Nang và rò khe mang II là do còn tồn tại khe mang II và xoang cổ trong quá trình phát triển phôi thai, các thành phần này lẽ ra sẽ biến mất đi trong quá trình phát triển của cá thể.
PHÔI THAI – BỆNH SINH
Rò khe mang II do còn tồn tại cả phức hợp khe và túi mang, thông với xoang cổ, tạo thành ống rò thông thương từ ngoài da vào họng, mà lỗ rò trong thường nằm ở hố hạnh nhân khẩu cái, lỗ rò ngoài da nằm dọc theo bờ trước cơ ức đòn chũm ở chỗ nối 1/3 trên và 2/3 dưới của cổ.
Ống rò khe mang II là một ống dầy, có đường kính khoảng 0,5 cm, lòng thông hay bị xơ hoá. Nó chạy lên cao, đi dưới cơ bám da và cân cổ nông để đến chỗ phân đôi động mạch cảnh. Nó đi giữa các động mạch cảnh, đi phía trên dây XII và phía dưới bụng sau cơ nhị thân, rồi lên đến họng để tận hết ở vùng hạnh nhân khẩu cái (trụ trước hoặc trụ sau hoặc hố trên hạnh nhân khẩu cái).
Thông thường nhất là ống rò được phủ bởi lớp biểu mô trụ giả tầng.
CHẨN ĐOÁN
Đặc điểm lâm sàng
Bệnh biểu hiện với một lỗ rò ngoài da vùng cổ bên thấp, thường xuất hiện ngay sau khi sinh. Trong một số ít trường hợp, chẩn đoán được xác định muộn về sau, trước một bệnh cảnh viêm nhiễm vùng cổ bên do nang ống rò bị viêm nhiễm.
Lỗ rò bên ngoài: biểu hiện dưới dạng một chấm lõm nhỏ, có bờ rõ, nằm dọc theo bờ trước cơ ức đòn chũm, chỗ nối 2/3 trên và 1/3 dưới, ống rò đi dưới cơ bám da và cân cổ nông tiến về phía hố hạnh nhân khẩu cái. Khám vùng cổ, sờ nắn có thể phát hiện thừng ống rò dưới tay.
Lỗ rò bên trong: không hằng định, hiếm khi được phát hiện. Nó nằm ở vùng hạnh nhân khẩu cái, thường nhất là ở bờ sau trên, gần hố Rosenmuller. Ở một số trường hợp nó được tìm thấy ở bờ tự do của màn hầu ở trụ trước hoặc trụ sau hạnh nhân khẩu cái.
Nang và rò khe mang II cả hai bên gặp trong 1/3 trường hợp, 21% bệnh nhân được tìm thấy có cùng dị tật ở những người trong họ hàng.
Loại nang và rò này có thể phối hợp với các dị tật khác:
- Hội chứng tai-mang (Bourguet, Wayoff): điếc dẫn truyền hay hỗn hợp, rò trước tai và cổ, liệt mặt.
- Hội chứng tai-mang-thận: điếc dẫn truyền, tiếp nhận hay hỗn hợp, rò trước tai và cổ, bất sản (agénesie) thận. Đây là một hội chứng di truyền gen trội với tần suất gặp khoảng 1/40000, người ta đã tìm thấy gen bất thường ở chromosome
Cận lâm sàng
Chụp cản quang ống rò giúp thấy rõ toàn bộ ống rò từ miệng lỗ rò cho đến vùng họng miệng.
Siêu âm thường được thực hiện trước một khối u viêm xuất hiện đột ngột, đơn thuần để xác định bản chất nang chứa dịch hay đặc của khối u.
ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT
Đường rạch da ban đầu ngang cổ bao quanh nang hoặc lỗ rò, sau đó phẫu tích dọc theo chiều dài ống rò.
Có thể trợ giúp trong mổ bằng cách bơm thuốc màu xanh methylene hay đặt một catheter vào lòng ống rò.
Nếu ống rò chạy lên quá cao, cần thiết phải rạch thêm đường rạch thứ hai, ở tầng cao hơn, ngang theo nếp lằn cổ. Cắt chân đường rò sát thành bên họng, khâu vùi miệng cắt.
BIẾN CHỨNG
- Dò vào họng.
- Chảy máu, tụ máu vết mổ.
- Tổn thương động tĩnh mạch cảnh.