ĐIỀU TRỊ CƯỜNG CẬN GIÁP NGUYÊN PHÁT :Nếu không được xác định chẩn đoán, không điều trị bệnh tiến triển nặng dần, chết vì suy thận hoặc nhiễm khuẩn, có thể chết trong bệnh cảnh tăng Calci máu đột ngột (trên 150 mg/l hay 3.75 mmol/l): nôn, mất nước điện giải, rối loạn tri giác, hôn mê tăng urê huyết, trụy mạch.
Bệnh thấp khớp – NXB Y học – 2002
TS. Trần Ngọc Ân
Cường cận giáp nguyên phát là một hội chứng gồm những rối loạn do tình trạng tăng tiết chất parahormone của tuyến cận giáp gây nên. Nguyên nhân của cường tuyến phần lớn do adenom, một phần do tăng sinh tuyến, rất ít khi do ung thư tuyến. Những tổn thương xương của cường cận giáp được mô tả từ lâu dưới các tên: viêm xương xơ nang, bệnh xương của Recklinghausen, hư xương do cường cận giáp. Ngày nay người ta thấy ngoài tổn thương ở xương, cường cận giáp còn gây ra những rối loạn ở nhiều cơ quan, bộ phận khác, có thể coi đây là một bệnh toàn thân do rối loạn chuyển hóa.
Cường cận giáp nguyên phát là một bệnh hiếm, nữ gặp nhiều hơn nam, tuổi từ 30 đến 50.
Những nguyên nhân của cường cận giáp:
– Adenom (u tuyến): là nguyên nhân chủ yếu, hay gặp Adenom thể 1 nhân, đôi khi thấy nhiều nhân (polyadénome).
– Tăng sinh lan tỏa: hiếm gặp hơn.
– Ung thư tuyến rất ít thấy.
Về cơ chế sinh bệnh, cường cận giáp sản xuất nhiều Parahormone đưa vào máu, chất này tăng cường quá trình hủy xương thông qua 2 cơ chế: tăng hoạt động hủy cốt bào và tăng hủy xương quanh cốt bào. Tăng quá trình hủy xương dẫn đến loãng xương, rỗ xương, tạo hốc ở xương và hậu quả cuối cùng là gãy và biến dạng xương. Parahormone còn có tác dụng ức chế tái hấp thu Phospho ở ống thận, dẫn đến giảm Phospho trong máu.
Tăng hủy xương và giảm Phospho máu sẽ dẫn đến tăng Calci máu, gây nên các rối loạn ở thận, thần kinh, tiêu hóa, tim mạch, khớp, phổi … Như vậy, triệu chứng của cường cận giáp phụ thuộc vào hai rối loạn chính: hủy xương và tăng Calci máu.
II. TRIỆU CHỨNG Ở XƯƠNG(Hư xương do cường cận giáp)
A. LÂM SÀNG:
1. Đau xương: Đau ở vùng chịu lực của cơ thể (thắt lưng – cùng và chậu hông), đau lan tỏa không xác định rõ vị trí, đau tăng khi đứng lâu, khi vận động, giảm đau khi nghỉ ngơi.
2. Gãy xương: tự nhiên hay sau một chấn thương nhỏ: gãy cổ xương đùi, xương sườn, xương dài, cột sống (lún), bệnh nhân thấy đau dữ dội ở chỗ gãy, hạn chế vận động rõ, có thể thấy nổi u ở chỗ gãy do tụ máu.
3. Biến dạng: xuất hiện muộn, biến dạng lồng ngực, khung chậu, các ngón, ở cột sống có thể thấy vẹo, gù.
4. Nổi u: u nổi trên nền xương, cứng, không đau, sờ hơi nóng, thấy nổi u trên xương chày, xương sườn, xương ức, xương sọ, cánh chậu.
5. Rụng răng: là dấu hiệu sớm và hay gặp.
B. X QUANG:
Là yếu tố quan trọng để chẩn đoán.
1. Xương mất chất vôi lan tỏa: xương tăng thấu quang đồng đều. Hiện tượng mất vôi có thể tạo nên hình ảnh “gặm mòn”, hình ảnh “mọt ăn” của bờ ngoài thân xương dài, xương đốt bàn và ngón tay. Vỏ xương mỏng, ống tủy giãn rộng, các bè xương ở phần xương xốp thưa ra. Ở xương đốt bàn tay và ngón tay, thấy hình ảnh bào mòn phần vỏ thân xương, tiêu xương của đốt ngón cuối, đôi khi thấy từng phần của xương bị tiêu mất, hình ảnh xương “tự tiêu biến”. Chụp răng thấy hốc chân răng mờ (lamina dura).
