Bệnh cơ tim là những bệnh lý chính yếu của cơ tim. Bảng 124-1 tóm tắt những đặc điểm phân biệt của ba nhóm bệnh cơ tim chính. Bảng 124-2 trình bày những đánh giá ban đầu toàn diện khi nghi ngờ bệnh cơ tim.
BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ (CMP)
Dãn thất trái đồng tâm (LV), kết hợp với chức năng tâm thu suy giảm; thất phải (RV) cũng thường bị ảnh hưởng.
BẢNG 124-1 ĐẶC ĐIỂM BỆNH CƠ TIM (BCT) CÓ TRIỆU CHỨNG
*Triệu chứng sung huyết phổi của tim trái: khó thở khi gắng sức, khi nằm, khó thở kịch phát về đêm. Triệu chứng của tim phải là ứ trệ tĩnh mạch hệ thống: khó chịu khi uốn người, gan to và báng bụng, phù ngoại biên.
Nguyên nhân
Khoảng 1/3 bệnh nhân có tiền căn gia đình, bao gồm các trường hợp do đột biến gen mã hoá sarcomere proteins. Các nguyên nhân khác bao gồm tiền căn viêm cơ tim, nhiễm độc [ethanol, các thuốc hoá trị ung thư (doxorubicin, trastuzumab, imatinib mesylate)], bệnh lý mô liên kết, bệnh loạn dưỡng cơ, “bệnh cơ tim chu sản.” Suy giảm chức năng thất trái do bệnh động mạch vành nặng/nhồi máu hoặc hở van động mạch chủ/van hai lá mãn tính.
aLevel I Recommendations from ACC/AHA Practice Guidelines for Chronic Heart Failure in the adult.
Source: From SA Hunt et al: Circulation 112: 2005.
Triệu chứng
Suy tim sung huyết (Chương 133); rối loạn nhịp nhanh thuyên tắc mạch máu ngoại vi do huyết khối hình thành trong thất trái.
Khám lâm sàng
Tĩnh mạch cổ nổi (JVD), ran phổi, mỏm tim thất trái to và rối loạn vận động, T3, gan to, phù ngoại biên; âm thổi hở van hai lá và ba lá thường gặp.
Điện tâm đồ
Block nhánh trái và thường gặp bất thường sóng ST-T.
X-quang ngực
Bóng tim lớn, tái phân bố tuần hoàn phổi, tràn dịch màng phổi thường gặp.
Siêu âm, CT và MRI tim
Lớn thất trái và thất phải kết hợp với giảm co bóp cơ tim toàn bộ. Rối loạn vận động vùng gợi ý nguyên nhân do bệnh mạch vành hơn là bệnh cơ tim nguyên phát.
B-Type Natriuretic Peptide (BNP)
Tăng nồng độ trong suy tim/bệnh cơ tim nhưng không gặp ở bệnh nhân khó thở do bệnh lý phổi.
ĐIỀU TRỊ Bệnh cơ tim dãn nở
Phương pháp điều trị suy tim chuẩn: Lợi tiểu khi quá tải thể tích, thuốc dãn mạch kết hợp với ức chế men chuyển (khuyến cáo), ức chế thụ thể angiotensin hoặc phối hợp hydralazine-nitrate cho thấy làm giảm tiến triển bệnh và kéo dài tuổi thọ. Kết hợp thêm beta blocker ở hầu hết bệnh nhân. Thêm spironolactone cho bệnh nhân suy tim tiến triển.
