Tên khác: viêm khớp chậu-cột sống thấp khớp, bệnh Bechterew, bệnh thoái hoá đốt sống Pierre Marie, bệnh Marie-Strümpell, bệnh thoái hoá đốt sống thấp khớp.
Định nghĩa
Bệnh viêm thấp mạn tính xảy ra chủ yếu ở những khớp của cột sống và ở khớp cùng chậu, đặc hiệu bởi cứng cột sống tiến triển nặng dần đưa tới dính cứng hoàn toàn.
Căn nguyên: chưa rõ. Mặc dù về mặt mô học, viêm màng hoạt dịch trong bệnh viêm cột sống dính khớp cũng giống như viêm màng hoạt dịch trong bệnh viêm đa khớp dạng thấp, nhưng người ta vẫn nhận thấy có một số khác biệt làm cho phải nghĩ rằng bệnh sinh của hai bệnh này là khác nhau. Những khác biệt đó là: trong huyết thanh bệnh nhân bị viêm cột sống dính khớp không có yếu tố bệnh thấp, bệnh xuất hiện sớm hơn (lúc bệnh nhân 20-30 tuổi), tỷ lệ mắc bệnh trội hơn ở nam giới, bệnh có thể kết hợp với viêm mống mắt và hở van động mạch chủ. Bệnh viêm cột sống dính khớp cũng có thể kết hợp với bệnh vảy nến, hội chứng Reiter, các bệnh ruột mạn tính (viêm đại trực tràng chảy máu, bệnh Crohn, bệnh Whipple). Kháng nguyên HLA-B27 có trong 90% số trường hợp bệnh viêm cột sống dính khớp (trong khi chỉ phát hiện được trong 6-8% dân chúng nói chung), điều này cho phép nghĩ tới tố bẩm di truyền. Theo một số thống kê tỷ lệ mới mắc bệnh thay đổi từ 0,5 đến 2 người trong một ngàn người.
Giải phẫu bệnh
Những tổn thương khởi đầu ở những khớp cùng chậu (viêm khớp cùng chậu), thuộc cùng một typ với tổn thương của bệnh viêm đa khớp dạng thấp (xem bệnh này), ở những khớp của cột sống, viêm màng hoạt dịch cũng kèm – theo tăng sản, thâm nhiễm lympho bào, calci hoá (vôi hoá) các dây chằng gian đốt sống và dính cứng khớp. Người ta còn thấy hiện tượng viêm ở những vị trí bám của các gân cơ (viêm chỗ bám gân hoặc còn gọi là “bệnh bám gân”).
Triệu chứng
Bệnh xuất hiện chủ yếu ở nam giới trẻ từ 20-30 tuổi (tỷ lệ mắc bệnh nam/nữ: 9/1). Điều rất quan trọng là phải chẩn đoán bệnh trước khi những tổn thương không còn phục hồi được nữa.
KHỞI PHÁT: âm ỉ, bởi triệu chứng đau phần dưới thắt lưng, đôi khi đau dọc theo đường đi của dây thần kinh hông to (thần kinh toạ). Đau bắt đầu ở một bên, rồi chuyển sang bên đối diện: kiểu đau ‘Túc lắc” (luân chuyển hai bên), trội về ban đêm, và cảm giác cột sống bị cứng vào buổi sáng sớm rồi giảm đi khi hoạt động chính là những đặc điểm của bệnh. Vào giai đoạn khởi đầu này thường hay xảy ra cả đau phần trước lồng ngực. Bệnh nhân đôi khi cũng kêu đau ở gót chân (chứng đau gót). Trong 25% số trường hợp bệnh viêm cột sống dính khớp đi kèm với viêm khớp ngoại vi, thường hay xảy ra ở khớp vai, khớp gối, và khớp cổ chân, ở những thể thanh thiếu niên, (xuất hiện trước 20 tuổi) cũng hay thấy viêm xương cụt. Đau ngực có thể là do các khớp và các cơ của lồng ngực cũng bị viêm.