2. Tiêu xương hình hốc: thấy tiêu các xương dài, hốc tạo nên các hình giả kén, rang giới ngoài thường đậm hơn, nhiều hốc nhỏ liền nhau tạo nên hình như tổ ong.
3. U xương: là kết quả của các hốc xương dưới vỏ, như thổi phồng phần vỏ xương nổi lên nhưng không phá vỡ vỏ (thấy ở thân xương dài, xương sườn, đốt bàn ngón tay).
4. Gãy xương và biến dạng: cột sống lún, gù, vẹo, xương ngoại biên biến dạng và gãy xương.
5. Hình ảnh lắng đọng Calci ở một số cơ quan: thận, thành động mạch, sụn khớp, dưới da …
C. NHỮNG THAY ĐỔI GIẢI PHẪU BỆNH CỦA XƯƠNG:
1. Hình ảnh đại thể: xương nhẹ, mềm và giòn, dễ bóp vỡ và dễ cắt, tủy xương xơ hóa, thấy các hốc hình giả kén ở thân xương và các u màu nâu nổi phồng vỏ xương.
2. Hình ảnh vi thể: (Lấy bằng phẫu thuật hoặc bằng kim sinh thiết) thấy những hình ảnh sau:
– Hủy cốt bào tăng hoạt động tạo nên các khoảng mất xương.
– Xơ phát triển ở phần tủy xương.
– Phần xương tân tạo (do tạo cốt bào) không đồng đều xen kẽ giữa mô xương bình thường và mô xơ.
– Những khối u màu nâu được tạo nên bởi các hủy cốt bào chứa nhiều sắc tố sắt (thực bào các hồng cầu ở những vùng xương chảy máu).
III. NHỮNG BIỂU HIỆN Ở NGOÀI XƯƠNG
Rất phong phú, đa dạng, có khi là dấu hiệu chủ yếu khiến cho bệnh nhân đi khám bệnh. Phần lớn các rối loạn này là hậu quả của tình trạng tăng Calci máu.
A. THẬN
1. Sỏi thận: sỏi cả 2 bên, hay tái phát, sỏi hình san hô cản quang rõ (oxalate và phosphate Ca), có thể có đau quặn thận, đái ra sỏi (từ 2 – 10% sỏi tiết niệu do nguyên nhân cường cận giáp).
2. Nhiễm Calci nhu mô thận: chụp thấy những đám cản quang rải rác ở 2 bên thận, có thể phát hiện bằng chụp thận thuốc (UIV), chụp siêu âm …
3. Đái nhiều: (trên 5 lít/24 giờ) thường kèm theo uống nhiều, gọi là đái tháo nhạt kháng hậu yên, là hậu quả của tình trạng tăng calci máu và suy thận.
4. Suy thận: là yếu tố quan trọng quyết định tiên lượng của bệnh, suy thận với đầy đủ các triệu chứng như cao huyết áp, Protein niệu, đái nhiều BC, thiếu máu, Urê huyết tăng, Creatinine huyết tăng.
B. TIÊU HÓA
1. Những rối loạn chức năng: chán ăn, buồn nôn, nôn, đau bụng, khó tiêu, táo bón.
2. Loét dạ dày – hành tá tràng: loét nhiều ổ và tiến triển nhanh (do kết hợp có adenom ở tụy tạng – Hội chứng Zollinger Ellison).
3. Viêm tụy mạn và sỏi tụy.
C. THẦN KINH – TÂM THẦN VÀ CÁC BỘ PHẬN KHÁC
1. Mệt mỏi và giảm trương lực cơ kèm mất phản xạ gân xương. Hội chứng giống loạn dưỡng cơ.
2. Rối loạn tâm thần: trầm cảm, lơ mơ, hoang tưởng.
3. Tim mạch: nhịp nhanh, ngoại tâm thu, trên điện tim thấy QT ngắn, PR kéo dài, T đảo.
4. Khớp: lắng đọng calci ở sụn khớp, biến dạng và hư khớp thứ phát, viêm khớp.
D. NHỮNG DẤU HIỆU SINH HÓA
1. Calci máu là dấu hiệu chủ yếu và quan trọng, calci máu thường cao hơn 110 mg/l ( > 2,75 mmol/l), đồng thời calci niệu cũng tăng trên 500 mg/24 giờ ( > 12 mmol/24 giờ).
