiếp theo như tất cả những hội chứng tủy ngang cấp. ở đây chỉ nêu lên những biện pháp điều trị quan trọng đầu tiên, còn không đi sâu vào chi tiết.

Đối với những rối loạn bàng quang, cần đặt ống thông bàng quang cách hồi dưới điều kiện vô khuẩn nghiêm ngặt. Nếu đặt ống thông dẫn lưu bàng quang kéo dài sẽ gây trở ngại cho sự hình thành hoạt động tự động bàng quang do thần kinh, đặc biệt trong hội chứng tủy ngang ở những đoạn tủy cao, còn trong tổn thương vùng nón đuôi ngựa thì không có tự động bàng quang.

Đặc biệt cần phòng chống loét mục do nằm bất động. Cần phải thay đổi tư thế nằm của bệnh nhân, nếu có giường chuyên dụng thì càng tốt. cần phải tiến hành cho tập vận động thụ động, nếu có thể thì một phần chủ động, ngay từ ngày thứ 2. Nếu co cứng cơ mạnh thì cho thêm thuốc giãn cơ, ví dụ như bacloten.

Cuối cùng, cần phải bảo đảm cho bệnh nhân có đủ độ ấm hoặc thải nhiệt khi cần thiết bằng cách không cho đắp chăn. Như vậy có thể tránh được trạng thái sốt do không được tỏa nhiệt đúng mức vì rối loạn điều hòa thân nhiệt thường hay xảy ra ở những bệnh nhân liệt tủy ngang.

Dị dạng mạch máu tủy sống

Về phân loại dị dạng mạch máu tủy sống, cho tới nay vẫn là vấn đề còn bàn cãi.

Có điều chắc chắn là những u động mạch và u hang mạch (cavernome) là những dị dạng mạch máu thường gặp nhất.

Trường hợp u. động – tĩnh mạch, phần lớn có kích thước lớn và ngoằn ngoèo nên dễ lầm với phình tĩnh mạch tủy (varicosis spinalis).

Một thể đặc biệt là nhuyễn tủy loạn sản mạch máu (myélomalacie angiodysgénésique) và còn được gọi là viêm tủy hoại tử Foix – Alajouanine (myelitis necroticans Foix – Alajouanine). Đây là trường hợp u mạch máu ngoài tủy và trong tủy gây nên ứ máu và hoại tử các cột trong tủy sống. Cuối cùng phải kể đến u nguyên bào mạch (angioblastome).

Vê vị trí: các dị dạng mạch máu thường xảy ra ở vùng tủy ngực, cụ thể từ D₇ – Dg. Tuy nhiên cũng có thể gặp ở tất cả các đoạn tủy khác. Cũng có nhiều dị dạng mạch máu được hình thành ở nhiều đoạn tủy trên một bệnh nhân.

• Lâm sàng của dị dạng mạch máu tủy sống

Lứa tuổi có biểu hiện trên lâm sàng thường ở khoảng 30 – 60 và rất hiếm thấy ở lứa tuổi lên 10. Hay gặp ở nam nhiều hơn nữ.

Những triệu chứng lâm sàng có thể gây nên bởi 3 cơ chế sinh lý bệnh sau:

• Thiếu máu cục bộ tủy sống do dòng máu bị uôn theo những đoạn thông động – tĩnh mạch.
• Tủy sống bị chèn ép.
• Chảy máu ở trong tủy và/hoặc chảy máu khoang dưới nhện.

Những triệu chứng do thiếu máu tủy đơn thuần ở giai đoạn đầu thường là thoảng qua. Đầu tiên thường xuất hiện dị cảm ở hai chi dưới. Có thể có những rối loạn vê hoạt động của bàng quang và ruột, ở giai đoạn muộn sẽ hình thành hội chứng tủy ngang một phần hay toàn bộ.

Từ những dị dạng mạch máu có thể dẫn tới chảy máu tủy sống (hématomyélie) và/hoặc chảy máu dưới màng nhện tủy sống. Những thể bệnh xuất hiện trong quá trình tiến triển này thường hay gặp đặc biệt ở trẻ em. Triệu chứng lâm sàng được biểu hiện bằng triệu chứng đau lưng cục bộ ghê gớm, mà phần lớn lan xuyên ra ngang thắt lưng và xuống hai chân. Đồng thời khám thấy phản ứng màng não (mengismus) và dấu hiệu Lasègue dương tính, nhưng lại điển hình và rõ nét hơn là triệu chứng cứng gáy, có thể không có nhức đầu.

Khám thần kinh, thường phát hiện được những biểu hiện tổn thương theo đoạn và ít nhiều tồn tại hội chứng tủy ngang. Có khả năng chảy máu tủy sống tái phát.

• Chẩn đoán phân biệt dị dạng mạch máu tủy sống

Những cơ sở quan trọng nhất là những triệu chứng về tủy sống hoặc những triệu chứng kết hợp của tủy sống với rễ thần kinh.

Chọc sống thắt lưng có thể phát hiện được dịch não – tủy có lẫn máu trong trường hợp chảy máu dị dạng mạch máu hoặc hội chứng phân ly albumin – tế bào (albumin tăng nhưng tế bào không tăng) trong dịch não – tủy trong trường hợp tắc nghẽn lưu thông dịch não – tủy do những u mạch (nghiệm pháp Queeckenstedt dương tính).

Chụp tủy bằng thuốc cản quang có giá trị quan trọng cho chẩn đoán. Kết quả X quang điển hình là giãn rộng tĩnh mạch tủy sống ở bề mặt sau (phía lưng) của tủy sống và hình ảnh nghẽn tắc cột cản quang trong trường hợp dị dạng mạch máu tủy gây chèn ép.

Việc áp dụng những kỹ thuật chụp mạch máu đã giúp cho chẩn đoán lâm sàng ngày càng tiến bộ. Nhưng nó đòi hỏi phải có trang thiết bị kỹ thuật và kinh nghiệm để tạo được khả năng chẩn đoán tối ưu với những tai biến nguy hiểm tối thiểu.

Về chẩn đoán phân biệt của dị dạng mạch máu tủy sống, cần phải đặc biệt lưu ý tới những u nội tủy, bọc máu ngoài màng cứng, nhuyễn tủy sống, viêm tủy ngang, các bệnh của các cột, bó trong tủy và viêm não – tủy rải rác, đôi khi cả giang mai não – tủy.

Hiện nay ở nước ta, kỹ thuật chẩn đoán bằng hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính và chụp cộng hưởng từ hạt nhân có khả năng chẩn đoán chính xác và nhanh nhất các bệnh mạch máu tủy sống và não.

• Điều trị các dị dạng dộng mạch máu tủy sống

Phương pháp điều trị căn bản nhất là cắt bỏ các dị dạng mạch máu hoặc ít nhất là làm gián đoạn sự lưu thông giữa các mạch máu với những u mạch tích đọng máu.

Chỉ định phẫu thuật: những trường hợp đã có những tổn thương thần kinh vĩnh viễn, độ lớn với mức độ rộng của những u mạch.

Phương pháp điều trị trước kia thường hay áp dụng là giải phóng sự chèn ép bằng cách cắt cung sau đốt sống và chiếu tia X đều không mang lại kết quả mong muốn.