U não (Khối u trong não) – Triệu chứng và điều trị

Những typ mô bệnh học

U THẦN KINH ĐỆM (chiếm 45% các trường hợp):

• U nguyên bào thần kinh đệm đa dạng: u ác tính, thường hay xuất hiện trong thuỳ thái dương hoặc thuỳ chẩm, u có xu hướng chảy máu mạnh và có thể đạt kích thước lớn. u hay phát triển ở tuổi trung niên.
• U thần kinh xốp: u có tốc độ tăng trưởng rất nhanh, u thần kinh xốp ở thùy nhộng của tiểu não gặp ở cả trẻ em và người lớn trẻ tuổi, biểu hiện lâm sàng bởi hội chứng tiểu não nổi trội bởi những rối loạn tiền đình về thăng bằng, những dấu hiệu tăng áp lực nội sọ và nghẹt não, ngoài ra còn có sốt. Điều trị triệu chứng bằng phẫu thuật cắt bỏ một phần khối u tiếp theo bằng liệu pháp bức xạ.
• U tế bào hình sao: u tế bào thần kinh đệm lành tính có xu hướng trở thành u nang, u tế bào hình sao ở thuỳ của tiểu não gặp ở trẻ em, và biểu hiện lâm sàng bởi hội chứng tiểu não tiến triển dần, trội về rối loạn vận động, các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ, đôi khi biểu hiện bởi tư thế bất thường của đầu và những cơn tăng trương lực do nghẹt não. Bệnh khỏi hoàn toàn, nếu phẫu thuật cắt bỏ được toàn bộ khối u. ở người lớn trẻ tuổi, u tế bào hình sao ở bán cầu đại não biểu hiện bởi những cơn động kinh toàn thể muộn và cô lập (không kèm theo triệu chứng khác).
• U tế bào thần kinh đệm ít nhánh: tăng trưởng chậm. Có xu hướng calci hoá (vôi hoá). Vị trí hay xuất hiện là trong các bán cầu đại não. Đây là loại u ở người lớn.
• U nguyên bào thần kinh đệm hình sao: có các biểu hiện giống với u nguyên bào thần kinh đệm.
• U nguyên bào thần kinh xốp: thường hay khu trú ở cầu não.
• U biểu mô ống nội tuỷ: phát triển trong não thất rv ở trẻ em.

U MÀNG NÃO (chiếm 15% số trường hợp): u trung mô lành tính xuất phát từ những lông của màng nhện, thường có vỏ bọc và đôi khi bị calci hoá (còn gọi là u cát màng não), u màng não thường khu trú ở vùng rãnh Rolando hoặc rãnh Sylvius hoặc trong vùng khứu giác, u thường hay gây ra những biến đổi hình ảnh X quang đặc hiệu ở xương sọ. Là khối u ở người lớn.

U DÂY THẦN KINH (chiếm 5% số trường hợp): khối u trung mô, xuất phát từ những tế bào của bao Schwann (nên còn gọi là u tế bào Schwann) bao quanh dây thần kinh thính giác.

U LÀNH TUYẾN YÊN (chiếm 15% số trường hợp):

• U tuyến ky sắc hoặc trung tính: thường phối hợp với giảm năng tuyến yên, gây ra những dấu hiệu chèn ép nặng.
• U tuyến ưa acid (ưa toan): thường kết hợp với chứng to các cực , u này cũng như u vừa kể trên, có thể phát triển vượt ra ngoài hố yên, xâm nhập vào các mô ở xung quanh và chèn ép vào giao thoa thị giác (chéo thị giác) và vào các dây thần kinh vận nhãn (dây thần kinh vận động nhãn cầu) .
• U tuyến Ưa base (ưa kiềm): thường kết hợp với bệnh Khối u này không bao giờ phát triển vượt ra ngoài hố yên.

U BẨM sinh (chiếm 3% số trường hợp):

• U nang dạng biểu bì, u quái thai, và u nguyên sống.
• Cholesteatom: khối u chứa cholesterol (u ngọc trai).