Xem xét liệu pháp kháng đông dài hạn với warfarin có có rung nhĩ (AF), thuyên tắc mạch máu trước đây, hoặc nhồi máu cơ tim thành trước diện rộng. Thuốc chống loạn nhịp (v.d., amiodarone hay dofetilide) có thể có hiệu quả để duy trì nhịp xoang ở bệnh nhân rung nhĩ. Xem xét phẫu thuật đặt máy khử rung tim cho bệnh nhân suy tim ≥ độ III và LVEF <35%. Ở
những bệnh nhân suy tim class III–IV mãn tính, LVEF <35%, và thời gian QRS >120 ms, xem xét đặt máy tạo nhịp hai buồng thất. Có thể thử liệu pháp điều trị ức chế miễn dịch, nếu hiện đang có viêm cơ tim trên sinh thiết thất phải (tác dụng phụ cũng như lợi ích lâu dài chưa được chứng minh). Ở một số bệnh nhân, có thể xem xét ghép tim.
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ
Cơ tim gia tăng độ cứng làm giảm khả năng giãn của tâm thất; áp suất tâm trương tâm thất gia tăng. Các nguyên nhân bao gồm các bệnh lý thâm nhiễm (amyloid, sarcoid, ứ sắt mô, bạch cầu ái toan), xơ hoá cơ – nội tâm mạc, bệnh Fabry, và tiền căn xạ trị vùng trung thất.
Triệu chứng
Triệu chứng của suy tim, mặc dù suy tim phải thường chiếm ưu thế, với phù ngoại biên và báng bụng.
Khám lâm sàng
Các dấu hiệu chủ yếu của suy tim phải: Tĩnh mạch cổ nổi, gan to, phù ngoại vi, âm thổi hở van hai lá. Tiếng T4 thường gặp.
Điện tâm đồ
Điện thế thấp ở chuyển đạo chi, nhịp nhanh xoang, bất thường sóng STT.
X-quang ngực
Lớn thất trái.
Siêu âm, CT và MRI tim
Lớn hai nhĩ; tăng khối lượng tâm thất, dấu (lốm đốm) trong bệnh lý thâm nhiễm, đặc biệt là amyloidosis. Chức năng tâm thu thường bảo tồn nhưng cũng có thể giảm nhẹ.
Thông tim
Tăng áp lực tâm trương thất trái và thất phải với dạng lõm sâu và bình nguyên; Sinh thiết thất phải có ích trong phát hiện bệnh lý thâm nhiễm (sinh thiết trực tràng hoặc mỡ bụng có ích trong chẩn đoán amyloidosis).
Lưu ý: Cần phải phân biệt bệnh cơ tim hạn chế và viêm màng ngoài tim co thắt, do có thể can thiệp phẫu thuật. Dày ngoại tâm mạc trong viêm ngoại tâm mạc thường thấy rõ trên CT hoặc MRI.
Giảm muối và dùng lợi tiểu giúp cải thiện tình trạng sung huyết phổi và sung huyết hệ thống; digitalis không được chỉ định trừ khi có suy giảm chức năng tâm thu hoặc có rối loạn nhịp nhĩ. Lưu ý: Amyloidosis làm tăng nhạy cảm với digitalis. Thuốc kháng đông thường được chỉ định, đặc biệt ở bệnh nhân viêm cơ – nội tâm mạc bạch cầu ái toan. Điều trị đặc hiệu đối với bệnh lý ứ sắt mô và sarcoidosis, trong HPIM-18.
BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI
Thất trái phì đại rõ; thường không đồng tâm, không kèm theo tăng huyết áp hay bệnh lý van tim. Chức năng tâm thu thường bảo tồn; Sự gia tăng độ cứng thất trái gây hậu quả làm tăng áp lực đổ đầy tâm trương. Hậu quả thường do đột biến sarcomeric proteins (di truyền trội nhiễm sắc thể thường).
Triệu chứng
Thứ phát do tăng áp lực tâm trương, tắc nghẽn đường ra thất trái (nếu có), và loạn nhịp tim; khó thở khi gắng sức, đau ngực, và ngất; đột tử có thể xảy ra.
Khám lâm sàng
Mạch động mạch cảnh mạnh với hai đỉnh nhọn; Tiếng T4, âm thổi tâm thu thô ráp dọc bờ trái xương ức, âm thổi dạng phụt của hở van hai lá ở mỏm tim; âm thổi thay đổi trong nghiệm pháp Valsava và các nghiệm pháp khác.
