Định nghĩa
Tăng áp lực trong hệ tĩnh mạch cửa.
Căn nguyên
TĂNG ÁP LỰC TĨNH MẠCH CỬA DO BỊ CHẸN TRÊN GAN (trước gan hay ngoài gan):
- Huyết khối tĩnh mạch trên gan (hội chứng Budd-Chiari): tắc tĩnh mạch trên gan sau chấn thương bụng và có hội chứng tăng đông máu (đa hồng cầu, đái ra hemoglobin kịch phát về đêm, dùng thuốc tránh thai uống).
- Tăng áp lực tĩnh mạch do tuần hoàn: viêm màng ngoài tim co thắt, suy tim phải, tắc tĩnh mạch chủ dưới (huyết khối, chèn ép, khối u, có màng bịt trong tĩnh mạch chủ). Một nguyên nhân hiếm gặp là tăng lưu lượng tĩnh mạch cửa (lách to không phải thứ phát do gan, nối thông động- tĩnh mạch).
- Tắc các tĩnh mạch nhỏ của gan không do huyết khối: sau khi điều trị bằng hoá chất, truyền tuỷ xương, viêm gan cấp do rượu.
TĂNG ÁP LỰC TĨNH MẠCH CỬA DO BỊ CHẸN TRONG GAN
- Xơ gan: là nguyên nhân hay gặp nhất ở các nước công nghiệp.
- Giun sán: nguyên nhân hay gặp ở các nước đang phát triển.
- Hội chứng Banti: tăng áp lực tĩnh mạch cửa kèm theo lách to và cường lách.
- U xơ hoá đường mật (xem bệnh này) đơn thuần hoặc kết hợp với bệnh Caroli (dị dạng bẩm sinh hiếm gặp, các đường mật lớn trong gan bị giãn từng đoạn).
TĂNG ÁP LỰC TĨNH MẠCH CỬA DO BỊ CHẸN DƯỚI GAN (sau gan): huyết khối (không rõ nguyên nhân hoặc thứ phát sau viêm tụy, áp xe trong ổ bụng, viêm tĩnh mạch chậu), chèn ép (ung thư, bệnh Hodgkin, xơ hoá khoảng cửa), dị tật tĩnh mạch cửa.
Sinh lý bệnh: máu từ các mao mạch của các tạng trong ổ bụng đổ vào tĩnh mạch cửa (hợp thành từ các tĩnh mạch mạc treo trên, mạc treo dưới và tĩnh mạch lách) rồi vào mạng các xoang tĩnh mạch của gan. Từ đấy, máu chảy vào tĩnh mạch trên gan và đổ vào tĩnh mạch chủ dưới. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa dẫn đến những hậu quả sau:
- Tăng tuần hoàn bàng hệ giữa hệ mạch cửa (có áp lực cao) và tĩnh mạch của đại tuần hoàn (có áp lực thấp).
- Tăng tuần hoàn bạch huyết.
- Tăng thể tích huyết tương.
- Cổ trướng.
- Lách to.
- Nối thông (shunt) cửa – đại tuần hoàn và gây bệnh não do gan.
Triệu chứng
Khác nhau tuỳ theo căn nguyên của hội chứng và có thể tiến triển mạn tính, bán cấp hoặc cấp tính.
TUẦN HOÀN BÀNG HỆ: hình thành và phát triển các nối thông giữa hệ cửa và hệ đại tuần hoàn, qua đó máu từ tạng trở về tim.
- Giãn các tĩnh mạch thực quản và dạ dày; nếu vỡ thì gây xuất huyết tiêu hoá, đôi khi nặng.
- Xuất hiện tuần hoàn bàng hệ ở dưới da bụng; tĩnh mạch rôri lại cho máu qua, tạo thành một vòng tuần hoàn ly tầm từ rôn ra (xem đầu sứa). Nếu dòng máu qua tĩnh mạch rôn nhiều thì có thể nghe thấy tiếng thổi ở vùng rôn (dấu hiệu Cruveilhier). Các tĩnh mạch trực tràng cũng có thể giãn.
CỔ TRƯỚNG: do tạo quá nhiều bạch huyết ở các xoang gan, albumin huyết giảm, áp lực thẩm thấu giảm, tăng aldosteron thứ phát và giảm thể tích máu. Dịch chọc hút ra là dịch rỉ tiết.
Trong dịch cổ trướng, lượng albumin không quá 30g/l, dehydrogenase lactic (LDH) bình thường, bạch cầu (hơn 75% là bạch cầu đơn nhân lớn) không quá 500 µl.
Thường ngoài cổ trướng còn có phù nặng.
