Bệnh máu

Không phù hợp nhóm máu mẹ và thai nhi – Nguyên nhân và điều trị

Đừng quên chia sẻ nếu bài viết hữu ích:

Tên khác: gây miễn dịch đồng loài do hồng cầu, bệnh tăng nguyên hồng cầu phôi thai, bệnh thiếu máu tan huyết ở trẻ sơ sinh, thiếu máu nguyên hồng cầu ở trẻ sơ sinh, bất đồng nhóm máu giữa mẹ và phôi thai.

Định nghĩa

Thiếu máu tan máu ở trẻ sơ sinh gây ra do không phù hợp hoặc bất đồng nhóm máu giữa mẹ và con trong hệ thống Rh hoặc đôi khi trong hệ thống ABO.

Căn nguyên

TÍNH KHÔNG PHÙ HỢP RHESUS: trường hợp này xảy ra nếu người mẹ có máu Rh: người cha Rh+, và phôi thai Rh+. Khi một số hồng cầu của phôi thai lọt qua rau thai vào máu mẹ, thì trong máu mẹ sẽ xuất hiện những kháng thể kháng Rhesus (nên gọi là gây miễn dịch đồng loài). Nói chung, đứa con đầu tiên của đôi vợ chồng này bình thường (trừ trường hợp người mẹ Rh- đã bị mẫn cảm từ trước do được truyền loại máu Rh+), nhưng do những kháng thể kháng Rhesus đã được hình thành trong lần có thai đầu tiên vẫn tồn tại trong máu người mẹ, nên tai biến sẽ xảy ra kể từ lần có thai thứ hai, khi những ngưng kết tố (agglutinin) này lại được truyền thụ động qua rau thai để vào máu của phôi thai , và từ đó gây tan huyết ở những hồng cầu Rh+ của phôi thai. Tan huyết sẽ dẫn tới thiếu máu, hình thành nhiều ổ tạo hồng cầu (đặc biệt ở trong gan), và một số lượng lớn nguyên hồng cầu sẽ được đưa vào dòng máu. Hemoglobin của những hồng cầu phôi thai (bọt tan huyết) sẽ chuyển hoá thành bilirubin, và hàm lượng chất này trong nước ối cho phép đánh giá mức độ tan huyết của phôi thai. Gây miễn dịch đồng loài sẽ ngày một nặng thêm trong mỗi lần có thai về sau, và những thai nhi càng sinh về sau càng có nhiều nguy cơ bị tan huyết. Tăng bilirubin sẽ gây độc cho trẻ sơ sinh.

TÍNH KHÔNG PHÙ HỘP MÔ Ở NHỮNG HỆ THỐNG KHÁC: không phù hợp mô giữa mẹ và con có thế xảy ra trong những hệ thống khác của máu, nhất là trong hệ thống ABO (mẹ thuộc nhóm máu O con có nhóm máu A hoặc B), tuy nhiên tan huyết trong những trường hợp này. thường không nặng. Tính không phù hợp trong các hệ thống khác nữa tuy có gặp nhưng hiếm hơn nhiều, đặc biệt là không phù hợp Kell hoặc Lewis.

Triệu chứng

Trẻ sơ sinh bị thiếu máu, nhưng không bị phù và không có các dấu hiệu bệnh lý khác. Tuy nhiên, dấu hiệu tăng bilirubin huyết xuất hiện khá nhanh, do tan huyết và do những ngưng kết tố kháng D sau khi lọt qua rau thai đã vào cơ thể thai nhi vẫn tiếp tục tồn tại. Nhờ sự phát hiện ra cơ chế gây miễn dịch đồng loài, mà những hội chứng kinh điển mô tả ở dưới đây ngày nay đã ít xảy ra ở các nước phát triển.

PHÙ RAU THAI HOẶC TÍCH DỊCH BẨM SINH SCHRIDDE: phù toàn thân với tràn dịch phế mạc, cổ chướng (báng nước), gan lách to, thiếu máu, vàng da. Phù toàn thân là do phì đại những ổ tạo huyết ở gan.

BỆNH TAN MÁU TRẺ SƠ SINH HOẶC VÀNG DA GIA ĐÌNH NẶNG PFANNENSTIEL: chất gây (một loại chất như bã nhòn phủ ngoài da của phôi thai và trẻ sơ sinh) và nước ối có màu vàng; vàng da xuất hiện một thời gian ngắn sau khi sinh, mới đầu ở mặt, rồi toàn thân, vàng da chuyển từ màu vàng da cam sang màu nâu, kèm theo thiếu máu và xuất huyết. Nếu trẻ sơ sinh sống được thì vàng da sẽ rút đi sau vài tuần.