• U sọ-hầu phát triển ở bên trên hố yên, và phụ thuộc vào vết tích của ống hầu-yên (còn gọi là túi Rathke), khối u mang hình dáng của một carcinom dạng biểu bì hình thành các nang. Ở trẻ em, có những dấu hiệu tăng áp lưc nội sọ, hoặc chậm phát triển chiều cao-cân nặng. Ở người lớn, nổi lên hàng đầu là những rối loạn thị giác và dấu hiệu suy giảm nội tiết do khối u chèn ép vào trục dưới đồi-tuyến yên
• U tuyến tùng: khối u của tuyến tùng, thường là một u mầm (u cấu tạo bởi mô giống mô của tuyến sinh dục).

U DI CĂN: chiếm 15% số trường hợp u não; mặt khác, ở 13% số bệnh nhân bị bệnh ung thư người ta thấy phát triển một hoặc nhiều khối u di căn có biểu hiện triệu chứng ở não. Tất cả mọi loại ung thư, trừ một số ngoại lệ (như ung thư tế bào đáy của da) đều có thể di căn lên não. Những ung thư có di căn lên não hay gặp nhất là ung thư phổi, ung thư vú, thận, buồng trứng, đại tràng và trực tràng, ung thư tế bào hắc tố (melanôm), sarcom, u tinh hoàn, sau khi đã có di căn ở các cơ quan khác cũng có thể di căn lên não.

Trong đa số trường hợp, những di căn não thường xuất hiện trong bối cảnh ung thư nguyên phát đã được phát hiện và ở vào giai đoạn muộn. Ngược lại, trong một số trường hợp khác (nhất là ung thư phổi và thận), di căn não lại có thể là dấu hiệu lâm sàng đầu tiên của khối u ác tính. Rất hiếm khi thấy di căn ung thư xâm lấn lan toả rộng trong màng não, khoang dưới nhện và gây ra triệu chứng giống với viêm màng não. Ở trẻ em, có thể thấy di căn của u nguyên bào thần kinh (xem bệnh này).

U CỦA BỆNH U HẠT

• U lao: là những cục hoặc nốt nhỏ giả khối u, chỉ có một u hoặc nhiều u.
• Gôm giang mai: có thể thấy trong trường hợp liệt toàn thân.

U MẠCH MÁU: u nguyên bào mạch máu là khối u mạch máu ở màng não. Các khối u này hay khu trú nhất là ở vùng hố sọ sau và cấu tạo bởi một đám những mạch máu hình búi, với thành mạch rất mỏng có nguy cơ bị vỡ (mối nguy chảy máu). Đôi khi, các u mạch máu còn kết hợp với những dị dạng mạch máu khác: u nguyên bào mạch máu ở tiểu não có thể kết hợp với bệnh u mạch máu võng mạc Hippel-Lindau.

U LYMPHO: thể hiện như một trường hợp viêm não tuỷ. Thấy ở những đôi tượng suy giảm miễn dịch và bệnh AIDS.

Triệu chứng

TRIỆU CHỨNG TĂNG ÁP LỰC NỘI SỌ

• Nhức đầu: nặng thêm bởi những yếu tố làm tăng áp lực của dịch não tuỷ, ví dụ khi cố gắng, ho, hắt hơi, tư thế nằm.
• Nôn (do kích thích trung tâm nôn ở hành não): kiểu kinh điển, tức là “nôn vọt”, không có liên quan với bữa ăn, và thất thường.
• Nhịp tim chậm do thần kinh phế vị: hay gặp.
• Phù gai thị hoặc ứ đọng ở gai thị do đường dẫn lưu các tĩnh mạch ở mắt bị cản trở. Mặc dù tổn thương đã lan rộng, nhưng tình trạng đáy mắt và thị lực vẫn được duy trì khá lâu.
• Những triệu chứng khác: song thị (nhìn đôi), liệt dây thần kinh số VI một bên (dây thần kinh này có đường đi trong sọ rất dài nên dễ bị ảnh hưởng). Nhịp thở Biot và Savard (ngừng thở kéo dài và không đều đặn) xảy ra trước khi ngừng thở hẳn, do trung tâm hô hấp ở hành não bị ảnh hưởng. Đôi khi có cơn co giật toàn thân.

