Triệu chứng và điều trị hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa

ĐẠI CƯƠNG

Khái niệm

Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa là hội chứng áp lực tĩnh mạch cửa tăng trên 4mmHg (10cm nước). Hội chứng này do nhiều nguyên nhân gây ra, trên lâm sàng có các biểu hiện: lách to, cổ chướng, tuần hoàn bàng hệ.

Đặc điểm giải phẫu của tĩnh mạch cửa

• Tĩnh mạch cửa còn gọi là tĩnh mạch gánh (chia nhánh ở 2 đầu) được tạo nên bởi: tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mạch mạc treo tràng dưới. Thân tĩnh mạch cửa dài 6-10cm, đường kính 10-12mm, tốc độ dòng chảy trung bình khoảng 1-1,2 lít/phút.
• Khi tới gan, tĩnh mạch cửa phân chia nhỏ dần: đầu tiêu là hai nhánh gan trái, gan phải, sau đến các nhánh của tiểu thuỳ cho tới tận các xoang gan, rồi từ xoang gan máu lại đổ vào các tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ, các tĩnh mạch này dần hội tụ lại thành các nhánh của tĩnh mạch trên gan, cuối cùng đổ vào tĩnh mạch chủ dưới rồi về tim.
• Tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ có các vòng nối với nhau:

+ Vòng nối tâm vị-thực quản: nối tĩnh mạch vành vị (hệ cửa) với tĩnh mạch thực quản dưới (hệ chủ), khi tăng áp lực tĩnh mạch cửa thì vòng nối này dễ vỡ.

+ Vòng nối quanh rốn: tĩnh mạch rốn (arantius) nối giữa tĩnh mạch gan (hệ cửa) với nhánh tĩnh mạch thành bụng trước (hệ chủ).

+ Vòng nối tĩnh mạch quanh trực tràng: nổi TM trực tràng trên (hệ cửa) với TM trực tràng dưới và giữa (hệ chủ).

+ Vòng nối thành bụng sau: các nhánh tĩnh mạch cửa chạy trong mạc treo tràng nối với tĩnh mạch thành bụng sau ở những vùng có các tạng dính với thành bụng trong mạc Told và mạc Treitz.

Bình thường các vòng nối này không có giá trị về chức năng nhưng trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa các tĩnh mạch vòng nối này cũng giãn to, có thể vỡ gây chảy máu.

• Về cấu tạo: tĩnh mạch cửa là tĩnh mạch không có van, thành dày, có nhiều thớ cơ chun giãn dễ dàng. Vì vậy khi có cản trở gây tăng áp lực ở phần dưới chỗ tắc thì tĩnh mạch giãn to ra, thân tĩnh mạch cửa giãn ra 2-3 cm, máu dồn vào làm các nhánh cũng rộng ra.
• Tĩnh mạch cửa mang máu về gan với, lưu lượng 1,25 lít/phút (bằng 1/4 lưu lượng tim). Lưu lượng này không thay đổi khi huyết áp động mạch từ trên mức 80mmHg.

Nguyên nhân tăng ALTMC

Nguyên nhân trước xoang

• Ngoài gan:

+ Huyết khối tĩnh mạch cửa.

+ Huyết khối tĩnh mạch lách.

+ Khuyết bẩm sinh hay hẹp tĩnh mạch cửa.

+ Chèn ép tĩnh mạch cửa từ bên ngoài (khối u).

• Trong gan:

+ Xơ hoá gan bẩm sinh.

+ Xơ gan mật nguyên phát.

+ Sán lá gan.

+ Bệnh sarcoid.

Nguyên nhân tại xoang

Viêm gan nhiễm mỡ.

Bệnh

Nguyên nhân sau xoang

• Trong gan:

+ Hội chứng Budd-Chiari.

+ Xơ gan mật thứ phát.

+ Xơ gan do rượu.

+ Xơ gan sau viêm gan.

+ Chứng nhiễm sắc tố sắt.

• Ngoài gan:

+ Hội chứng Budd-Chiari.

