Cơ thể có đủ việc để làm trong việc tự bảo vệ mình khỏi thế giới bên ngoài, sửa chữa chấn thương và chống lại nhiễm trùng. Vì vậy, có vẻ không công bằng khi bên trong cơ thể cũng có những kẻ thù sẵn sàng tấn công. Điển hình là trường hợp của purpura thrombocytopenic miễn dịch (purpura thrombocytopenic vô căn hay ITP), khi cơ thể tấn công và phá hủy tiểu cầu trong dòng máu, dẫn đến nguy cơ chảy máu tăng cao.
Hồng cầu và bạch cầu là những thành phần chủ chốt trong máu.
Hồng cầu là những người vận chuyển hemoglobin để cơ thể có thể nhận oxy từ phổi và cung cấp oxy cho các cơ quan trong cơ thể để chúng hoạt động.
Bạch cầu là đội quân của cơ thể, chiến đấu chống lại nhiễm trùng.
Tiểu cầu không được nhiều người biết đến và ít được tôn trọng (trừ khi chúng liên quan đến một cơn đau tim!). Chức năng của chúng là bắt đầu quá trình đông máu trong cơ thể. Khi một mạch máu bị tổn thương, tiểu cầu là những tế bào đầu tiên có mặt tại hiện trường để bịt lỗ hổng. Các protein máu khác bắt đầu tập trung lại để tạo thành fibrin, củng cố nút tiểu cầu và cuối cùng hình thành một cục máu đông. Nếu không có đủ tiểu cầu, quá trình sửa chữa chảy máu sẽ thất bại và máu có thể rò rỉ ra những nơi không nên có.
Trong ITP, hệ thống miễn dịch của cơ thể không nhận ra bề mặt của tế bào tiểu cầu là một phần của cơ thể. Nó bao phủ bề mặt của tế bào tiểu cầu bằng kháng thể và tiểu cầu bị tổn thương giờ đây bị loại bỏ khỏi dòng máu bởi lách, cơ quan có nhiệm vụ làm sạch và lọc máu khỏi các tế bào và hạt bất thường hoặc bị hư hại. Nếu số lượng tiểu cầu giảm quá thấp, có thể xảy ra chảy máu tự phát. Tên gọi ITP mô tả chính xác tình huống này. Hệ thống miễn dịch loại bỏ tiểu cầu và thrombocytopenia (thrombocyte = tiểu cầu + penia = số lượng thấp, số lượng tiểu cầu thấp) xuất hiện, gây ra purpura, một loại bầm tím hoặc chảy máu đặc trưng trên da.
Các triệu chứng khác của ITP bao gồm:
- Bầm tím dễ dàng,
- Chảy máu bất thường ở âm đạo, và
- Chảy máu mũi.
Nguyên nhân của ITP chưa được xác định rõ ràng.
Ở trẻ em, ITP thường xảy ra sau một đợt nhiễm virus và may mắn là có thể tự khỏi sau vài tháng mà không cần điều trị. Ở người lớn, nguyên nhân ít rõ ràng hơn và ITP có thể kéo dài suốt đời. Điều quan trọng là phải đảm bảo rằng số lượng tiểu cầu thấp không do bệnh gan hoặc các rối loạn máu khác như bệnh bạch cầu. Vì lý do đó, ITP là một chẩn đoán loại trừ, có nghĩa là nhiều xét nghiệm có thể được thực hiện chỉ để chứng minh rằng chúng bình thường.
Các phác đồ điều trị được thiết kế để giữ đủ tiểu cầu hoạt động trong máu để các chấn thương nhỏ không gây ra thảm họa lớn. Chảy máu vào não là nguyên nhân gây tử vong phổ biến nhất từ ITP, và nó có thể xảy ra một cách tự phát hoặc do chấn thương nhẹ. Trong khi hầu hết mọi người có hàng trăm ngàn tiểu cầu trong một mililit máu, mục tiêu điều trị cho bệnh nhân ITP là giữ số lượng tiểu cầu trên 50.000, mặc dù bệnh nhân sẽ không nhận truyền tiểu cầu trừ khi số lượng giảm thấp hơn nhiều. Các lựa chọn điều trị có thể dao động từ việc theo dõi đến thuốc (ví dụ, prednisone hoặc danazol), truyền tiểu cầu hoặc phẫu thuật cắt lách. Thông thường, bác sĩ chăm sóc sức khỏe chính sẽ tìm kiếm ý kiến từ bác sĩ huyết học để điều chỉnh kế hoạch điều trị cho từng bệnh nhân.
Không lâu trước đây, ITP có nghĩa là purpura vô căn, không phải miễn dịch, có nghĩa là nguyên nhân không chắc chắn hoặc không rõ ràng. Sự thay đổi tên này báo hiệu rằng tiến bộ đang được thực hiện trong việc hiểu lý do tại sao cơ thể lại nghĩ rằng tiểu cầu của chính nó không thuộc về nó. Khi nghiên cứu tiếp tục, thông tin mới có thể cho phép một sự thay đổi tên khác, và điều đó có thể dẫn đến các lựa chọn điều trị thỏa mãn hơn sẽ thay thế việc kiểm soát bệnh bằng việc chữa bệnh.