TRIỆU CHỨNG TÂM THẦN: trong 25% số trường hợp xuất hiện như một triệu chứng đầu tiên, nhất là trong trường hợp u thuỳ trán hoặc thuỳ thái dương. Triệu chứng tâm thần bao gồm: ngủ lơ mơ, thay đổi nhân cách, rôl loạn trí tuệ và hành vi.

TRIỆU CHỨNG THẦN KINH KHU TRÚ: Theo dõi thứ tự xuất hiện của những dấu hiệu khác nhau là rất quan trọng, vì dấu hiệu quan trọng nhất chính là dấu hiệu xuất hiện trước tiên. (Về chi tiết, xem: những hội chứng não).

u ở vùng rãnh Rolando:

+ Tổn thương màng não hoặc vỏ đại não ở vùng vận động: gây ra cơn động kinh Bravais- Jackson (cơn động kinh khu trú), liệt nửa người tiến triển không có rôl loạn cảm giác đối bên nếu khối u chỉ giới hạn ở vùng trước rãnh Rolando. Nếu khối u ở phía sau hơn, thì liệt nửa người sẽ kèm theo rối loạn cảm giác sâu và mất cảm giác xác định hình lập thể. Nếu khối u ở phía bán cầu trội (bán cầu đôi bên với tay thuận) thì bệnh nhân còn mất ngôn ngữ một phần hoặc hoàn toàn.

+ Tổn thương dưới vỏ não ở vùng vận động: hay xảy ra liệt nửa người tiến triển, và nếu đồi thị cũng bị tổn thương thì có hội chứng đồi thị.

• Khối u ở thuỳ trán: bệnh nhân mất chú ý, có xu hướng đùa cợt không vì lý do gì (gọi là chứng hề), phản xạ nắm bàn tay. Nếu khối u nằm ở gần mặt dưới của thuỳ trán, sẽ chèn ép vào dây thần kinh thị giác gây ra teo gai thị nguyên phát không có phù gai thị xảy ra trước. Hội chứng Foster Kennedy thấy trong trường hợp u màng não ở cánh nhỏ xương bướm có đặc điểm là gây ra ám điểm trung tâm, teo dây thần kinh thị giác nguyên phát ở phía có u và phù gai thị ở phía đối bên. Mất khứu giác cũng là đặc điểm của những khối u ở thuỳ trán.
• Khối u ở thuỳ chẩm: gây ra bán manh cùng bên ở thị trường đối bên, nhưng thị giác ở riêng điểm vàng thì còn duy trì. Những khối u dưới vỏ não gây ra bán manh ngay, trong khi khối u ở vỏ não lúc đầu gây ra ám điểm, những hình ảnh nhấp nháy, rồi sau đó là chứng mù đọc và bán manh.
• Khối u ở thuỳ thái dương: nếu khối u ở bên bán cầu trội thì gây ra rối loạn lòi nói, bệnh nhân lẫn lộn tên những đồ vật, những cơn co giật khu trú với khởi đầu rối loạn giác quan. Kích thích ở hồi não sẽ gây ra ảo giác khứu giác và vị giác. Khối u chèn ép vào bao trong thể hiện bởi liệt nửa người đối bên, và chèn ép vào tia thị thể hiện bởi bán manh cùng bên một phần.
• Khối u ở não thất III: nhức đầu gián cách , lúc có lúc không tuỳ theo tư thế của đầu, bệnh nhân ngủ lơ mơ. Lưu thông dịch não tủy bị tắc nghẽn dẫn tới não úng thuỷ.
• Khối u ở vùng tuyến yên (về chi tiết, xem: u tuyến yên):

U lành tuyến yên kỵ sắc (dấu hiệu chèn ép sớm, bán manh ngoài hai bên, biến dạng hố yên), u lành tuyến yên ưa acid (dấu hiệu chèn ép muộn, to các cực, chứng khổng lồ), hoặc u lành tuyến yên ưa base (hội chứng Cushing, không có dấu hiệu chèn ép).