+ Tắc nghẽn tĩnh mạch chủ dưới.

+ Suy tim phải.

+ Viêm màng ngoài tim co thắt.

+ Hở van ba lá.

Tăng lưu lượng tĩnh mạch cửa

Rò động mạch-tĩnh mạch cửa.

Rò động mạch-tĩnh mạch quanh tụy.

Lách khổng lồ.

Phân loại

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa theo kết quả đo áp lực: chia thành 4 loại

+ Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc trước xoang:

Tắc ở ngoài gan: do các nguyên nhân chèn ép từ các nhánh lớn tĩnh mạch cửa trở ra.

Tắc ở trong gan: do các nguyên nhân chèn ép từ các nhánh nhỏ tĩnh mạch cửa (tiểu thuỳ) trở lên.

+ Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc tại xoang: xoang bị gan chèn ép.

+ Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc sau xoang:

• Tắc ở trong gan: do chèn ép tĩnh mạch trên gan nhỏ (tiểu thuỳ)
• Tắc ờ ngoài gan: do chèn ép tĩnh mạch trên gan trở lên.

+ Tăng áp lực tĩnh mạch cửa không tắc (còn gọi là tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiên phát, tăng áp lực tĩnh mạch cửa do luồng máu đến nhiều, hoặc tăng áp lực tĩnh mạch cửa không rõ nguyên nhân…), trước đây quen gọi là bệnh Banti.

• Ngoài 4 loại tăng áp lực tĩnh mạch cửa nêu trên, người ta còn chia ra:

+ Tăng áp lực tĩnh mạch cửa cục bộ: chỉ một nhánh nào đó của tĩnh mạch cửa bị tắc.

+ Tăng áp lực tĩnh mạch cửa toàn bộ: tắc ở thân tĩnh mạch cửa trở lên hoặc do máu đến quá nhiều.

Bảng thay đổi áp lực (AL) của các loại tăng ALTMC

Bệnh cảnh lâm sàng của các trường hợp bị tăng áp lực tĩnh mạch cửa rất khác nhau, vì nó không phải chỉ do 1 bệnh gây ra, mà là hội chứng của nhiều bệnh.

TRIỆU CHỨNG

Triệu chứng lâm sàng

Cơ năng

Khó tiêu: xảy ra sau khi ăn (không có bệnh dạ dày).

Chướng bụng và cảm giác đầy bụng vùng thượng vị: xảy ra nhanh chóng sau khi ăn mặc dù chưa ăn được nhiều.

Cảm giác căng chướng ruột thường xuyên (cả khi không có táo bón).

Gầy sút dần và có dấu hiệu thiếu vitamin (trong khi ăn uống vẫn đầy đủ).

Ỉa chảy có chu kỳ không kèm theo đau bụng, sốt.

• Các triệu chứng trên xảy ra từ từ. Bệnh nhân có thể có các biểu hiện sau nhưng không để ý:

+ Giảm khả năng lao động (chân tay, trí óc).

+ Cảm giác khó chịu, đau chu kỳ vùng thượng vị và hạ sườn phải.

Triệu chứng thực thể

Lách to: gặp 80-90% các trường hợp, lách to nhiều mức độ, sau khi nôn ra máu thì lách có thể nhỏ lại. Nếu lách to lâu ngày, tổ chức xơ phát triển thì có thể có dấu hiệu cường lách (thiếu máu, vàng da, lách to).

Tuần hoàn bàng hệ: khám thấy các tĩnh mạch dưới da bụng nổi lên rõ, màu xanh.

+ Tuần hoàn bàng hệ trên rốn (nối TM cửa với TM chủ trên), tuần hoàn bàng hệ vùng rốn và hai bên mạng sườn (nối TM cửa với TM chủ dưới).