VÀNG DA NHÂN XÁM SCHMORL: vàng da tan huyết biểu hiện ngay sau khi sinh, nếu trẻ sống được thì sau khi hết vàng da một thời gian, sẽ xuất hiện những triệu chứng thần kinh, đặc biệt là rối loạn trương lực cơ, có những động tác múa giật- múa vờn, những động tác bất thường của các chi và nhãn cầu. Mhũmg rối loạn này xuất hiện trong mọi trường hợp vàng da ở trẻ sơ sinh và do những nhân xám dưới vỏ não của hệ thần kinh trung ương (nhân xám trung ương, nhân bèo) bị nhiễm bilirubin, sản phẩm chuyển hoá của hemoglobin do hồng cầu bị tan vỡ giải phóng ra.

THIẾU MÁU NẶNG ECKLIN: thiếu máu tan huyết đứng hàng đầu, còn vàng da không đậm lắm. Không có cả phù lẫn gan lách to.

Xét nghiệm cận lâm sàng: thấy các dấu hiệu thiếu máu tan huyết ít nhiều nặng nề với nhiều hồng cầu có nhân xuất hiện trong máu ngoại vi (nguyên hồng cầu, tiền nguyên hồng cầu).

Dự phòng và điều trị

PHÁT HIỆN VÀ ĐIỀU TRỊ TÌNH TRẠNG GÂY MIEN DỊCH ĐỔNG LOÀI Ở CÁC BÀ MẸ: Xác định nhóm Rh cho mọi sản phụ có thai, và nếu Rh- thì xác định nhóm Rh và kiểu gen ở người cha. Nếu người cha thuộc nhóm Rh+, thì hàng tháng phải định lượng những kháng thể hoặc những ngưng kết tố (agglutinin) kháng Rhesus ở người mẹ. Nếu hàm lượng những kháng thể này bằng không hoặc thấp thì để thai phát triển tối kỳ sinh. Nếu hiệu giá những kháng thể đó cao hoặc trong quá trình có thai tăng lên quá 1: 32 thì phải xét nghiệm trong một labô chuyên khoa nước ối lấy ra bằng chọc dò màng ối bắt đầu từ tuần lễ thứ 26 – 30 của thời kỳ thai nghén: hàm lượng bilirubin trong nước ối phản ảnh mức độ tan huyết nặng hay nhẹ ở phôi thai. Dựa vào hiệu giá kháng thể kháng hồng cầu, kết quả xét nghiệm nước ối, và hàm lượng hemoglobin trong máu của phôi thai, người ta sẽ thực hiện truyền máu nội tử cung (truyền máu vào khoang bụng của phôi thai) cứ 10 ngày một lần, và phát động chuyển dạ để sinh con vào tuần thứ 32-34. ở những trung tâm chuyên sâu, người ta có thể thực hiện truyền thay máu cho phôi thai qua ống thông (catheter) đưa vào tĩnh mạch rốn của thai dưới sự hướng dẫn của siêu âm ba chiều.

ĐIỀU TRỊ TRẺ SƠ SINH: nếu bị phù rau thai với thiếu máu (hemoglobin dưới 12 g/ dl trong máu lấy từ thừng rốn) và tăng bilirubin huyết, thì cần phải truyền thay máu và hồi sức ngay từ lúc mới sinh ở một trung tâm chuyên sâu. Có thể chỉ định kích thích nhân tạo cho sản phụ đẻ sốm trước hạn thai nghén. Theo dõi ít nhất trong vòng hai tháng (vì có nguy cd thiếu máu thứ phát).

PHÒNG NGỪA GÂY MIỄN DỊCH ĐÔNG LOÀI Ở BÀ MẸ RH- SAU LẦN CÓ THAI RH+: Ngay sau khi sinh con (hoặc sảy thài) cho ngay immunoglobulin kháng Rhesus, sẽ làm tan những hồng cầu Rh+ của phôi thai còn tồn tại trong máu mẹ, và do đó ngăn cản không để xảy ra hiện tượng gây miễn dịch đồng loài. Người ta tiêm tĩnh mạch 300 pg immunoglobulin kháng D ngay sau khi sinh con hoặc trong vòng 72 giờ sau đó. Như thế khi bà mẹ lại có thai Rh+ lần tiếp sau, thì sẽ không còn nguy cơ bị bệnh nguyên hồng cầu phôi thai nữa (về chi tiết: xem immunoglobulin kháng D).

GHI CHÚ: bệnh tăng nguyên hồng cầu ở trẻ còn bú là một phản ứng
không đặc hiệu của mô tạo huyết gặp trong những thể thiếu máu tan máu khác (xem: thiếu máu ở trẻ em).

Bệnh giảm nguyên hồng cầu cấp lành tính hoặc hội chứng Gasser là trường hợp giảm tạm thời số lượng nguyên hồng cầu ở trẻ sơ sinh và trẻ còn nhỏ, tiếp theo bởi một cơn tăng mạnh các hồng cầu lưới và phục hồi toàn vẹn tủy xương. Nguyên nhân chưa rõ.

Hỏi đáp - bình luận