Điện tâm đồ
Phì đại thất trái với sóng Q vùng vách sâu ở chuyển đạo DI, aVL, V5 6. Rung nhĩ hoặc nhịp nhanh thất thường phát hiện trên Holter điện tâm đồ.
Siêu âm tim
Phì đại thất trái, thường không đối xứng, đặc biệt ở vùng vách và vùng mỏm; Chức năng co bóp thất trái đặc biệt tốt với thể tích cuối tâm trương nhỏ. Nếu có tắc nghẽn đường ra thất trái, Dấu hiệu SAM (chuyển động ra trước của van hai lá trong kì tâm thu) và van động mạch chủ đóng một phần trong kì tâm thu thường gặp. Siêu âm Doppler cho thấy có sự gia tăng lưu lượng máu đầu tâm thu qua đường ra thất trái.
Cần tránh vận động mạnh. Beta blockers, verapamil, hoặc disopyramide dùng đơn độc để giảm triệu chứng. Digoxin, các thuốc cường tim khác, lợi tiểu, và thuốc giãn mạch thường chống chỉ định. Kháng sinh dự phòng viêm nội tâm mạc (Chương 89) chỉ cần thiết ở bệnh nhân có tiền căn viêm nội tâm mạc. Thuốc chống loạn nhịp, đặc biệt amiodarone, có thể giúp ngăn rối loạn nhịp nhĩ hoặc nhịp thất. Tuy nhiên, cần xem xét cấy máy phá rung cho bệnh nhân có nguy cơ cao, v.d., tiền căn bị ngất hoặc ngưng tim, nhịp nhanh thất không kiểm soát, phì đại thất trái lớn (>3 cm), tụt huyết áp khi gắng sức, hoặc tiền căn gia định có đột tử. Ở một số bệnh nhân, sự chênh lệch đường ra thất trái có thể giảm bằng gây nhồi máu vùng vách có kiểm soát bằng cách tiêm ethanol vào nhánh vách động mạch liên thất trước. Phẫu thuật cắt bỏ vách liên thất có thể chỉ định ở bệnh nhân kháng trị với liệu pháp nội khoa.
VIÊM CƠ TIM
Quá trình viêm của cơ tim có thể tiến triển thành bệnh cơ tim dãn nở mãn tính, thường do nhiễm siêu vi cấp (v.d., parvovirus B19, coxsackievirus, adenovirus, Epstein-Barr virus). Viêm cơ tim có thể xảy ra ở bệnh nhân bị nhiễm HIV, Viêm gan siêu vi C hay bệnh Lyme. Bệnh Chagas là nguyên nhân gây viêm cơ tim thường gặp ở một số địa phương, điển hình là Trung Mỹ và Nam Mỹ.
Bệnh sử
Sốt, mệt mỏi, đánh trống ngực; nếu có rối loạn chức năng thất trái, có thể có triệu chứng suy tim. Viêm cơ tim có thể xảy ra sau nhiễm trùng tiểu.
Khám lâm sàng
Sốt, nhịp tim nhanh, T1 nhẹ; thường có T3.
Cận lâm sàng
CK-MB và troponin có thể tăng mặc dù không có nhồi máu. Nồng độ kháng thể kháng virus có thể gia tăng.
Điện tâm đồ
Bất thường sóng ST-T thoáng qua.
X-quang ngực thẳng
Bóng tim lớn
Siêu âm tim, MRI tim
Nghỉ ngơi; điều trị như suy tim; hiệu quả của liệu pháp ức chế miễn dịch (v.d. steroids) chưa rõ ngoại trừ trường hợp đặc biệt như sarcoidosis và viêm cơ tim tế bào khổng lồ. Trong trường hợp tối cấp, ghép tim có thể được chỉ định.