+ Trong hội chứng Budd-chiarie thì tuần hoàn bàng hệ dày đặc vùng mũi ức; trong hội chứng Cruveilhier-Braumgarten thì tuần hoàn bàng hệ ở giữa bụng dọc đường thẳng từ rốn lên có khi lên tận ức, tĩnh mạch nổi lên rất to ngoằn ngoèo như một búi giun ờ đường trắng trên rốn, cách rốn l-2cm, có một điểm trên tĩnh mạch giãn rất to, do đó có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu hoặc liên tục ở vùng rốn.

+ Tuần hoàn bàng hệ là dấu hiệu muộn của tăng ALTMC.

• Cổ trướng: là cổ trướng tự do; quan sát thấy bụng to bè, rốn lồi, mất nếp nhăn, gõ trong vùng rốn, đục vùng thấp.
• Có thể có chảy máu niêm mạc, xuất huyết tiêu hóa.

Triệu chứng xét nghiệm và các thăm dò

Chụp thực quản

Chụp thực quản bằng baryt trong các tư thế chếch trước phải và trái thấy: các nếp niêm mạc bị rối loạn, hình giãn tĩnh mạch có dạng các quai vòng vèo, các hình khuyết vòng cung (dấu hiệu chuỗi vòng cổ của Bradiczka Tochakert, Prevot), các hình khuyết quanh co hoặc có hình quân bài nhép.

Soi dạ dày-thực quản bằng ống soi mềm

Nhìn thấy các hình giãn tĩnh mạch hoặc những búi tĩnh mạch giãn với nhiều hình thái khác nhau như những búi giun.

Đo áp lực tĩnh mạch cửa

• Đo áp lực lách: tuy áp lực lách không phản ánh trung thành áp lực của hệ thống tĩnh mạch cửa, nhưng áp lực ở lách cao thường cũng phản ánh áp lực tĩnh mạch cửa cao. Người ta dùng một kim chọc vào lách và hướng tới vùng cuống lách. Áp lực của lách là đo được coi như áp lực tĩnh mạch cửa. Phương pháp này dễ có biến chứng gây chảy máu.
• Đo áp lực tĩnh mạch cửa qua tĩnh mạch rốn: do Ostavie Gonzales Carbalhaes mô tả từ năm 1959; bằng cách luồn một ống catheter (bằng chất dẻo) vào tĩnh mạch rốn rồi đưa vào nhánh trái của tĩnh mạch cửa, vào thân tĩnh mạch cửa. Phương pháp này có ưu điểm là đo áp lực ở ngay thân tĩnh mạch cửa nên rất chính xác, có thể để lâu được 7-10 ngày và kết hợp chụp Xquang tĩnh mạch cửa; nhưng nhược điểm là dễ nhiễm khuẩn.

– Đo áp lực ở xoang gan: đơn giản là cho kim thẳng vào gan, nhưng phương pháp này không chính xác vì ít khi đầu kim nằm ở xoang gan mà thường nằm ở một nhánh nào đó của tĩnh mạch cửa hoặc của tĩnh mạch trên gan. Do đó người ta hay dùng phương pháp thông tĩnh mạch trên gan để đo áp lực tĩnh mạch trên gan. Người ta đo 2 loại áp lực:

+ Áp lực tĩnh mạch trên gan tự do.

+ Áp lực tĩnh mạch trên gan bít: đưa đầu ống thông xuống thật sâu, áp lực tĩnh mạch ứên gan bít chính là áp lực xoang gan. Tốt nhất là thực hiện hai phương pháp đo áp lực tĩnh mạch cửa cùng một lúc: chọc kim vào lách đo áp lực lách và thông tĩnh mạch trên gan để đo áp lực xoang; nhưng do rất khó thực hiện mà phải tiến hành làm hai lần liên tiếp nhau, do đó nên người ta thường thông tĩnh mạch trên gan trước. Thông tĩnh mạch trên gan có 2 đường: theo đường tĩnh mạch cánh tay hoặc tĩnh mạch cảnh đưa ống thông bằng chất dẻo vào nhĩ phải, rồi xuống tĩnh mạch chủ dưới và vào tĩnh mạch ứên gan; cách thứ 2 là qua đường tĩnh mạch đùi đi lên, rồi vào tĩnh mạch trên gan. Thông tĩnh mạch trên gan ít tai biến hơn chọc kim vào lách nhưng phải làm dưới sự hướng dẫn của màn hình tăng sáng.