Cổ trướng trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa có thể bị nhiễm khuẩn tự phát và gây viêm phúc mạc có biểu hiện lâm sàng nhẹ nhưng có thể gây tử vong, cần chú ý đến các triệu chứng dưới đây: triệu chứng bị bệnh não do gan, đau bụng không rõ rệt, tiếng óc ách của ruột giảm.
Chọc hút cổ trướng thu được dịch lỏng có > 500 bạch cầu/pl, trong đó chủ yếu có bạch cầu. Nuôi cấy cho thấy mầm bệnh hay gặp nhất là vi khuẩn đường ruột và các loại liên cầu.
LÁCH TO: không nhất thiết có lách to và không liên quan đến mức độ tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Thường có cường lách kèm theo (thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu).
BỆNH NÃO DO GAN (xem bệnh này): các chất độc đối với não có thể đi thẳng vào hệ động mạch, nhất là nếu thừa protein.
Các bệnh nhiễm khuẩn, nhất là cô trướng bị nhiễm khuẩn có thể phát động bệnh não.
Xét nghiệm bổ sung
- Chụp baryt hoặc soi thực quản: tìm giãn tĩnh mạch thực quản và dạ dày.
- Sinh thiết gan: cho phép chẩn đoán bệnh gan gây ra tăng áp lực tĩnh mạch cửa (thường là xơ gan). Sung huyết tĩnh mạch gan làm nghĩ đến tắc tĩnh mạch trên gan hoặc suy tim phải.
- Đo áp lực tĩnh mạch trên gan và tĩnh mạch cửa: bình thường áp lực ở tĩnh mạch cửa cao hơn áp lực trong tĩnh mạch gan 1 – 4 mmHg và cao hơn áp lực trong tâm nhĩ phải tới 6
- Nếu có tắc trên gan, áp lực tĩnh mạch trên gan tăng cao nhưng không đo được áp lực tĩnh mạch gan bị tắc.
- Nếu tắc trong gan, áp lực tĩnh mạch cửa và áp lực tĩnh mạch trên gan bị tắc tăng lên.
- Nếu tắc dưới gan, áp lực tĩnh mạch cửa tăng và áp lực tĩnh mạch trên gan bị tắc bình thường. Chênh lệch giữa hai giá trị này > 5
Chẩn đoán hình ảnh
- Chụp ổ bụng không chuẩn bị: cho thấy rối loạn về cấu trúc hay mật độ của gan, tĩnh mạch cửa bị giãn và có cổ trướng.
- Siêu âm: xác định xem có cản trở ở phần thấp của ống mật chủ. Doppler cho phép đo lưu lượng máu và xác định giãn tĩnh mạch thực quản.
- Chụp cắt lớp: cho các hình ảnh điển hình trong trường hợp nhiễm mỡ và nhiễm sắc tố sắt. Cho biết kích thước ung thư tụy và theo dõi tiến triển của viêm tụy cấp.
- Chụp thân động mạch tạng ở thì tĩnh mạch: cho biết về giải phẫu hệ cửa.
Điều trị
- Điều trị nguyên nhân: do tăng áp lực tĩnh mạch cửa không có triệu chứng trong một thời gian dài và các triệu chứng lâm sàng chỉ xuất hiện ở giai đoạn muộn nên điều trị nguyên nhân ít khi có kết quả.
- Điều trị phù và cổ trướng: chi tiết xem cô trướng.
- Điều trị chảy máu tĩnh mạch thực quản: xem bệnh này.
- Phẫu thuật nối thông mạch máu: có nhiều cách mổ (nối thông cửa- chủ, nối tận-bên hoặc lách-thận) làm giảm nguy cơ vỡ phình tĩnh mạch thực quản và tĩnh mạch dạ dày. Tuy nhiên, thời gian sống sót cũng không tăng vì phụ thuộc chủ yếu vào tình trạng nhu mô gan.
TĂNG ÁP LỰC TĨNH MẠCH CỬA KHÔNG RÕ NGUYÊN NHÂN
Tên khác: xơ gan-tĩnh mạch cửa. Căn nguyên: không rõ.
Giải phẫu bệnh: các khoảng cửa bị nhiễm xơ. Tế bào gan và các ống mật bình thường.
Triệu chứng: tăng áp lực tĩnh mạch cửa có cổ trướng, xuất huyết tiêu hoá (xem giãn tĩnh mạch thực quản), đôi khi bị tắc tĩnh mạch cửa.
Điều trị: thuốc, chẹn beta nếu bị xuất huyết tiêu hoá. Nối thông cửa – chủ.