2. Phospho máu giảm dưới 27 mg/l ( > 0,87 mmol/l).
3. Phosphatase kiềm tăng, Citrate máu tăng, AMP vòng niệu tăng, Creatinine máu tăng.
4. Một số các nghiệm pháp thăm dò chuyển hóa:
– Truyền calci tĩnh mạch.
– Uống Prednisolone.
Hai nghiệm pháp này đều không gây thay đổi P và Ca trong cường cận giáp.
5. Thăm dò chuyển hóa Calci bằng Ca45 thấy tổng lượng Calci tăng.
6. Bằng phương pháp miễn dịch phóng xạ, định lượng Parahormone trong máu, thấy tăng nhiều trong bệnh này.
IV. CHẨN ĐOÁN CƯỜNG CẬN GIÁP NGUYÊN PHÁT
A. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
Hai yếu tố quan trọng để xác định chẩn đoán là tăng Calci máu và hình ảnh X quang ở xương (mất vôi lan tỏa, hình tiêu xương). Nói chung cần tiến hành xét nghiệm Calci máu ở những bệnh nhân có các triệu chứng sau đây:
– Các tổn thương xương trên lâm sàng và X quang: u xương, gãy xương tự nhiên, loãng xương lan tỏa, khuyết xương hình hốc …
– Mệt mỏi nhiều và kéo dài, hội chứng giống như loạn dưỡng cơ.
– Sỏi thận tái phát nhiều lần, sỏi 2 bên thận, sỏi ở nhiều bộ phận (thận, tụy, gan …)
– Loét dạ dày, hành tá tràng nhiều ổ.
– Suy thận không tìm được nguyên nhân.
B. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
1. Với các bệnh có tình trạng mất vôi của xương:
– Loãng xương nguyên phát và thứ phát.
– Bệnh Kahler.
– Bệnh nhuyễn xương.
– Di căn ung thư ở xương …
2. Với các tình trạng cường cận giáp thứ phát:
– Cường cận giáp sau suy thận mạn.
– Cường cận giáp sau tình trạng thiếu Calci kéo dài.
C. XÁC ĐỊNH KHỐI U CỦA TUYẾN CẬN GIÁP
1. Bằng thăm khám lâm sàng đôi khi phát hiện nhân adenom của tuyến ở vùng cổ (nằm trong tuyến giáp).
2. Xác định bằng chụp động mạch, chụp cắt lớp (CT Scanner), bằng chụp siêu âm, chụp nhấp nháy, chụp cộng hưởng từ.
3. Để phát hiện khối u nằm lạc chỗ trong lồng ngực, tiến hành chụp trung thất bơm hơi.
V. ĐIỀU TRỊ CƯỜNG CẬN GIÁP NGUYÊN PHÁT
Nếu không được xác định chẩn đoán, không điều trị bệnh tiến triển nặng dần, chết vì suy thận hoặc nhiễm khuẩn, có thể chết trong bệnh cảnh tăng Calci máu đột ngột (trên 150 mg/l hay 3.75 mmol/l): nôn, mất nước điện giải, rối loạn tri giác, hôn mê tăng urê huyết, trụy mạch.
1. Điều trị triệu chứng: chủ yếu làm giảm Calci máu bằng:
– Calcitonin: Myacalcic 50 đv, tiêm bắp 1 ống/ngày.
– Mithramycin 25 microgam/kg nhỏ giọt tĩnh mạch.
– Furosemide (Lasix) 100 mg TM/24 giờ, có thể dùng liều cao hơn để thải trừ nhanh calci.
2. Điều trị nguyên nhân: Điều trị ngoại khoa là chủ yếu, nhằm loại bỏ khối u hoặc phần tuyến tăng sinh. Vừa mổ vừa thăm dò, thường tiến hành cắt lạnh để xét nghiệm tức thì về giải phẫu bệnh. Nếu cắt bỏ được phần tuyến bị bệnh thì các triệu chứng sẽ chấm dứt nhanh chóng, trừ tình trạng suy thận.
