Là bệnh lý do tổn thương thần kinh hồi quy nhánh chi phối cho cơ mở thanh quản là cơ nhẫn phễu sau. Tổn thương có thể là một bên hoặc cả hai bên thần kinh chi phối do nhiều nguyên nhân khác nhau.
NGUYÊN NHÂN
Những nguyên nhân trung ương:
- Tổn thương cấp tính:
+ Do virus: nguyên nhân viêm não do bại liệt là hay gặp nhất.
+ Do thiếu oxy và nguyên nhân mạch máu là hay gặp nhất: những tổn thương về hành não do hôn mê nhiễm độc, hay gặp do thuốc ngủ barbituric hoặc do chấn thương sọ não nặng, trong các phẫu thuật gây thiếu oxy các nhân vùng hành não
+ Do nhiễm độc.
- Tổn thương tiến triển từ từ:
+ Giang mai.
+ Tổn thương thoái hóa: xơ cứng cột bên teo cơ hay bệnh Charcot.
+ Các tổn thương khác.
Teo hành cầu tiểu não, viêm phần trước tủy sống, liệt hành cầu…
Nguyên nhân dị dạng: rỗng hành tủy, hội chứng Arnold- Chiari.
Do khối u: thường hiếm, do khối u di căn sọ não hoặc u của não thất IV.
Những nguyên nhân ngoại biên:
- Do phẫu thuật: Các phẫu thuật ở vùng cổ hay gặp nhất là phẫu thuật tuyến giáp đặc biệt là phẫu thuật cắt toàn bộ tuyến giáp hoặc phẫu thuật lại tuyến giáp.
- Ngoài ra cũng có thể gặp trong phẫu thuật thực quản hoặc khí quản.
- Khối u vùng cổ: khối u vùng miệng thực quản hoặc vùng sau sụn nhẫn. Hoặc các khối u khác như ung thư tuyến giáp, ung thư khí quản cổ, di căn ung thư phổi, ung thư vùng trung thất phổi, ung thư vú xâm lấn trung thất ..
CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xác định
Lâm sàng
Liệt dây thanh một bên:
Bệnh nhân liệt dây thanh một bên thường có triệu chứng lâm sàng khởi phát đột ngột biểu hiện bằng giọng nói yếu, thì thào và có cường độ trầm, tuy nhiên do cơ chế bù trừ một số bệnh nhân vẫn có giọng cường độ cao.
Triệu chứng đi kèm thường là khó nuốt đặc biệt là với chất lỏng do có tổn thương cả thần kinh thanh quản trên. Ngoài ra còn có triệu chứng hơi thở ngắn và cảm giác thoát hơi khi nói.
Soi thanh quản gián tiếp thấy một bên dây thanh cố định, dây thanh còn lại di động bình thường, thanh môn mở rộng khoảng 5 mm và không gây khó thở cho bệnh nhân.
Liệt dây thanh hai bên:
Triệu chứng khởi đầu thường từ từ, biểu hiện với một khó thở nhẹ, bệnh nhân có thể thích ứng được, khó thở tăng lên khi gắng sức. Một vài cơn khó thở kịch phát có thể xảy ra khi bệnh nhân luyện tập thể thao, cười, ho. Những hoàn cảnh này có thể gây ra cơn co thắt thanh quản dẫn đến khó thở thanh quản dữ dội nhưng sẽ qua nhanh. Với lý do này cần phải thận trọng khi khám tai mũi họng, soi thanh quản gián tiếp cũng có thể gây ra những cơn co thắt tương tự. Có khi giai đoạn khởi đầu cũng biểu hiện khó thở thường xuyên như trong giai đoạn ổn định và cần phải mở khí quản cấp cứu.
Giai đoạn đầu dần ổn định qua các giai đoạn của liệt hai bên: Mức độ giảm vận động của dây thanh đa dạng trước khi dẫn tới liệt hẳn, hoặc lúc đầu bị ở một bên dây thanh sau đó là bên kia với mức độ khác nhau ở mỗi bên.
Ở giai đoạn ổn định khó thở là triệu chứng chính, khó thở chậm, ở thì hít vào, co kéo cơ hõm ức và thượng đòn. Khó thở thường nặng, làm bệnh nhân lo lắng gây ra tình trạng ngạt thở tím tái và những rối loạn về tinh thần. Lúc này cần phải nhanh chóng mở khí quản.
Giọng nói của bệnh nhân gần như vẫn bình thường, đối lập với khó thở chậm, cần lấy hơi nhiều để phát âm.
