Chẩn đoán và điều trị thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em

Thiếu máu tan máu tự miễn là thiếu máu do cơ thể tự sinh ra kháng thể kháng lại trực tiếp với kháng nguyên hồng cầu.

Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do virus, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như u lympho, Hodgkin, lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.

Mục lục

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Thể cấp

Ít xảy ra ở trẻ < 1 năm.

Bệnh đột ngột.

Thiếu máu.

Vàng da, củng mạc mắt vàng.

Lách to nhanh hoặc không to.

Có thể đái Hb niệu.

Thể mạn

Bệnh kéo dài, cơn tan máu tiếp tục, tái diễn nhiều tháng, nhiều năm.

Lách to.

Xét nghiệm

Máu ngoại biên:

+ Hb giảm

+ Số lượng bạch cầu bình thường hoặc giảm.

+ Số lượng tiểu cầu bình thường (đôi khi giảm, gặp trong hội chứng Evans).

+ Hồng cầu lưới tăng.

Bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng.
Nước tiểu: urobilinogen dương tính, Hb niệu có thể dương tính nếu tan máu trong mạch.
Nghiệm pháp Coombs trực tiếp dương tính, đôi khi nghiệm pháp Coombs gián tiếp cũng dương tính. Kháng thể tự miễn phần lớn thuộc nhóm IgG (85%), ngoài ra có thể thuộc nhóm IgM, C₃, do đó cần tiến hành nghiệm pháp Coombs đơn giá với các loại kháng thể trên.
Cần xét nghiệm urê, creatinin máu: có thể bình thường, hoặc tăng trong hội chứng huyết tán – urê huyết cao, để phát hiện biến chứng thận do tan máu trong mạch.

ĐIỀU TRỊ

Điều trị bệnh cơ bản là quan trọng

Điều trị ức chế miễn dịch

Corticoid: solu-medrol 5-10mg/kg/24 giờ trong 3-5 ngày. Sau đó dùng tiếp prednisolon 2mg/kg/ngày cho đến khi triệu chứng tan máu ngừng thì giảm liều và ngừng thuốc (thông thường khoảng 2-4 tuần).

Trường hợp corticoid không kết quả có thể cho: zathioprin hoặc cyclophosphamid, cyclosporin A.

Điều trị hỗ trợ

Truyền máu: hạn chế truyền máu. Truyền khi Hb dưới 50g/L hoặc khi có biến chứng do thiếu máu gây ra.
Truyền khối hồng cầu: 10-15ml/kg.

+ Trường hợp không định được nhóm máu do máu bệnh nhân tự ngưng kết, chỉ định truyền hồng cầu nhóm “O”.

Trường hợp tan máu cấp có biểu hiện thận, Hb niệu:

+ Truyền dịch: glucose 10%, natri clorua 9%0 theo tỉ lệ 3/1 hay ringer lactat 50-100ml/kg/ngày.

+ Lasix 2mg/kg/ngày: 2-3 ngày.

Cắt lách:

Chỉ định khi:

Bệnh kéo dài mạn tính, xuất hiện nhiều đợt cấp nặng.
Điều trị nội khoa không kết quả.
Lách to.