KHÁM THỰC THỂ: động tác gấp cột sống về phía trước kém hơn: bệnh nhân không thể cúi xuống để chạm bàn tay tới mặt đất., và trong thử nghiệm này thày thuốc nhận thấy cột sống thắt lưng bị cứng và các cơ cũng co cứng. Khi làm thử nghiệm Schober (xem thử nghiệm này), thì cột sống không dài thêm ra được quá 3 cm. Khi gõ vào những mỏm gai và làm chuyển động các khớp cùng chậu sẽ làm cho bệnh nhân đau. Ngay từ những tháng đầu tiên bị bệnh, mức giãn nở của lồng ngực đã giảm.
THỜI KỲ TOÀN PHÁT: bệnh càng diễn biến tiếp tục, thì tác động càng lan rộng hơn trên các đoạn khác nữa của cột sống. Lúc này, sẽ xuất hiện đau ở cột sống ngực (lưng) và cứng đau ở gáy. Nếu không được điều trị, cột sống sẽ ngay đơ ở tư thế tăng gù đoạn ngực (tăng độ cong lồi ra sau ở đoạn cột sống lưng) Độ ưỡn của đoạn cột sống thắt lưng mất đi. Đau dây thần kinh toạ (thần kinh hông to) hoặc hội chứng đuôi ngựa xuất hiện chính là hậu quả của các biến chứng: rễ dây thần kinh sống bị chèn ép, bán trật khớp đốt sống hoặc gãy đốt sống.
DIỄN BIẾN: bệnh diễn biến thành từng đợt đôi khi có sốt. Trong vòng vài năm toàn bộ các khớp đốt sống sẽ bị dính cứng. Động tác của lồng ngực giảm dần và lồng ngực gần như cố định ở thì thở ra. Do các khớp bị gắn chặt nên cột sống rất dễ bị chấn thương. Tuy nhiên, viêm các khớp ngoại vi thì có tiên lượng tốt hơn so với trong bệnh viêm đa khớp dạng thấp. Tối giai đoạn muộn nữa thì bệnh nhân không thể ngồi được, khi đi lưng bị còng và bước đi ngắn, đầu gần như cố định.
NHỮNG TỔN THƯƠNG NGOÀI KHỚP
- Viêm mống mắt cấp tính (viêm phần trước màng mạch):khá hay xảy ra trong quá trình diễn biến của bệnh (20% trường hợp). Những đợt viêm màng mạch tái phát có thể gây ra rối loạn thị giác đôi khi nặng.
- Viêm động mạch chủ: thấy trong 2% số trường hợp bệnh, thường là hở van động mạch chủ do đoạn lên của động mạch này bị giãn.
- Những tổn thương khác nữa: loạn nhịp tim (rối loạn dẫn truyền thần kinh tim), thoái hoá dạng tinh bột, xơ phổi, hội chứng
- đuôi ngựa.
CÁC THỂ THÔ SƠ: bệnh có thể chỉ biểu hiện bôi viêm một khớp hoặc viêm ít khớp ở chi dưới hoặc bởi chứng đau gót hai bên, làm cho chẩn đoán trở nên khó khăn.
Xét nghiệm cận lâm sàng
- Tốc độ máu lắng tăng trong thời kỳ bệnh đang diễn biến.
- Thiếu máu nhược sắc (hay xảy ra).
- Yếu tố bệnh thấp và kháng thể kháng nhân trong huyết thanh: không thấy trong 85% số trường hợp.
- Dịch não tuỷ: tăng protein (trong 50% số trường hợp).
- Kháng nguyên HLA-B27 dương tính trong 90% số trường hợp.
Xét nghiệm X quang
- Khớp cùng chậu (viêm khớp cùng chậu):hình ảnh tổn thương xuất hiện sớm, cả hai bên cùng một lúc, và thường xảy ra trước những tổn thương ở cột sống. Hình ảnh khởi đầu bằng khe khớp bị mờ, tiếp theo là khoảng gian khớp rộng ra, về phía diện khớp của xương chậu có hình ảnh xương bị ăn mòn (hoặc bị trợt) và bị đặc.
- Cốt hoá dây chằng:là những tổn thương đặc biệt của bệnh, bao gồm calci hoá (vôi hoá) rồi cốt hoá các bó sợi hình vòng ở phần ngoại vi của đĩa gian đốt sống (phải phân biệt với hình ảnh gai xương). Các dây chằng bị cốt hoá ở khắp chu vi của các đốt sống, chúng vây chặt lấy những đĩa gian đốt sống và sau 5-10 năm diễn biến thì tạo nên hình ảnh “thân cây tre” (cả cột sống cứng đơ cổ những đốt lồi ra giống thân cây tre).