• U sọ-hầu: ở trẻ em thì kèm theo những rối loạn phát triển, và ở người lớn thì kèm theo suy giảm thị giác và suy giảm nội tiết do chèn ép vào trục tuyến yên-dưới đồi.
• Khối u ở thể trai: trạng thái lú lẫn, với những rối loạn lời nói và mất vận hành (mất sử dụng động tác) do tổn thương của các đường dẫn truyền thần kinh liên hợp giữa hai bán cầu đại não. Tăng trương lực cơ, đôi khi liệt hai chi dưới.
• Khối u ở tuyến tùng (u tuyến tùng): thấy ở trẻ em trai dậy thì sốm. Hiếm khi mô não bị tế bào u xâm lấn. u có thể làm tắc đường lưu thông dịch não tủy từ não thất III tới não thất rv, gây ra hội chứng Parinaud (liệt mắt theo chiều dọc), rung giật nhãn cầu, mất phản xạ đồng tử. Chứng thất điều hoặc liệt bó tháp.
• Khối u ở cầu não: liệt cùng bên những cơ do các dây thần kinh V, VÍ VII chi phối và liệt nửa người đối bên (xem: liệt nửa người).
• Khối u ở góc cầu-tiểu não:

+ u dây thần kinh thính giác: biểu hiện bởi điếc nhận thức, một bên, tiến triển rất chậm

chạp, với ù tai, mất cảm giác â giác mạc cùng bên, hội chứng tiền đình ngoại vi, và mất tính chịu kích thích tiền đình ở bên có u. Khi khối u lan từ ống tai trong tối góc cầu-tiểu não , và tới giai đoạn muộn hơn, thì sẽ xuất hiện hội chứng tiểu não (xem hội chứng này) ở cùng bên, và liệt kín đáo dây thần kinh mặt.

Chẩn đoán dựa vào hiện tượng mất bổ sung thính lực, thính lực đồ, điện thế kích thích thính giác, chụp X quang xương đá; và chụp cắt lớp vi tính. Tiên lượng thường tốt hơn ở những đôi tượng trẻ tuổi, có u nhỏ, và không bị tăng áp lực nội sọ.

Điều trị ngoại khoa không phải bao giờ cũng tránh được tổn thương ở dây thần kinh số VIII, và còn có thể để lại di chứng liệt mặt ngoại vi sau phẫu thuật.

+ Những khối u khác: u màng não ở mặt trên xương đá, cholesteatom. Những triệu chứng đầu tiên là ù tai, chóng mặt, và sau đó là điếc tiến triển do tổn thương dây thần kinh thính giác. Dây thần kinh tam thoa bị ảnh hưởng muộn hơn, và có thể xuất hiện hội chứng tiểu não. Những khối u này phát triển chậm chạp, và tăng áp lực nội sọ cũng diễn biến chậm.

Khối u ở hố sọ sau: những khối u ở não thất IV và của tiểu não cản trở sự lưu thông dịch não tủy và sốm gây ra .những triệu chứng tăng áp lực nội sọ.

+ Khối u ở tiểu não (u thần kinh xốp, u tế bào hình sao, V..V…): (xem: hội chứng tiểu não); phù gai thị xảy ra sớm, chóng mặt.

+ Những loại u khác: u nguyên bào mạch máu, u màng não, u nang màng nhện, u nang dạng biểu bì.

