Bệnh Suy gan cấp ở trẻ em

Suy gan cấp là rối loạn chức năng gan cấp xảy ra trong vòng 8 tuần ở trẻ không có tiền sử bệnh lý gan. Hậu quả gây rối loạn tri giác và rối loạn đông máu. Tiên lượng tùy nguyên nhân, mức độ tổn thương gan và biến chứng. Tỉ lệ tử vong cao từ 20-60%.

Biến chứng:

• Phù não do tăng Amoniac, thường gặp tỉ lệ 80% ở trẻ có bệnh lý não gan, gây tử vong cao.
• Rối loạn đông máu.
• Hạ đường huyết.
• Nhiễm khuẩn.
• Suy đa cơ quan.

Yếu tố nguy cơ suy gan cấp ở trẻ có tiền sử hoặc đang bị bệnh lý gan:

• Suy thận.
• Chế độ ăn dùng nhiều Protein.
• Nhiễm khuẩn.
• Xuất huyết tiêu hóa.
• Mất nước.
• Thuốc độc gan.

NGUYÊN NHÂN

1. Viêm gan siêu vi
   • Siêu vi B, A: nguyên nhân chính.
   • Siêu vi C ít gặp.
   • Sốt xuất huyết Dengue.
   • Herpes simplex virus.
   • Epstein-Barr virus.

2. Ngộ độc
   • Thuốc Acetaminophen, thuốc mê Halothan.
   • Kim loại nặng: Arsenic
   • Nấm Amanita phalloides.

• Kháng sinh: ampicillin-clavulanate, ciprofloxacin, doxycyclin, erythromycin, isoniazid, nitrofurantoin, tetracyclin.
• Salicylates (Reye syndrome).
• Thuốc ức chế miễn dịch: cyclophosphamid, methotrexat.
• Biến dưỡng, bệnh lý chuyển hóa: Hội chứng Reye, bệnh Wilson, bệnh Nieman Pick.
• Huyết khối tĩnh mạch gan (Budd-Chiari syndrome), tĩnh mạch cửa.
• Miễn dịch: viêm gan tự miễn, hội chứng thực bào máu.

CHẨN ĐOÁN

1. Bệnh sử
   • Vàng da.
   • Nôn ói, biếng ăn, mệt mỏi, lừ đừ (dấu hiệu sớm suy gan cấp).
   • Thời điểm rối loạn tri giác.
   • Thuốc sử dụng.
   • Ói, tiêu máu.
   • Bệnh lý gan trước.
   • Tiền sử gia đình bệnh lý gan.

2. Khám lâm sàng
   • Dấu hiệu sinh tồn.
   • Vàng da.
   • Mức độ rối loạn tri giác: dựa theo bảng phân độ bệnh lý não cấp do suy gan cấp.
   • Bụng: kích thước gan, bụng báng.

3. Xét nghiệm
   • Công thức máu, đếm tiểu cầu.
   • Đường huyết.
   • Chức năng gan: ALT,AST, Bilirubine, Alkaline Phosphatase,
   • Chức năng thận.
   • Chức năng đông máu: thời gian Prothrombine,
   • Ion đồ.
   • Siêu âm bụng: kích thước gan, tổn thương gan.
   • Cấy máu.
   • Xét nghiệm tùy nguyên nhân:
     • Nồng độ Acetaminophen/máu (ngộ độc Acetaminophen).
     • Định lượng đồng ceruloplasmine (bệnh Wilson).
     • HbsAg, IgM anti-HBV, anti-HAV, anti-HCV, anti CMV, anti EBV (viêm gan siêu vi).
   • CT scan não khi có dấu hiện thần kinh khu trú hoặc cần chẩn đoán phân biệt bệnh lý ngoại thần kinh.
   • Sinh thiết gan khi tình trạng lâm sàng ổn định và không có dấu hiệu rối loạn đông máu nặng. Chỉ định khi chưa xác định được nguyên nhân với các xét nghiệm trên.

Bảng phân độ bệnh lý não – gan

Yếu tố tiên lượng xấu trong suy gan cấp không do ngộ độc paracetamol.

• Thời gian Prothombine > 100 giây.
• Hoặc có ≥ 2 trong 5 dấu hiệu sau:
  • Tuổi: < 10 tuổi.
  • Tối cấp nguyên nhân không phải viêm gan siêu vi A, B, C hoặc D
  • Vàng da kéo dài trên một tuần trước bệnh lý não.
  • Thời gian Prothombine > 50 giây.
  • Bilirubine > 300 mmol/lít (17,5 mg/dl).

CHẨN ĐOÁN SUY GAN CẤP: rối loạn chức năng gan cấp xảy ra trong vòng 8 tuần ở trẻ không có tiền sử bệnh lý gan Và có 2 tiêu chuẩn sau:

• Tăng men gan ALT, AST,
• INR > 2:
  • Hoặc INR > 1,5 hoặc PT > 15 giây kèm bệnh lý não gan.
  • Phần lớn bệnh nhân suy gan cấp có dấu hiệu vàng da.