- Thông thường cả những khớp gian mỏm đốt sống cũng bị bệnh
- Những biến đổi khác:xảy ra ở khớp bán động mu, những khớp chậu đùi (khớp hông, khớp háng) và khớp vai-cánh tay (khớp vai). Khác với những biến đổi của các khớp ngoại vi trong bệnh viêm đa khớp dạng thấp vì viêm các khớp ở chi trong bệnh viêm cột sống dính khớp không đối xứng và mức độ loãng xương địa phương và xương bị ăn mòn (hoặc xương bị trợt) tương đối kém nghiêm trọng hơn.
Chẩn đoán
- Đau vùng thắt lưng dai dẳng, trội về ban đêm xuất hiện ở đối tượng trẻ tuổi, cứng cột sống vào buổi sáng sớm và giảm dần khi hoạt động. Biên độ động tác gấp cột sống ra phía trước (cúi) bị giảm.
- Tốc độ máu lắng tăng.
- Hình ảnh X quang của những khớp cùng chậu bị biến đổi.
Chẩn đoán phân biệt
- Viêm đa khớp dạng thấp: trong bệnh này, nếu cột sống bị tác động thì cũng chỉ giới hạn ở đoạn cổ. Các khớp cùng chậu không bao giờ bị bệnh tác động. Còn trong bệnh viêm cột sống dính khớp thì các khớp nhỏ ở bàn tay và bàn chân lại không bị bệnh, cũng không có các nốt (cục) dưới da.
- Thoát vị đĩa đệm: bệnh (đau) khu trú ở những đốt sống thắt lưng dưới cùng (L4 và L5), không có các triệu chứng toàn thân, tốc độ máu lắng bình thường.
- Bệnh dày xương cứng khớp cột sống: khó phân biệt (xem bệnh này).
- Viêm đặc xương chậu: có các dấu hiệu xơ hoá mào chậu, những xương không bị ăn mòn (không bị trợt), xảy ra chủ yếu ở phụ nữ.
- Viêm đốt sống do lao (lao đốt sống): nếu có biến đổi ở khớp cùng chậu thì thường nhất chỉ ở một bên.
- Đau vùng thắt lưng sau chấn thương.
- Những bệnh cột sống khác: bệnh thấp vảy nến, viêm khớp trong những bệnh ruột, hội chứng Reiter, viêm đa khớp thanh thiếu niên mạn tính, hội chứng Behqet.
- Bệnh Still-Chauffard.
Tiên lượng
Nếu không được điều trị, bệnh diễn biến thành từng đợt xen kẽ với những thời kỳ thuyên giảm, tới khi toàn bộ cột sống bị dính cứng. Tiên lượng sống còn là tốt, nhưng thường hay bị mất chức năng, nhất là khi những khớp chậu đùi (khớp hông) bị dính cứng.
Điều trị
CÁC BIỆN PHÁP TOÀN THÂN: tập luyện thích hợp là rất quan trọng để tránh biến dạng, gù và để duy trì biên độ thở.
THUỐC: thuốc chống viêm không steroid (xem thuốc này), đặc biệt là indometacin, diclofenac, naproxen. Chỉ sử dụng phenylbutazon trong trường hợp những thuốc khác không có hiệu quả, Sulfasalazin 2-3 g / ngày. Không cho corticoid, trừ trường hợp có biến chứng viêm mống mắt cấp tính. Muối vàng và những thuốc chống sốt rét không có hiệu quả. Sulfasalazin có thể có ích trong trường hợp các khớp ngoại vi bị bệnh tác động.
PHONG BẾ TẠI CHỖ: corticoid, tiêm chất phóng xạ vào trong khớp.
GHI CHÚ: hội chứng SAPHO
(viêm màng hoạt dịch, trứng cá, mụn mủ, dày xương, viêm xương) là sự kết hợp của những bệnh sau đây: viêm đốt sống, dày xương ức-sườn- đòn, trứng cá kết tụ (thể trứng cá loét), và mụn mủ gan bàn tay bàn chân. Điều trị: thuốc chống viêm không steroid.