Cách đo áp lực: khi đầu catheter vào tĩnh mạch trên gan và đầu ống thông còn tự do (bình thường áp lực tĩnh mạch trên gan tự do là 9cm nước), tiếp tục đẩy ống thông vào sâu đến khi không còn đẩy được nữa, lúc đó đo được áp lực gọi là áp lực trên gan bít hay áp lực xoang (bình thường áp lực xoang là 10cm nước).

Chụp cản quang tĩnh mạch cửa

Nếu có tăng áp lực tĩnh mạch cửa thấy:

• Tĩnh mạch cửa giãn to nhìn thấy chỗ tắc.
• Có hình ảnh trào ngược thuốc cản quang lên TM vành vị.

Soi ổ bụng

Nếu có tăng áp lực tĩnh mạch cửa thấy hình ảnh: dây chằng tròn sung huyết, thấy dịch trong ổ bụng.

Siêu âm tĩnh mạch cửa

Cho biết tĩnh mạch cửa giãn to.

Huyết khối trong tĩnh mạch cửa.

Đo lưu lượng tuần hoàn tĩnh mạch cửa bằng BSP

BSP khi qua gan được tế bào gan giữ lại, do vậy khi tiêm BSP vào máu và đo nồng độ của BSP trong máu qua các thời điểm khác nhau thì có thể biết BSP qua gan, qua đó biết lưu lượng máu qua gan, từ đó biết áp lực TMC.

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định

• Các dấu hiệu thực thể:

+ Cổ chướng tự do.

+ Tuần hoàn bàng hệ.

+ Lách to.

• Các thăm dò:

+ Nội soi thực quản: thấy giãn tĩnh mạch.

+ Soi ổ bụng: dây chằng tròn sung huyết, có dịch ổ bụng.

• Xquang: chụp tĩnh mạch cửa và chụp thực quản thấy hình ảnh thân tĩnh mạch cừa giãn to (trên 2cm), vòng nối tĩnh mạch thực quản giãn.
• Đo áp lực tĩnh mạch cửa: tăng trên 12cm nước.

Chẩn đoán nguyên nhân

Chẩn đoán nguyên nhân có vai trò đặc biệt quan trọng vì để chỉ định điều trị.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc trước xoang

• Do cản trở tuần hoàn ở thân tĩnh mạch cửa (cản trở trong lòng tĩnh mạch cửa hoặc bên ngoài chèn ép) hình thành hệ tĩnh mạch phụ thay thế tĩnh mạch cửa tạo thành một khối mềm gọi là Cavenom. Cavenom có thể là bẩm sinh (xơ hoá tĩnh mạch rốn, ống Arantius quá mức tới tận các nhánh của tĩnh mạch cửa), cũng có thể đo nguyên nhân mắc phải như viêm tĩnh mạch rốn, mưng mủ vùng cuống gan, các khối u vùng cuống gan (ác tính, lành tính), xơ gan… Chẩn đoán dựa vào:

+ Lâm sàng: nôn máu tươi, lách to, đôi khi có sốt, đau bụng.

+ Soi ổ bụng, chụp tĩnh mạch cửa: phát hiện chỗ tắc.

• Bệnh xơ gan do sán máng (Kala-Azar): bệnh do ký sinh trùng Schistosoma-mansoni sống ký sinh trong tĩnh mạch lách và lan đến tận nhánh nhỏ của tĩnh mạch cửa làm cho thành các nhánh này dày lên, hẹp lại cuối cùng dẫn tới xơ gan.

+ Chẩn đoán dựa vào: lách rất to, thiếu máu, suy sụp, xuất huyết tiêu hoá, cổ chướng.

