BỆNH TĂNG TIỂU CẦU THỨ PHÁT
(số lượng tiểu cầu trên 350.000/ pl)
Bệnh tăng tiểu cầu là do kích thích sự sản xuất tiểu cầu xảy ra trong những hoàn cảnh bệnh lý khác nhau, đặc biệt trong những hoàn cảnh sau đây:
- Chảy máu nặng, tan máu cấp tính, nhiễm khuẩn cấp tính và mạn tính, di căn ung thư, chấn thương (đặc biệt là gãy cổ xương đùi), bệnh Hodgkin, và những u lympho không phải
- Cắt lách: số lượng tiểu cầu tăng sau phẫu thuật và lên tối mức tôi đa sau từ 15-20 ngày. Yêu cầu phải theo dõi số lượng tiểu cầu trong những ngày sau phẫu thuật cắt lách.
- Những nguyên nhân khác: bệnh tân sinh, nhiễm khuẩn mạn tính, bệnh Kawasaki, tác dụng phụ của thuốc (vincristin, epinephrin).
ĐIỀU TRỊ: nếu tiểu cầu tăng tới quá một triệu trong mỗi pl máu, thì phải phòng ngừa huyết khối bằng heparin, những thuốc kháng đông máu uống, những thuốc kháng tiểu cầu (xem các thuốc này)
TĂNG TIỂU CẦU HUYẾT NGUYÊN PHÁT
(số lượng trên 600.000/ µl)
- Bệnh do sinh sản đơn clôn (đơn dòng) của tế bào nguồn thuộc dòng tế bào nhân khổng lồ, nằm trong khuôn khổ của hội chứng tăng sinh tủy xương. Do tế bào nhân khổng lồ sinh sản đơn clôn (không bình thường) nên số lượng tiểu cầu trong máu ngoại vi cũng tăng, và có cả xu hướng chảy máu lẫn huyết khối. Người ta đã phát hiện có hiện tượng khuyết đoạn ở ngành dài của nhiễm sắc thể 21. Bệnh thường xuất hiện giữa tuổi 50 và 70.
- Trong một số trường hợp, bệnh có kèm theo bệnh bạch cầu tủy mạn tính (cần xác minh sự xuất hiện của nhiễm sắc thể Philadelphia), hoặc kèm theo tăng hồng cầu nguyên phát (tổng khối lượng hồng cầu tăng).
TRIỆU CHỨNG: tăng tiểu cầu-huyết không có biểu hiện triệu chứng trong 75% số trường hợp. Trong những trường hợp còn lại, bệnh biểu hiện bởi huyết khối, tai biến mạch máu não, chảy máu do rối loan chất lương của tiểu cầu, lách to, và/ hoặc gan to. Bệnh có thể chuyển thành bệnh bạch cầu cấp tính hoặc dị sản tủy xương.
XÉT NGHIỆM CẬN LÂM SÀNG: số lượng tiểu cầu vữợt quá 600.000/pl và còn có thể lên tới 5 triệu / pl. Khi xét nghiệm phiến đồ máu, có thể thấy các tiểu cầu khổng lồ và những mảnh vỡ của tế bào nhân khổng lồ.
ĐIỀU TRỊ
- Theo dõi những trường hợp không triệu chứng.
- Cho thuốc kháng ngưng tụ tiểu cầu để phòng ngừa huyết khối mắc đi mắc lại. Những thuốc kháng đông máu uống và heparin phải chỉ định một cách thận trọng.
- Hydroxyurê là thuốc đầu bảng.
- Chất alkyl hoá (ví dụ busulfan hoặc melphalan) có thể có ích để ngăn ngừa bệnh chuyển thành bệnh bạch cầu.
- Interferon alpha đã được đề nghị sử dụng.
- Truyền thay tiểu cầu trong trường hợp cấp tính.