Tên khác: tật còn ống Botal, hoặc tật còn ductus arteriosus (tiếng Latinh)
Định nghĩa
Bệnh tim bẩm sinh tương đối hay gặp, do tồn tại ống Botal (ống nối thông động mạch chủ với động mạch phổi trong thời kỳ bào thai), mà bình, thường thì tắc lại tự phát sau khi trẻ ra đời.
Căn nguyên
Dị tật này đặc biệt hay xảy ra trong trường hợp người mẹ mắc bệnh rubeon, hoặc khi sinh con ở trên độ cao (máy bay, núi cao).
Giải phẫu bệnh
Ống động mạch là một ống dài 1-2 cm, rộng 0,5-1 cm, nôi động mạch chủ từ điểm ở sau nguyên uỷ của thân động mạch tay- đầu với động mạch phổi.
Sinh lý bệnh
Trong suốt quá trình phát triển của tim, bao giờ áp lực ở trong động mạch chủ cũng cao hơn áp lực ở trong động mạch phổi, do đó dòng máu luôn luôn chảy theo hướng từ trái sang phải. Thể tích máu đi qua shunt: (đường chảy tắt) có thể vượt quá thể tích lưu lượng của động mạch chủ trong những thể nặng. Do đó xảy ra quá tải ở tim trái. Một quá trình tắc những mạch máu phổi trong thời kỳ chu sinh có thể gây ra tăng áp trong động mạch phổi và hướng của dòng máu chảy qua shunt có thể đảo ngược lại một phần hoặc hoàn toàn (xem: hội chứng Eisenmenger).
Triệu chứng
Ống động mạch vì có đường kính nhỏ, nên thường không gây ra triệu chứng nào. Những trường hợp ống lớn nhất thì có biến chứng suy tim trái tiến triển dần (với triệu chứng khó thở khi gắng sức, chóng bị mệt), và ở những trẻ đẻ non thì xảy ra suy hô hấp. Huyết áp tâm trương thấp. Mạch đập mạnh và nảy, tăng khoảng cách giữa huyết áp tâm thu và tâm trương.
Khi nghe tim, thấy có tiếng thổi liên tục tâm thu-tâm trương, mạnh lên ở cuối thì tâm thu, nghe thấy tối đa ở khoang gian sườn thứ 2 và thứ 3 cạnh bờ trái xương ức, đôi khi có rung. Còn có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương lưu lượng lớn ở đỉnh tim ở những thể nặng. Tiếng tim thứ hai ở đáy tim có khi phân đôi nghịch thường.
Xét nghiệm bổ sung
X quang: khám X quang cho thấy cung giữa bên trái nổi phồng, hình ảnh phì đại thất và nhĩ trái, các động mạch phổi to và hình ảnh tăng tuần hoàn ở phổi. Có thể nhìn thấy các điểm vôi hoá ở ống động mạch.
Chuyển động của tim tăng lên. Chụp động mạch chủ ngược dòng nhìn thấy ống động mạch, và có thể xác định được kích thước cũng như định khu của ống này.
- Điện tâm đồ: bình thường, hoặc có những dấu hiệu phì đại thất và nhĩ trái
- Siêu âm tim: cho thấy tăng thể tích và chuyển động của thất trái. Có thể nhìn thấy ống động mạch qua siêu âm hai chiều. Siêu âm Doppler cho phép đánh giá được tầm quan trọng của shunt.
- Thông tim: cho thấy hàm lượng khí oxy trong máu động mạch phổi cao hơn so với trong máu ở tâm thất phải. Đôi khi ống thông (catheter) có thế đi từ động mạch phổi qua ống động mạch sang động mạch chủ. Lưu lượng máu của động mạch phổi cao gấp đôi lưu lượng máu trong động mạch chủ ở những thể nặng trung bình, và cao gấp ba lần ở những thể nặng.
Tiên lượng
Được phẫu thuật kịp thời, thì tiên lượng tốt. Hiếm khi xảy ra viêm nội tâm mạc. Một số nhỏ bệnh nhân bị tăng huyết áp động mạch phổi ngay khi mới sinh (xem: hội chứng Eisenmenger). Một số trường hợp rất hiếm xảy ra biến chứng vỡ phình động mạch hoặc huyết khối ống động mạch có thể gây tử vong.
Chẩn đoán
Dựa vào nghe tim thấy tiếng thổi liên tục với tính chất đặc biệt, tuy nhiên tiếng thổi liên tục cũng có nhiều nguyên nhân khác (xem: tiếng thổi liên tục).
Điều trị
- Phẫu thuật để thắt hoặc cắt ống động mạch vào lúc từ 1,2 tuổi tới 2,5 tuổi, để đề phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, đề phòng rối loạn chức năng thất trái và tăng huyết áp động mạch phổi.
- Nếu chẩn đoán đặt ra muộn vào sau 40 tuổi và đối tượng dung nạp tốt dị tật, thì không cần chỉ định mổ.
- Ở những bệnh nhân cao tuổi vì động mạch chủ xơ cứng, nên phẫu thuật có thể khó khăn và phải cho chạy tuần hoàn ngoài cơ thể.
- Có thể đóng kín (gây tắc) ống thông động mạch bằng cách đưa một Ống thông (catheter) qua da, theo tĩnh mạch đùi với một dù kép Rashkind để tới đặt ở ống động mạch. Nếu shunt vẫn còn thông sau thủ thuật, thì phải có những biện pháp phòng ngừa viêm nội tâm mạc do nhiễm khuẩn.
- Ở những trẻ sơ sinh và trẻ còn bú bị đẻ non, hạn chế dịch từ 90-100 ml/kg mỗi ngày, và cho thuỗc lợi tiểu có thể đủ để ống thông động mạch tự khép kín. Có thể thử gây đóng ống thông động mạch bằng thuốc indometacin. Có thể duy trì ống động mạch vẫn thông bằng alprostadil (prostaglandin El) trong khi chờ đợi phẫu thuật điều trị triệu chứng hoặc chữa khỏi vĩnh viễn những bệnh tim bẩm sinh nặng phụ thuộc ống động mạch.