+ Dịch tễ: hay gặp ở Brazin, châu Phi, vùng Địa Trung Hải, Trung Quốc, Lào, Thái Lan, Campuchia. Việt Nam hiện đã có loại bệnh này. Tìm trứng sán trong phân hoặc sinh thiết trực tràng tìm trứng sán. Sinh thiết gan: thấy xơ gan khoảng cửa, xơ dày tĩnh mạch cửa ở các nhánh nhỏ.

+ Điều trị: dùng praziquantel có tác dụng tốt.

• Bệnh Cruveilhie-Braumgarten (bệnh còn tĩnh mạch rốn): tăng áp lực tĩnh mạch cửa nhưng không có xơ gan (khác với hội chứng Cruveilhier-Braumgarten là có xơ gan). Chẩn đoán dựa vào: soi 0 bụng thấy dây chằng tròn sung huyết nhưng gan bình thường; siêu âm thấy giãn tĩnh mạch cửa, nhu mô gan đồng đều, đo áp lực lách và chụp tĩnh mạch lách-cửa thấy xuất hiện tĩnh mạch rốn.

Tăng áp Ịực tĩnh mạch cửa do tắc tại xoang

• Xơ gan: xơ gan do bất kỳ nguyên nhân nào cũng dẫn tới bóp nghẹt các xoang gan, gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

Chẩn đoán dựa vào: hội chứng suy chức năng gan và hội chứng tăng ALTMC; soi ổ bụng và sinh thiết gan thấy tổn thương xơ gan; siêu âm thấy tĩnh mạch cửa giãn, nhu mô gan không đồng đều.

• Hội chứng Cruveilhier-Braumgarten (xơ gan còn tĩnh mạch rốn): chẩn đoán dựa vào lâm sàng (tuần hoàn bàng hệ bụng nổi to, nghe có tiếng thổi tâm thu); soi ô bụng (có hình ảnh xơ gan, dây chằng tròn sung huyết); siêu âm thấy tĩnh mạch cửa giãn, nhu mô gan không đồng đều; chụp tĩnh mạch lách-cửa thấy còn tĩnh mạch rốn.
• Vấn đề xơ gan là nguyên nhân của còn tĩnh mạch rốn hay ngược lại đến nay vẫn chưa rõ ràng.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc sau gan

• Do cản trở tuần hoàn ở tĩnh mạch trên gan

Nguyên nhân

+ Nguyên nhân cản ưở: có thể là ừong lòng tĩnh mạch trên gan hoặc ờ ngoài đè vào, có thể tiên phát hoặc thứ phát. Điển hình là hội chứng Budd-Chiari: đầu tiên, Lambron (1842) và Budd (1846) mô tả những trường hợp tắc trên gan; sau đó Chiari (1898) xác nhận và coi là một bệnh viêm tắc nội mạc tĩnh mạch ưên gan (gồm cả viêm tắc tĩnh mạch chủ dưới).

+ Nguyên nhân khác: ung thư gan, nhiễm khuẩn mủ gan, nang nước gan, chấn thương gan, di căn ung thư nơi khác đến, bệnh máu ác tính, nhiễm khuẩn huyết, phẫu thuật; đôi khi do dị tật bẩm sinh của tĩnh mạch trên gan hay tĩnh mạch chủ dưới.

• Triệu chứng lâm sàng: có 3 thể

+ Thể cấp: đau ở vùng thượng vị hoặc hạ sườn phải có kèm theo sốt, nôn, ỉa lỏng 50% (Parke); ngoài ra còn thấy cổ chướng xuất hiện nhanh, tuần hoàn bàng hệ rõ. Bệnh nhân có thể tử vong trong vòng 1 -6 tháng.

+ Thể bán cấp: phù 2 chân, vàng da. Bệnh tiến triển chậm.

+ Thể mạn tính: có bệnh cảnh giống như xơ gan, gan to.

