Tên khác: bệnh “phụ nữ không có mạch đập” (bắt mạch quay không thấy đập), bệnh Martorell.
Định nghĩa
Viêm động mạch với tế bào khổng lồ xảy ra ở động mạch chủ và / hoặc các nhánh của động mạch này, chủ yếu hay gặp ở phụ nữ.
Căn nguyên
Chưa rõ. Đôi khi bệnh kết hợp với bệnh Crohn, với viêm khớp đốt sống cứng khớp hoặc với bệnh lao.
Giải phẫu bệnh
Viêm tất cả các lớp áo của thành động mạch (viêm toàn bộ thành động mạch), với thâm nhiễm bởi tế bào lympho và những tế bào khổng lồ nhiều nhân. Quá trình viêm tiếp theo bởi phản ứng xơ hoá và hẹp mạch. Vị trí xảy ra tổn thương rất thay đổi: quai động mạch chủ, thân động mạch tay đầu, các động mạch não, động mạch thận, động mạch phổi. Đôi khi động mạch chủ bụng và các động mạch thận bị tổn thương. Có những thể trung gian giữa viêm động mạch thái dương và bệnh Takayasu.
Triệu chứng
Bệnh Takayasu hiếm gặp. Mới đầu bệnh chỉ được mô tả ở á Đông, nhưng sau đó người ta đã thấy bệnh ở khắp nơi trên thế giới, hay gặp nhất là ở phụ nữ từ 15 đến 30 tuổi.
- Dấu hiệu toàn thân: người yếu ớt, chán ăn, gày, thân nhiệt sốt nhẹ, ra mồ hôi ban đêm, đau khớp xương, đôi khi ban đỏ nút (hồng ban nút) ở da.
- Dấu hiệu tim-mạch: giảm hoặc không có mạch quay đập, tiếng thổi tâm thu/và hoặc tiếng thổi tâm trương nghe thấy ở ổ van động mạch chủ, có các cơn ngất và tai biến thiếu cấp máu nhất thời (thể hiện bởi cơn đau thắt ngực, “chứng đau cơ nhai gián cách”) tăng huyết áp động mạch (đôi khi thuộc týp thận-mạch máu do động mạch thận bị hẹp hoặc huyết áp không đối xứng), suy tim.
- Dấu hiệu thần kinh: thiếu cấp máu ở não (gây tai biến mạch máu não), cơn động kinh.
- Dấu hiệu mắt: rối loạn thị giác, soi đáy mắt thấy có nối tiếp động-tĩnh mạch hình vòng hoa.
Xét nghiệm cận lâm sàng: tăng bạch cầu trong máu, tốc độ máu lắng (huyết trầm) tăng, thiếu máu.
Xét nghiệm bổ sung
- Siêu âm Doppler, chụp cắt lớp vi tính, chụp động mạch chủ: cho phép phát hiện thấy dày thành động mạch chủ, những chỗ hẹp, những chỗ tắc và phồng động mạch ở những nhánh của động mạch chủ, nhất là ở các động mạch cảnh gốc, dưới đòn, động mạch thận, động mạch mạc treo tràng.
- Sinh thiết: chẩn đoán được khẳng định bởi sinh thiết ở một động mạch bị bệnh.
Chẩn đoán phân biệt
Bệnh Takayasu cần chẩn đoán phân biệt với những trường hợp tắc động mạch do xơ vữa quai động mạch chủ mà biện pháp điều trị là can thiệp ngoại khoa (trong trường hợp này thì tốc độ máu lắng bình thường, trong bệnh phẩm sinh thiết không thấy tổn thương viêm thành động mạch tế bào khổng lồ), phân biệt với bệnh Horton (bằng những yếu tố: nhức đầu đặc biệt, sinh thiết, tuổi trên 60).
Tiên lượng: hơn 80% số bệnh nhân có thời gian sống thêm 10 năm.
Điều trị
Prednisolon 0,5-1 mg/kg mỗi ngày cho tới khi thuyên giảm, rồi giảm dần tới liều duy trì (khoảng 10 mg/ngày). Trong trường hợp kháng corticoid thì dùng cyclophosphamid với liều 2 mg/kg/ngày đồng thời theo dõi huyết đồ. Aspirin liều thấp. Tuỳ tình hình có thể can thiệp ngoại khoa để giải quyết tắc động mạch trong giai đoạn muộn của bệnh.
GHI CHÚ: bệnh “Moyamoya” (tiếng Nhật) hoặc bệnh Nishimoto là một bệnh tương tự với bệnh Takayasu được mô tả ở Nhật Bản và có đặc điểm là hẹp hoặc tắc phần cuối của hai động mạch cảnh trong và hình thành hệ thống bàng hệ dưới dạng một lưới mạch nhìn thấy mờ nhạt trên phim chụp động mạch. Bệnh Moyamoya biểu hiện bởi những đợt thiếu cấp máu ở não với liệt nửa người, mất lời nói, liệt mặt, và co giật.