• Khối u ở hành não: có các dấu hiệu bó tháp, và dấu hiệu các dây thần kinh sọ bị ảnh hưởng, với rối loạn phát âm, rối loạn động tác nuốt, và rối loạn hô hấp. (Về những biểu hiện lâm sàng, xem: hội chứng hành não).
• Khối u ở vùng lỗ chẩm lớn: có những cơn đau cổ-chẩm (đau ở vùng sau cổ và vùng xương chẩm), vẹo cổ, nuốt khó, phù gai thị.

CÁC TRIỆU CHỨNG NGHẸT NÃO: khối u não tăng thể tích đẩy mô não vào những lỗ, khe ở trong hộp sọ. (Về chi tiết, xem: nghẹt não).

Xét nghiệm cận lâm sàng

Chống chỉ định chọc dò ống sống thắt lưng trong trường hợp tăng áp lực nội sọ. áp lực và protein của dịch não tủy thường tăng, nhưng không có bất thường đặc biệt nào.

Xét nghiệm bổ sung

• Chụp X quang hộp sọ: cho thấy các dấu hiệu xương sọ bị ăn mòn, hình ảnh khối u bị calci hoá, chuyển dịch tuyến tùng bị calci hoá, các dấu hình ngón tay do tăng áp lực nội sọ.
• Chụp cắt lớp vi tính (scanner): phương pháp hàng đầu trong chẩn đoán u não. Nếu sử dụng phối hợp chất cản quang thì kỹ thuật này có thể phát hiện được những khối u từ 0,5 cm trở lên.
• Ghi hình cộng hưởng từ: nhạy hơn scanner, nhất là đối với những khối u ở hố sọ sau và ở nền sọ.
• Chụp động mạch, chụp não thất bơm hơi, chụp nhấp nháy não: đã nhường bước cho scanner và cộng hưởng từ. Tuy nhiên, chụp động mạch não vẫn có ích trong chẩn đoán phân biệt giữa khối u ác tính với apxe, và chảy máu trong não.
• Trong trường hợp nghi ngờ di căn ung thư: chụp X quang lồng ngực, chụp thận-bể thận với thuốc cản quang tiêm tĩnh mạch, siêu âm ổ bụng, khám X quang ống tiêu hoá, khám tuyến vú.

Điều trị

• Điều trị khởi đầu: điều trị triệu chứng tăng áp lực nội sọ và phù gai thị bằng tiêm tĩnh mạch corticoid hoà tan có thể làm bệnh nhân dễ chịu hơn (ví dụ: dexamethason 20 mg/ngày). Trong trường hợp xảy ra não úng thuỷ do tắc nghẽn thì dẫn lưu bằng một van não thất-tim hoặc não thất-ổ bụng có thể cứu sống bệnh nhân.
• Phẫu thuật cắt bỏ khối u: thực hiện nếu có thể làm được. Trong trường hợp di căn ung thư đơn độc, có thể xem xét phẫu thuật cắt bỏ nếu ung thư nguyên phát đã được chữa khỏi hoặc thuyên giảm dài hạn, và nếu không có di căn ở nơi khác ngoài não.
• Liệu pháp bức xạ riêng (chỉ điều trị bằng chiếu xạ thôi, ví dụ trong điều trị u thần kinh xốp) hoặc sau phẫu thuật. Liệu pháp bức xạ được chỉ định trong trường hợp di căn ung thư nếu tiên lượng bệnh nhân sống thêm được hơn 2 tháng.
• Liệu pháp hoá chất riêng (ví dụ để điều trị u thần kinh đệm ác tính, di căn não của ung thư vú, ung thư tinh hoàn), hoặc sau phẫu thuật.
• Bức xạ phẫu thuật: bằng cách định vị theo ba chiều, cắm một nguồn bức xạ vào khối u và để lưu tại chỗ trong vòng 5-6 ngày, phương pháp này được sử dụng để điều trị khối u di căn tái phát sau khi đã chiếu xạ não toàn bộ hoặc để điều trị những khối u di căn duy nhất nhưng không phẫu thuật được.