– Chẩn đoán dựa vào: đo áp lực lách thấy tăng cao; chụp tĩnh mạch lách-cửa thấy tĩnh mạch này bị cong đi, tuần hoàn trong lách phát triển nhiều nhánh phụ, không xuất hiện hình gan, không xuất hiện tĩnh mạch trên gan; chụp tĩnh mạch trên gan ngược dòng không thấy tĩnh mạch trên gan xuất hiện; soi ổ bụng thấy gan có hình xơ sáng, có vùng sung huyết đỏ sẫm.

• Bệnh viêm tắc tĩnh mạch trên gan nhỏ

Các tĩnh mạch trên gan nhỏ và tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ bị tổn thương không có tắc mạch mà vách các tĩnh mạch dày lên và lòng mạch bị hẹp lại. Bệnh gặp ở trẻ em 2-5 tuổi là nhiều nhất. Chẩn đoán dựa vào: lâm sàng có đau bụng đột ngột, sốt, cổ chướng; sinh thiết gan: gan bị hoạt tử, ứ đọng chất nhầy ở trung tâm tiểu thuỳ và huỷ hoại tế bào gan xung quanh tĩnh mạch trung tâm.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tăng dòng máu đến

Ở những trường hợp này không có tắc hoặc cản trở lưu thông tuần hoàn của hệ thống tĩnh mạch cửa. Người đầu tiên mô tả bệnh này là Banti nhưng người ta thấy trong xơ gan Banti không có dấu hiệu nào đặc hiệu; do đó hiện nay người ta ít dùng danh từ xơ gan Banti, mà dùng danh từ tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiên phát vô căn. Chẩn đoán dựa vào: thông tĩnh mạch trên gan và đo áp lực lách thấy đều tăng, chụp tĩnh mạch lách-cửa không thấy tắc, đo lưu lượng gan thấy tăng. Khi sinh thiết gan thấy tổ chức gan bình thường.

Tăng áp lực tĩnh mạch cục bộ

Tăng áp lực tĩnh mạch lách do nguyên nhân cục bộ: huyết khối tĩnh mạch lách do di căn ung thư, do khối u chèn ép (u tụy). Chẩn đoán dựa vào: có lách to, nôn máu; đo áp lực lách có tăng áp lực tĩnh mạch trên gan tự do, áp lực bít bình thường; chụp tĩnh mạch cửa thấy bị tắc nghẽn, có các nhánh bàng hệ.

Tăng áp lực tĩnh mạch mạc treo: nguyên nhân chưa rõ; có người cho là dị tật bẩm sinh, có luồng thông động-tĩnh mạch ở hệ thống mạc treo hoặc ở thành ruột. Nguyên nhân khác như: dị dạng vắt ngang qua tĩnh mạch, khối u chèn ép… Chẩn đoán dựa vào: áp lực tĩnh mạch lách bình thường hoặc tăng ít.

TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

Vỡ các tĩnh mạch bàng hệ: đầu tiên là vỡ giãn tĩnh mạch thực quản (khoảng 50% bệnh nhân xơ gan có giãn tĩnh mạch thực quản) và cứ mỗi năm có 5-15% bệnh nhân có giãn tĩnh mạch thực quản mới. Giãn tĩnh mạch thực quản có ở tất cả các bệnh nhân xơ gan, nhưng có khoảng 1/3 bị vỡ tĩnh mạch. Vỡ giãn tĩnh mạch thực quản là một biến chứng, tỷ lệ tử vong của bệnh nhân bị vỡ giãn tĩnh mạch thực quản phụ thuộc vào có xơ gan hay không và mức độ xơ gan. Người ta thấy nếu không bị xơ gan thì từ vong là 5-10%, nhưng nếu có xơ gan thì tỷ lệ này lên đến 40-70% (tuỳ thuộc vào mức độ suy gan: 5% từ vong nếu suy độ A, 25% nếu suy độ B, trên 50% nếu suy độ C). Nghiên cứu cũng cho thấy ở người bị vỡ giãn tĩnh mạch thực quản có đến 40% tự ngưng chảy máu, nhưng 30% sẽ chảy máu trở lại trong vòng 6 tuần và 70% trong vòng 1 năm. Nếu tĩnh mạch thực quản giãn không vỡ tái phát sau 6 tuần, tiên lượng từ vong tương đương người chưa bị vỡ tĩnh mạch thực quản.