Soi thanh quản gián tiếp cần phải thận trọng ở những bệnh nhân lo lắng vì có thể gây co thắt thanh quản. Có thể quan sát thấy ở hai dây thanh bình thường ở vị trí gần đường giữa, mỗi khi hít vào khe thanh môn cũng chỉ mở tối đa khoảng 2-3mm. Ngược lại ở thì phát âm, hai dây thanh lại chạm khít nhau.
Soi thanh quản trực tiếp:
Cần thận trọng và ít khi tiến hành bởi có thể gây co thắt cho bệnh nhân; trên soi thanh quản trực tiếp có thể thấy hình ảnh như đã mô tả ở soi gián tiếp. Tuy nhiên nó cho phép đánh giá chi tiết vận động của dây thanh ở thì hít vào, phát âm…
Nội soi thanh quản ống mềm qua đường mũi:
Có ưu điểm hơn so với soi thanh quản trực tiếp. Nó cho phép nghiên cứu hoạt động của thanh quản khi phát âm và hít vào. Soi ống mềm có thể tránh được một cuộc gây mê toàn thân hoặc thuốc giảm đau an thần có thể ảnh hưởng đến việc đánh giá và quan sát thanh quản. Đồng thời soi thanh quản ống mềm cũng không gây trở ngại tới sự vận động của thanh quản như soi ống cứng.
Cận lâm sàng
Siêu âm vùng cổ: có thể phát hiện ra khối u vùng cổ.
Chụp cắt lớp vi tính hay MRI vùng cổ ngực hoặc sọ não: có thể phát hiện ra khối u là nguyên nhân gây nên tổn thương.
Các xét nghiệm cơ bản khác như sinh hóa máu, công thức máu, chức năng tuyến giáp, chức năng hô hấp .. Có giá trị bổ trợ và đánh giá trước khi điều trị, không có giá trị chẩn đoán.
Chẩn đoán phân biệt
Cần chẩn đoán phân biệt với các tổn thương tại thanh quản:
- Ung thư thanh quản
- Viêm khớp nhẫn phễu
- Cứng khớp nhẫn phễu
- Sẹo hẹp thanh quản: thường do đặt ống nội khí quản.
- Co thắt thanh quản
ĐIỀU TRỊ
Nguyên tắc điều trị
Khôi phục lại sự thông thoáng của đường thở.
Sơ đồ/phác đồ điều trị
Điều trị cụ thể (nội khoa, ngoại khoa)
Điều trị ngoại khoa
Nếu tìm được nguyên nhân như khối u vùng cổ hoặc trung thất… cần phải phẫu thuật lấy bỏ u và theo dõi sự phục hồi của dây thanh.
Trong trường hợp không tìm được nguyên nhân thì có các phương pháp điều trị ngoại khoa như sau:
Liệt dây thanh một bên:
Dùng kỹ thuật tiêm vào dây thanh các chất liệu khác nhau:
Có thể điều trị tạm thời bằng cách tiêm hỗn dịch gelfoam. Phương pháp này được áp dụng khi sự phục hồi của thần kinh còn chưa biết rõ. Thời gian duy trì được từ 4 đến 12 tuần dựa vào số lượng gelfoam tiêm vào và chất lượng của nó.
Có thể điều trị vĩnh viễn bằng phương pháp tiêm Teflon, tuy nhiên Telflon là chất không hấp thu và có thể tạo u hạt viêm cao. Hoặc chất liệu tiêm vào là mỡ tự thân. Đối với bơm mỡ tự thân cần phải có điều kiện là dây thanh liệt ở đường giữa hoặc cạnh đường giữa và tình trạng giảm sản của dây thanh phải là mức độ nhẹ.
Liệt dây thanh hai bên:
Mở khí quản: được tiến hành khi bệnh nhân khó thở.
Phẫu thuật qua đường nội thanh quản
- Cố định dây thanh: Một kim tiêm được chọc qua sụn giáp ở phía trước đường chếch, kim tiêm thứ hai được chọc ở vị trí dưới kim thứ nhất vài mm. Một sợi dây đơn được xuyên qua một kim và tạo thành một vòng quanh dây thanh. Nó được kéo ra ngoài dây thanh và được thắt lại ở mặt ngoài của sụn giáp.
- Cắt dây thanh bằng laser: Dùng laser cắt dây thanh ở mức độ cơ và dây chằng tới gần đáy của buồng thanh quản. Nó vẫn tôn trọng được mép trước và mấu thanh của sụn phễu.
- Cắt sụn phễu bằng đường nội thanh quản: có thể tiến hành cắt sụn phễu qua đường mở sụn giáp, nội soi hoặc laser.