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT BỆNH LÝ NÃO GAN

• Hạ đường huyết.
• Hạ hoặc tăng Natri máu.
• Nhiễm Ketoacidosis tiểu đường.
• Xuất huyết não.
• Viêm não màng não.

ĐIỀU TRỊ

1. Nguyên tắc
   • Hỗ trợ hô hấp, tuần hoàn.
   • Tìm và điều trị nguyên nhân suy gan cấp.
   • Hạn chế dịch.
   • Điều trị phù não.
   • Giảm sản xuất và tăng thải trừ amoniac.
   • Tránh thuốc độc gan.
   • Dinh dưỡng.
   • Điều trị biến chứng.

2. Điều trị
   • Hỗ trợ hô hấp tuần hoàn:
     • Hỗ trợ hô hấp:

+  Thông đường thở.

+  Thở oxy.

+  Đặt nội khí quản thở máy: xem xét thở máy sớm ở mức độ 4 để tránh tăng phù não do thiếu ôxy.

– Chống sốc nếu có: Normal Salin 0,9% hoặc Ringer acetate 20ml/kg/ giờ. Tránh dùng Ringer lactate do khi suy gan lactate không được thành bicarbonate, hậu quả gây tăng lactate/máu.

• Tìm và điều trị nguyên nhân:
  • N Acetyl Cysteine: ngộ độc acetaminophen. 1
  • D Penicilamine: bệnh Wilson.
  • Thuốc kháng siêu vi: Acyclovir (Herpes), Gancyclovir (nhiễm CMV), cân nhắc dùng Lamivudin (viêm gan siêu vi B).
  • Corticoid trong viêm gan tự miễn.
• Hạn chế dịch còn ¾ hoặc 2/3 lượng dịch nhu cần để tránh tăng phù não.
• Điều trị phù não:
  • Nằm đầu cao 300.Tăng thông khí, giữ PaCO2 25 – 30 mmHg.

• Hạn chế dịch giữ CVP < 8 cmH
• Manitol 20% 0,5 – 1 mg/kg/lần, có thể lặp lại khi cần.
• Điều trị hạ đường huyết:
  • Đường ưu trương Glucose 30% 1-2 ml/kg tĩnh mạch.
  • Sau đó duy trì Glucose 10% kèm điện giải.
• Điều trị rối loạn điện giải nếu có.
• Điều trị rối loạn đông máu:
  • Vitamin K liều 30 µg/kg tiêm bắp (tối đa 10mg/lần) trong 3 ngày.
  • Truyền máu: truyền hồng cầu lắng 10 ml/kg khi Hct <30%.
  • Truyền huyết tương tươi đông lạnh khi roi rối loạn đông máu nặng PT >60 giây, INR > 1,5 hoặc DIC.
  • Truyền kết tủa lạnh khi Fibrinogen < 1 g/l.
  • Truyền tiểu cầu khi tiểu cầu < 50.000/mm3 kèm đang xuất huyết.
  • Thuốc kháng tiết acid dạ dày, kháng H2:

+  Chỉ định phòng ngừa xuất huyết tiêu hóa ở tất trẻ suy gan cấp.

+  Ranitidin liều 2 mg/kg/ngày tĩnh mạch, chia 3 lần, tối đa 50 mg/lần.

• Thuốc làm giảm Amoniac: giảm sản xuất và tăng thải Amoniac:
  • Lactulose: uống (độ 1,2, 3) liều 1 ml/kg/lần, 1-3 lần/ngày, giữ bệnh nhân tiêu phân lỏng 2-3 lần/ngày.
  • Thụt tháo (độ 4) liều 1-3 ml/kg/lần, ngày 1 lần, giữ bệnh nhân tiêu phân lỏng 2-3 lần/ngày.
  • Neomycine uống liều 3 mg/kg/lần, chia 2 – 4 lần (độ 1, 2 và 3) qua ống thông dạ dày (độ 4).

• Gan nhân tạo: hiện còn ít nghiên cứu ở trẻ em.
• Thay huyết tương:
  • Hiệu quả: giảm Amoniac, bilirubine, cytokine.
  • Xem xét chỉ định khi suy gan cấp kèm bệnh lý não mức độ 3 hoặc 4 và thất bại với điều trị nội khoa.
• Lọc máu liên tục khi có suy thận, quá tải hoặc tổn thương đa cơ quan.
• Dinh dưỡng:
  • Đường miệng hoặc qua sonde dạ dày được chọn.
  • Dinh dưỡng tĩnh mạch khi có chống chỉ định qua ống thông dạ dày (XHTH) hoặc cung cấp không đủ năng lượng. Nên sử dụng acid amin chuỗi nhánh.
  • Thành phần: tăng Carbohydrat, ít Protein (0,5-1,5 g/kg), ít

THEO DÕI

• Dấu hiệu sinh tồn, SpO2 .
• Tri giác.
• Xuất huyết tiêu hóa.
• Lượng nước xuất nhập. Tiên lượng suy gan cấp:
• Viêm gan siêu vi A tiên lượng tốt, tỉ lệ sống khoảng 50 – 60%.
• Ngộ độc Acetaminophen tương đối tốt > 60%.
• Bệnh Wilson tử vong rất cao.