Thiếu máu: do xuất huyết tiêu hoá, do cường lách phối hợp, do tuỷ xương bị ức chế…

Rối loạn đông máu: do thiếu các yếu tố đông máu bình thường được tổng hợp ở gan.

Tình trạng cường aldosterol: biểu hiện bằng giảm natri và tăng kali huyết, nhiễm kiềm chuyển hoá.

Cổ chướng ở bệnh nhân bị xơ gan được cho là do kết hợp giữa bất thường chức năng thận (ứ natri) và tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Khoảng 50% bệnh nhân bị xơ gan sẽ có cổ chướng trong vòng 10 năm sau, 50% bệnh nhân xơ gan có cổ chướng sẽ tử vong trong vòng 2 năm.

Viêm phúc mạc nguyên phát: là tình trạng nhiễm trùng dịch báng không tìm được nguồn gây bệnh. Ở người lớn, hầu hết bệnh nhân bị viêm phúc mạc nguyên phát có xơ gan tăng áp lực tĩnh mạch cửa, trong đó giai đoạn c chiếm 70%. Ở trẻ em, hội chứng thận hư và bệnh lupus ban đỏ hệ thống là hai yếu tố nguy cơ của viêm phúc mạc nguyên phát. Viêm phúc mạc nguyên phát cũng có thể xảy ra ở những người cổ chướng (thí dụ như suy tim phải hay hội chứng Budd-Chiari).

Hội chứng gan-thận: sự suy giảm chức năng thận cấp tính (thiểu niệu cấp) xảy ra ở bệnh nhân có bệnh lý gan mạn tính có cổ chướng và tăng áp tĩnh mạch cửa, hậu quả của sự co thắt động mạch thận. Nguyên nhân của sự co thắt động mạch thận chưa được biết rõ. Người ta nhận thấy có sự tăng hoạt của hệ thống renin-angiotensin-aldosterone và hệ thần kinh giao cảm ở người có hội chứng gan-thận. Đây là biến chứng có tiên lượng xấu và các biện pháp điều trị thường không có kết quả. Yeu tố thuận lợi để hội chứng gan-thận xuất hiện bao gồm: mất cân bằng điện giải (nôn ói, tiêu chảy, dùng thuốc lợi tiểu), xuất huyết tiêu hoá (vỡ giãn tĩnh mạch thực quản hay loét dạ dày-tá tràng) và nhiễm trùng (đặc biệt là viêm phúc mạc nguyên phát).

Bệnh lý não-gan: biểu hiện bằng tình trạng thay đổi nhân cách, suy giảm nhận thức và tư duy, suy giảm tri giác. Nguyên nhân được cho là do amoniac và GABA (gamma- aminobutyric acid), được sản xuất từ ruột, không được chuyển hoá hay bất hoạt tại gan, tuy nhiên còn nhiều điểm chưa rõ. Các yếu tố thuận lợi để bệnh lý não xuất hiện bao gồm mất cân bằng nước và điện giải, xuất huyết tiêu hoá, nhiễm trùng, tình trạng táo bón và các loại thuốc ức chế hệ thần kinh trung ưorng (thuốc an thần, thuốc giảm đau nhóm gây nghiện…).

ĐIỀU TRỊ

Đảm bảo chế độ dinh dưỡng, sinh hoạt hợp lý để cải thiện chức năng gan và phòng biến chứng gồm:

Không sử dụng rượu hay chất ma túy.

Thận trọng khi dùng thuốc (một số thuốc có thể làm cho bệnh gan nặng hơn).

Chế độ ăn uống: giảm natri (muối), ăn tăng hoặc giảm đạm tùy theo tình trạng bệnh bệnh.

