Tên khác: bệnh Horton, viêm động mạch tế bào khổng lồ, viêm động mạch sọ.
Định nghĩa
Viêm mạch máu hoại tử có các tế bào không lồ, chủ yếu xảy ra ở động mạch thái dương, đôi khi ở cả các động mạch khác nữa của thân động mạch tay đầu.
Bệnh giả viêm đa khớp gốc chi (bệnh thấp viêm các đai chi) thường hay kết hợp với bệnh viêm động mạch thái dương và có thể xuất hiện trước hoặc sau bệnh viêm động mạch này.
Căn nguyên
Chưa rõ. Tỷ lệ bị bệnh ước lượng là 200/100.000 người.
Giải phẫu bệnh
Những nhánh có kích cỡ trung bình của động mạch cảnh ngoài bị viêm. Thành cơ của các động mạch này (lớp áo cơ) bị thâm nhiễm bởi những tế bào lympho và hình thành những mô hạt, trong đó có chứa những tế bào khổng lồ nhiều nhân (đa nhân).
Thâm nhiễm tế bào lympho và tế bào khổng lồ nhiều nhân gây ra dày lớp nội mô, và làm cho lòng động mạch hẹp lại. Thường có những huyết khối hình thành ở những đoạn động mạch bị tổn thương viêm.
Triệu chứng
Bệnh hiếm thấy ở đối tượng dưới 60 tuổi, nữ giới bị bệnh nhiều gấp ba lần hơn so với nam giới. Viêm động mạch thái dương thể hiện bởi những cơn nhức đầu kèm theo giảm thị lực, động tác của các cơ nhai bị yếu từng lúc (gián cách), da đầu nhạy cảm quá mức, thân nhiệt ở mức sốt nhẹ. Sờ nắn các động mạch thái dương thấy cứng rắn và đau (gọi là thừng viêm) và có thể có cảm giác như sờ thấy chuỗi hạt.
Biến chứng
Nếu không được điều trị, viêm động mạch thái dương có thể bị biến chứng bất ngờ tắc nghẽn động mạch trung tâm võng mạc từ đó gây ra mù đột ngột và không hồi phục. Những động mạch khác của não cũng có thể bị bệnh tác động và ở đó hình thành huyết khối gây liệt các dây thần kinh vận nhãn, suy giảm chức năng thần kinh, và rối loạn tâm thần. Huyết khối trong các động mạch ở chi trên và ở động mạch vành (gây ra nhồi máu cơ tim) cũng có thể hình thành trong quá trình bệnh, tuy hiếm hơn.
Xét nghiệm cận lâm sàng
- Tốc độ máu lắng(huyết trầm): tăng mạnh (trên 100 mm sau giờ đầu tiên).
- Huyết đồ:thiếu máu nhẹ (nhược sắc hoặc đẳng sắc), tăng bạch cầu trong máu không nhất thiết, đôi khi tăng số lượng tiểu cầu.
- Giảm albumin-huyết, tăng alpha-2-globulin và tăng fibrinogen (chất sinh sợi huyết).
Xét nghiệm bổ sung: chẩn đoán xác định dựa trên sinh thiết động mạch thái dương phát hiện thấy những tế bào khổng lồ nhiều nhân.
Chẩn đoán, dựa trên:
Triệu chứng nhức đầu, thường kèm theo rối loạn thị lực và các cơ nhai yếu từng lúc.
Bệnh xuất hiện ở đối tượng trên 50 tuổi, với sốt nhẹ và gày.
Sờ nắn động mạch thái dương thấy không bình thường.
Tốc độ máu lắng tăng mạnh .
Sinh thiết động mạch thái dương có hình ảnh điển hình (tế bào khổng lồ nhiều nhân)
Tiên lượng: được điều trị sớm thì tiên lượng tốt.
Điều trị
Để phòng ngừa huyết khối ở động mạch trung tâm võng mạc, nhất là ở bệnh nhân già, thì bắt buộc phải sử dụng liệu pháp corticoid. Có thể cho prednisolon với liều 40-60 mg mỗi ngày cho tới khi khỏi cơn bệnh, rồi giảm dần dần tới liều duy trì (khoảng 10 mg/ngày). Tốc độ máu lắng là một chỉ số tốt chứng tỏ điều trị có hiệu quả. Nếu kết quả đưa tốc độ máu lắng trở lại bình thường thì có thể ngừng điều trị dần dần sau từ 1-3 năm.