- Cắt bán phần sau dây thanh qua soi treo vi phẫu: vùng bán phần sau ở một bên dây thanh được lấy bỏ bằng các dụng cụ vi phẫu như kéo, panh và được cầm máu bằng đông điện đơn cực qua ống hút. Phạm vi cắt dây thanh là từ nửa sau của dây thanh tới sát mấu cơ và cắt đến phần cơ của dây thanh.
Phẫu thuật qua đường ngoài thanh quản
- Cố định sụn phễu (phẫu thuật King): giải phóng các cơ và dây chằng bám vào sụn phễu không kể cơ dây thanh, sau đó cố định sụn phễu vào bờ bên của sụn giáp.
- Cắt bỏ sụn phễu và cố định dây thanh:
Cắt bỏ sụn phễu theo đường sụn giáp của Kelly: Sụn giáp được bộc lộ và được mở vào để bộc lộ và tách sụn phễu qua khớp nhẫn phễu, một sợi chỉ được cố định vào phần dưới của sụn, sụn phễu được buộc vào sừng nhỏ của sụn giáp.
Cắt bỏ sụn phễu theo đường sau sụn phễu (phẫu thuật Woodman): phần đầu của phẫu thuật được tiến hành như phẫu thuật King, sụn phễu được tách ra theo đường ngoài niêm mạc, mấu thanh được tách riêng ra, nó được treo hai sợi chỉ không tiêu trước khi cắt bỏ sụn phễu, bằng đường nội soi phẫu thuật viên kiểm soát độ mở của thanh môn bằng cách kéo sợi chỉ. Sụn phễu được lấy bỏ chỉ để lại mấu thanh. Mấu thanh được cố định vào sừng nhỏ của sụn giáp. Phẫu thuật này còn được cải tiến bằng việc cắt một bên sụn phễu và dây thanh dưới niêm mạc.
Kỹ thuật của Reithi: Bao gồm việc mở sụn giáp một phần hoặc toàn bộ, cắt mặt nhẫn của sụn nhẫn. Khoảng cách được đảm bảo bằng một mảnh sụn hoặc ống Aboulker hoặc Montgomery cho đến khi tổ chức sợi lấp đầy khoảng liên nhẫn sau.
- Kỹ thuật thần kinh:
Có nhiều kỹ thuật nối được mô tả như nối thần kinh hồi quy với thần kinh hoành, thần kinh phế vị, thần kinh hạ thiệt. Hiện tại các kết quả báo cáo cho thấy sự không khả quan của phẫu thuật
- Kỹ thuật thần kinh cơ: Kỹ thuật được Tucker mô tả. Kỹ thuật sử dụng một mảnh cơ thần kinh có cuống bao gồm một nhánh dây XII chi phối cho cơ vai móng và một mảnh nhỏ của cơ này. Mảnh cơ thần kinh này được cài vào phần trong cơ nhẫn phễu sau. Tuy nhiên hiệu quả của phương pháp này chưa được chứng minh rõ ràng.
Điều trị nội khoa
Liệt dây thanh một bên
Phương pháp luyện giọng được sử dụng trên những bệnh nhân bị liệt một bên, luyện giọng được tiến hành và theo dõi bởi các chuyên viên huấn luyện. Quá trình luyện giọng kéo dài từ 6 đến 8 tuần với mỗi giáo trình kéo dài từ 30 đến 40 phút.
Liệt dây thanh hai bên
Điều trị nội khoa chỉ mang tính chất hỗ trợ những bệnh nhân nếu có suy giáp kèm theo sẽ được điều trị thuốc giáp trạng tổng hợp trước và sau phẫu thuật.
Sau phẫu thuật bệnh nhân được dùng kháng sinh, corticoid và khí dung bằng corticoid hỗ trợ để quá trình phục hồi được nhanh hơn.
TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG
Đối với liệt một bên: Thường có tiên lượng tốt nếu bệnh nhân được trị liệu giọng nói đúng cách, phương pháp tiêm dây thanh cũng cho kết quả khả quan.
Đối với liệt dây thanh hai bên: Nếu không mở khí quản kịp thời bệnh nhân có thể tử vong do suy hô hấp. Tùy theo nguyên nhân, lứa tuổi và sự thành công của các phương pháp điều trị ngoại khoa cũng cho các khả năng tiên lượng khác nhau từ tiên lượng tốt cho tới tiên lượng dè dặt.
PHÒNG BỆNH
Trong phẫu thuật, thủ thuật tại vùng cổ và thanh khí quản cần tránh làm tổn thương vào thần kinh chi phối cho thanh quản hoặc gây chấn thương cho thanh quản.
Cần phát hiện sớm và điều trị các bệnh nội khoa như lao, giang mai.