Điều trị nội khoa

• Làm giảm áp lực hệ thống tĩnh mạch cửa: dùng thuốc lợi niệu, corticoid… Các thuốc chẹn bêta (nadolol hoặc prop- ranolol) có thể dùng một mình hoặc kết hợp với liệu pháp nội soi để cầm máu trong chảy máu tĩnh mạch thực quản, nhưng phải theo dõi kỹ những tai biến của thuốc này.
• Chống suy tế bào gan: glucose, tinh chất gan, các acid amin, sinh tố.
• Chống thiếu máu và các rối loạn về máu.
• Làm xơ hoá tĩnh mạch: tiêm thuốc polydocanol 1% hoặc ethanol 98 độ. Phương pháp này đơn giản, nhanh, ít tai biến nhưng kết quả cũng chỉ tạm thời, có thể tái phát.
• Điều trị bảo tồn khi có vỡ tĩnh mạch thực quản chảy máu:

+ Truyền máu tươi cùng nhóm.

+ Tinh chất sau tuyến yên: glanduitrin 20-40 đơn vị hoà với glucose 5% 300ml nhỏ giọt tĩnh mạch 40 giờ/ phút.

+ Transamin 5ml, 10ml, 25ml: 250-500mg X 1-2 lần/ ngày, tiêm bắp.

+ Hemocaprol: 20- 40ml uống, có tác dụng tốt.

Hút dịch dạ dày liên tục và tăng kháng sinh đường ruột, thụt tháo phân và dùng lactulose để đề phòng hôn mê não-cửa-chủ.

Đặt sonde Sengstaken-Blackemor cải tiến của Leger hoặc sonde Linton, với mục đích chèn ép thực quản để cầm máu tại chỗ tĩnh mạch vỡ.

Nội soi can thiệp: thắt vòng cao su búi tĩnh mạch thực quản giãn, tiêm xơ tĩnh mạch thực quản chảy máu.

Ngoại khoa và can thiệp

• Các phẫu thuật tạm thời:

+ Khâu tĩnh mạch thực quản (Cril).

+ Thắt động mạch lách-gan (Reinhoíí): chỉ làm khi máu chảy nặng sau khi hồi sức tốt.

+ Cắt, thắt tĩnh mạch tâm phình vị khi chảy máu tâm phình vị dạ dày.

• Cắt lách đơn thuần (Banti, 1894): khi lách to, xơ và có cường lách.
• Phẫu thuật nối tĩnh mạch cửa-chủ (Talma): chỉ định trong trường hợp tăng ALTMC do xơ gan. Biến chứng vỡ tĩnh mạch thực quản gây chảy máu nặng nhưng tình trạng toàn thân và chức năng gan còn tốt.
• Phẫu thuật nối tĩnh mạch lách-thận: chỉ định ứong tăng áp lực tĩnh mạch cửa; tăng áp lực tĩnh mạch cửa có biến chứng vỡ tĩnh mạch thực quản, nhưng tình trạng toàn thân và chức năng gan còn tốt. Có thể tạo cầu nối lách-thận ngoại biên (distal splenorenal shunt-DSRS): thủ thuật này nổi tĩnh mạch từ lách đến tĩnh mạch thận trái để làm giảm áp lực trong tĩnh mạch cửa và chảy máu, có tác dụng tốt với khoảng 90% bệnh nhân; tuy nhiên, vẫn có nguy cơ chảy máu tái phát.
• Phương pháp tạo shunt trong gan nối giữa tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch trên gan qua thông tĩnh mạch cổ (transju­gular intrhepatic portosytemic shunt: TIPS) là một phương pháp cho kết quả tốt hơn và an toàn hơn các kỹ thuật nối hệ thống cửa chủ bằng phẫu thuật, tỷ lệ tử vong thấp hơn.
• Sau khi làm các kỹ thuật này cần kiểm tra bằng siêu âm và chụp mạch định kỳ để kiểm tra lưu thông của mạch, đề phòng các biến chứng nhất là cổ chướng.